Tumeurs neuroendocrines (carcinoïdes) chez les enfants

Que sont les tumeurs neuroendocrines (carcinoïdes)?

Les tumeurs neuroendocrines (y compris les carcinoïdes) se forment généralement dans la muqueuse de l'estomac ou des intestins, mais peuvent se former dans d'autres organes, tels que le pancréas, les poumons ou le foie. Ces tumeurs sont généralement petites, à croissance lente et bénignes (pas de cancer). Certaines tumeurs neuroendocrines sont malignes (cancer) et se propagent à d’autres endroits du corps. Parfois, des tumeurs neuroendocrines chez les enfants se forment dans l’appendice (une poche qui dépasse de la première partie du gros intestin vers la fin de l’intestin grêle). La tumeur est souvent trouvée lors de la chirurgie pour enlever l'appendice.

Quels sont les signes et les symptômes des tumeurs neuroendocrines (carinoïdes) chez les enfants?

Certaines tumeurs neuroendocrines libèrent des hormones et d'autres substances. Si la tumeur est dans le foie, de grandes quantités de ces hormones peuvent rester dans le corps et provoquer un groupe de signes et symptômes appelé syndrome carcinoïde. Le syndrome carcinoïde causé par l’hormone somatostatine peut provoquer l’un des signes et symptômes suivants. Consultez le médecin de votre enfant si votre enfant présente l'un des symptômes suivants:

• Rougeur et sensation de chaleur au visage et au cou.
• Un battement de coeur rapide.
• Difficulté à respirer.
• Chute soudaine de la pression artérielle
  • (agitation,
  • confusion,
  • la faiblesse,
  • des vertiges et
  • peau pâle, fraîche et moite).
• La diarrhée.

D'autres affections qui ne sont pas des tumeurs neuroendocrines peuvent provoquer ces mêmes signes et symptômes.

Comment diagnostique-t-on les tumeurs neuroendocrines (carcinoïdes)?

Les tests permettant de détecter les signes de cancer sont utilisés pour diagnostiquer et traiter les tumeurs neuroendocrines. Ils peuvent inclure:

• Examen physique et historique.
• Études de chimie du sang.

Les autres tests utilisés pour diagnostiquer les tumeurs neuroendocrines sont les suivants:

• Formule sanguine complète (CBC) : procédure au cours de laquelle un échantillon de sang est prélevé et contrôlé pour ce qui suit:
  • Le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes.
  • La quantité d'hémoglobine (la protéine qui transporte l'oxygène) dans les globules rouges.
  • La partie de l'échantillon de sang composée de globules rouges.
• Test d'urine de vingt-quatre heures : test dans lequel l'urine est collectée pendant 24 heures pour mesurer les quantités de certaines substances, telles que les hormones. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d'une substance peut être un signe de maladie dans l'organe ou le tissu qui la fabrique. L’échantillon d’urine est contrôlé pour voir s’il contient une hormone produite par des tumeurs carcinoïdes. Ce test est utilisé pour aider à diagnostiquer le syndrome carcinoïde.
• Scintigraphie des récepteurs de la somatostatine : Type d'analyse par radionucléides pouvant être utilisée pour rechercher des tumeurs. Une très petite quantité d'octréotide radioactif (une hormone qui s'attache aux tumeurs) est injectée dans une veine et circule dans le sang. L'octréotide radioactif se fixe à la tumeur et une caméra spéciale qui détecte la radioactivité est utilisée pour montrer où se trouvent les tumeurs dans le corps. Cette procédure est également appelée balayage octréotide et SRS.

Quels sont le traitement et le pronostic pour les tumeurs neuroendocrines (carcinoïdes) chez les enfants?

Le traitement des tumeurs neuroendocrines en annexe chez l'enfant peut comprendre les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever l'appendice, quand la tumeur est petite et seulement dans l'appendice.
• Chirurgie pour enlever l'appendice, les ganglions lymphatiques et une partie du gros intestin, lorsque la tumeur est plus grosse, s'est étendue aux ganglions lymphatiques voisins et se trouve dans l'annexe.

Le traitement des tumeurs neuroendocrines qui se sont propagées dans le gros intestin, le pancréas ou l'estomac est identique à celui des tumeurs neuroendocrines de haut grade chez l'adulte.

Le traitement des tumeurs neuroendocrines récurrentes chez les enfants peut inclure:

• Un essai clinique qui vérifie que certains gènes sont modifiés sur un échantillon de la tumeur du patient. Le type de thérapie ciblée qui sera donné au patient dépend du type de changement de gène.

Le pronostic pour les tumeurs neuroendocrines dans l'annexe chez les enfants est généralement excellent après une chirurgie visant à enlever la tumeur. Les tumeurs neuroendocrines qui ne figurent pas dans l'annexe sont généralement plus grosses ou se sont propagées à d'autres parties du corps au moment du diagnostic et ne répondent pas bien à la chimiothérapie. Les tumeurs plus grosses sont plus susceptibles de récidiver (revenir).