Leucémie aiguë lymphoblastique de l'adulte (tous) symptômes et traitement

Points clés

• La leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) chez l'adulte est un type de cancer dans lequel la moelle osseuse produit trop de lymphocytes (un type de globule blanc).
• La leucémie peut affecter les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes.
• Une chimiothérapie antérieure et une exposition aux radiations peuvent augmenter le risque de développer une LAL.
• Les signes et les symptômes de la LAL chez l’adulte comprennent la fièvre, une sensation de fatigue, des ecchymoses ou des saignements faciles.
• Les tests qui examinent le sang et la moelle osseuse sont utilisés pour détecter (rechercher) et diagnostiquer la LAL adulte.
• Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

La leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) chez l'adulte est un type de cancer dans lequel la moelle osseuse produit trop de lymphocytes (un type de globule blanc).

La leucémie lymphoblastique aiguë chez l'adulte (LAL) est un cancer du sang et de la moelle osseuse. Ce type de cancer s'aggrave généralement rapidement s'il n'est pas traité.

La leucémie peut affecter les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes.

Normalement, la moelle osseuse fabrique des cellules souches du sang (cellules immatures) qui deviennent des cellules sanguines matures au fil du temps. Une cellule souche sanguine peut devenir une cellule souche myéloïde ou une cellule souche lymphoïde.

Une cellule souche myéloïde devient l'un des trois types de cellules sanguines matures:

• Les globules rouges qui transportent l'oxygène et d'autres substances dans tous les tissus du corps.
• Les plaquettes qui forment des caillots sanguins pour arrêter le saignement.
• Granulocytes (globules blancs) qui combattent les infections et les maladies.

Une cellule souche lymphoïde devient une cellule lymphoblastique, puis l'un des trois types de lymphocytes (globules blancs):

• Les lymphocytes B qui fabriquent des anticorps pour aider à lutter contre l'infection.
• Les lymphocytes T qui aident les lymphocytes B à fabriquer les anticorps qui aident à combattre l’infection.
• Les cellules tueuses naturelles qui attaquent les cellules cancéreuses et les virus.

Dans ALL, trop de cellules souches deviennent des lymphoblastes, des lymphocytes B ou des lymphocytes T. Ces cellules sont également appelées cellules leucémiques. Ces cellules leucémiques ne sont pas capables de combattre très bien l’infection. En outre, avec l'augmentation du nombre de cellules leucémiques dans le sang et la moelle osseuse, il y a moins de place pour des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes sains. Cela peut provoquer une infection, une anémie et des saignements faciles. Le cancer peut également se propager au système nerveux central (cerveau et moelle épinière).

Une chimiothérapie antérieure et une exposition aux radiations peuvent augmenter le risque de développer une LAL.

Tout ce qui augmente votre risque de contracter une maladie s'appelle un facteur de risque. Avoir un facteur de risque ne signifie pas que vous allez avoir un cancer; ne pas avoir de facteurs de risque ne signifie pas que vous ne contracterez pas de cancer. Discutez avec votre médecin si vous pensez être à risque. Les facteurs de risque possibles pour tous sont les suivants:

• Être un homme.
• Être blanc.
• Être âgé de plus de 70 ans.
• Traitement antérieur par chimiothérapie ou radiothérapie.
• Être exposé à de fortes radiations dans l'environnement (telles que les radiations nucléaires).
• Avoir certains troubles génétiques, tels que le syndrome de Down.

Les signes et les symptômes de la LAL chez l’adulte comprennent la fièvre, une sensation de fatigue, des ecchymoses ou des saignements faciles.

Les premiers signes et symptômes de TOUS peuvent ressembler à la grippe ou à d’autres maladies courantes. Vérifiez auprès de votre médecin si vous avez l'un des éléments suivants:

• Faiblesse ou fatigue.
• Fièvre ou sueurs nocturnes.
• Ecchymoses ou saignements faciles.
• Pétéchies (plates, taches ponctuelles sous la peau, causées par un saignement).
• Essoufflement.
• Perte de poids ou perte d'appétit.
• Douleur dans les os ou l'estomac.
• Douleur ou sensation de plénitude sous les côtes.
• Bosses indolores dans le cou, les aisselles, le ventre ou l'aine.
• Ayant beaucoup d'infections.

Ceux-ci et d'autres signes et symptômes peuvent être causés par une leucémie lymphoblastique aiguë chez l'adulte ou par d'autres conditions.

Les tests qui examinent le sang et la moelle osseuse sont utilisés pour détecter (rechercher) et diagnostiquer la LAL adulte.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés:

• Examen physique et antécédents : Examen du corps visant à vérifier les signes généraux de santé, y compris à la recherche de signes de maladie, tels qu'une infection ou toute autre chose qui semble inhabituelle. Une histoire des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements passés sera également prise.
• Formule sanguine complète (CBC) avec différentiel : procédure dans laquelle un échantillon de sang est prélevé et contrôlé pour ce qui suit:
  • Le nombre de globules rouges et de plaquettes.
  • Le nombre et le type de globules blancs.
  • La quantité d'hémoglobine (la protéine qui transporte l'oxygène) dans les globules rouges.
  • La partie de l'échantillon de sang composée de globules rouges.
• Études de chimie du sang : Procédure dans laquelle un échantillon de sang est contrôlé pour mesurer les quantités de certaines substances libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d'une substance peut être un signe de maladie.
• Frottis sanguin périphérique : Procédure dans laquelle un échantillon de sang est soumis à une analyse de blastes, du nombre et du type de globules blancs, du nombre de plaquettes et des modifications de la forme des globules sanguins.
• Aspiration de la moelle osseuse et biopsie : élimination de la moelle osseuse, du sang et d'un petit morceau d'os en insérant une aiguille creuse dans l'os de la hanche ou du sternum. Un pathologiste examine la moelle osseuse, le sang et les os sous un microscope afin de rechercher des cellules anormales.

Les tests suivants peuvent être effectués sur des échantillons de sang ou de tissu de moelle osseuse prélevés:

• Analyse cytogénétique : Test de laboratoire dans lequel les cellules d’un échantillon de sang ou de moelle osseuse sont examinées au microscope pour déterminer s’il ya certains changements dans les chromosomes des lymphocytes. Par exemple, dans le paramètre ALL chromosome positif de Philadelphie, une partie d’un chromosome change de place avec une partie d’un autre chromosome. C'est ce qu'on appelle le "chromosome de Philadelphie".
• Immunophénotypage : Processus utilisé pour identifier les cellules, basé sur les types d'antigènes ou de marqueurs à la surface de la cellule. Ce processus permet de diagnostiquer le sous-type de LAL en comparant les cellules cancéreuses aux cellules normales du système immunitaire. Par exemple, une étude cytochimique peut tester les cellules d’un échantillon de tissu à l’aide de produits chimiques (colorants) afin de détecter certains changements dans l’échantillon. Un produit chimique peut provoquer un changement de couleur dans un type de cellule de leucémie mais pas dans un autre type de cellule de leucémie.

Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

Le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement dépendent des éléments suivants:

• L'âge du patient.
• Si le cancer s'est propagé au cerveau ou à la moelle épinière.
• S'il y a certains changements dans les gènes, y compris le chromosome de Philadelphie.
• Si le cancer a déjà été traité ou s'il est réapparu (revenez).

Une fois que la LAL adulte a été diagnostiquée, des tests sont effectués pour déterminer si le cancer s'est propagé au système nerveux central (cerveau et moelle épinière) ou à d'autres parties du corps.

L'étendue ou la propagation du cancer est généralement décrite en étapes. Il est important de savoir si la leucémie s'est propagée en dehors du sang et de la moelle osseuse afin de planifier le traitement. Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés pour déterminer si la leucémie s'est propagée:

• Radiographie thoracique : radiographie des organes et des os à l'intérieur de la poitrine. Une radiographie est un type de faisceau d'énergie qui peut traverser le corps et se déposer sur un film, créant ainsi une image des zones situées à l'intérieur du corps.
• Ponction lombaire : procédure utilisée pour prélever un échantillon de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans la colonne vertébrale. Cela se fait en plaçant une aiguille entre deux os de la colonne vertébrale et dans le LCR autour de la moelle épinière et en prélevant un échantillon du liquide. L’échantillon de LCR est examiné au microscope afin de détecter tout signe de propagation de cellules leucémiques au cerveau et à la moelle épinière. Cette procédure s'appelle également LP ou Spinal Tap.
• CT scan (CAT scan) : Procédure qui consiste en une série de photos détaillées de l'abdomen, prises sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.
• IRM (imagerie par résonance magnétique) : procédure utilisant un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour créer une série d'images détaillées des zones situées à l'intérieur du corps. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (NMRI).

Étapes de la leucémie lymphoblastique aiguë chez l'adulte

Il n’existe pas de système de planification standard pour TOUS adultes.

La maladie est décrite comme non traitée, en rémission ou récurrente.

Adulte non traité TOUS

Le LAL vient d'être diagnostiqué et n'a pas été traité, sauf pour soulager les signes et symptômes tels que la fièvre, les saignements ou la douleur.

• La numération globulaire complète est anormale.
• Plus de 5% des cellules de la moelle osseuse sont des blastes (cellules leucémiques).
• Il y a des signes et des symptômes de la leucémie.

TOUT adulte en rémission

Le TOUT a été traité.

• La numération globulaire complète est normale.
• 5% ou moins des cellules de la moelle osseuse sont des blastes (cellules leucémiques).
• Il n'y a aucun signe ou symptôme de leucémie autre que dans la moelle osseuse.

Leucémie Lymphoblastique Aiguë Adulte Récurrente

La leucémie aiguë lymphoblastique (LLA) récurrente chez l'adulte est un cancer qui a récidivé (est revenu) après une période de rémission. La LAL peut revenir dans le sang, la moelle osseuse ou d'autres parties du corps.

Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de LAL adulte.

Différents types de traitement sont disponibles pour les patients atteints de leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) chez l’adulte. Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et certains sont en cours d'essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard. Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique. Certains essais cliniques sont ouverts uniquement aux patients qui n'ont pas commencé le traitement.

Le traitement de la LAL chez l’adulte comporte généralement deux phases.

Le traitement de la LAL chez l’adulte se fait en plusieurs phases:

• Traitement d'induction de rémission: Il s'agit de la première phase du traitement. L'objectif est de tuer les cellules leucémiques dans le sang et la moelle osseuse. Cela met la leucémie en rémission.
• Traitement post-rémission: Il s’agit de la deuxième phase du traitement. Il commence une fois que la leucémie est en rémission. L'objectif du traitement post-rémission est d'éliminer toutes les cellules leucémiques restantes qui pourraient ne pas être actives, mais pourraient commencer à se régénérer et provoquer une rechute. Cette phase est aussi appelée thérapie de suivi de rémission.

Un traitement appelé traitement sanctuaire par le système nerveux central (SNC) est généralement administré à chaque phase du traitement. Étant donné que les doses standard de chimiothérapie peuvent ne pas atteindre les cellules leucémiques du système nerveux central (cerveau et moelle épinière), celles-ci sont capables de "trouver un refuge" (se cacher) dans le système nerveux central. La chimiothérapie systémique à fortes doses, la chimiothérapie intrathécale et la radiothérapie au cerveau peuvent atteindre les cellules leucémiques du système nerveux central. Ils sont administrés pour tuer les cellules de la leucémie et réduire les risques de récurrence de la leucémie (retour). La thérapie de sanctuaire du SNC est également appelée prophylaxie du SNC.

Quatre types de traitement standard sont utilisés:

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en les tuant, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est administrée par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans le sang et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans l’ensemble du corps (chimiothérapie systémique). Lorsque la chimiothérapie est placée directement dans le liquide céphalo-rachidien (chimiothérapie intrathécale), un organe ou une cavité corporelle telle que l'abdomen, les médicaments agissent principalement sur les cellules cancéreuses de ces régions (chimiothérapie régionale). La chimiothérapie d'association est un traitement utilisant plus d'un médicament anticancéreux. La manière dont la chimiothérapie est administrée dépend du type et du stade du cancer traité.

La chimiothérapie intrathécale peut être utilisée pour traiter la LAL chez l'adulte qui s'est propagée, ou pourrait se propager, au cerveau et à la moelle épinière. Lorsqu'il est utilisé pour réduire les risques de propagation des cellules leucémiques au cerveau et à la moelle épinière, il est appelé thérapie par le sanctuaire du système nerveux central (SNC) ou prophylaxie du SNC.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X à haute énergie ou d'autres types de radiations pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de se développer. Il y a deux types de radiothérapie:

• La radiothérapie externe utilise une machine à l'extérieur du corps pour envoyer des radiations vers le cancer.
• La radiothérapie interne utilise une substance radioactive scellée dans des aiguilles, des graines, des fils ou des cathéters placés directement dans ou à proximité du cancer.

La manière dont la radiothérapie est administrée dépend du type de cancer. La radiothérapie externe peut être utilisée pour traiter la LAL chez l'adulte qui s'est propagé ou peut se propager au cerveau et à la moelle épinière. Lorsqu'il est utilisé de cette façon, il est appelé thérapie par sanctuaire du système nerveux central (SNC) ou prophylaxie du SNC. La radiothérapie externe peut également être utilisée en tant que thérapie palliative pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie.

Chimiothérapie avec greffe de cellules souches

La greffe de cellules souches est une méthode permettant de donner une chimiothérapie et de remplacer les cellules hématopoïétiques détruites par le traitement du cancer. Les cellules souches (cellules sanguines immatures) sont retirées du sang ou de la moelle osseuse du patient ou du donneur et sont congelées et stockées. Une fois la chimiothérapie terminée, les cellules souches stockées sont décongelées et redistribuées au patient par perfusion. Ces cellules souches réinfectées se développent dans (et restaurent) les cellules sanguines du corps.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d’autres substances pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques sans nuire aux cellules normales. La thérapie par anticorps monoclonal et la thérapie par inhibiteur de la tyrosine kinase sont des types de thérapie ciblée utilisés pour traiter la LAL chez l'adulte.

La thérapie par anticorps monoclonal est un traitement du cancer qui utilise des anticorps fabriqués en laboratoire et provenant d'un seul type de cellule du système immunitaire. Ces anticorps peuvent identifier des substances présentes dans les cellules cancéreuses ou des substances normales pouvant aider les cellules cancéreuses à se développer. Les anticorps s'attachent aux substances et tuent les cellules cancéreuses, bloquent leur croissance ou empêchent leur propagation. Les anticorps monoclonaux sont administrés par perfusion. Ils peuvent être utilisés seuls ou pour transporter des médicaments, des toxines ou des matières radioactives directement aux cellules cancéreuses. Le blinatumomab est un anticorps monoclonal utilisé lors d'une greffe de cellules souches pour traiter la LAL chez l'adulte.

Le traitement par inhibiteur de tyrosine kinase bloque l'enzyme, la tyrosine kinase, qui permet aux cellules souches de se développer en plus de globules blancs (blastes) que le corps n'en a besoin. Le mésylate d'imatinib (Gleevec), le dasatinib et le nilotinib sont des inhibiteurs de la tyrosine kinase utilisés pour traiter la LAL chez l'adulte.

De nouveaux types de traitement sont en cours d’essais cliniques.

Thérapie biologique

La thérapie biologique est un traitement qui utilise le système immunitaire du patient pour lutter contre le cancer. Les substances fabriquées par l'organisme ou fabriquées en laboratoire sont utilisées pour renforcer, diriger ou restaurer les défenses naturelles de l'organisme contre le cancer. Ce type de traitement du cancer est également appelé biothérapie ou immunothérapie.

Traitement des lymphocytes T par le récepteur chimérique de l'antigène (CAR)

CAR La thérapie par les lymphocytes T est un type d'immunothérapie qui modifie les cellules T du patient (un type de cellules du système immunitaire) afin qu'elles s'attaquent à certaines protéines à la surface des cellules cancéreuses. Les cellules T sont prélevées sur le patient et des récepteurs spéciaux sont ajoutés à leur surface au laboratoire. Les cellules modifiées sont appelées cellules T à récepteurs d'antigène chimérique (CAR). Les cellules CAR T sont cultivées en laboratoire et administrées au patient par perfusion. Les cellules CAR T se multiplient dans le sang du patient et attaquent les cellules cancéreuses. CAR La thérapie par lymphocytes T est à l’étude dans le traitement de la LAL adulte qui a récidivé (revient).

Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

Pour certains patients, la participation à un essai clinique peut constituer le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche sur le cancer. Des essais cliniques sont effectués pour déterminer si les nouveaux traitements contre le cancer sont sûrs et efficaces, voire supérieurs au traitement standard.

Bon nombre des traitements standard actuels contre le cancer reposent sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement.

Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la manière dont le cancer sera traité à l'avenir. Même lorsque les essais cliniques ne conduisent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et aident à faire avancer la recherche.

Les patients peuvent participer aux essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement contre le cancer.

Certains essais cliniques n'incluent que des patients n'ayant pas encore reçu de traitement. D'autres essais testent des traitements pour des patients dont le cancer ne s'est pas amélioré. Il existe également des essais cliniques qui testent de nouveaux moyens d'empêcher le cancer de réapparaître ou de réduire les effets secondaires du traitement du cancer.

Des essais cliniques sont en cours dans de nombreuses régions du pays.

Les patients atteints de LAL peuvent avoir des effets tardifs après le traitement.

Les effets secondaires du traitement du cancer qui commencent pendant ou après le traitement et se poursuivent pendant des mois ou des années sont appelés effets tardifs. Les effets tardifs du traitement de la LAL peuvent inclure le risque de deuxième cancer (nouveaux types de cancer). Les examens de suivi réguliers sont très importants pour les survivants à long terme.

Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Certains des tests effectués pour diagnostiquer le cancer ou pour déterminer le stade du cancer peuvent être répétés. Certains tests seront répétés afin de voir si le traitement fonctionne bien. Les décisions concernant la poursuite, le changement ou l'arrêt du traitement peuvent être basées sur les résultats de ces tests.

Certains tests continueront d'être effectués de temps en temps après la fin du traitement. Les résultats de ces tests peuvent indiquer si votre état a changé ou si le cancer a récidivé (revenez). Ces tests sont parfois appelés tests de suivi ou bilans de suivi.

Options de traitement pour la leucémie lymphoblastique aiguë chez l'adulte

Leucémie aiguë lymphoblastique de l'adulte non traitée

Le traitement standard de la leucémie lymphoblastique aiguë (LLA) chez l'adulte pendant la phase d'induction de la rémission comprend les éléments suivants:

• Chimiothérapie combinée.
• Traitement par inhibiteur de la tyrosine kinase avec le mésylate d’imatinib chez certains patients. Certains de ces patients auront également une chimiothérapie d'association.
• Soins de soutien, y compris antibiotiques et transfusions de globules rouges et de plaquettes.
• Traitement prophylactique du SNC, y compris la chimiothérapie (intrathécale et / ou systémique) avec ou sans radiothérapie du cerveau.

Leucémie Lymphoblastique Aiguë Adulte En Rémission

Le traitement standard de la LAL adulte pendant la phase post-rémission comprend les éléments suivants:

• Chimiothérapie.
• Thérapie d'inhibiteur de tyrosine kinase.
• Chimiothérapie avec greffe de cellules souches.
• Traitement prophylactique du SNC, y compris la chimiothérapie (intrathécale et / ou systémique) avec ou sans radiothérapie du cerveau.

Leucémie Lymphoblastique Aiguë Adulte Récurrente

Le traitement standard de la LAL adulte récurrente peut inclure les éléments suivants:

• Combinaison de chimiothérapie et / ou d'anticorps monoclonaux avec blinatumomab suivi d'une greffe de cellules souches.
• Radiothérapie à faible dose en tant que soins palliatifs pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de la vie.
• Traitement par inhibiteur de la tyrosine kinase avec dasatinib chez certains patients.

Certains des traitements à l'étude dans les essais cliniques pour la LAL adulte récurrente incluent les suivants:

• Un essai clinique de greffe de cellules souches utilisant les cellules souches du patient.
• Un essai clinique de thérapie biologique.
• Un essai clinique sur la thérapie par lymphocytes T du récepteur de l’antigène chimérique (CAR).
• Un essai clinique de nouveaux médicaments anticancéreux.