Tumeurs neuroendocrines pancréatiques

Faits sur les tumeurs neuroendocrines du pancréas (tumeurs des cellules des îlots)

• Les tumeurs neuroendocrines du pancréas se forment dans les cellules produisant des hormones (cellules des îlots) du pancréas.
• Les NET pancréatiques peuvent ou non causer des signes ou des symptômes.
• Il existe différents types de TNE pancréatiques fonctionnelles.
• Avoir certains syndromes peut augmenter le risque de FNE pancréatiques.
• Différents types de moustiquaires pancréatiques ont différents signes et symptômes.
• Les tests de laboratoire et les tests d'imagerie sont utilisés pour détecter (trouver) et diagnostiquer les TNE pancréatiques.
• D'autres types de tests de laboratoire sont utilisés pour vérifier le type spécifique de TNE pancréatique.
• Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

Que sont les tumeurs neuroendocrines du pancréas?

Le pancréas est une glande d'environ 6 pouces de long qui a la forme d'une poire mince couchée sur le côté. L'extrémité la plus large du pancréas s'appelle la tête, la section centrale, le corps, et l'extrémité étroite, la queue. Le pancréas se trouve derrière le ventre et devant la colonne vertébrale.

Il existe deux types de cellules dans le pancréas:

Les cellules du pancréas endocrinien fabriquent plusieurs types d'hormones (substances chimiques qui contrôlent les actions de certaines cellules ou de certains organes du corps), telles que l'insuline pour contrôler le sucre dans le sang. Ils se regroupent en plusieurs petits groupes (îlots) dans tout le pancréas. Les cellules du pancréas endocrinien sont également appelées cellules d'îlots ou îlots de Langerhans. Les tumeurs qui se forment dans les cellules des îlots sont appelées tumeurs des cellules des îlots, tumeurs endocrines du pancréas ou tumeurs neuroendocrines du pancréas (NET pancréatiques).

Les cellules exocrines du pancréas fabriquent des enzymes qui sont libérées dans l'intestin grêle afin d'aider le corps à digérer les aliments. La majeure partie du pancréas est constituée de canaux avec de petits sacs à l'extrémité des canaux, bordés de cellules exocrines.

Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques (TNE) peuvent être bénignes (pas un cancer) ou malignes (cancer). Lorsque les TNE pancréatiques sont malignes, on les appelle cancer endocrinien du pancréas ou carcinome à cellules d'îlots.

Les TNE pancréatiques sont beaucoup moins courantes que les tumeurs exocrines pancréatiques et ont un meilleur pronostic.

Quels sont les signes et symptômes des tumeurs pancréatiques neuroendocrines?

Les NET pancréatiques peuvent ou non causer des signes ou des symptômes. =

Les NET pancréatiques peuvent être fonctionnelles ou non fonctionnelles:

Les tumeurs fonctionnelles produisent des quantités supplémentaires d'hormones, telles que la gastrine, l'insuline et le glucagon, qui provoquent des signes et des symptômes.

Les tumeurs non fonctionnelles ne produisent pas de quantités supplémentaires d'hormones. Les signes et les symptômes sont causés par la tumeur qui se propage et se développe. La plupart des tumeurs non fonctionnelles sont malignes (cancer).

La plupart des TNE pancréatiques sont des tumeurs fonctionnelles. Il existe différents types de TNE pancréatiques fonctionnelles. Les NET pancréatiques produisent différents types d'hormones telles que la gastrine, l'insuline et le glucagon. Les TNE pancréatiques fonctionnelles sont les suivantes:

Gastrinome : une tumeur qui se forme dans les cellules qui fabriquent la gastrine. La gastrine est une hormone qui permet à l'estomac de libérer un acide qui aide à digérer les aliments. La gastrine et l'acide gastrique sont tous deux augmentés par les gastrinomes. Lorsque l’augmentation de l’acidité gastrique, les ulcères gastriques et la diarrhée sont causés par une tumeur à la gastrine, elle est appelée

Syndrome de Zollinger-Ellison : Un gastrinome se forme généralement dans la tête du pancréas et parfois dans l'intestin grêle. La plupart des gastrinomes sont malins (cancer).

Insulinome : une tumeur qui se forme dans les cellules fabriquant de l' insuline. L'insuline est une hormone qui contrôle la quantité de glucose (sucre) dans le sang. Il déplace le glucose dans les cellules, où il peut être utilisé par le corps pour produire de l'énergie. Les insulinomes sont généralement des tumeurs à croissance lente qui se propagent rarement. Un insulinome se forme dans la tête, le corps ou la queue du pancréas. Les insulinomes sont généralement bénins (pas le cancer).

Glucagonoma : Une tumeur qui se forme dans les cellules qui fabriquent le glucagon. Le glucagon est une hormone qui augmente la quantité de glucose dans le sang. Il provoque la décomposition du glycogène par le foie. Une trop grande quantité de glucagon provoque une hyperglycémie (glycémie élevée). Un glucagonoma se forme généralement dans la queue du pancréas. La plupart des glucagonomes sont malins (cancer).

Autres types de tumeurs : Il existe d’autres types rares de TNE pancréatiques fonctionnelles qui fabriquent des hormones, notamment des hormones qui contrôlent l’équilibre entre sucre, sel et eau dans le corps. Ces tumeurs comprennent:

VIPomas, qui produisent un peptide intestinal vasoactif. VIPoma peut aussi être appelé syndrome de Verner-Morrison.

Somatostatinomas, qui font la somatostatin. Ces autres types de tumeurs sont regroupés car ils sont traités de la même manière. Avoir certains syndromes peut augmenter le risque de FNE pancréatiques.

Tout ce qui augmente votre risque de contracter une maladie s'appelle un facteur de risque. Avoir un facteur de risque ne signifie pas que vous allez avoir un cancer; ne pas avoir de facteurs de risque ne signifie pas que vous ne contracterez pas de cancer. Discutez avec votre médecin si vous pensez être à risque.

Le syndrome de la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN1) est un facteur de risque pour les TNE pancréatiques.

Différents types de moustiquaires pancréatiques ont différents signes et symptômes.

Les signes ou symptômes peuvent être causés par la croissance de la tumeur et / ou par les hormones fabriquées par la tumeur ou par d’autres conditions. Certaines tumeurs peuvent ne pas causer de signes ou de symptômes. Consultez votre médecin si vous avez l'un de ces problèmes.

Signes et symptômes d'une FILET pancréatique non fonctionnelle

Une NET pancréatique non fonctionnelle peut se développer pendant une longue période sans causer de signes ou de symptômes. Il peut grossir ou se propager à d’autres parties du corps avant d’entraîner des signes ou des symptômes, tels que:

• La diarrhée.
• Indigestion.
• Un morceau dans l'abdomen.
• Douleur à l'abdomen ou au dos.
• Jaunissement de la peau et du blanc des yeux.

Signes et symptômes d'une FILET pancréatique fonctionnelle

Les signes et les symptômes d’une FNE pancréatique fonctionnelle dépendent du type d’hormone fabriqué.

Trop de gastrine peut causer:

• Les ulcères d'estomac qui reviennent sans cesse.
• Douleur dans l'abdomen pouvant se propager au dos. La douleur peut aller et venir et disparaître après avoir pris un antiacide.
• Le flux du contenu de l'estomac dans l'œsophage (reflux gastro-oesophagien).
• La diarrhée.

Trop d'insuline peut causer:

• Hypoglycémie. Cela peut causer:
  • Vision floue,
  • mal de tête,
  • se sentir étourdi,
  • fatigué,
  • faible,
  • précaire,
  • nerveux,
  • irritable,
  • en sueur,
  • confus, ou
  • faim.
• Pouls rapide.

Trop de glucagon peut causer:

• Éruption cutanée sur le visage, le ventre ou les jambes.
• Taux élevé de sucre dans le sang. Cela peut causer:
  • maux de tête,
  • urination fréquente,
  • peau et bouche sèches,
  • J'ai faim,
  • assoiffé,
  • fatigué, ou
  • faible.
• Caillots sanguins. Les caillots sanguins dans les poumons peuvent causer:
  • essoufflement,
  • toux ou
  • douleur à la poitrine.
• Des caillots sanguins dans le bras ou la jambe peuvent causer
  • douleur,
  • gonflement,
  • la chaleur, ou
  • rougeur du bras ou de la jambe.
  • La diarrhée.
  • Perte de poids pour raison inconnue.
  • Maux de langue ou plaies aux coins de la bouche.

Un excès de peptide intestinal vasoactif (VIP) peut causer:

• Très grandes quantités de diarrhée aqueuse.
• Déshydratation. Cela peut causer:
  • avoir soif
  • faire moins d'urine,
  • peau et bouche sèches,
  • maux de tête,
  • des vertiges ou
  • se sentir fatigué.

Faible taux de potassium dans le sang. Cela peut causer:

• faiblesse musculaire,
• douloureux,
• crampes,
• engourdissements et picotements,
• urination fréquente,
• battement de coeur rapide, et
• se sentir confus ou avoir soif.
• Crampes ou douleurs abdominales.
• Perte de poids pour raison inconnue.

Trop de somatostatine peut causer:

• Taux élevé de sucre dans le sang.
• Cela peut causer des maux de tête,
• urination fréquente,
• peau sèche et bouche, ou
• se sentir affamé, soif, fatigué ou faible.
• La diarrhée.
• Steatorrhea (selles très nauséabondes qui flotte).
• Calculs biliaires.
• Jaunissement de la peau et du blanc des yeux.
• Perte de poids pour raison inconnue.

Comment diagnostique-t-on les tumeurs neuroendocrines du pancréas?

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés:

Examen physique et antécédents : Examen du corps visant à vérifier les signes généraux de santé, y compris à la recherche de signes de maladie, tels que bosses ou toute autre chose qui semble inhabituelle. Une histoire des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements passés sera également prise.

Études de chimie du sang : Procédure dans laquelle un échantillon de sang est contrôlé pour mesurer les quantités de certaines substances, telles que le glucose (sucre), libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d'une substance peut être un signe de maladie.

Test de chromogranine A : Test dans lequel un échantillon de sang est contrôlé pour mesurer la quantité de chromogranine A dans le sang. Une quantité supérieure à la normale de chromogranine A et des quantités normales d'hormones telles que la gastrine, l'insuline et le glucagon peuvent être le signe d'une TNE pancréatique non fonctionnelle.

Tomodensitométrie abdominale (tomodensitométrie) : procédure qui consiste en une série de photos détaillées de l’abdomen prises sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée. IRM (imagerie par résonance magnétique): procédure utilisant un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour créer une série d'images détaillées des zones situées à l'intérieur du corps. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (NMRI).

Scintigraphie des récepteurs de la somatostatine : Type d'analyse par radionucléides pouvant être utilisée pour détecter de petites NET dans le pancréas. Une petite quantité d'octréotide radioactif (une hormone qui s'attache aux tumeurs) est injectée dans une veine et circule dans le sang. L'octréotide radioactif se fixe à la tumeur et une caméra spéciale qui détecte la radioactivité est utilisée pour montrer où se trouvent les tumeurs dans le corps. Cette procédure est également appelée balayage octréotide et SRS.

Échographie endoscopique (EUS) : Procédure dans laquelle un endoscope est inséré dans le corps, généralement par la bouche ou le rectum. Un endoscope est un instrument fin de type tube avec une lumière et une lentille pour la visualisation. Une sonde à l'extrémité de l'endoscope est utilisée pour faire rebondir les ondes sonores de haute énergie (ultrasons) des tissus ou des organes internes et produire des échos. Les échos forment une image des tissus corporels appelée sonogramme. Cette procédure s'appelle également endosonographie.

Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) : Procédure utilisée pour radiographier les conduits (tubes) qui transportent la bile du foie vers la vésicule biliaire et de la vésicule biliaire vers le petit intestin. Parfois, le cancer du pancréas fait rétrécir ces canaux et bloquer ou ralentir le flux de la bile, provoquant une jaunisse. Un endoscope est introduit dans la première partie de l'intestin grêle par la bouche, l'œsophage et l'estomac. Un endoscope est un instrument fin de type tube avec une lumière et une lentille pour la visualisation. Un cathéter (un tube plus petit) est ensuite inséré à travers l’endoscope dans les canaux pancréatiques. Un colorant est injecté à travers le cathéter dans les conduits et une radiographie est prise. Si les canaux sont obstrués par une tumeur, un tube fin peut être inséré dans le canal pour le débloquer. Ce tube (ou stent) peut être laissé en place pour maintenir le conduit ouvert. Des échantillons de tissus peuvent également être prélevés et vérifiés au microscope pour détecter les signes de cancer.

Angiogramme : procédure visant à examiner les vaisseaux sanguins et le flux sanguin. Un colorant de contraste est injecté dans le vaisseau sanguin. Au fur et à mesure que le colorant de contraste se déplace dans le vaisseau sanguin, des radiographies sont effectuées pour voir s'il y a des blocages.

Laparotomie : procédure chirurgicale consistant à pratiquer une incision dans la paroi de l'abdomen afin de rechercher des signes de maladie à l'intérieur de l'abdomen. La taille de l'incision dépend de la raison pour laquelle la laparotomie est en cours. Parfois, des organes sont prélevés ou des échantillons de tissus sont prélevés et vérifiés au microscope pour détecter des signes de maladie.

Échographie peropératoire : procédure qui utilise des ondes sonores de haute énergie (ultrasons) pour créer des images d'organes ou de tissus internes pendant une intervention chirurgicale. Un transducteur placé directement sur l’organe ou le tissu sert à produire les ondes sonores qui créent des échos. Le transducteur reçoit les échos et les envoie à un ordinateur qui les utilise pour créer des images appelées sonogrammes.

Biopsie : élimination de cellules ou de tissus afin qu’ils puissent être examinés au microscope par un pathologiste afin de détecter les signes de cancer. Il existe plusieurs façons de faire une biopsie pour les TNE pancréatiques. Les cellules peuvent être retirées à l'aide d'une aiguille fine ou large insérée dans le pancréas lors d'une radiographie ou d'une échographie. Le tissu peut également être retiré lors d'une laparoscopie (une incision chirurgicale pratiquée dans la paroi de l'abdomen).

Scintigraphie osseuse : Procédure permettant de vérifier la présence de cellules à division rapide, telles que des cellules cancéreuses, dans l'os. Une très petite quantité de matière radioactive est injectée dans une veine et circule dans le sang. La matière radioactive s'accumule dans les os atteints de cancer et est détectée par un scanner.

D'autres types de tests de laboratoire sont utilisés pour vérifier le type spécifique de TNE pancréatique.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés:

Gastrinome Test de gastrine sérique à jeun : Test dans lequel un échantillon de sang est contrôlé pour mesurer la quantité de gastrine dans le sang. Ce test est effectué après que le patient n’a rien mangé ni bu pendant au moins 8 heures. Des affections autres que le gastrinome peuvent entraîner une augmentation de la quantité de gastrine dans le sang.

Test de débit d'acide basal : Test permettant de mesurer la quantité d'acide produite par l'estomac. Le test est effectué après que le patient n’a rien mangé ni bu pendant au moins 8 heures. Un tube est inséré dans le nez ou la gorge, dans l'estomac. Le contenu de l'estomac est éliminé et quatre échantillons d'acide gastrique sont prélevés à travers le tube. Ces échantillons sont utilisés pour déterminer la quantité d'acide gastrique produite au cours de l'essai et le niveau de pH des sécrétions gastriques.

Test de stimulation à la sécrétine : Si le résultat du test de débit d'acide de base n'est pas normal, un test de stimulation à la sécrétine peut être effectué. Le tube est introduit dans l'intestin grêle et des échantillons sont prélevés dans l'intestin grêle après l'injection d'un médicament appelé sécrétine. La sécrétine provoque la production d'acide par l'intestin grêle. En cas de gastrinome, la sécrétine augmente la quantité d’acide gastrique produite et le niveau de gastrine dans le sang.

Scintigraphie des récepteurs de la somatostatine : Type d'analyse par radionucléides pouvant être utilisée pour détecter de petites NET dans le pancréas. Une petite quantité d'octréotide radioactif (une hormone qui s'attache aux tumeurs) est injectée dans une veine et circule dans le sang. L'octréotide radioactif se fixe à la tumeur et une caméra spéciale qui détecte la radioactivité est utilisée pour montrer où se trouvent les tumeurs dans le corps. Cette procédure est également appelée balayage octréotide et SRS.

Insulinome

Test de glucose et d’insuline sériques à jeun : Test dans lequel un échantillon de sang est contrôlé pour mesurer les quantités de glucose (sucre) et d’insuline dans le sang. Le test est effectué après que le patient n’a rien mangé ni bu pendant au moins 24 heures.

Glucagonoma

Test de glucagon sérique à jeun : Test dans lequel un échantillon de sang est contrôlé pour mesurer la quantité de glucagon dans le sang. Le test est effectué après que le patient n’a rien mangé ni bu pendant au moins 8 heures.

Autres types de tumeurs

VIPoma

Test de sérum VIP (peptide intestinal vasoactif) : test dans lequel un échantillon de sang est contrôlé pour mesurer la quantité de VIP.

Études de chimie du sang : Procédure dans laquelle un échantillon de sang est contrôlé pour mesurer les quantités de certaines substances libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d'une substance peut être un signe de maladie. Dans VIPoma, il y a une quantité de potassium inférieure à la normale.

Analyse des selles : Un échantillon de selles est vérifié pour des taux de sodium (sel) et de potassium supérieurs à la normale.

Somatostatinome

Test de somatostatine sérique à jeun : Test dans lequel un échantillon de sang est contrôlé pour mesurer la quantité de somatostatine dans le sang. Le test est effectué après que le patient n’a rien mangé ni bu pendant au moins 8 heures.

Scintigraphie des récepteurs de la somatostatine : Type d'analyse par radionucléides pouvant être utilisée pour détecter de petites NET dans le pancréas. Une petite quantité d'octréotide radioactif (une hormone qui s'attache aux tumeurs) est injectée dans une veine et circule dans le sang. L'octréotide radioactif se fixe à la tumeur et une caméra spéciale qui détecte la radioactivité est utilisée pour montrer où se trouvent les tumeurs dans le corps. Cette procédure est également appelée balayage octréotide et SRS.

Quels sont les stades des tumeurs pancréatiques neuroendocrines?

Le plan de traitement du cancer dépend de l'endroit où se trouve la TNE dans le pancréas et de son éventuelle propagation.

Le processus utilisé pour déterminer si le cancer s'est propagé dans le pancréas ou dans d'autres parties du corps s'appelle la mise en scène. Les résultats des tests et procédures utilisés pour diagnostiquer les tumeurs neuroendocrines du pancréas (TNE) sont également utilisés pour déterminer si le cancer s'est propagé.

Bien qu'il existe un système de stadification standard pour les TNE pancréatiques, il n'est pas utilisé pour planifier le traitement. Le traitement des moustiquaires pancréatiques est basé sur les éléments suivants:

• Si le cancer se trouve à un endroit du pancréas.
• Si le cancer se trouve à plusieurs endroits dans le pancréas.
• Si le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques situés près du pancréas ou à d'autres parties du corps telles que le foie, les poumons, le péritoine ou les os.

Le cancer se propage dans l'organisme de trois manières. Le cancer peut se propager à travers les tissus, le système lymphatique et le sang:

• Tissu . Le cancer se propage à partir de l'endroit où il a commencé en se développant dans les régions voisines.
• Système lymphatique . Le cancer se propage à l'endroit où il a commencé en pénétrant dans le système lymphatique. Le cancer se propage à travers les vaisseaux lymphatiques vers d'autres parties du corps.
• Du sang . Le cancer se propage à l'endroit où il a commencé par pénétrer dans le sang. Le cancer se propage dans les vaisseaux sanguins vers d'autres parties du corps.

La tumeur métastatique est du même type que la tumeur primitive. Par exemple, si une tumeur neuroendocrine pancréatique se propage au foie, les cellules tumorales présentes dans le foie sont en réalité des cellules tumorales neuroendocrines.

La maladie est une tumeur neuroendocrine pancréatique métastatique, pas un cancer du foie.

Tumeurs Neuroendocrines Pancréatiques Récurrentes

Les tumeurs neuroendocrines (TNE) pancréatiques récurrentes sont des tumeurs qui ont récidivé (sont revenues) après avoir été traitées. Les tumeurs peuvent revenir dans le pancréas ou dans d'autres parties du corps.

Quels sont les traitements pour les tumeurs neuroendocrines pancréatiques?

Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de TNE pancréatiques.

Différents types de traitements sont disponibles pour les patients atteints de tumeurs neuroendocrines (TNE) pancréatiques. Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et certains sont en cours d'essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard.

Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique. Certains essais cliniques sont ouverts uniquement aux patients qui n'ont pas commencé le traitement.

Six types de traitement standard sont utilisés.

Chirurgie

Une opération peut être faite pour enlever la tumeur. L'un des types de chirurgie suivants peut être utilisé:

• Enucléation : chirurgie pour enlever la tumeur seulement. Cela peut être fait lorsque le cancer survient à un endroit du pancréas.
• Pancréatoduodénectomie : intervention chirurgicale consistant à retirer la tête du pancréas, la vésicule biliaire, les ganglions lymphatiques voisins et une partie de l'estomac, de l'intestin grêle et des voies biliaires. Il reste assez de pancréas pour fabriquer les sucs digestifs et l'insuline. Les organes prélevés au cours de cette procédure dépendent de l'état du patient. Cela s'appelle également la procédure Whipple.
• Pancréatectomie distale : chirurgie visant à retirer le corps et la queue du pancréas. La rate peut aussi être enlevée.
• Gastrectomie totale : Chirurgie pour enlever tout l'estomac.
• Vagotomie à cellules pariétales : chirurgie visant à couper le nerf responsable de la production d'acide par les cellules de l'estomac.
• Résection hépatique : chirurgie visant à retirer tout ou partie du foie.
• Ablation par radiofréquence : Utilisation d’une sonde spéciale dotée d’électrodes minuscules qui tuent les cellules cancéreuses. Parfois, la sonde est insérée directement à travers la peau et seule une anesthésie locale est nécessaire. Dans d'autres cas, la sonde est insérée à travers une incision dans l'abdomen. Cela se fait à l'hôpital sous anesthésie générale.
• Ablation cryochirurgicale : Procédure dans laquelle un tissu est congelé pour détruire les cellules anormales. Cela se fait généralement avec un instrument spécial contenant de l'azote liquide ou du dioxyde de carbone liquide. L'instrument peut être utilisé lors d'une chirurgie ou d'une laparoscopie ou inséré à travers la peau. Cette procédure s'appelle également la cryoablation.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en les tuant, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est administrée par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans le sang et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans l’ensemble du corps (chimiothérapie systémique). Lorsque la chimiothérapie est placée directement dans le liquide céphalo-rachidien, un organe ou une cavité corporelle telle que l'abdomen, les médicaments agissent principalement sur les cellules cancéreuses de ces régions (chimiothérapie régionale). La chimiothérapie d'association consiste à utiliser plus d'un médicament anticancéreux. La manière dont la chimiothérapie est administrée dépend du type de cancer traité.

L'hormonothérapie

L'hormonothérapie est un traitement du cancer qui élimine les hormones ou bloque leur action et empêche la croissance des cellules cancéreuses. Les hormones sont des substances fabriquées par les glandes du corps et circulant dans le sang. Certaines hormones peuvent causer la croissance de certains cancers. Si les tests montrent que les cellules cancéreuses ont des endroits où les hormones peuvent se fixer (récepteurs), des médicaments, une chirurgie ou une radiothérapie sont utilisés pour réduire la production d'hormones ou les empêcher de fonctionner.

Occlusion ou chimioembolisation artérielle hépatique

L'occlusion artérielle hépatique utilise des médicaments, de petites particules ou d'autres agents pour bloquer ou réduire le flux de sang vers le foie via l'artère hépatique (le principal vaisseau sanguin qui achemine le sang vers le foie). Ceci est fait pour tuer les cellules cancéreuses se développant dans le foie. La tumeur ne peut pas obtenir l'oxygène et les nutriments dont elle a besoin pour se développer. Le foie continue à recevoir du sang de la veine porte hépatique, qui transporte le sang de l'estomac et de l'intestin.

La chimiothérapie administrée lors d'une occlusion artérielle hépatique est appelée chimioembolisation. Le médicament anticancéreux est injecté dans l'artère hépatique à travers un cathéter (tube fin). Le médicament est mélangé avec la substance qui bloque l'artère et coupe le flux sanguin vers la tumeur. La majeure partie du médicament anticancéreux est piégée près de la tumeur et seule une petite quantité du médicament atteint les autres parties du corps.

Le blocage peut être temporaire ou permanent, en fonction de la substance utilisée pour bloquer l'artère.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d’autres substances pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques sans nuire aux cellules normales. Certains types de thérapies ciblées sont à l’étude dans le traitement des MNE pancréatiques.

Soins de soutien

Des soins de soutien sont donnés pour atténuer les problèmes causés par la maladie ou son traitement. Les soins de support pour les TNE pancréatiques peuvent inclure un traitement pour:

Les ulcères d'estomac peuvent être traités avec un traitement médicamenteux tel que:

• Les médicaments inhibiteurs de la pompe à protons tels que l'oméprazole, le lansoprazole ou le pantoprazole.
• Médicaments bloquant l'histamine tels que la cimétidine, la ranitidine ou la famotidine.
• Médicaments de type somatostatine tels que l'octréotide.

La diarrhée peut être traitée avec:

• Fluides intraveineux (IV) contenant des électrolytes tels que le potassium ou le chlorure.
• Médicaments de type somatostatine tels que l'octréotide.

On peut traiter l'hypoglycémie en prenant de petits repas fréquents ou en prenant un médicament afin de maintenir un taux de sucre sanguin normal.

Un taux élevé de sucre dans le sang peut être traité avec des médicaments pris par voie orale ou par insuline par injection.

Essais cliniques

Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

Pour certains patients, la participation à un essai clinique peut constituer le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche sur le cancer. Des essais cliniques sont effectués pour déterminer si les nouveaux traitements contre le cancer sont sûrs et efficaces, voire supérieurs au traitement standard.

Bon nombre des traitements standard actuels contre le cancer reposent sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement.

Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la manière dont le cancer sera traité à l'avenir. Même lorsque les essais cliniques ne conduisent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et aident à faire avancer la recherche.

Options de traitement pour les tumeurs neuroendocrines pancréatiques par type

Gastrinome

Le traitement du gastrinome peut inclure des soins de soutien et les suivants:

Pour les symptômes causés par une trop grande quantité d'acide gastrique, le traitement peut être un médicament qui diminue la quantité d'acide produite par l'estomac.

Pour une seule tumeur à la tête du pancréas:

• Chirurgie pour enlever la tumeur.
• Chirurgie pour couper le nerf qui fait que les cellules de l'estomac fabriquent de l'acide et traitement avec un médicament qui diminue l'acide de l'estomac.
• Chirurgie pour enlever tout l'estomac (rare).

Pour une tumeur unique dans le corps ou la queue du pancréas, le traitement consiste généralement en une intervention chirurgicale consistant à retirer le corps ou la queue du pancréas.

Pour plusieurs tumeurs du pancréas, le traitement consiste généralement en une intervention chirurgicale consistant à enlever le corps ou la queue du pancréas. Si la tumeur subsiste après la chirurgie, le traitement peut inclure:

• Chirurgie pour couper le nerf qui provoque la production d'acide par les cellules de l'estomac et traitement par un médicament qui diminue l'acide de l'estomac; ou
• Chirurgie pour enlever tout l'estomac (rare).

Pour une ou plusieurs tumeurs du duodénum (partie de l'intestin grêle qui se connecte à l'estomac), le traitement consiste généralement en une pancréatoduodénectomie (opération consistant à retirer la tête du pancréas, la vésicule biliaire, les ganglions lymphatiques voisins et une partie de l'estomac, l'intestin grêle et des voies biliaires).

Si aucune tumeur n’est retrouvée, le traitement peut inclure:

• Chirurgie pour couper le nerf qui fait que les cellules de l'estomac fabriquent de l'acide et traitement avec un médicament qui diminue l'acide de l'estomac.
• Chirurgie pour enlever tout l'estomac (rare).

Si le cancer s'est propagé au foie, le traitement peut inclure:

• Chirurgie pour enlever une partie ou la totalité du foie.
• Ablation par radiofréquence ou ablation cryochirurgicale.
• Chimioembolisation.

Si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps ou ne s'est pas amélioré avec la chirurgie ou les médicaments destinés à réduire l'acide de l'estomac, le traitement peut inclure:

• Chimiothérapie.
• L'hormonothérapie.

Si le cancer touche principalement le foie et que le patient présente des symptômes graves d'hormones ou de la taille de la tumeur, le traitement peut inclure:

• Occlusion artérielle hépatique, avec ou sans chimiothérapie systémique.
• Chimioembolisation, avec ou sans chimiothérapie systémique.

Insulinome

Le traitement de l'insulinome peut inclure:

• Pour une petite tumeur dans la tête ou la queue du pancréas, le traitement consiste généralement en une intervention chirurgicale visant à retirer la tumeur.
• Le traitement consiste généralement en une pancréatoduodénectomie (intervention chirurgicale consistant à retirer la tête du pancréas, la vésicule biliaire, les ganglions lymphatiques voisins et une partie de l'estomac, de l'intestin grêle et des voies biliaires). .
• Pour une grosse tumeur dans le corps ou la queue du pancréas, le traitement consiste généralement en une pancréatectomie distale (opération consistant à retirer le corps et la queue du pancréas).
• Pour plus d'une tumeur dans le pancréas, le traitement consiste généralement en une intervention chirurgicale visant à enlever toutes les tumeurs de la tête du pancréas ainsi que du corps et de la queue du pancréas.

Pour les tumeurs qui ne peuvent pas être enlevées chirurgicalement, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie combinée.
• Traitement médicamenteux palliatif visant à réduire la quantité d’insuline produite par le pancréas.
• L'hormonothérapie.
• Ablation par radiofréquence ou ablation cryochirurgicale.

Pour le cancer qui s'est propagé aux ganglions lymphatiques ou à d'autres parties du corps, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever le cancer.
• Ablation par radiofréquence ou ablation par cryochirurgie, si le cancer ne peut pas être enlevé chirurgicalement.

Si le cancer touche principalement le foie et que le patient présente des symptômes graves d'hormones ou de la taille de la tumeur, le traitement peut inclure:

• Occlusion artérielle hépatique, avec ou sans chimiothérapie systémique.
• Chimioembolisation, avec ou sans chimiothérapie systémique.

Glucagonoma

Le traitement peut inclure les éléments suivants:

Pour une petite tumeur dans la tête ou la queue du pancréas, le traitement consiste généralement en une intervention chirurgicale visant à retirer la tumeur.

Le traitement consiste généralement en une pancréatoduodénectomie (intervention chirurgicale consistant à retirer la tête du pancréas, la vésicule biliaire, les ganglions lymphatiques voisins et une partie de l'estomac, de l'intestin grêle et des voies biliaires). .

Pour plus d'une tumeur dans le pancréas, le traitement consiste généralement à enlever la tumeur ou à enlever le corps et la queue du pancréas.

Pour les tumeurs qui ne peuvent pas être enlevées chirurgicalement, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie combinée.
• L'hormonothérapie.
• Ablation par radiofréquence ou ablation cryochirurgicale.
• Pour le cancer qui s'est propagé aux ganglions lymphatiques ou à d'autres parties du corps, le traitement peut inclure les éléments suivants:
• Chirurgie pour enlever le cancer.
• Ablation par radiofréquence ou ablation par cryochirurgie, si le cancer ne peut pas être enlevé chirurgicalement.

Si le cancer touche principalement le foie et que le patient présente des symptômes graves d'hormones ou de la taille de la tumeur, le traitement peut inclure:

• Occlusion artérielle hépatique, avec ou sans chimiothérapie systémique.
• Chimioembolisation, avec ou sans chimiothérapie systémique.

Autres tumeurs neuroendocrines du pancréas (tumeurs des cellules des îlots)

Pour VIPoma, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Fluides et hormonothérapie pour remplacer les liquides et les électrolytes perdus dans le corps.
• Chirurgie pour enlever la tumeur et les ganglions lymphatiques voisins.
• Chirurgie visant à enlever le plus possible la tumeur lorsque la tumeur ne peut pas être complètement retirée ou s’est étendue à des parties éloignées du corps. Il s’agit d’un traitement palliatif visant à soulager les symptômes et à améliorer la qualité de la vie.

Pour les tumeurs qui se sont propagées aux ganglions lymphatiques ou à d’autres parties du corps, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever la tumeur.
• Ablation par radiofréquence ou ablation par cryochirurgie, si la tumeur ne peut pas être enlevée chirurgicalement.

Pour les tumeurs qui continuent à se développer pendant le traitement ou se sont propagées à d'autres parties du corps, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie.
• Thérapie ciblée.

Pour le somatostatinome, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever la tumeur.

Pour les cancers qui se sont étendus à des parties éloignées du corps, une intervention chirurgicale consiste à retirer le plus de cancers possible, afin de soulager les symptômes et d'améliorer la qualité de vie.

Pour les tumeurs qui continuent à se développer pendant le traitement ou se sont propagées à d'autres parties du corps, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie.
• Thérapie ciblée.

Le traitement d'autres types de tumeurs neuroendocrines pancréatiques peut inclure les suivantes:

• Chirurgie pour enlever la tumeur.

Pour les cancers qui se sont étendus à des parties éloignées du corps, une intervention chirurgicale pour éliminer le plus possible le cancer ou une hormonothérapie pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de la vie.

Pour les tumeurs qui continuent à se développer pendant le traitement ou se sont propagées à d'autres parties du corps, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie.
• Thérapie ciblée.

Tumeurs neuroendocrines pancréatiques récurrentes ou progressives (tumeurs des cellules des îlots)

Le traitement des tumeurs neuroendocrines pancréatiques (TNE) qui continuent à se développer pendant le traitement ou qui réapparaissent (revient) peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever la tumeur.
• Chimiothérapie.
• L'hormonothérapie.
• Thérapie ciblée.
• Pour les métastases hépatiques:
• Chimiothérapie régionale.
• Occlusion artérielle hépatique ou chimioembolisation, avec ou sans chimiothérapie systémique.
• Un essai clinique d'une nouvelle thérapie.

Quel est le pronostic pour les tumeurs neuroendocrines pancréatiques?

Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement. Les NET pancréatiques peuvent souvent être guéries. Le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement dépendent des éléments suivants:

• Le type de cellule cancéreuse.
• Où la tumeur se trouve dans le pancréas.
• Si la tumeur s'est propagée à plus d'un endroit dans le pancréas ou à d'autres parties du corps.
• Si le patient a le syndrome MEN1.
• L'âge et l'état de santé général du patient.
• Si le cancer vient d'être diagnostiqué ou s'il est réapparu (revenez).