Tumeurs thyroïdiennes chez les enfants facteurs de risque, symptômes et traitement

Qu'est-ce que le cancer de la thyroïde?

Les tumeurs thyroïdiennes se forment dans les tissus de la glande thyroïde. La glande thyroïde est une glande en forme de papillon située à la base de la gorge, près de la trachée. La glande thyroïde produit d'importantes hormones qui aident à contrôler la croissance, la fréquence cardiaque, la température corporelle et la rapidité avec laquelle la nourriture est transformée en énergie.

Le nombre de nouveaux cas de cancer de la thyroïde chez les enfants, les adolescents et les jeunes adultes a augmenté ces dernières années. Les tumeurs thyroïdiennes chez l'enfant sont plus fréquentes chez les filles et les enfants âgés de 15 à 19 ans.

Les tumeurs thyroïdiennes peuvent être des adénomes (non cancéreux) ou des carcinomes (cancers).

Adénome

Les adénomes peuvent devenir très volumineux et produisent parfois des hormones. Les adénomes peuvent devenir malins (cancer) et se propager aux poumons ou aux ganglions lymphatiques du cou.

Carcinome

Il existe trois types de cancer de la thyroïde:

Papillaire . Le cancer papillaire de la thyroïde est le type de cancer de la thyroïde le plus courant chez les enfants. Il se propage souvent aux ganglions lymphatiques et peut également se propager au poumon. Le pronostic (chance de guérison) est très bon pour la plupart des patients.

Folliculaire . Le cancer de la thyroïde folliculaire s'étend souvent aux os et aux poumons. Parfois, il est hérité (transmis du parent à l'enfant). Le pronostic pour la plupart des patients est très bon.

Médullaire . Le carcinome médullaire de la thyroïde est souvent hérité. Il s'est peut-être propagé à d'autres parties du corps au moment du diagnostic. Le pronostic dépend de la taille de la tumeur au moment du diagnostic.

Les carcinomes thyroïdiens papillaires et folliculaires sont souvent appelés carcinomes thyroïdiens différenciés.

Quels sont les facteurs de risque du cancer de la thyroïde chez les enfants?

Le risque de cancer de la thyroïde est augmenté de ce qui suit:

Être exposé à des radiations, telles que des traitements de radiation sur le cou ou des radiations de bombe atomique.

Avoir certains syndromes génétiques, tels que le syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type 2A (MEN2A), le syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type 2B (MEN2B), la polypose associée à l'APC, le syndrome de DICER1, le complexe de Carney, le syndrome de tumeur tumorale d'hamartome de PTEN et le syndrome de Werner.

Quels sont les signes et les symptômes du cancer de la thyroïde chez les enfants?

Les tumeurs thyroïdiennes peuvent provoquer l'un des signes et symptômes suivants. Consultez le médecin de votre enfant si votre enfant présente l'un des symptômes suivants:

• Un morceau dans le cou.
• Une bosse près de la clavicule qui ne fait pas mal.
• Difficulté à respirer.
• Difficulté à avaler.
• Enrouement ou changement de la voix.
• Hyperthyroïdie (battements cardiaques irréguliers, tremblements, perte de poids, troubles du sommeil, selles fréquentes et transpiration).

D'autres affections qui ne sont pas des tumeurs thyroïdiennes peuvent provoquer ces mêmes signes et symptômes.

Parfois, les tumeurs thyroïdiennes ne provoquent aucun signe ou symptôme.

Comment le cancer de la thyroïde chez les enfants est-il diagnostiqué?

Les tests de diagnostic et de stadification des tumeurs thyroïdiennes peuvent inclure:

• Examen physique et historique.
• Biopsie par aspiration à l'aiguille fine (FNA).
• Biopsie ouverte. La biopsie peut être réalisée en même temps qu'une intervention chirurgicale pour retirer tout ou partie de la thyroïde.
• Radiographie. Une radiographie pulmonaire peut être effectuée si les ganglions lymphatiques du cou sont gros.
• Scanner.
• IRM

Les autres tests utilisés pour diagnostiquer et traiter les tumeurs thyroïdiennes sont les suivants:

Échographie : Procédure dans laquelle des ondes sonores de haute énergie (ultrasons) sont rejetées par les tissus ou organes internes et produisent des échos. Les échos forment une image des tissus corporels appelée sonogramme. L'image peut être imprimée pour être regardée plus tard. Cette procédure peut montrer la taille d'une tumeur thyroïdienne et indiquer si elle est solide ou si le kyste est rempli de liquide. Une échographie peut être utilisée pour guider une biopsie par aspiration à l'aiguille fine. Une échographie complète du cou est effectuée avant la chirurgie.

Test de la fonction thyroïdienne : On vérifie dans le sang la présence de taux anormaux de thyréostimuline (TSH). La TSH est produite par la glande pituitaire dans le cerveau. Il stimule la libération d'hormone thyroïdienne et contrôle la vitesse de croissance des cellules thyroïdiennes folliculaires. Le sang peut également être contrôlé pour détecter des taux élevés de l'hormone calcitonine.

Scanner de la thyroïde : si la quantité d'hormone stimulant la thyroïde dans le sang de l'enfant est faible, il est possible d'effectuer un scan pour obtenir des images de la thyroïde avant la chirurgie. Une petite quantité de substance radioactive est avalée ou injectée. La matière radioactive s'accumule dans la glande thyroïde. Une caméra spéciale reliée à un ordinateur détecte les radiations émises et crée des images montrant l’apparence et les fonctions de la thyroïde.

Test à la thyroglobuline : La quantité de thyroglobuline, une protéine produite par la glande thyroïde, est analysée dans le sang. Les taux de thyroglobuline sont bas ou absents avec une fonction thyroïdienne normale mais peuvent être plus élevés avec un cancer de la thyroïde ou d'autres conditions.

Quel est le traitement et le pronostic du cancer de la thyroïde chez les enfants?

Le traitement du carcinome thyroïdien papillaire et folliculaire chez l’enfant peut inclure:

• Chirurgie pour enlever la glande thyroïde et les ganglions lymphatiques cancéreux, suivie par l'iode radioactif (RAI) pour tuer toutes les cellules cancéreuses de la thyroïde qui restent. Un traitement hormonal substitutif (THS) est administré pour compenser la perte de l'hormone thyroïdienne.
• L'iode radioactif (RAI) pour le cancer qui est réapparu.

Dans les 12 semaines suivant l'opération, des tests sont effectués pour déterminer s'il reste du cancer de la thyroïde dans le corps. Ceux-ci peuvent inclure des tests à la thyroglobuline et des analyses RAI. Une analyse à l'iode radioactif (analyse RAI) est effectuée pour rechercher les zones du corps où les cellules cancéreuses de la thyroïde qui n'ont pas été retirées au cours de l'opération peuvent se diviser rapidement. Le RAI est utilisé car seules les cellules de la thyroïde absorbent l'iode. Une très petite quantité de RAI est avalée, passe dans le sang et s'accumule dans
le tissu thyroïdien et les cellules cancéreuses thyroïdiennes n'importe où dans le corps. Le traitement ultérieur dépend de la présence de cellules cancéreuses dans l'organisme:

• Si aucune cellule cancéreuse ne se trouve en dehors de la thyroïde, une dose plus importante de RAI est administrée pour détruire tout tissu thyroïdien restant.
• Si le cancer reste dans les ganglions lymphatiques ou s’est propagé à d’autres parties du corps, une dose encore plus importante de RAI est administrée pour détruire tout tissu thyroïdien et cellules cancéreuses thyroïdiennes restants.

Un scan SPECT (tomographie par émission de photons uniques) du corps entier peut être effectué 4 à 7 jours après le traitement par RAI, afin de déterminer s'il existe des zones contenant des cellules cancéreuses. Un scan SPECT utilise une caméra spéciale liée à un ordinateur pour réaliser des images en 3 dimensions (3-D) de zones situées à l'intérieur du corps.

Une très petite quantité d'une substance radioactive est injectée dans une veine. Lorsque la substance se déplace dans le sang, la caméra tourne autour du corps et prend des photos. Les zones où les cellules cancéreuses de la thyroïde se développent seront plus brillantes sur la photo. Cette procédure peut être effectuée juste avant ou après un scanner.

Il est fréquent que le cancer de la thyroïde réapparaisse, en particulier chez les enfants de moins de 10 ans et chez ceux atteints d'un cancer des ganglions lymphatiques. Des examens par ultrasons et par thyroglobuline peuvent être effectués de temps à autre pour vérifier si le cancer a récidivé. Un suivi à vie des taux d'hormones thyroïdiennes dans le sang est nécessaire pour s'assurer que la quantité appropriée de traitement hormonal substitutif (THS) est administrée. Discutez avec le médecin de votre enfant pour savoir à quelle fréquence ces tests doivent être effectués.

Le traitement du carcinome médullaire de la thyroïde chez l’enfant peut inclure:

• Chirurgie pour enlever la tumeur.
• Thérapie ciblée avec des inhibiteurs de kinase pour le cancer qui s'est propagé à d'autres parties du corps ou qui est réapparu.

Le pronostic (chance de guérison) dépend de ce qui suit:

• Le sexe de l'enfant.
• La taille de la tumeur.
• Si la tumeur s'est propagée aux ganglions lymphatiques ou à d'autres parties du corps au moment du diagnostic.