Tumeurs pinéales, symptômes, traitement et pronostic

Faits sur la tumeur pinéale

Les tumeurs pinéales se développent dans la région de la glande pinéale. Cette glande est une petite structure au fond du cerveau. Ces tumeurs représentent environ 1% de toutes les tumeurs cérébrales, mais représentent 3% à 8% des tumeurs intracrâniennes chez les enfants. Au moins 17 types de tumeurs différentes peuvent survenir dans cette région, et beaucoup sont bénignes.

Les trois types les plus courants de tumeurs de la région pinéale sont:

• gliomes,
• tumeurs des cellules germinales, et
• tumeurs des cellules pinéales.

Causes de la tumeur pinéale

Comme avec la plupart des tumeurs cérébrales, la cause des tumeurs pinéales est en grande partie inconnue. Des recherches sont en cours pour découvrir les causes possibles.

Symptômes de la tumeur pinéale

Les tumeurs de la région pinéale se développent à l'intérieur ou à proximité de la glande pinéale, qui est une petite structure médiane située profondément dans la zone du cerveau moyen, près de nombreuses structures vitales. La glande pinéale est située à côté de l'aqueduc de Sylvius, qui sert de passage permettant au liquide céphalo-rachidien (LCR) de quitter le centre du cerveau où il est produit pour la première fois. Les tumeurs pinéales compressent souvent cet aqueduc, provoquant une accumulation de pression du LCR dans le cerveau (appelée hydrocéphalie). L'expansion des ventricules provoque une pression sur les tissus adjacents du cerveau, qui existent tous dans l'espace clos du crâne. Le blocage de l'écoulement de ce fluide peut causer certains des symptômes de présentation courants de ces tumeurs, notamment:

• mal de tête,
• nausée et vomissements,
• les saisies,
• troubles de la mémoire, et
• changements visuels.

La pression intracrânienne peut même atteindre des niveaux mettant la vie en danger, nécessitant un traitement urgent.

L'hydrocéphalie peut être traitée en plaçant un shunt ventriculo-péritonéal (VP shunt). Le shunt VP est un long tube placé dans l’un des espaces cérébraux contenant le LCR, puis passé sous la peau jusqu’à la cavité abdominale pour permettre le drainage et l’absorption du LCR dans l’abdomen.

En variante, l'hydrocéphalie peut être contrôlée par une procédure appelée troisième ventriculostomie stéréotaxique. La troisième ventriculostomie crée une petite ouverture dans la partie inférieure du cerveau à l'aide d'un petit endoscope permettant au LCR de s'échapper. Cette procédure est généralement réalisée sous anesthésie locale (sans nécessité d'une anesthésie générale).

Les tumeurs de la région pinéale peuvent également provoquer des modifications visuelles du fait de la participation de la région tectale voisine, qui joue un rôle primordial dans le contrôle des mouvements oculaires. Ces changements peuvent inclure:

• incapacité à se concentrer sur des objets,
• vision double, et
• altération des mouvements oculaires.

Ces problèmes peuvent être améliorés ou résolus avec le traitement de la tumeur. Certaines tumeurs des cellules germinales peuvent sécréter des hormones qui provoquent des troubles endocrinologiques, telles que l'apparition précoce de la puberté chez les enfants.

Quand consulter un médecin pour une tumeur pinéale

Les tumeurs cérébrales peuvent être difficiles à diagnostiquer car les symptômes ressemblent à beaucoup d'autres problèmes. En outre, si une tumeur se développe lentement, les symptômes peuvent se développer sur une longue période. Les symptômes apparaissent parfois sous forme de problèmes dans d'autres parties du corps, tels qu'un engourdissement des jambes ou des bras. La pression d'une tumeur en croissance peut provoquer des symptômes spécifiques tels qu'un mal de tête. L'American Cancer Society (ACS) a signalé que la moitié des tumeurs au cerveau provoquaient des maux de tête; Cependant, il est important de réaliser que moins de 1% des maux de tête résultent de tumeurs cérébrales. Voici d’autres signes et symptômes à surveiller selon ACS et le National Cancer Institute (NCI):

• les saisies
• nausée et vomissements
• faiblesse ou perte de sensation dans les bras et les jambes
• trébucher ou manque de coordination dans la marche
• mouvements oculaires anormaux ou changements ou flou de la vision
• problèmes d'audition tels que sonner ou bourdonner
• somnolence
• changements dans la personnalité, le comportement ou la mémoire
• changements de discours

Ces symptômes pourraient indiquer une tumeur cérébrale ou d'autres problèmes tels qu'un accident vasculaire cérébral. Seul un médecin peut faire le diagnostic. Si vous présentez l'un de ces symptômes, consultez immédiatement un médecin.

Questions à poser au médecin sur la tumeur pinéale

Il est naturel que le patient et les membres de la famille posent de nombreuses questions tout au long du diagnostic et du traitement de la personne. Le diagnostic d'une tumeur au cerveau peut être accablant et effrayant. C'est pourquoi il pourrait être utile de rédiger des questions et de les apporter aux rendez-vous chez le médecin. Lorsque le médecin répond aux questions, prenez des notes ou demandez à un membre de la famille d’accompagner le patient et prenez des notes. Plus le patient et les membres de la famille connaissent et comprennent chaque aspect des soins, mieux c'est.

Le patient pourrait également trouver utile de partager ses sentiments avec d'autres personnes dans des situations similaires. Vérifiez si des groupes de soutien locaux pour les personnes atteintes de tumeurs au cerveau et leurs familles sont disponibles dans votre région. Les hôpitaux parrainent souvent ces groupes. Les médecins et les infirmières peuvent également être en mesure de faire des recommandations sur les endroits où trouver le soutien affectif dont le patient et sa famille pourraient avoir besoin.

Vous trouverez ci-dessous un échantillon des types de questions à poser au médecin à différents stades du diagnostic et du traitement du cancer.

Avant de subir une biopsie:

• Combien de temps cela prendra-t-il? Serai-je réveillé? Est-ce que ça va faire mal?
• Devrai-je rester à l'hôpital?
• Quand saurai-je les résultats?
• Si j'ai un cancer, qui va parler avec moi du traitement? Quand?

Après le diagnostic

• Est-ce un cancer? Si oui, allez-vous écrire le nom médical pour cela? Existe-t-il d'autres noms pour ce même cancer?
• Quelle est la différence entre une tumeur bénigne et une tumeur maligne?
• Quel est le stade et le grade de mon cancer?
• Quels sont les choix de traitement? Lequel recommandez-vous? Pourquoi? Quelle est votre expérience dans le traitement de ce type de cancer?
• Quels sont les risques et les effets secondaires possibles de chaque traitement?
• Quelles sont les chances que le traitement réussisse?
• Quels nouveaux traitements sont à l'étude dans les essais cliniques? Un essai clinique serait-il approprié?
• Enverrez-vous mes dossiers à un autre médecin si je décide de demander un deuxième avis?

Avant que le traitement commence

• Quel est l'objectif de ce traitement?
• Quand les traitements vont-ils commencer? Quand vont-ils finir? Devrai-je rester à l'hôpital?
• Comment vais-je me sentir pendant la thérapie? Quels sont les effets secondaires possibles?
• Comment allez-vous gérer les effets secondaires?
• Si j'ai mal, comment allez-vous le gérer?
• Quel est le traitement susceptible de coûter?
• Que puis-je faire pour prendre soin de moi pendant le traitement?
• Quel effet le cancer et les traitements contre le cancer auront-ils sur mes habitudes alimentaires? Y a-t-il des aliments que je devrais éviter? Y a-t-il des aliments que je pourrais bénéficier de manger?
• Comment saurai-je si la thérapie fonctionne?
• Pourrai-je continuer mes activités normales pendant le traitement?
• Qui dois-je contacter si j'ai une question ou un problème, surtout après les heures de bureau?

Quelles sont les options de traitement spécifiques pour:

• chirurgie
• radiation
• chimiothérapie
• immunothérapie

Si le cancer est en rémission et / ou après avoir terminé le traitement contre le cancer

• Quelle est la probabilité d'une récurrence du cancer? (par exemple, le cancer reviendra-t-il?)
• À quelle fréquence me verras-tu et pour combien de temps?
• Pourrais-je mener une "vie normale"?
• Quel type de besoins de santé vais-je avoir?
• Le traitement ou la maladie peuvent-ils entraîner des effets secondaires à long terme?
• À quelle fréquence se produisent-ils? Quand sont-ils le plus susceptibles de se produire?

Examens et tests de la tumeur pinéale

Les signes et les symptômes d'une tumeur cérébrale peuvent initialement être vagues et aller et venir, rendant difficile le diagnostic d'une tumeur cérébrale. D'autres maladies peuvent provoquer des signes et des symptômes similaires.

Le diagnostic d'une tumeur cérébrale comporte plusieurs étapes. Le médecin peut effectuer un examen neurologique comprenant, entre autres, la vérification de:

• vision,
• audition,
• équilibre,
• coordination et
• réflexes.

En fonction des résultats de l'examen neurologique, le médecin peut demander un ou plusieurs de ces tests:

Tomographie informatisée (CT)

Le scanner utilise un appareil à rayons X sophistiqué relié à un ordinateur pour produire des images détaillées en deux dimensions du cerveau. Le patient est immobile sur une table mobile, guidé dans ce qui ressemble à un énorme beignet où les images sont prises. Un colorant spécial peut être injecté dans le sang après quelques tomodensitogrammes. Le colorant aide à rendre les tumeurs plus visibles aux rayons X. Le scanner prend généralement moins de 10 minutes.

Scan d'imagerie par résonance magnétique (IRM)

L'IRM utilise des champs magnétiques et des ondes radio pour générer des images du cerveau. Le patient est allongé dans une machine cylindrique pendant 15 minutes à une heure. Les IRM sont particulièrement utiles pour diagnostiquer les tumeurs cérébrales, car elles décrivent les tissus mous du corps ainsi que les os. Parfois, un colorant spécial est injecté dans la circulation sanguine au cours de la procédure. Le colorant permet généralement de distinguer plus facilement les tumeurs des tissus sains.

Angiogramme

Une angiographie consiste à injecter un colorant spécial dans le sang. Le colorant, qui traverse les vaisseaux sanguins dans le cerveau, peut être vu par rayons X. Ce test permet de localiser les vaisseaux sanguins à l'intérieur et autour d'une tumeur cérébrale.

Rayons X de la tête et du crâne

Une radiographie de la tête peut montrer des altérations des os du crâne pouvant indiquer une tumeur. Il peut présenter des dépôts de calcium, parfois associés à des tumeurs cérébrales. Cependant, une radiographie de routine est un test beaucoup moins sensible que les examens cérébraux et est donc utilisée moins souvent.

Autres analyses du cerveau

D'autres tests, tels que la spectroscopie à résonance magnétique (MRS), la tomographie informatisée à émission de photons unique (SPECT) ou la tomographie à émission de positrons (TEP), aident les médecins à mesurer l'activité cérébrale en étudiant le métabolisme et la chimie du cerveau ainsi que le flux sanguin dans le cerveau. Ces examens peuvent être combinés à des IRM pour aider les médecins à comprendre les effets d'une tumeur sur l'activité et le fonctionnement du cerveau, mais ils ne les utilisent généralement pas pour poser un diagnostic initial de tumeur au cerveau.

Si le médecin détecte ce qui semble être une tumeur cérébrale sur un scanner cérébral, en particulier s'il y a plusieurs tumeurs, il peut rechercher un cancer ailleurs dans l'organisme du patient avant de poser un diagnostic définitif. Il est important d'informer le médecin des antécédents de cancer dans le corps, même plusieurs années plus tôt.

Le seul test qui puisse absolument permettre de diagnostiquer une tumeur au cerveau est une biopsie. Cela peut être fait dans le cadre d'une opération pour enlever la tumeur, ou peut être fait dans une procédure séparée dans laquelle seulement un petit échantillon de tissu est obtenu. Une biopsie à l'aiguille peut être utilisée pour les tumeurs cérébrales dans les zones difficiles d'accès du cerveau. Le chirurgien perce un petit trou, appelé trou de fraise, dans le crâne. Une aiguille fine et fine est ensuite insérée dans le trou. Le tissu est retiré à l'aide de l'aiguille, qui est fréquemment guidée par scanner.

Le tissu est ensuite examiné au microscope pour déterminer s’il s’agit d’une tumeur et, dans l’affirmative, quel type de tumeur. Des tests supplémentaires sur les tissus sont souvent effectués pour aider à déterminer le type exact de tumeur, ce qui peut aider à orienter le traitement.

Traitement de la tumeur pinéale

La chirurgie est essentielle pour obtenir un échantillon de tissu tumoral afin que le pathologiste puisse confirmer un diagnostic histologique précis. Un diagnostic précis est nécessaire pour planifier un traitement approprié. Les tumeurs pinéales bénignes peuvent être enlevées chirurgicalement. Les tumeurs pinéales malignes sont traitées différemment selon le type de tumeur maligne (cancer) trouvée. Les pinéocytomes sont traités chirurgicalement, aucun bénéfice de la radiothérapie n’a été démontré. Le germinome est la tumeur maligne la plus courante dans cette région. Ceci est très sensible à la fois aux radiations et à la chimiothérapie et est curable dans la plupart des cas. Les autres tumeurs malignes des cellules germinales présentes dans cette région sont traitées par une chimiothérapie suivie d'une radiothérapie. Les tumeurs autres que des cellules germinales peuvent être traitées à l'aide de techniques plus récentes, notamment une radiothérapie ciblée appelée «stéréotaxie».

Suivi de la tumeur pinéale

La chirurgie, la radiothérapie et d’autres traitements contre le cancer peuvent endommager les régions du corps productrices d’hormones. Un endocrinologue est spécialisé dans ces troubles hormonaux. Les soins de santé primaires du patient consulteront un endocrinologue pour déterminer si des déficiences hormonales sont présentes. La plupart des problèmes hormonaux peuvent être bien contrôlés avec des traitements médicaux.

Perspectives tumorales pinéales

Ces dernières années, le pronostic pour les enfants atteints de tumeurs pinéales s'est considérablement amélioré.