Traitement des tumeurs carcinoïdes au poumon, causes et pronostic

Qu'est-ce qu'une tumeur carcinoïde au poumon?

• Il existe quelques types de tumeurs qui ne peuvent être ni classées comme bénignes (non cancéreuses) ni malignes (cancéreuses). Leur comportement clinique se situe entre les deux classifications des tumeurs bénignes et malignes, et on les a parfois appelées tumeurs "à mi-chemin". Ils ont été nommés ainsi pour tenter de désigner ces tumeurs comme étant à mi-chemin entre les cancers et les tumeurs bénignes. Parmi ces tumeurs rares figurent les tumeurs carcinoïdes.
• Les tumeurs carcinoïdes ont également été appelées "cancers au ralenti". Même s'ils ont le potentiel d'être malins, ils ont généralement tendance à se développer si lentement que les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes vivent généralement plusieurs années (parfois pendant une vie normale).
• Les tumeurs pulmonaires carcinoïdes constituent un groupe peu commun de tumeurs pulmonaires, se développant à partir de cellules neuroendocrines. Les cellules neuroendocrines ressemblent à certains égards aux cellules nerveuses et, à d’autres égards, aux cellules des glandes endocrines (productrices d’hormones). Ces cellules sont dispersées dans tout le corps et peuvent être trouvées dans différents organes, tels que les poumons, l'estomac et les intestins. Ces cellules neuroendocrines peuvent former des excroissances (tumeurs) dans de nombreux organes, mais se rencontrent généralement dans d'autres glandes endocrines telles que les glandes surrénales ou thyroïdiennes ou le tractus intestinal.
• La croissance incontrôlée des cellules neuroendocrines conduit au développement de tumeurs carcinoïdes. La plupart des tumeurs carcinoïdes ont pour origine l'intestin grêle, mais les tumeurs carcinoïdes pulmonaires représentent environ 10% de toutes les tumeurs carcinoïdes. Les tumeurs pulmonaires carcinoïdes représentent 1 à 6% de toutes les tumeurs pulmonaires.
• Il existe deux types de tumeurs pulmonaires carcinoïdes: typique et atypique.
  • Les tumeurs pulmonaires carcinoïdes typiques sont environ neuf fois plus fréquentes que les tumeurs pulmonaires carcinoïdes atypiques. Ces tumeurs se développent généralement lentement et ne métastasent que rarement (se propagent) au-delà des poumons.
  • Les tumeurs pulmonaires carcinoïdes atypiques sont plus agressives que les tumeurs pulmonaires carcinoïdes typiques et sont un peu plus susceptibles de métastaser à d'autres organes. Ils représentent environ 10% de toutes les tumeurs pulmonaires carcinoïdes.
• Certaines tumeurs carcinoïdes produisent des substances de type hormonale pouvant causer un certain nombre de syndromes endocriniens. Le terme syndrome carcinoïde a été utilisé pour désigner l'ensemble des symptômes produits lorsqu'une tumeur carcinoïde sécrète des substances analogues aux hormones. Ces syndromes tendent à refléter la réponse excessive du corps aux substances analogues aux hormones produites. Cependant, le syndrome carcinoïde ne survient que chez environ 2% des personnes atteintes de tumeurs pulmonaires carcinoïdes.
• Environ 25% des tumeurs carcinoïdes pulmonaires sont localisées dans les voies respiratoires et sont appelées carcinoïdes bronchiques. Celles-ci ne sont pas liées au tabagisme ou à d'autres causes environnementales. Bien que n'importe qui puisse développer une tumeur carcinoïde au poumon, il peut être légèrement plus fréquent chez les hommes afro-américains.

Causes des tumeurs du poumon carcinoïde

Contrairement à la plupart des cancers du poumon, aucune toxine environnementale externe (par exemple, la fumée de tabac, la pollution atmosphérique, l'amiante, le radon) n'a été identifiée comme un agent responsable du développement de tumeurs carcinoïdes au poumon.

Symptômes de tumeur carcinoïde du poumon

Environ 25% des personnes atteintes de tumeurs du poumon carcinoïde sont asymptomatiques (ne présentent aucun symptôme) au moment de la découverte. La plupart du temps, les tumeurs pulmonaires carcinoïdes se retrouvent sur une radiographie pulmonaire systématique effectuée pour des problèmes médicaux non liés (dénommée découverte fortuite).

La gravité et la gamme des symptômes dépendent de la taille de la tumeur et du fait qu’elle produise ou non des hormones.

Les personnes atteintes de tumeurs pulmonaires carcinoïdes peuvent se plaindre des symptômes suivants:

• Toux qui ne part pas
• Tousser du sang
• Difficulté à respirer
• Respiration sifflante
• Fièvre (due à une infection dans les poumons)

Parfois, le professionnel de la santé envisage la possibilité d’une tumeur uniquement après que le traitement par antibiotiques n’a pas guéri l’infection pulmonaire.

Bien que peu fréquents, les symptômes de divers syndromes endocriniens (syndrome carcinoïde) peuvent être l'indicateur initial de tumeurs pulmonaires carcinoïdes.

Les symptômes du syndrome carcinoïde sont les suivants:

• Rougeur du visage (rougeur et sensation de chaleur pouvant durer des heures ou des jours)
• Transpiration
• La diarrhée
• Pouls rapide
• Gain de poids
• Augmentation des poils du visage et du corps
• Augmentation de la pigmentation de la peau

Chez les personnes atteintes de cancer (rare), la présence d'une maladie métastatique peut produire les effets suivants:

• Perte de poids
• La faiblesse
• Sentiment général de mauvaise santé

Examens et tests de tumeurs du poumon carcinoïde

Tests sanguins

Il n’existe aucun test biochimique permettant de déterminer la présence d’une tumeur pulmonaire carcinoïde ou de diagnostiquer une tumeur pulmonaire connue en tant que tumeur pulmonaire carcinoïde.

Si votre professionnel de la santé soupçonne un patient d'avoir une tumeur au poumon carcinoïde, il peut être conseillé de se soumettre à des analyses de sang et d'urine. Parfois, les substances analogues aux hormones peuvent affecter la chimie du sang en modifiant les fonctions rénale et / ou intestinale et, partant, les résultats de certaines analyses de sang. Certains tests permettraient de détecter certaines substances apparentées aux hormones ou leurs sous-produits produits par la tumeur carcinoïde.

Radiographie pulmonaire

• Une radiographie pulmonaire révèle une anomalie chez environ 75% des patients atteints d'une tumeur pulmonaire carcinoïde.
• Les résultats des rayons X incluent soit la présence de la tumeur elle-même, soit une preuve indirecte de sa présence (par exemple, une indication d'obstruction provoquée par la tumeur).

Scanner

• Certaines radiographies pulmonaires ne sont pas visibles sur les tumeurs carcinoïdes du poumon qui sont petites ou dans des endroits où elles sont couvertes par d'autres organes de la poitrine. En cas de doute sur le praticien de la santé d'un patient ou en cas de vague anomalie sur la radiographie pulmonaire, il peut être conseillé au patient de subir un scanner.
• CT scna peut fournir plus de détails sur les nodules, les masses ou les modifications suspectes trouvées sur la radiographie pulmonaire.
• Un scanner utilisant un colorant de contraste intraveineux peut également être utile. Comme les tumeurs carcinoïdes sont hautement vasculaires, elles peuvent présenter une amélioration plus importante au scanner.
• C'est utile pour caractériser et mettre en scène les tumeurs.

Imagerie par résonance magnétique (IRM)

• L'IRM fournit généralement des informations similaires à celles du scanner.
• L'IRM peut être utile pour différencier les petites tumeurs des vaisseaux sanguins adjacents.

Études sur les radionucléides

• Scintigraphie à l'octréotide ou OctreoScan: une petite quantité d'octréotide (un médicament ressemblant à une hormone radioactive) est injectée dans une veine. Le médicament est absorbé par les cellules de la tumeur carcinoïde. Le professionnel de la santé utilise une caméra spéciale de détection de la radioactivité pour voir où le médicament s'accumule. Cet examen permet de diagnostiquer une tumeur carcinoïde au poumon et de déterminer si la tumeur s'est propagée à d'autres zones du corps.
• Scintigraphie à l'iode-131 méta-iodo-benzyl guanidine (MIBG): La MIBG est une substance chimique absorbée par les cellules de la tumeur carcinoïde. Lors de cet examen, l'iode radioactif lié à la MIBG est injecté dans le sang. Si une tumeur carcinoïde est présente, le scanner détectera la radioactivité et aidera ainsi à diagnostiquer la tumeur.

Biopsie

Même si une tumeur a été révélée par une radiographie thoracique et / ou une tomodensitométrie, ces examens ne permettent pas de déterminer s'il s'agit d'une tumeur pulmonaire carcinoïde, d'un carcinome pulmonaire ou d'une infection localisée. Le seul moyen de vérifier le diagnostic d'une tumeur carcinoïde consiste à prélever des cellules de la tumeur et à les examiner au microscope. Cette procédure s'appelle une biopsie.

Une biopsie pulmonaire peut être réalisée de plusieurs manières:

• Bronchoscopie
  • Cette procédure implique l'insertion d'un tube de visualisation à fibres optiques appelé bronchoscope dans la trachée et les voies respiratoires de vos poumons à travers la gorge.
  • Cela permet au professionnel de la santé de visualiser les voies respiratoires des poumons et, en cas de découverte d'une tumeur, de faire une biopsie.
  • Dans la plupart des cas, le médecin établit le diagnostic de tumeur pulmonaire carcinoïde sur la base des résultats de la bronchoscopie et d'une combinaison d'études radiologiques (par exemple, rayons X, tomodensitométrie).
• Biopsie transbronchique à l'aiguille fine: Si la tumeur est petite, une biopsie à l'aiguille fine d'une tumeur carcinoïde peut être réalisée par le bronchoscope. Cette procédure s'appelle une biopsie à l'aiguille fine transbronchique.
• Biopsie à l'aiguille transthoracique: on accède aux tumeurs inaccessibles par bronchoscopie et situées dans la périphérie du poumon à l'aide d'une longue aiguille insérée entre les côtes. Les images de tomodensitométrie sont utilisées pour guider l'aiguille dans la tumeur en vue d'une biopsie. Cette procédure s'appelle une biopsie à l'aiguille transthoracique.
• Thoracotomie (ouverture chirurgicale de la cavité thoracique): Chez certaines personnes, ni une biopsie bronchoscopique ni une biopsie à l'aiguille transthoracique ne peuvent fournir suffisamment de tissu pour identifier le type de tumeur et une thoracotomie peut être nécessaire pour obtenir une biopsie. Habituellement, la tumeur est complètement enlevée pendant la thoracotomie.

Mise en scène

La stadification est un processus visant à déterminer le degré de localisation ou de propagation d'une tumeur.

• Les tumeurs carcinoïdes typiques, considérées comme la forme la moins agressive, sont le plus souvent des tumeurs de stade I (localisées dans une région) au moment du diagnostic.
• Plus de 50% des tumeurs carcinoïdes atypiques moins courantes montrent des signes de propagation de la maladie dans les zones adjacentes ou les ganglions lymphatiques au moment du diagnostic.
• Les perspectives pour une tumeur carcinoïde au poumon dépendent, dans une large mesure, de son stade.

Traitement médical de la tumeur carcinoïde du poumon

Il n’existe aucun traitement médical pour le traitement de la tumeur carcinoïde au poumon.

La chirurgie est le traitement principal des tumeurs carcinoïdes au poumon.

• La chimiothérapie (utilisation de médicaments pour tuer les cellules cancéreuses) et la radiothérapie (utilisation de rayons X à haute dose ou d'autres rayons de haute énergie pour tuer les cellules cancéreuses) ont été utilisées dans le traitement des tumeurs pulmonaires carcinoïdes qui se sont propagées; Cependant, aucun succès n'a été réalisé.
• Un taux de réponse de 30% à 35% a été rapporté en utilisant une association des médicaments 5-fluorouracile (Adrucil) et streptozotocine.
• Si le patient présente des symptômes associés au syndrome carcinoïde (bouffées vasomotrices, diarrhée, par exemple), un médicament appelé octréotide (Sandostatin) peut lui être administré. L'octréotide n'est pas un remède. Il n'est utilisé que lorsque la maladie s'est propagée et que le patient présente des symptômes associés au syndrome carcinoïde.
• Un autre médicament (MIBG) est absorbé par les cellules carcinoïdes et les endommage. Les chercheurs étudient la MIBG pour déterminer son efficacité dans le traitement des tumeurs pulmonaires carcinoïdes.
• Dans certains cas malins, la tumeur peut se propager au foie. S'il s'agit d'une masse solitaire, elle peut être traitée par une chimiothérapie dirigée vers l'artère hépatique alimentant l'emplacement de la tumeur.

Chirurgie De La Tumeur Du Poumon Carcinoïde

Le seul traitement efficace de la tumeur pulmonaire carcinoïde est la résection chirurgicale de la tumeur primitive. La plupart des tumeurs suivent un cours bénin et peuvent être opérés.

Les options chirurgicales vont de la résection radicale (la tumeur avec une bonne marge de tissu normal est enlevée) à la chirurgie peu invasive.

Les différentes options chirurgicales sont les suivantes:

• Résection manchon: Une section des voies respiratoires contenant la tumeur est retirée.
• Résection segmentaire: Le segment du poumon contenant la tumeur est retiré.
• Résection en coin : Le petit coin du poumon contenant la tumeur est enlevé.
• Lobectomie: le lobe du poumon contenant la tumeur est enlevé.
• Pneumonectomie: le poumon entier contenant la tumeur est enlevé.
• Ablation endoscopique de la tumeur au laser: Cette technique consiste à retirer la tumeur par le bronchoscope, au laser. Il est réservé au traitement de l'obstruction bronchique provoquée par la tumeur ou à la réduction de la masse tumorale avant la résection chirurgicale. Cette procédure est rarement curative à elle seule.

Suivi des tumeurs carcinoïdes du poumon

Après la sortie de l'hôpital, un suivi est effectué pendant 8 à 12 semaines pour les éléments suivants:

• Guérison de la plaie
• Développement de complications

Après résection chirurgicale de la tumeur, le suivi du cancer est effectué d’une manière similaire à celle des autres cancers du poumon.

• Pendant la première année après la chirurgie, un examen clinique et une radiographie pulmonaire doivent être effectués tous les 2-3 mois.
• Si aucune preuve de récidive n'est découverte dans l'année, les intervalles de suivi sont étendus à tous les 6 mois.
• Des études supplémentaires, telles que la tomodensitométrie, ne sont effectuées que si votre professionnel de la santé soupçonne une récidive de la tumeur.

Carcinoïde Prévention des tumeurs du poumon

Contrairement à la plupart des tumeurs au poumon, les tumeurs carcinoïdes au poumon n'ont pas été associées au tabagisme, à la pollution atmosphérique ou à d'autres expositions chimiques. Par conséquent, il n’existe aucun moyen connu de prévenir les tumeurs carcinoïdes au poumon.

Perspectives sur les tumeurs du poumon carcinoïde

Les perspectives concernant les tumeurs pulmonaires carcinoïdes dépendent de la taille de la tumeur, du type de tumeur (typique ou atypique) et du fait que la tumeur s'est propagée aux ganglions lymphatiques au moment du diagnostic.

Comme les tumeurs du poumon carcinoïde se développent et se propagent lentement, elles sont souvent découvertes à un stade précoce. Les perspectives pour les personnes atteintes d'une tumeur carcinoïde typique au stade précoce sont généralement très bonnes. La tumeur carcinoïde atypique du poumon est plus susceptible de se propager aux tissus ou aux ganglions lymphatiques voisins au moment du diagnostic.

Les taux de survie sont plus faibles chez les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes atypiques et de tumeurs carcinoïdes s'étant propagées à d'autres parties du corps.

Les tumeurs pulmonaires carcinoïdes ont généralement de meilleures perspectives que d'autres formes de cancer du poumon. Les personnes atteintes de tumeurs du poumon carcinoïde ont un taux de survie global à 5 ​​ans de 78% à 95% et un taux de survie à 10 ans de 77% à 90%.

Les personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes typiques ont de bien meilleures perspectives que celles atteintes de la variété atypique. Les tumeurs carcinoïdes atypiques ont été associées à un taux de survie à 5 ans de 40% à 60% et à un taux de survie à 10 ans de 31% à 60%.

Quel que soit le type de tumeur pulmonaire carcinoïde, la présence de métastases ganglionnaires au moment de la résection a un effet significatif sur les perspectives.

La présence du syndrome carcinoïde en l'absence de propagation au ganglion lymphatique ou à d'autres tissus ne semble pas affecter négativement les perspectives.