Hypopituitarisme chez les enfants symptômes, traitement et causes

Qu'est-ce que l'hypopituitarisme chez les enfants?

• L'hypophyse est une petite glande située à la base du cerveau, approximativement dans l'espace situé entre vos yeux.
• Il est responsable de la régulation et de la sécrétion d'un certain nombre d'hormones différentes chez l'adulte et chez l'enfant. Ceux-ci sont décrits en détail ci-dessous.
• L'hypopituitarisme est une affection dans laquelle l'hypophyse ne produit pas assez d'une ou plusieurs de ces hormones.
• Cette affection peut survenir à cause d'une maladie de l'hypophyse ou de l'hypothalamus (une partie du cerveau qui contrôle l'hypophyse).
• Lorsqu'il y a peu ou pas de production de toutes les hormones hypophysaires, on parle alors d'hypopituitarisme. L'hypopituitarisme peut survenir à tout âge.

Image de la glande pituitaire

L’hypophyse envoie des signaux à d’autres glandes pour la production d’hormones (par exemple, elle fabrique la thyréostimuline (TSH - qui régule la production d’hormones thyroïdiennes par la glande thyroïde). Les hormones libérées par l’hypophyse et d’autres glandes ont un impact significatif sur fonctions corporelles, telles que la croissance, la reproduction, la pression artérielle et le métabolisme (processus physiques et chimiques du corps): lorsque les niveaux d'une ou de plusieurs de ces hormones ne sont pas correctement équilibrés, les fonctions normales du corps peuvent en être affectées.

La glande pituitaire produit plusieurs hormones.

• L'hormone adrénocorticotrope (ACTH) stimule les deux glandes surrénales, chacune placée près du rein. L'ACTH déclenche la libération d'hormones par ces glandes surrénales, notamment l'adrénaline (épinéphrine) et le cortisol, qui régulent de nombreux aspects du métabolisme, de la fonction immunitaire et de la pression artérielle.
• L'hormone folliculo-stimulante (FSH) et l'hormone lutéinisante (LH) sont des hormones qui contrôlent le développement et la fonction sexuels chez les hommes et les femmes. Elles sont aussi appelées gonadotrophines et contrôlent la production des hormones sexuelles (telles que l'oestrogène et la testostérone), ainsi que la production d'ovules et de spermatozoïdes.
• L'hormone de croissance (GH) est une hormone qui stimule la croissance normale des os et des tissus dans tout le corps.
• La prolactine est une hormone qui stimule la production de lait et la croissance du sein chez la femme en période de lactation.
• L'hormone stimulant la thyroïde (TSH) est une hormone qui stimule la production et la sécrétion d'hormones thyroïdiennes par la glande thyroïde (une glande située à l'avant et au centre du cou). L'hormone thyroïdienne régule le métabolisme du corps et est essentielle à la croissance et au développement du cerveau.
• L'hormone antidiurétique (ADH) est une hormone qui contrôle la perte d'eau par les reins.

Dans l'hypopituitarisme, le niveau d'une ou de plusieurs de ces hormones hypophysaires est insuffisant. Le manque d'hormone entraîne une perte de fonction de la glande ou de l'organe qu'elle contrôle.

Le déficit en hormone hypophysaire le plus fréquent est le déficit en hormone de croissance. Aux États-Unis, le déficit en hormone de croissance survient rarement avec une fréquence inférieure à 1 enfant sur 3 480.

Quelles sont les causes hypopituitarisme chez les enfants?

L'hypopituitarisme peut être congénital (une affection présente à la naissance) et être causé par:

• Traumatisme à la naissance
• Troubles génétiques (héréditaires)
• Défauts du système nerveux central
• Hypophyse défectueuse, sous-développée ou absente

L'hypopituitarisme peut également être acquis (une maladie qui se développe plus tard dans la vie) et peut être causé par:

• Rayonnement à la tête
• Les tumeurs dans le cerveau
• D'autres troubles, tels que la tuberculose ou la sarcoïdose, qui infiltrent la glande, peuvent entraîner une réduction de la fonction.

Quels sont les symptômes de l'hypopituitarisme chez les enfants?

Les symptômes varient en fonction de l'âge de l'enfant, de sa cause sous-jacente et de l'hormone impliquée. Les signes et les symptômes peuvent se développer progressivement et peuvent ne pas être spécifiques.

Les signes et symptômes pouvant être présents chez les nouveau-nés comprennent:

• Petits organes génitaux
• Jaunisse (affection caractérisée par un jaunissement de la peau)
• Des signes d'hypoglycémie (faible taux de sucre dans le sang), tels qu'une lenteur, une nervosité ou des convulsions
• Irritabilité due au diabète insipide (affection caractérisée par l'irrigation de quantités excessives d'urine)
• Chez les nourrissons plus âgés et les enfants, les signes et symptômes suivants peuvent être présents:
  • Petite taille et croissance lente; peut être associé à un retard du développement dentaire et à une éruption dentaire retardée. Les enfants peuvent tomber de leur courbe de croissance en taille et / ou en poids.
  • Retard de développement mental
  • Augmentation de la soif et de la miction
  • Fatigue
  • Gain de poids hors de proportion avec la croissance
  • Puberté absente ou retardée
  • Problèmes visuels et du système nerveux, tels qu'une diminution de l'acuité visuelle, des anomalies de la vision périphérique ou des maux de tête

Quand consulter un médecin pour hypopituitarisme

Appelez le médecin ou un professionnel de la santé si l'enfant développe des symptômes.

Quels sont les examens et tests de l'hypopituitarisme?

Des analyses de sang peuvent être effectuées pour déterminer quelle hormone est faible ou absente.

• Des tests de détection du facteur de croissance I (IGF-I) ou de la protéine de liaison au facteur de croissance 3 (IGFBP-3) peuvent être réalisés pour détecter un déficit en hormone de croissance. Des tests supplémentaires peuvent également être nécessaires.
• Les niveaux de cortisol sérique du matin et un cortisol libre urinaire pendant 24 heures peuvent être mesurés pour dépister un déficit en CRH (hormone de libération de la corticotropine) ou en ACTH. Des tests de stimulation CRH ou ACTH peuvent également être effectués.
• En cas d’hypothyroïdie (diminution de la production d’hormones thyroïdiennes), le médecin effectue de simples tests sanguins pour détecter la thyroxine libre (une hormone contenue et libérée de la glande thyroïde) et la TSH.
• Les tests visant à déterminer le déficit en LH ou en FSH varient en fonction de l'âge du patient.
• Des analyses du taux de prolactine dans le sang peuvent être effectuées.
• Si la densité spécifique de l'urine (test de dilution ou de concentration de l'urine) est faible et si le volume urinaire est élevé avec une soif excessive, un test de diabète insipide peut être effectué. Remarque Le diabète insipide ("diabète de l'eau") n'a aucun lien avec le diabète sucré ("diabète sucré"), le type de diabète le plus courant.

Le médecin peut obtenir une IRM du cerveau pour évaluer la structure de l'hypophyse ou détecter une tumeur.

Quel est le traitement de l'hypopituitarisme?

Le traitement implique principalement un traitement hormonal substitutif.

Quels sont les médicaments pour l'hypopituitarisme?

Les médicaments utilisés pour traiter l'hypopituitarisme remplacent l'hormone déficiente.

• La somatotropine (hormone de croissance humaine recombinante) est utilisée pour traiter le déficit en hormone de croissance. Cette thérapie est utilisée pour traiter un retard de croissance et des anomalies métaboliques liées à un déficit en hormone de croissance. La réponse au traitement (croissance) chez les nourrissons et les enfants présentant un déficit sévère en hormone de croissance en raison d'un hypopituitarisme est remarquable.
• La lévothyroxine (Synthroid, Levoxyl) est utilisée pour traiter les faibles niveaux d’hormones thyroïdiennes. Les hormones thyroïdiennes sont nécessaires à la croissance, au métabolisme et au développement du système nerveux normaux.
• L'hydrocortisone (Cortef, Solu-Cortef) et la fludrocortisone (Florinef) sont utilisées pour traiter l'insuffisance surrénalienne résultant d'un déficit en ACTH ou de troubles primaires de la glande surrénale.
• La vasopressine (Pitressin) ou la desmopressine (DDAVP) peuvent être utilisées pour traiter le diabète insipide (déficit en ADH).

Existe-t-il une chirurgie pour hypopituitarisme?

La chirurgie peut être pratiquée si une tumeur est présente à l'intérieur ou à proximité de l'hypophyse, en fonction du type et de l'emplacement de la tumeur, et en fonction des symptômes ressentis.

Quel est le suivi de l'hypopituitarisme?

Le médecin ou le professionnel de la santé peut planifier des examens de routine tous les trois mois afin de surveiller la croissance et le développement.

Des bilans de santé fréquents chez les enfants sous traitement hormonal substitutif de croissance peuvent être programmés pour suivre les progrès et les effets indésirables.

Un médecin spécialisé dans l'étude des hormones (un endocrinologue pédiatre) devrait superviser le traitement des enfants atteints d'hypopituitarisme.

Quel est le pronostic de l'hypopituitarisme?

Avec un traitement approprié, le pronostic est très bon.