Histiocytose à cellules de Langerhans diagnostic et traitement du cancer

Faits sur l'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH)

• L'histiocytose à cellules de Langerhans est un type de cancer qui peut endommager les tissus ou provoquer la formation de lésions à un ou plusieurs endroits du corps.
• Les antécédents familiaux de cancer ou la parenté exposée à certains produits chimiques peut augmenter le risque de MCP.
• Les signes et les symptômes de LCH dépendent de l'endroit où il se trouve dans le corps.
  • Peau et ongles
  • Bouche
  • OS
  • Ganglions lymphatiques et thymus
  • Système endocrinien
  • Œil
  • Système nerveux central (SNC)
  • Le foie et la rate
  • Poumon
  • Moelle osseuse
• Les tests qui examinent les organes et les systèmes du corps où LCH peut éventuellement se produire sont utilisés pour détecter (trouver) et diagnostiquer le LCH.
• Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.
• Il n'y a pas de système de stadification pour l'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH).
• Le traitement du LCH est basé sur l'endroit où se trouvent les cellules du LCH et sur le fait que le LCH présente un risque faible ou élevé.
• Il existe différents types de traitement pour les patients atteints d'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH).
• Le traitement des enfants atteints de LCH doit être planifié par une équipe de prestataires de soins de santé experts dans le traitement du cancer chez les enfants.
• Le traitement de l'histiocytose à cellules de Langerhans peut provoquer des effets indésirables.
• Neuf types de traitement standard sont utilisés:
  • Chimiothérapie
  • Chirurgie
  • Radiothérapie
  • La thérapie photodynamique
  • Immunothérapie
  • Thérapie ciblée
  • Autre pharmacothérapie
  • Greffe de cellules souches
  • Observation
  • De nouveaux types de traitement sont en cours d’essais cliniques.
• Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.
• Les patients peuvent participer aux essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement.
• Lorsque le traitement de LCH cesse, de nouvelles lésions peuvent apparaître ou des lésions anciennes peuvent revenir.
• Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Qu'est-ce que l'histiocytose à cellules de Langerhans?

L'histiocytose à cellules de Langerhans est un type de cancer qui peut endommager les tissus ou provoquer la formation de lésions à un ou plusieurs endroits du corps.

L'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH) est un cancer rare qui débute dans les cellules LCH. Les cellules LCH sont un type de cellule dendritique qui combat l'infection. Parfois, il se produit des mutations (modifications) dans les cellules LCH au fur et à mesure de leur formation. Celles-ci incluent des mutations des gènes BRAF, MAP2K1, RAS et ARAF. Ces changements peuvent faire que les cellules LCH se développent et se multiplient rapidement. Cela provoque une accumulation de cellules LCH dans certaines parties du corps, où elles peuvent endommager les tissus ou former des lésions.

Le LCH n'est pas une maladie des cellules de Langerhans qui se produisent normalement dans la peau.

LCH peut survenir à tout âge, mais est plus fréquent chez les jeunes enfants. Le traitement de la LCH chez les enfants est différent du traitement de la LCH chez l'adulte. Les traitements de l'HCD chez les enfants et ceux de l'adulte sont décrits dans des sections distinctes de ce résumé.

Quels sont les facteurs de risque pour l'histiocytose à cellules de Langerhans?

Les antécédents familiaux de cancer ou la parenté exposée à certains produits chimiques peut augmenter le risque de MCP. Tout ce qui augmente votre risque de contracter une maladie s'appelle un facteur de risque. Avoir un facteur de risque ne signifie pas que vous allez avoir un cancer; ne pas avoir de facteurs de risque ne signifie pas que vous ne contracterez pas de cancer. Discutez avec votre médecin si vous pensez être à risque. Les facteurs de risque de MCP comprennent les suivants:

• Avoir un parent qui a été exposé à certains produits chimiques.
• Avoir un parent qui a été exposé au métal, au granit ou à la poussière de bois sur le lieu de travail.
• Des antécédents familiaux de cancer, y compris de LCH.
• Avoir des antécédents personnels ou familiaux de maladie de la thyroïde.
• Avoir des infections en tant que nouveau-né.
• Fumer, surtout chez les jeunes adultes.
• Être hispanique.
• Ne pas être vacciné comme un enfant.

Quels sont les signes et symptômes de l'histiocytose à cellules de Langerhans?

Les signes et les symptômes de LCH dépendent de l'endroit où il se trouve dans le corps.

Ceux-ci et d'autres signes et symptômes peuvent être causés par LCH ou par d'autres conditions. Consultez votre médecin si vous ou votre enfant présentez l’un des symptômes suivants:

Peau et ongles

LCH chez les nourrissons peut affecter uniquement la peau. Dans certains cas, la LCH cutanée peut s'aggraver au fil des semaines ou des mois et devenir une forme appelée LCH multisystèmes à haut risque.

Chez les nourrissons, les signes ou symptômes de LCH qui affectent la peau peuvent inclure:

• Peau du cuir chevelu qui peut ressembler à «berceau».
• Une desquamation dans les plis du corps, comme le coude intérieur ou le périnée.
• Une éruption cutanée surélevée, brune ou violette, n'importe où sur le corps.

Chez les enfants et les adultes, les signes ou symptômes de LCH qui affectent la peau et les ongles peuvent inclure:

• Peau du cuir chevelu qui peut ressembler à des pellicules.
• Eruption cutanée en croûte, rouge ou brune, sur l'aine, l'abdomen, le dos ou la poitrine, pouvant être irritante ou douloureuse.
• Des bosses ou des ulcères sur le cuir chevelu.
• Ulcères derrière les oreilles, sous les seins ou dans l'aine.
• Les ongles qui tombent ou ont des rainures décolorées qui traversent le clou.

Bouche

Les signes ou symptômes de LCH qui affectent la bouche peuvent inclure:

• Gencives enflées.
• Plaies sur le toit de la bouche, à l'intérieur des joues ou sur la langue ou les lèvres.
• Les dents deviennent inégales ou tombent.

OS

Les signes ou symptômes de LCH qui affectent l'os peuvent inclure:

• Gonflement ou bosse sur un os, comme le crâne, l'os de la mâchoire, les côtes, le bassin, la colonne vertébrale, le fémur, le tronc du bras, le coude, l'orbite ou les os autour de l'oreille.
• Douleur lorsqu'il y a un gonflement ou une bosse sur un os.
• Les enfants présentant des lésions de LCH dans les os autour des oreilles ou des yeux ont un risque élevé de diabète insipide et d'autres maladies du système nerveux central.

Ganglions lymphatiques et thymus

Les signes ou symptômes de LCH qui affectent les ganglions lymphatiques ou le thymus peuvent inclure:

• Des ganglions lymphatiques enflés.
• Difficulté à respirer.
• Syndrome de la veine cave supérieure.

Cela peut provoquer une toux, des difficultés à respirer et un gonflement du visage, du cou et des bras.

Système endocrinien

Les signes ou symptômes de LCH qui affectent la glande pituitaire peuvent inclure:

• Diabète insipide. Cela peut provoquer une forte soif et des mictions fréquentes.
• Croissance lente.
• Puberté précoce ou tardive.
• Être très en surpoids.

Les signes ou symptômes de LCH qui affectent la thyroïde peuvent inclure:

• Glande thyroïde enflée.
• L'hypothyroïdie.

Cela peut provoquer fatigue, manque d'énergie, sensibilité au froid, constipation, peau sèche, cheveux clairsemés, problèmes de mémoire, troubles de la concentration et dépression. Chez les nourrissons, cela peut également entraîner une perte d'appétit et un étouffement dû à la nourriture. Chez les enfants et les adolescents, cela peut également entraîner des problèmes de comportement, un gain de poids, une croissance lente et une puberté tardive.

Difficulté à respirer.

Œil

Les signes ou symptômes de LCH qui affectent l'œil peuvent inclure:

• Problèmes de vue.

Système nerveux central (SNC)

Les signes ou symptômes de LCH qui affectent le système nerveux central (cerveau et moelle épinière) peuvent inclure:

• Perte d'équilibre, mouvements du corps non coordonnés et difficulté à marcher.
• Difficulté à parler.
• Difficulté à voir.
• Maux de tête.
• Changements de comportement ou de personnalité.
• Problèmes de mémoire.

Ces signes et symptômes peuvent être causés par des lésions du système nerveux central ou par un syndrome neurodégénératif du système nerveux central.

Le foie et la rate

Les signes ou symptômes de LCH qui affectent le foie ou la rate peuvent inclure:

• Gonflement de l'abdomen causé par une accumulation de liquide.
• Difficulté à respirer.
• Jaunissement de la peau et du blanc des yeux.
• Démangeaisons
• Ecchymoses ou saignements faciles.
• Se sentir très fatigué.
• Poumon

Les signes ou symptômes de LCH qui affectent les poumons peuvent inclure:

• Collapsus pulmonaire. Cette condition peut causer
  • douleur ou oppression thoracique,
  • difficulté à respirer,
  • se sentir fatigué et
  • couleur bleuâtre à la peau.
• Difficulté à respirer, surtout chez les adultes qui fument.
• Toux sèche.
• Douleur de poitrine.
• Moelle osseuse

Les signes ou symptômes de LCH qui affectent la moelle osseuse peuvent inclure:

• Ecchymoses ou saignements faciles.
• Fièvre.
• Infections fréquentes.

Comment diagnostique-t-on l'histiocytose à cellules de Langerhans?

Les tests qui examinent les organes et les systèmes du corps où LCH peut éventuellement se produire sont utilisés pour détecter (trouver) et diagnostiquer le LCH. Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés pour détecter (trouver) et diagnostiquer le LCH ou les affections causées par le LCH:

Examen physique et antécédents : Examen du corps visant à vérifier les signes généraux de santé, y compris à la recherche de signes de maladie, tels que bosses ou toute autre chose qui semble inhabituelle. Une histoire des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements passés sera également prise.

Examen neurologique : série de questions et de tests visant à vérifier le fonctionnement du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs. L'examen vérifie l'état mental, la coordination et la capacité de marcher normalement de la personne, ainsi que le fonctionnement des muscles, des sens et des réflexes. Cela peut aussi être appelé un examen neurologique ou un examen neurologique.

Formule sanguine complète (CBC) avec différentiel : procédure dans laquelle un échantillon de sang est prélevé et contrôlé pour ce qui suit:

• La quantité d'hémoglobine (la protéine qui transporte l'oxygène) dans les globules rouges.
• La partie de l'échantillon de sang composée de globules rouges.
• Le nombre et le type de globules blancs.
• Le nombre de globules rouges et de plaquettes.

Études de chimie du sang : Procédure dans laquelle un échantillon de sang est contrôlé pour mesurer les quantités de certaines substances libérées dans le corps par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d'une substance peut être un signe de maladie.

Test de la fonction hépatique : Un test sanguin pour mesurer les taux sanguins de certaines substances libérées par le foie. Un taux faible ou élevé de ces substances peut être un signe de maladie du foie.

Test du gène BRAF : Test de laboratoire dans lequel un échantillon de sang ou de tissu est testé pour rechercher des mutations du gène BRAF.

Analyse d'urine : test permettant de vérifier la couleur de l'urine et de son contenu, tels que le sucre, les protéines, les globules rouges et les globules blancs.

Test de privation d’eau : Test permettant de vérifier la quantité d’urine produite et de déterminer si elle se concentre lorsque peu ou pas d’eau est donnée. Ce test est utilisé pour diagnostiquer le diabète insipide, qui peut être causé par LCH.

Aspiration de la moelle osseuse et biopsie : élimination de la moelle osseuse et d'un petit morceau d'os en insérant une aiguille creuse dans l'os de la hanche. Un pathologiste examine la moelle osseuse et les os sous un microscope pour rechercher des signes de LCH.

Les tests suivants peuvent être effectués sur le tissu retiré:

Immunohistochimie : Test utilisant des anticorps pour détecter certains antigènes dans un échantillon de tissu. L'anticorps est généralement lié à une substance radioactive ou à un colorant qui allume le tissu au microscope. Ce type de test peut être utilisé pour faire la différence entre différents types de cancer.

Cytométrie en flux : test de laboratoire qui mesure le nombre de cellules dans un échantillon, le nombre de cellules vivantes et la taille des cellules. Il montre également les formes des cellules et s'il y a des marqueurs tumoraux à la surface des cellules. Les cellules sont colorées avec un colorant photosensible, placées dans un fluide et passées dans un flux avant un laser ou un autre type de lumière. Les mesures sont basées sur la réaction du colorant photosensible à la lumière.

Scintigraphie osseuse : Procédure permettant de vérifier s’il ya des cellules en division rapide dans l’os. Une très petite quantité de matière radioactive est injectée dans une veine et circule dans le sang. La matière radioactive s'accumule dans les os atteints de cancer et est détectée par un scanner.

Rayon X : Rayon X des organes et des os à l'intérieur du corps. Une radiographie est un type de faisceau d'énergie qui peut traverser le corps et se déposer sur un film, créant ainsi une image des zones situées à l'intérieur du corps. Parfois, une enquête squelettique est effectuée. C'est une procédure pour radiographier tous les os du corps.

CT scan (CAT scan) : procédure qui consiste en une série d'images détaillées de zones situées à l'intérieur du corps et prises sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.

IRM (imagerie par résonance magnétique) : procédure utilisant un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour créer une série d'images détaillées des zones situées à l'intérieur du corps. Une substance appelée gadolinium peut être injectée dans une veine. Le gadolinium s'accumule autour des cellules LCH afin qu'elles apparaissent plus brillantes sur l'image. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (NMRI).

PET scan (tomographie par émission de positrons) : procédure permettant de rechercher des cellules tumorales dans le corps. Une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans une veine. Le scanner PET tourne autour du corps et donne une image de l'endroit où le glucose est utilisé dans le corps. Les cellules tumorales apparaissent plus brillantes sur la photo car elles sont plus actives et absorbent plus de glucose que les cellules normales.

Échographie : Procédure dans laquelle des ondes sonores de haute énergie (ultrasons) sont rejetées par les tissus ou organes internes et produisent des échos. Les échos forment une image des tissus corporels appelée sonogramme. L'image peut être imprimée pour être regardée plus tard.

Test de fonction pulmonaire (PFT) : test permettant de vérifier le fonctionnement des poumons. Il mesure la quantité d'air que les poumons peuvent retenir et la vitesse à laquelle l'air entre et sort des poumons. Il mesure également la quantité d'oxygène utilisée et la quantité de dioxyde de carbone émise pendant la respiration. Ceci est également appelé test de la fonction pulmonaire.

Bronchoscopie : Procédure consistant à rechercher des zones anormales dans la trachée et les grandes voies respiratoires du poumon. Un bronchoscope est inséré par le nez ou la bouche dans la trachée et les poumons. Un bronchoscope est un instrument fin de type tube avec une lumière et une lentille pour la visualisation. Il peut également disposer d'un outil permettant de prélever des échantillons de tissus, lesquels sont examinés au microscope pour détecter les signes de cancer.

Endoscopie: Procédure consistant à examiner des organes et des tissus à l'intérieur du corps afin de détecter des zones anormales dans le tractus gastro-intestinal ou les poumons. Un endoscope est inséré à travers une incision (une coupure) dans la peau ou une ouverture dans le corps, telle que la bouche. Un endoscope est un instrument fin de type tube avec une lumière et une lentille pour la visualisation. Il peut également être doté d'un outil permettant de prélever des échantillons de tissus ou de ganglions lymphatiques, lesquels sont examinés au microscope à la recherche de signes de maladie.

Biopsie: élimination de cellules ou de tissus afin qu'ils puissent être examinés au microscope par un pathologiste afin de rechercher les cellules LCH. Pour diagnostiquer le LCH, une biopsie d'os, de peau, de ganglions lymphatiques, de foie ou d'autres sites de la maladie peut être effectuée.

Quel est le système de classification pour l'histiocytose à cellules de Langerhans?

Il n'y a pas de système de stadification pour l'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH).
L'étendue ou la propagation du cancer est généralement décrite en étapes. Il n'y a pas de système de préparation pour LCH.
Le traitement de la LCH est basé sur l’endroit où se trouvent les cellules LCH et si
le MCP présente un risque faible ou élevé.
La LCH est décrite comme une maladie à système unique ou une maladie multisystémique, en fonction du nombre de systèmes de l'organisme.
affecté:
LCH à système unique: le LCH se trouve dans une partie d'un organe ou d'un système du corps ou dans plus d'une partie de celui-ci.
organe ou système du corps. Les os sont le seul endroit le plus commun pour trouver du LCH.
Multisystem LCH: le LCH se produit dans deux ou plusieurs organes ou systèmes du corps ou peut se répandre dans tout le corps.
corps. Le LCH multisystème est moins répandu que le LCH à système unique.
LCH peut affecter les organes à faible risque ou les organes à haut risque:
Les organes à faible risque comprennent la peau, les os, les poumons, les ganglions lymphatiques, le tractus gastro-intestinal, l'hypophyse, la thyroïde
glande, thymus et système nerveux central (SNC).
Les organes à haut risque incluent le foie, la rate et la moelle osseuse.
LCH récurrent

L'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH) récurrente est un cancer qui a récidivé (est revenu) après avoir été traité.
Le cancer peut réapparaître au même endroit ou dans d’autres parties du corps. Il se reproduit souvent dans les os, les oreilles, la peau,
ou l'hypophyse. LCH se répète souvent l'année suivant l'arrêt du traitement. Lorsque LCH se reproduit, il peut également être appelé
réactivation.

Quel est le traitement de l'histiocytose à cellules de Langerhans?

Il existe différents types de traitement pour les patients atteints d'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH). Différents types de traitements sont disponibles pour les patients atteints de LCH. Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et certains sont en cours d'essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard. Dans la mesure du possible, les patients doivent participer à un essai clinique afin de recevoir de nouveaux types de traitement pour le LCH. Certains essais cliniques sont ouverts uniquement aux patients qui n'ont pas commencé le traitement.

Le traitement des enfants atteints de LCH doit être planifié par une équipe de prestataires de soins de santé experts dans le traitement du cancer chez les enfants. Le traitement sera supervisé par un oncologue pédiatrique, un médecin spécialisé dans le traitement des enfants atteints de cancer. L’oncologue pédiatrique travaille avec d’autres professionnels de la santé pédiatriques experts dans le traitement des enfants

LCH et qui se spécialisent dans certains domaines de la médecine. Ceux-ci peuvent inclure les spécialistes suivants:

• Pédiatre.
• Chirurgien pédiatrique.
• Hématologue pédiatrique.
• Radio-oncologue.
• Neurologue.
• Endocrinologue.
• Infirmière spécialiste en pédiatrie.
• Spécialiste en rééducation.
• Psychologue.
• Travailleur social.

Le traitement de l'histiocytose à cellules de Langerhans peut provoquer des effets indésirables.

Les effets secondaires du traitement du cancer qui commencent après le traitement et se poursuivent pendant des mois ou des années sont appelés effets tardifs. Les effets tardifs du traitement du cancer peuvent inclure:

• Croissance lente et développement.
• Perte auditive.
• Problèmes osseux, dentaires, hépatiques et pulmonaires.
• Changements d'humeur, de sentiment, d'apprentissage, de pensée ou de mémoire.
• Deuxième cancers, tels que
  • leucémie,
  • rétinoblastome,
  • Sarcome d'Ewing,
  • cerveau ou
  • cancer du foie.

Certains effets tardifs peuvent être traités ou contrôlés. Il est important de discuter avec les médecins de votre enfant des effets que le traitement du cancer peut avoir sur votre enfant. De nombreux patients atteints de LCH multisystémique ont des effets tardifs dus au traitement ou à la maladie elle-même. Ces patients ont souvent des problèmes de santé à long terme qui affectent leur qualité de vie.

Neuf types de traitement standard sont utilisés:

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en les tuant, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est administrée par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans le sang et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans l’ensemble du corps (chimiothérapie systémique). Lorsque la chimiothérapie est placée directement sur la peau ou dans le liquide céphalo-rachidien, un organe ou une cavité corporelle telle que l'abdomen, les médicaments agissent principalement sur les cellules cancéreuses de ces régions (chimiothérapie régionale). La chimiothérapie peut être administrée par injection ou par voie orale ou appliquée sur la peau pour traiter le LCH.

Chirurgie

La chirurgie peut être utilisée pour enlever les lésions de LCH et une petite quantité de tissu sain à proximité. Le curetage est un type de chirurgie qui utilise une curette (un outil pointu en forme de cuillère) pour racler les cellules LCH de l'os. En cas de lésion grave du foie ou des poumons, l'organe entier peut être retiré et remplacé par un foie ou un poumon en bonne santé provenant d'un donneur.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X à haute énergie ou d'autres types de radiations pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de se développer. La radiothérapie externe utilise une machine à l'extérieur du corps pour envoyer des radiations vers le cancer. Dans LCH, une lampe spéciale peut être utilisée pour envoyer un rayonnement ultraviolet B (UVB) vers les lésions cutanées de LCH.

La thérapie photodynamique

La thérapie photodynamique est un traitement du cancer qui utilise un médicament et un certain type de lumière laser pour tuer les cellules cancéreuses.

Un médicament qui n'est pas actif jusqu'à ce qu'il soit exposé à la lumière est injecté dans une veine. Le médicament s'accumule davantage dans les cellules cancéreuses que dans les cellules normales. Pour LCH, la lumière laser est dirigée vers la peau et le médicament devient actif et tue les cellules cancéreuses. La thérapie photodynamique cause peu de dommages aux tissus sains. Les patients sous thérapie photodynamique ne doivent pas rester trop longtemps au soleil. Dans un type de thérapie photodynamique, appelée psoralène et thérapie ultraviolette (PUVA), le patient reçoit un médicament appelé psoralène, puis un rayonnement ultraviolet A est dirigé sur la peau.

Immunothérapie

L'immunothérapie est un traitement qui utilise le système immunitaire du patient pour lutter contre le cancer. Les substances fabriquées par l'organisme ou fabriquées en laboratoire sont utilisées pour renforcer, diriger ou restaurer les défenses naturelles de l'organisme contre le cancer.

Ce type de traitement du cancer est également appelé biothérapie ou thérapie biologique. Il existe différents types d'immunothérapie:

• L'interféron est utilisé pour traiter le LCH de la peau.
• La thalidomide est utilisée pour traiter le LCH.
• L'immunoglobuline intraveineuse (IgIV) est utilisée pour traiter le syndrome neurodégénératif du SNC.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d’autres substances pour rechercher et attaquer les cellules LCH sans nuire aux cellules normales. Le mesylate d'imatinib est un type de traitement ciblé appelé inhibiteur de la tyrosine kinase. Il empêche les cellules souches du sang de se transformer en cellules dendritiques pouvant devenir des cellules cancéreuses. D'autres types d'inhibiteurs de la kinase qui affectent les cellules présentant des mutations (modifications) du gène BRAF, tels que le vémurafénib, font actuellement l'objet d'études cliniques pour le LCH.

Une famille de gènes, appelés gènes ras, peut provoquer le cancer lorsqu’ils sont mutés. Les gènes Ras fabriquent des protéines impliquées dans les voies de signalisation cellulaire, la croissance cellulaire et la mort cellulaire. Les inhibiteurs de la voie Ras sont un type de thérapie ciblée à l’étude dans les essais cliniques. Ils bloquent les actions d'un gène ras muté ou de sa protéine et peuvent stopper la croissance du cancer.

Autre pharmacothérapie

Les autres médicaments utilisés pour traiter la MCP comprennent les suivants:

• Les stéroïdes, tels que la prednisone, sont utilisés pour traiter les lésions de LCH.
• La thérapie aux bisphosphonates (comme le pamidronate, le zolédronate ou l’alendronate) est utilisée pour traiter les lésions osseuses par le LCH et réduire les douleurs osseuses.
• Les anti-inflammatoires sont des médicaments (tels que la pioglitazone et le rofécoxib) qui sont couramment utilisés pour diminuer
• fièvre, gonflement, douleur et rougeur. Des anti-inflammatoires et une chimiothérapie peuvent être associés pour traiter les adultes atteints de LCH osseuse.
• Les rétinoïdes, tels que l'isotrétinoïne, sont des médicaments liés à la vitamine A qui peuvent ralentir la croissance des cellules LCH dans la peau. Les rétinoïdes sont pris par la bouche.

Greffe de cellules souches

La greffe de cellules souches est une méthode de chimiothérapie et de remplacement des cellules hématopoïétiques détruites par le traitement au LCH. Les cellules souches (cellules sanguines immatures) sont retirées du sang ou de la moelle osseuse du patient ou du donneur et sont congelées et stockées. Une fois la chimiothérapie terminée, les cellules souches stockées sont décongelées et redistribuées au patient par perfusion. Ces cellules souches réinfectées se développent dans (et restaurent) les cellules sanguines du corps.

Observation

L'observation consiste à surveiller de près l'état du patient sans traitement, jusqu'à l'apparition ou le changement de signes ou de symptômes.

Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

Pour certains patients, la participation à un essai clinique peut constituer le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche sur le cancer. Des essais cliniques sont effectués pour déterminer si les nouveaux traitements contre le cancer sont sûrs et efficaces, voire supérieurs au traitement standard. Bon nombre des traitements standard actuels contre le cancer reposent sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement.

Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la manière dont le cancer sera traité à l'avenir. Même lorsque les essais cliniques ne conduisent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et aident à faire avancer la recherche.

Les patients peuvent participer aux essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement. Certains essais cliniques n'incluent que des patients n'ayant pas encore reçu de traitement. D'autres essais testent des traitements pour des patients dont le cancer ne s'est pas amélioré. Il existe également des essais cliniques qui testent de nouveaux moyens d'empêcher le cancer de réapparaître ou de réduire les effets secondaires du traitement du cancer.

Lorsque le traitement de LCH cesse, de nouvelles lésions peuvent apparaître ou des lésions anciennes peuvent revenir.

De nombreux patients atteints d’HLC s’améliorent avec le traitement. Cependant, lorsque le traitement est arrêté, de nouvelles lésions peuvent apparaître ou des lésions anciennes peuvent revenir. Ceci s'appelle la réactivation (récurrence) et peut survenir dans l'année qui suit l'arrêt du traitement. Les patients atteints d'une maladie multisystémique sont plus susceptibles d'être réactivés. Les sites de réactivation courants sont les os, les oreilles et la peau. Le diabète insipide peut également se développer. Les sites de réactivation moins fréquents incluent les ganglions lymphatiques, la moelle osseuse, la rate, le foie et les poumons. Certains patients peuvent avoir plus d'une réactivation au cours d'un certain nombre d'années.

Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

En raison du risque de réactivation, les patients LCH doivent être surveillés pendant de nombreuses années. Certains des tests effectués pour diagnostiquer le LCH peuvent être répétés. C'est pour voir si le traitement fonctionne bien et s'il y a de nouvelles lésions. Ces tests peuvent inclure:

• Examen physique.
• Examen neurologique.
• Examen échographique.
• IRM
• Scanner.
• PET scan.

Les autres tests pouvant être nécessaires incluent:

Test de la réponse évoquée auditive du tronc cérébral (BAER): test qui mesure la réponse du cerveau au clic ou à certains sons.

Test de fonction pulmonaire (PFT) : test permettant de vérifier le fonctionnement des poumons. Il mesure la quantité d'air que les poumons peuvent retenir et la vitesse à laquelle l'air entre et sort des poumons. Il mesure également la quantité d'oxygène utilisée et la quantité de dioxyde de carbone émise pendant la respiration. Cela s'appelle également un test de la fonction pulmonaire.

Radiographie thoracique : radiographie des organes et des os de la poitrine. Une radiographie est un type de faisceau d'énergie qui peut traverser le corps et se déposer sur un film, créant ainsi une image des zones situées à l'intérieur du corps. Les résultats de ces tests peuvent indiquer si votre état a changé ou si le cancer a récidivé (revenez). Ces tests sont parfois appelés tests de suivi ou bilans de suivi. Les décisions concernant la poursuite, le changement ou l'arrêt du traitement peuvent être basées sur les résultats de ces tests.

Traitement de l'histiocytose à cellules de Langerhans chez l'enfant

Traitement des maladies à faible risque chez les enfants

Lésions cutanées

Le traitement des lésions cutanées de l’histiocytose à cellules de Langerhans (LCH) peut inclure:

• Observation.

En cas d'éruption cutanée grave, de douleur, d'ulcération ou de saignement, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Stéroïdes
• Chimiothérapie administrée par voie orale ou veineuse.
• Chimiothérapie appliquée sur la peau.
• Thérapie photodynamique avec psoralène et thérapie ultraviolette A (PUVA).
• La radiothérapie UVB.

Lésions dans les os ou d'autres organes à faible risque

Le traitement des lésions osseuses de LCH chez l’enfant à l’avant, sur les côtés ou à l’arrière du crâne ou dans tout autre os isolé peut comprendre:

• Chirurgie (curetage) avec ou sans traitement par des stéroïdes.
• Radiothérapie à faible dose pour les lésions touchant les organes voisins.
• Le traitement des lésions de LCH dans l'enfance autour des oreilles ou des yeux est fait pour réduire le risque de diabète
• insipide et autres problèmes à long terme. Le traitement peut inclure:
• Chimiothérapie et stéroïdes.
• Chirurgie (curetage).

Le traitement des lésions LCH de la colonne vertébrale ou du fémur par l’enfant peut inclure:

• Observation.
• Radiothérapie à faible dose.
• La chimiothérapie, pour les lésions qui se propagent de la colonne vertébrale dans les tissus voisins.
• Chirurgie visant à renforcer l'os affaibli en renforçant ou en fusionnant les os.

Le traitement de deux ou plusieurs lésions osseuses peut inclure:

• Chimiothérapie et stéroïdes.

Le traitement d'au moins deux lésions osseuses associées à des lésions cutanées, à des lésions ganglionnaires ou à un diabète insipide peut inclure:

• Chimiothérapie avec ou sans stéroïde.
• Traitement aux bisphosphonates.
• Lésions du SNC

Le traitement des lésions infantiles du système nerveux central de LCH peut inclure:

• Chimiothérapie avec ou sans stéroïde.
• Le traitement du syndrome neurodégénératif du SNC LCH peut inclure:
• Thérapie de rétinoïde.
• Immunothérapie (IgIV) avec ou sans chimiothérapie.
• Chimiothérapie.
• Thérapie ciblée.

Traitement des maladies à haut risque chez les enfants

Le traitement de lésions multisystémiques LCH infantiles dans la rate, le foie ou la moelle osseuse, ainsi que dans un autre organe ou site peut inclure la chimiothérapie et le traitement par stéroïdes. Des doses plus élevées de plus d'un médicament de chimiothérapie et une corticothérapie peuvent être administrées aux patients dont les tumeurs ne répondent pas à la chimiothérapie initiale.

• Une greffe du foie chez les patients présentant des lésions hépatiques graves.
• Un essai clinique qui adapte le traitement du patient en fonction des caractéristiques du cancer et de la façon dont il répond au traitement.
• Un essai clinique de chimiothérapie et de traitement aux stéroïdes.

Options de traitement pour le LCH infantile récurrent, réfractaire et progressif chez l'enfant

Le LCH récurrent est un cancer qui ne peut pas être détecté pendant un certain temps après le traitement et qui revient ensuite. Le LCH réfractaire est un cancer qui ne s’améliore pas avec le traitement. Le LCH progressif est un cancer qui continue de croître pendant le traitement.

Le traitement de la LCH récurrente, réfractaire ou progressive à faible risque peut inclure:

• Chimiothérapie avec ou sans stéroïde.
• Traitement aux bisphosphonates.
• Le traitement des LCH multisystèmes à haut risque récurrents, réfractaires ou progressifs peut inclure:
• Chimiothérapie à haute dose.
• Greffe de cellules souches.

Les traitements à l'étude pour le LCH infantile récurrent, réfractaire ou progressif sont les suivants:

• Un essai clinique qui adapte le traitement du patient en fonction des caractéristiques du cancer et de la façon dont il répond au traitement.
• Un essai clinique qui vérifie que certains gènes sont modifiés sur un échantillon de la tumeur du patient. Le type de thérapie ciblée qui sera donné au patient dépend du type de changement de gène.
• Un essai clinique d'une thérapie ciblée (vemurafenib ou imatinib).

Traitement de l'histiocytose à cellules de Langerhans chez l'adulte

L'histiocytose à cellules de Langerhans (LCH) chez l'adulte ressemble beaucoup à la LCH chez l'enfant et peut se former dans les mêmes organes et systèmes que chez l'enfant. Ceux-ci incluent les systèmes endocrinien et nerveux central, le foie, la rate, la moelle osseuse et le tractus gastro-intestinal. Chez l'adulte, le LCH se trouve le plus souvent dans les poumons en tant que maladie à système unique.

La LCH dans les poumons se produit plus souvent chez les jeunes adultes qui fument. Le LCH adulte se trouve également couramment dans les os ou la peau. Comme chez les enfants, les signes et symptômes de LCH dépendent de l'endroit où il se trouve dans le corps. Reportez-vous à la section Informations générales pour connaître les signes et symptômes de LCH. Les tests qui examinent les organes et les systèmes du corps où LCH peut éventuellement se produire sont utilisés pour détecter (trouver) et diagnostiquer le LCH.

Chez les adultes, il n’ya pas beaucoup d’informations sur le traitement qui fonctionne le mieux. Parfois, les informations proviennent uniquement des rapports sur le diagnostic, le traitement et le suivi d'un adulte ou d'un petit groupe d'adultes ayant reçu le même type de traitement.

Options de traitement pour LCH du poumon chez les adultes

Le traitement de la LCH du poumon chez l'adulte peut inclure:

• Cesser de fumer pour tous les patients qui fument. Les lésions pulmonaires s'aggraveront avec le temps chez les patients qui ne le font pas
• arrêter de fumer. Chez les patients qui arrêtent de fumer, les lésions pulmonaires peuvent s’améliorer ou s’aggraver avec le temps.
• Chimiothérapie.
• Transplantation pulmonaire chez les patients présentant des lésions pulmonaires graves.
• Parfois, le LCH du poumon disparaît ou ne s'aggrave pas, même s'il n'est pas traité.

Options de traitement pour LCH de l'os chez les adultes

Le traitement de la LCH qui affecte uniquement les os chez l’adulte peut inclure:

• Chirurgie avec ou sans traitement aux stéroïdes.
• Chimiothérapie avec ou sans radiothérapie à faible dose.
• Radiothérapie.
• Traitement aux bisphosphonates, en cas de douleur osseuse sévère.
• Anti-inflammatoires avec chimiothérapie.
• Options de traitement pour LCH de la peau chez les adultes

Le traitement de l'HCV qui affecte uniquement la peau chez l'adulte peut inclure:

• Chirurgie.
• Stéroïde ou autre traitement médicamenteux appliqué ou injecté dans la peau.
• Thérapie photodynamique avec psoralène et rayonnement ultraviolet A (PUVA).
• La radiothérapie UVB.
• Chimiothérapie ou immunothérapie par voie orale, telles que le méthotrexate, la thalidomide ou l'interféron.
• Un traitement par rétinoïde peut être utilisé si les lésions cutanées ne s’améliorent pas avec d’autres traitements.

Le traitement de l'HCV qui affecte la peau et d'autres systèmes du corps chez l'adulte peut inclure:

• Chimiothérapie.

Options de traitement pour LCH à système unique et multisystème chez les adultes

Le traitement de la maladie à système unique et à systèmes multiples chez l’adulte qui n’affecte pas les poumons, les os ou la peau peut inclure:

• Chimiothérapie.
• Thérapie ciblée (imatinib ou vémurafénib).