Symptômes et traitement des tumeurs stromales gastro-intestinales

Faits sur les tumeurs stromales gastro-intestinales

• La tumeur stromale gastro-intestinale est une maladie dans laquelle des cellules anormales se forment dans les tissus du tractus gastro-intestinal.
• Les facteurs génétiques peuvent augmenter le risque d'avoir une tumeur stromale gastro-intestinale.
• Les signes de tumeurs stromales gastro-intestinales incluent du sang dans les selles ou des vomissures.
• Les tests qui examinent le tractus gastro-intestinal servent à détecter (trouver) et à diagnostiquer les tumeurs stromales gastro-intestinales. Les très petites GIST sont courantes.
• Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.
• Une fois qu'une tumeur stromale gastro-intestinale a été diagnostiquée, des tests sont effectués pour déterminer si les cellules cancéreuses se sont propagées dans le tractus gastro-intestinal ou dans d'autres parties du corps.
• Le cancer se propage dans l'organisme de trois manières. Le cancer peut se propager à l'endroit où il a commencé vers d'autres parties du corps.
• Les résultats des tests de diagnostic et de stadification sont utilisés pour planifier le traitement.
• Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de tumeurs stromales gastro-intestinales. Quatre types de traitement standard sont utilisés:
  • Chirurgie
  • Thérapie ciblée
  • Attente vigilante
  • Soins de soutien
  • De nouveaux types de traitement sont en cours d’essais cliniques.
• Le traitement des tumeurs stromales gastro-intestinales peut provoquer des effets indésirables.
• Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique. Les patients peuvent participer aux essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement contre le cancer.
• Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Que sont les tumeurs stromales gastro-intestinales?

La tumeur stromale gastro-intestinale est une maladie dans laquelle des cellules anormales se forment dans les tissus du tractus gastro-intestinal.

Le tractus gastro-intestinal (GI) fait partie du système digestif du corps. Il aide à digérer les aliments et utilise les nutriments (vitamines, minéraux, glucides, lipides, protéines et eau) contenus dans les aliments pour qu'ils puissent être utilisés par le corps. Le tractus gastro-intestinal est composé des organes suivants:

• Estomac.
• Intestin grêle.
• Gros intestin (côlon).

Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) peuvent être malignes (cancer) ou bénignes (pas de cancer). Ils sont plus fréquents dans l'estomac et l'intestin grêle mais peuvent se trouver n'importe où dans ou près du tractus gastro-intestinal. Certains scientifiques pensent que les GIST commencent dans des cellules appelées cellules interstitielles de Cajal (ICC), situées dans la paroi du tractus gastro-intestinal.

Les facteurs génétiques peuvent augmenter le risque d'avoir une tumeur stromale gastro-intestinale. Tout ce qui augmente votre risque de contracter une maladie s'appelle un facteur de risque. Avoir un facteur de risque ne signifie pas que vous allez avoir un cancer; ne pas avoir de facteurs de risque ne signifie pas que vous ne contracterez pas de cancer. Discutez avec votre médecin si vous pensez être à risque. Les gènes dans les cellules portent les informations héréditaires reçues des parents de la personne. Le risque de GIST est accru chez les personnes ayant hérité d'une mutation (changement) d'un certain gène. Dans de rares cas, les GIST peuvent être trouvés dans plusieurs membres de la même famille.

Les GIST peuvent faire partie d'un syndrome génétique, mais c'est rare. Un syndrome génétique est un ensemble de symptômes ou de conditions qui se produisent ensemble et est généralement causé par des gènes anormaux. Les syndromes génétiques suivants ont été liés à la GIST:

• Neurofibromatose de type 1 (NF1).
• Triade Carney.

Quels sont les symptômes et les signes de tumeurs stromales gastro-intestinales?

Les signes de tumeurs stromales gastro-intestinales incluent du sang dans les selles ou des vomissures. Ceux-ci et d'autres signes et symptômes peuvent être causés par un GIST ou par d'autres conditions. Vérifiez auprès de votre médecin si vous avez l'un des éléments suivants:

• Sang (rouge vif ou très foncé) dans les selles ou vomi.
• Douleur dans l'abdomen, qui peut être grave.
• Se sentir très fatigué.
• Trouble ou douleur en avalant.
• Se sentir rassasié après avoir mangé un peu de nourriture.

Comment diagnostique-t-on les tumeurs stromales gastro-intestinales?

Les tests qui examinent le tractus gastro-intestinal servent à détecter (trouver) et à diagnostiquer les tumeurs stromales gastro-intestinales. Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés:

Examen physique et antécédents : Examen du corps visant à vérifier les signes généraux de santé, y compris à la recherche de signes de maladie, tels que bosses ou toute autre chose qui semble inhabituelle. Une histoire des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements passés sera également prise.

CT scan (CAT scan) : procédure qui consiste en une série d'images détaillées de zones situées à l'intérieur du corps et prises sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée. IRM (imagerie par résonance magnétique): procédure utilisant un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour créer une série d'images détaillées des zones situées à l'intérieur du corps. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (NMRI).

Échographie endoscopique et biopsie : L'endoscopie et l'échographie sont utilisées pour créer une image du tractus gastro-intestinal supérieur et une biopsie est effectuée. Un endoscope (un instrument fin, tubulaire, avec une lumière et une lentille) est inséré par la bouche et dans l'œsophage, l'estomac et la première partie de l'intestin grêle. Une sonde à l'extrémité de l'endoscope est utilisée pour faire rebondir les ondes sonores de haute énergie (ultrasons) des tissus ou des organes internes et produire des échos. Les échos forment une image des tissus corporels appelée sonogramme. Cette procédure s'appelle également endosonographie. Guidé par le sonogramme, le médecin prélève le tissu à l'aide d'une fine aiguille creuse. Un pathologiste examine les tissus au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses. Si un cancer est détecté, les tests suivants peuvent être effectués pour étudier les cellules cancéreuses:

Immunohistochimie : Test utilisant des anticorps pour détecter certains antigènes dans un échantillon de tissu. L'anticorps est généralement lié à une substance radioactive ou à un colorant qui allume le tissu au microscope. Ce type de test peut être utilisé pour faire la différence entre différents types de cancer.

Taux mitotique : mesure de la vitesse à laquelle les cellules cancéreuses se divisent et se développent. Le taux de mitose est trouvé en comptant le nombre de cellules se divisant dans une certaine quantité de tissu cancéreux.

Les très petites GIST sont communes

Parfois, les GIST sont plus petits que la gomme au dessus d'un crayon. Les tumeurs peuvent être détectées au cours d'une procédure effectuée pour une autre raison, telle qu'une radiographie ou une intervention chirurgicale. Certaines de ces petites tumeurs ne se développent pas et ne provoquent pas de signes ou de symptômes ni ne se propagent à l'abdomen ou à d'autres parties du corps. Les médecins ne sont pas d’accord pour dire si ces petites tumeurs doivent être enlevées ou si elles doivent être surveillées pour voir si elles commencent à se développer.

Quelle est la stadification des tumeurs stromales gastro-intestinales?

Une fois qu'une tumeur stromale gastro-intestinale a été diagnostiquée, des tests sont effectués pour déterminer si les cellules cancéreuses se sont propagées dans le tractus gastro-intestinal ou dans d'autres parties du corps.

Le processus utilisé pour déterminer si le cancer s'est propagé dans le tractus gastro-intestinal (GI) ou dans d'autres parties du corps s'appelle la stadification. Les informations recueillies lors du processus de détermination déterminent le stade de la maladie. Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés dans le processus de préparation:

PET scan (tomographie par émission de positrons) : procédure permettant de détecter des cellules tumorales malignes dans le corps. Une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans une veine. Le scanner PET tourne autour du corps et donne une image de l'endroit où le glucose est utilisé dans le corps. Les cellules tumorales malignes apparaissent plus clairement sur la photo car elles sont plus actives et absorbent plus de glucose que les cellules normales.

CT scan (CAT scan) : procédure qui consiste en une série d'images détaillées de zones situées à l'intérieur du corps et prises sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée. IRM (imagerie par résonance magnétique): procédure utilisant un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour créer une série d'images détaillées des zones situées à l'intérieur du corps. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (NMRI).

Radiographie thoracique : radiographie des organes et des os de la poitrine. Une radiographie est un type de faisceau d'énergie qui peut traverser le corps et se déposer sur un film, créant ainsi une image des zones situées à l'intérieur du corps.

Scintigraphie osseuse : Procédure permettant de vérifier la présence de cellules à division rapide, telles que des cellules cancéreuses, dans l'os. Une très petite quantité de matière radioactive est injectée dans une veine et circule dans le sang. La matière radioactive s'accumule dans les os atteints de cancer et est détectée par un scanner.

Le cancer se propage dans l'organisme de trois manières.

Le cancer peut se propager à l'endroit où il a commencé vers d'autres parties du corps. Le cancer peut se propager à travers les tissus, le système lymphatique et le sang:

• Tissu . Le cancer se propage à partir de l'endroit où il a commencé en se développant dans les régions voisines.
• Système lymphatique . Le cancer se propage à l'endroit où il a commencé en pénétrant dans le système lymphatique. Le cancer se propage à travers les vaisseaux lymphatiques vers d'autres parties du corps.
• Du sang . Le cancer se propage à l'endroit où il a commencé par pénétrer dans le sang. Le cancer se propage dans les vaisseaux sanguins vers d'autres parties du corps.

Lorsque le cancer se propage à une autre partie du corps, on parle de métastase. Les cellules cancéreuses se détachent de leur lieu d'origine (tumeur primitive) et traversent le système lymphatique ou le sang.

• Système lymphatique . Le cancer pénètre dans le système lymphatique, traverse les vaisseaux lymphatiques et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.
• Du sang . Le cancer pénètre dans le sang, traverse les vaisseaux sanguins et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.

La tumeur métastatique est du même type que la tumeur primitive. Par exemple, si une tumeur stromale gastro-intestinale (GIST) se propage au foie, les cellules tumorales du foie sont en réalité des cellules GIST. La maladie est métastatique GIST, pas le cancer du foie.

Les résultats des tests de diagnostic et de stadification sont utilisés pour planifier le traitement.

Pour de nombreux cancers, il est important de connaître le stade du cancer afin de planifier le traitement. Cependant, le traitement de la GIST n'est pas basé sur le stade du cancer. Le traitement consiste à déterminer si la tumeur peut être enlevée par chirurgie et si la tumeur s'est propagée à d'autres parties de l'abdomen ou à des parties éloignées du corps. Le traitement est basé sur le fait que la tumeur est:

• Réséquable : Ces tumeurs peuvent être enlevées par chirurgie.
• Non résécable : ces tumeurs ne peuvent pas être complètement enlevées par une intervention chirurgicale.
• Métastatiques et récidivantes : Les tumeurs métastatiques se sont propagées à d’autres parties du corps. Les tumeurs récurrentes ont récidivé (sont revenues) après le traitement. Les GIST récurrents peuvent revenir dans le tractus gastro-intestinal ou dans d'autres parties du corps. On les trouve généralement dans l'abdomen, le péritoine et / ou le foie.
• Réfractaire : ces tumeurs ne se sont pas améliorées avec le traitement.

Quel est le traitement des tumeurs stromales gastro-intestinales?

Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de tumeurs stromales gastro-intestinales.

Différents types de traitements sont disponibles pour les patients atteints de tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST). Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et certains sont en cours d'essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard. Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique. Certains essais cliniques sont ouverts uniquement aux patients qui n'ont pas commencé le traitement.

Quatre types de traitement standard sont utilisés:

Chirurgie

Si la GIST ne s'est pas étendue et se trouve dans un endroit où la chirurgie peut être effectuée en toute sécurité, la tumeur et une partie des tissus qui l'entourent peuvent être enlevés. Parfois, la chirurgie utilise un laparoscope (un mince tube éclairé) pour voir à l'intérieur du corps. De petites incisions (coupures) sont pratiquées dans la paroi de l'abdomen et un laparoscope est inséré dans l'une des incisions. Les instruments peuvent être insérés par la même incision ou par d'autres incisions pour prélever des organes ou des tissus.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d’autres substances pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques sans nuire aux cellules normales.

Les inhibiteurs de la tyrosine kinase (ITK) sont des médicaments thérapeutiques ciblés qui bloquent les signaux nécessaires à la croissance des tumeurs. Les ITK peuvent être utilisés pour traiter les GIST qui ne peuvent pas être enlevés chirurgicalement ou pour les réduire, de sorte qu'ils deviennent suffisamment petits pour pouvoir être enlevés par la chirurgie. Le mésylate d'imatinib et le sunitinib sont deux ITK utilisés pour traiter les GIST. Des ITK sont parfois administrés tant que la tumeur ne se développe pas et que des effets secondaires graves ne se produisent pas.

Attente vigilante

Attendre sous surveillance, c'est surveiller de près l'état du patient sans donner de traitement jusqu'à l'apparition ou le changement de signes ou de symptômes.

Soins de soutien

Si un GIST s'aggrave pendant le traitement ou s'il y a des effets secondaires, des soins de soutien sont généralement administrés. Les soins de soutien visent à prévenir ou à traiter les symptômes d’une maladie, les effets secondaires causés par un traitement ainsi que les problèmes psychologiques, sociaux et spirituels liés à une maladie ou à son traitement. Les soins de soutien contribuent à améliorer la qualité de vie des patients atteints d'une maladie grave ou mettant la vie en danger. La radiothérapie est parfois administrée en tant que traitement symptomatique pour soulager la douleur chez les patients porteurs de tumeurs volumineuses et étendues. De nouveaux types de traitement sont en cours d’essais cliniques.

Le traitement des tumeurs stromales gastro-intestinales peut provoquer des effets indésirables.

Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique. Pour certains patients, la participation à un essai clinique peut constituer le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche sur le cancer. Des essais cliniques sont effectués pour déterminer si les nouveaux traitements contre le cancer sont sûrs et efficaces, voire supérieurs au traitement standard.

Bon nombre des traitements standard actuels contre le cancer reposent sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement. Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la manière dont le cancer sera traité à l'avenir. Même lorsque les essais cliniques ne conduisent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et aident à faire avancer la recherche.

Les patients peuvent participer aux essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement contre le cancer. Certains essais cliniques n'incluent que des patients n'ayant pas encore reçu de traitement. D'autres essais testent des traitements pour des patients dont le cancer ne s'est pas amélioré. Il existe également des essais cliniques qui testent de nouveaux moyens d'empêcher le cancer de réapparaître ou de réduire les effets secondaires du traitement du cancer.

Des tests de suivi peuvent être nécessaires. Certains des tests effectués pour diagnostiquer le cancer ou pour déterminer le stade du cancer peuvent être répétés. Certains tests seront répétés afin de voir si le traitement fonctionne bien. Les décisions concernant la poursuite, le changement ou l'arrêt du traitement peuvent être basées sur les résultats de ces tests. Certains tests continueront d'être effectués de temps en temps après la fin du traitement. Les résultats de ces tests peuvent indiquer si votre état a changé ou si le cancer a récidivé (revenez). Ces tests sont parfois appelés tests de suivi ou bilans de suivi.

Le suivi des GIST qui ont été enlevés par une intervention chirurgicale peut inclure un scanner du foie et du pelvis ou une attente vigilante. Pour les GIST traités avec des inhibiteurs de la tyrosine kinase, des tests de suivi, tels que la tomodensitométrie, l'IRM ou la TEP, peuvent être effectués pour vérifier le fonctionnement du traitement ciblé.

Traitement des tumeurs stromales gastro-intestinales par stade

Tumeurs Stromales Gastro-intestinales Réséquables

Les tumeurs stromales gastro-intestinales résécables (GIST) peuvent être complètement ou presque complètement éliminées par chirurgie.

Le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever les tumeurs de 2 centimètres ou plus. La chirurgie laparoscopique peut être pratiquée si la tumeur mesure 5 cm ou moins. S'il reste des cellules cancéreuses aux abords de la zone où la tumeur a été prélevée, une attente vigilante ou une thérapie ciblée au mésylate d'imatinib peuvent suivre.
• Un essai clinique de traitement ciblé au mésylate d’imatinib après une intervention chirurgicale afin de réduire le risque de récurrence de la tumeur (réapparition).

Tumeurs stromales gastro-intestinales non résécables

Les GIST non résécables ne peuvent pas être complètement retirés par chirurgie car ils sont trop grands ou dans un endroit où les organes voisins seraient trop endommagés si la tumeur était retirée. Le traitement consiste généralement en un essai clinique de traitement ciblé au mésylate d’imatinib visant à réduire la taille de la tumeur, suivi d’une intervention chirurgicale visant à retirer la plus grande partie possible de la tumeur.

Tumeurs stromales gastro-intestinales métastatiques et récurrentes

Le traitement des GIST métastatiques (étendus à d’autres parties du corps) ou récurrents (revenus après le traitement) peut inclure les éléments suivants:

• Thérapie ciblée au mésylate d’imatinib.
• Traitement ciblé par sunitinib, si la tumeur commence à se développer pendant le traitement par mésylate d’imatinib ou si les effets secondaires sont trop graves.
• Chirurgie pour enlever les tumeurs traitées avec une thérapie ciblée et qui se contractent, sont stables (ne changent pas) ou dont la taille a légèrement augmenté.
• La thérapie ciblée peut continuer après la chirurgie.
• Chirurgie pour enlever les tumeurs en cas de complications graves, telles qu'un saignement, un trou dans le tractus gastro-intestinal (GI), un tractus gastro-intestinal obstrué ou une infection.
• Un essai clinique d'un nouveau traitement.

Tumeurs stromales gastro-intestinales réfractaires

Beaucoup de GIST traités avec un inhibiteur de la tyrosine kinase (TKI) deviennent réfractaires au médicament (cessent de répondre) après un certain temps. Le traitement est généralement un essai clinique avec un ITK différent ou un essai clinique d'un nouveau médicament.

Quel est le pronostic pour les tumeurs stromales gastro-intestinales?

Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement. Les options de pronostic et de traitement dépendent des éléments suivants:

• À quelle vitesse les cellules cancéreuses se développent et se divisent.
• La taille de la tumeur.
• Où la tumeur est dans le corps.
• Si la tumeur peut être complètement enlevée par chirurgie.
• Si la tumeur s'est propagée à d'autres parties du corps.