Taux de survie, stades, traitement et causes de la leucémie myéloïde aiguë (AML) chez l'adulte

Points clés

• La leucémie myéloïde aiguë (LMA) chez l'adulte est un type de cancer dans lequel la moelle osseuse produit des myéloblastes anormaux (un type de globule blanc), des globules rouges ou des plaquettes.
• La leucémie peut affecter les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes.
• Il existe différents sous-types de LMA.
• Le tabagisme, les traitements de chimiothérapie antérieurs et l'exposition aux radiations peuvent influer sur le risque de LMA chez l'adulte.
• Les signes et les symptômes de la LAM chez l’adulte incluent la fièvre, une sensation de fatigue, des ecchymoses ou des saignements faciles.
• Les tests qui examinent le sang et la moelle osseuse sont utilisés pour détecter (rechercher) et diagnostiquer la LMA chez l’adulte.
• Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

La leucémie myéloïde aiguë (LMA) chez l'adulte est un type de cancer dans lequel la moelle osseuse donne des myéloblastes anormaux (un type de globules blancs), des globules rouges ou des plaquettes.

La leucémie myéloïde aiguë (LMA) chez l’adulte est un cancer du sang et de la moelle osseuse. Ce type de cancer s'aggrave généralement rapidement s'il n'est pas traité. C'est le type de leucémie aiguë le plus courant chez l'adulte. La LMA est aussi appelée leucémie myéloïde aiguë, leucémie myéloblastique aiguë, leucémie aiguë granulocytaire et leucémie aiguë non lymphocytaire.

La leucémie peut affecter les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes.

Normalement, la moelle osseuse fabrique des cellules souches du sang (cellules immatures) qui deviennent des cellules sanguines matures au fil du temps. Une cellule souche sanguine peut devenir une cellule souche myéloïde ou une cellule souche lymphoïde. Une cellule souche lymphoïde devient un globule blanc.

Une cellule souche myéloïde devient l'un des trois types de cellules sanguines matures:

• Les globules rouges qui transportent l'oxygène et d'autres substances dans tous les tissus du corps.
• Les globules blancs qui combattent les infections et les maladies.
• Les plaquettes qui forment des caillots sanguins pour arrêter le saignement.

Dans la LMA, les cellules souches myéloïdes deviennent généralement un type de globule blanc immature appelé myéloblastes (ou blastes myéloïdes). Les myéloblastes dans les LAM sont anormaux et ne deviennent pas des globules blancs en bonne santé. Parfois, dans la LAM, trop de cellules souches deviennent des globules rouges ou des plaquettes anormaux. Ces globules blancs, globules rouges ou plaquettes sont également appelés cellules leucémiques ou blastes. Les cellules de leucémie peuvent s'accumuler dans la moelle osseuse et le sang, ce qui laisse moins de place pour des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes sains. Lorsque cela se produit, une infection, une anémie ou un saignement facile peuvent survenir. Les cellules de la leucémie peuvent se propager hors du sang vers d'autres parties du corps, y compris le système nerveux central (cerveau et moelle épinière), la peau et les gencives.

Ce résumé concerne la LMA chez l’adulte.

Il existe différents sous-types de LMA.

La plupart des sous-types de LMA sont basés sur le degré de maturité (développé) des cellules cancéreuses au moment du diagnostic et sur leur différence par rapport aux cellules normales.

La leucémie promyélocytaire aiguë (LPA) est un sous-type de LMA qui se produit lorsque des parties de deux gènes se collent. La LPA survient généralement chez les adultes d'âge moyen. Les signes de LPA peuvent inclure des saignements et la formation de caillots sanguins.

Le tabagisme, les traitements de chimiothérapie antérieurs et l'exposition aux radiations peuvent avoir une incidence sur le risque de LMA chez l'adulte.

Tout ce qui augmente votre risque de contracter une maladie s'appelle un facteur de risque. Avoir un facteur de risque ne signifie pas que vous allez avoir un cancer; ne pas avoir de facteurs de risque ne signifie pas que vous ne contracterez pas de cancer. Discutez avec votre médecin si vous pensez être à risque. Les facteurs de risque possibles de LMA sont les suivants:

• Être un homme.
• Fumer, surtout après 60 ans.
• Avoir suivi un traitement par chimiothérapie ou radiothérapie dans le passé.
• Avoir suivi un traitement pour la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) dans l’enfance dans le passé.
• Être exposé aux radiations d'une bombe atomique ou au benzène chimique.
• Ayant des antécédents de trouble sanguin tel que le syndrome myélodysplasique.

Les signes et les symptômes de la LMA chez l’adulte incluent la fièvre, une sensation de fatigue, des ecchymoses ou un saignement facile.

Les premiers signes et symptômes de la LAM peuvent ressembler à ceux causés par la grippe ou d’autres maladies courantes. Vérifiez auprès de votre médecin si vous avez l'un des éléments suivants:

• Fièvre.
• Essoufflement.
• Ecchymoses ou saignements faciles.
• Pétéchies (plates, ponctuelles sous la peau causées par un saignement).
• Faiblesse ou fatigue.
• Perte de poids ou perte d'appétit.

Les tests qui examinent le sang et la moelle osseuse sont utilisés pour détecter (rechercher) et diagnostiquer la LMA chez l’adulte.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés:

• Examen physique et antécédents : Examen du corps visant à vérifier les signes généraux de santé, y compris à la recherche de signes de maladie, tels que bosses ou toute autre chose qui semble inhabituelle. Une histoire des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements passés sera également prise.
• Compte de sang complet (CBC) : Procédure dans laquelle un échantillon de sang est prélevé et contrôlé pour les éléments suivants: Le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. La quantité d'hémoglobine (la protéine qui transporte l'oxygène) dans les globules rouges. La partie de l'échantillon composée de globules rouges.
• Frottis sanguin périphérique : Procédure dans laquelle un échantillon de sang est soumis à une analyse de blastes, du nombre et du type de globules blancs, du nombre de plaquettes et des modifications de la forme des globules sanguins.
• Aspiration de la moelle osseuse et biopsie : élimination de la moelle osseuse, du sang et d'un petit morceau d'os en insérant une aiguille creuse dans l'os de la hanche ou du sternum. Un pathologiste examine la moelle osseuse, le sang et les os sous un microscope pour rechercher des signes de cancer.
• Analyse cytogénétique : Un test de laboratoire dans lequel les cellules dans un échantillon de sang ou de moelle osseuse sont examinées au microscope pour rechercher certains changements dans les chromosomes. D'autres tests, tels que l'hybridation de fluorescence in situ (FISH), peuvent également être effectués pour rechercher certains changements dans les chromosomes.
• Immunophénotypage : Processus utilisé pour identifier les cellules, basé sur les types d'antigènes ou de marqueurs à la surface de la cellule. Ce processus est utilisé pour diagnostiquer le sous-type de LAM en comparant les cellules cancéreuses aux cellules normales du système immunitaire. Par exemple, une étude cytochimique peut tester les cellules d’un échantillon de tissu à l’aide de produits chimiques (colorants) afin de détecter certains changements dans l’échantillon. Un produit chimique peut provoquer un changement de couleur dans un type de cellule de leucémie mais pas dans un autre type de cellule de leucémie.
• Test de réaction en chaîne de la polymérase de transcription inverse (RT-PCR) : Test de laboratoire dans lequel des cellules d'un échantillon de tissu sont étudiées à l'aide de produits chimiques afin de rechercher certains changements dans la structure ou la fonction des gènes. Ce test est utilisé pour diagnostiquer certains types de LMA, notamment la leucémie aiguë à promyélocytes (LAP).

Une fois que la leucémie myéloïde aiguë (LMA) adulte a été diagnostiquée, des tests sont effectués pour déterminer si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps.

L'étendue ou la propagation du cancer est généralement décrite en étapes. Dans la leucémie myéloïde aiguë (LMA) chez l’adulte, le sous-type de LMA et le fait que la leucémie s’est propagée en dehors du sang et de la moelle osseuse sont utilisés au lieu du stade de planification du traitement. Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés pour déterminer si la leucémie s'est propagée:

• Ponction lombaire: procédure utilisée pour prélever un échantillon de liquide céphalo-rachidien (LCR) dans la colonne vertébrale. Cela se fait en plaçant une aiguille entre deux os de la colonne vertébrale et dans le LCR autour de la moelle épinière et en prélevant un échantillon du liquide. L’échantillon de LCR est examiné au microscope afin de détecter tout signe de propagation de cellules leucémiques au cerveau et à la moelle épinière. Cette procédure s'appelle également LP ou Spinal Tap.
• CT scan (CAT scan): Procédure qui consiste en une série de photos détaillées de l'abdomen, prises sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.

Il n'y a pas de système standard de stadification pour la LMA chez l'adulte.

La maladie est décrite comme non traitée, en rémission ou récurrente.

AML adulte non traitée

Dans la LAM adulte non traitée, la maladie est nouvellement diagnostiquée. Il n'a pas été traité, sauf pour soulager les signes et symptômes tels que fièvre, saignements ou douleur. Les affirmations suivantes sont vraies:

• La numération globulaire complète est anormale.
• Au moins 20% des cellules de la moelle osseuse sont des blastes (cellules leucémiques).
• Il y a des signes ou des symptômes de leucémie.

AML chez l'adulte en rémission

Dans la LAM chez l'adulte en rémission, la maladie a été traitée et les faits suivants sont vrais:

• La numération globulaire complète est normale.
• Moins de 5% des cellules de la moelle osseuse sont des blastes (cellules leucémiques).
• Il n'y a aucun signe ou symptôme de leucémie dans le cerveau et la moelle épinière ou ailleurs dans le corps.

LAM chez l'adulte récurrent

La LAM récurrente est un cancer qui est réapparu après son traitement. La LAM peut revenir dans le sang ou la moelle osseuse.

Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de leucémie myéloïde aiguë chez l'adulte.

Différents types de traitement sont disponibles pour les patients atteints de leucémie myéloïde aiguë (LMA) chez l’adulte. Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et certains sont en cours d'essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard. Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique. Certains essais cliniques sont ouverts uniquement aux patients qui n'ont pas commencé le traitement.

Le traitement de la LAM chez l'adulte comporte généralement 2 phases.

Les 2 phases de traitement de la LAM chez l'adulte sont:

• Traitement d'induction de rémission: Il s'agit de la première phase du traitement. L'objectif est de tuer les cellules leucémiques dans le sang et la moelle osseuse. Cela met la leucémie en rémission.
• Traitement post-rémission: Il s’agit de la deuxième phase du traitement. Cela commence après que la leucémie soit en rémission. L'objectif du traitement post-rémission est d'éliminer toutes les cellules leucémiques restantes qui pourraient ne pas être actives, mais pourraient commencer à se régénérer et provoquer une rechute. Cette phase est aussi appelée thérapie de suivi de rémission.

Quatre types de traitement standard sont utilisés:

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en les tuant, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est administrée par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans le sang et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans l’ensemble du corps (chimiothérapie systémique). Lorsque la chimiothérapie est placée directement dans le liquide céphalo-rachidien (chimiothérapie intrathécale), un organe ou une cavité corporelle telle que l'abdomen, les médicaments agissent principalement sur les cellules cancéreuses de ces régions (chimiothérapie régionale). La chimiothérapie intrathécale peut être utilisée pour traiter la LAM chez l’adulte qui s’est propagée au cerveau et à la moelle épinière. La chimiothérapie d'association est un traitement utilisant plus d'un médicament anticancéreux.

La manière dont la chimiothérapie est administrée dépend du sous-type de LMA traité et du fait que les cellules leucémiques se soient propagées dans le cerveau et la moelle épinière.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X à haute énergie ou d'autres types de radiations pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de se développer. Il y a deux types de radiothérapie:

• La radiothérapie externe utilise une machine à l'extérieur du corps pour envoyer des radiations vers le cancer.
• La radiothérapie interne utilise une substance radioactive scellée dans des aiguilles, des graines, des fils ou des cathéters placés directement dans ou à proximité du cancer.

La manière dont la radiothérapie est administrée dépend du type de cancer traité et de la possibilité pour les cellules de la leucémie de se propager au cerveau et à la moelle épinière. La radiothérapie externe est utilisée pour traiter la LAM chez l'adulte.

Greffe de cellules souches

La greffe de cellules souches est une méthode permettant d'administrer une chimiothérapie et de remplacer les cellules hématopoïétiques anormales ou détruites par le traitement du cancer. Les cellules souches (cellules sanguines immatures) sont retirées du sang ou de la moelle osseuse du patient ou du donneur et sont congelées et stockées. Une fois la chimiothérapie terminée, les cellules souches stockées sont décongelées et redistribuées au patient par perfusion. Ces cellules souches réinfectées se développent dans (et restaurent) les cellules sanguines du corps.

Autre pharmacothérapie

Le trioxyde de diarsenic et l'acide rétinoïque tout-trans (ATRA) sont des médicaments anticancéreux qui tuent les cellules leucémiques, empêchent les cellules leucémiques de se diviser ou aident les cellules leucémiques à devenir des globules blancs. Ces médicaments sont utilisés dans le traitement d'un sous-type de LMA appelé leucémie promyélocytaire aiguë.

De nouveaux types de traitement sont en cours d’essais dans des essais cliniques.

Cette section résume les traitements en cours d’essais cliniques. Il peut ne pas mentionner chaque nouveau traitement à l'étude.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d’autres substances pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques sans nuire aux cellules normales. La thérapie par anticorps monoclonal est un type de thérapie ciblée à l’étude dans le traitement de la LMA chez l’adulte.

La thérapie par anticorps monoclonal est un traitement du cancer qui utilise des anticorps fabriqués en laboratoire à partir d'un seul type de cellule du système immunitaire. Ces anticorps peuvent identifier des substances présentes dans les cellules cancéreuses ou des substances normales pouvant aider les cellules cancéreuses à se développer. Les anticorps s'attachent aux substances et tuent les cellules cancéreuses, bloquent leur croissance ou empêchent leur propagation. Les anticorps monoclonaux sont administrés par perfusion. Ils peuvent être utilisés seuls ou pour transporter des médicaments, des toxines ou des matières radioactives directement aux cellules cancéreuses.

Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

Pour certains patients, la participation à un essai clinique peut constituer le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche sur le cancer. Des essais cliniques sont effectués pour déterminer si les nouveaux traitements contre le cancer sont sûrs et efficaces, voire supérieurs au traitement standard.

Bon nombre des traitements standard actuels contre le cancer reposent sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement.

Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la manière dont le cancer sera traité à l'avenir. Même lorsque les essais cliniques ne conduisent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et aident à faire avancer la recherche.

Les patients peuvent participer aux essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement contre le cancer.

Certains essais cliniques n'incluent que des patients n'ayant pas encore reçu de traitement. D'autres essais testent des traitements pour des patients dont le cancer ne s'est pas amélioré. Il existe également des essais cliniques qui testent de nouveaux moyens d'empêcher le cancer de réapparaître ou de réduire les effets secondaires du traitement du cancer.

Des essais cliniques sont en cours dans de nombreuses régions du pays. Voir la section Options de traitement qui suit pour des liens vers les essais cliniques de traitement en cours.

Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Certains des tests effectués pour diagnostiquer le cancer ou pour déterminer le stade du cancer peuvent être répétés. Certains tests seront répétés afin de voir si le traitement fonctionne bien. Les décisions concernant la poursuite, le changement ou l'arrêt du traitement peuvent être basées sur les résultats de ces tests.

Certains tests continueront d'être effectués de temps en temps après la fin du traitement. Les résultats de ces tests peuvent indiquer si votre état a changé ou si le cancer a récidivé (revenez). Ces tests sont parfois appelés tests de suivi ou bilans de suivi.

Options de traitement pour la leucémie myéloïde aiguë chez l'adulte

Leucémie myéloïde aiguë chez l'adulte non traitée

Le traitement standard de la leucémie myéloïde aiguë (LMA) adulte non traitée au cours de la phase d'induction de la rémission dépend du sous-type de LMA et peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie combinée.
• Chimiothérapie combinée à haute dose.
• Chimiothérapie à faible dose.
• Chimiothérapie intrathécale.
• L'acide rétinoïque tout-trans (ATRA) plus du trioxyde de diarsenic pour le traitement de la leucémie aiguë promyélocytaire (APL).
• ATRA plus chimiothérapie d'association suivie de trioxyde de diarsenic pour le traitement des LAP.

Leucémie myéloïde aiguë chez l'adulte en rémission

Le traitement de la LMA chez l'adulte pendant la phase de rémission dépend du sous-type de LMA et peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie combinée.
• Chimiothérapie à haute dose, avec ou sans radiothérapie, et greffe de cellules souches à l'aide des cellules souches du patient.
• Chimiothérapie à haute dose et greffe de cellules souches à l'aide de cellules souches de donneurs.
• Un essai clinique sur le trioxyde de diarsenic.

Leucémie myéloïde aiguë adulte récurrente

Il n'existe pas de traitement standard pour la LAM chez l'adulte récurrent. Le traitement dépend du sous-type de LMA et peut inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie combinée.
• Thérapie ciblée avec des anticorps monoclonaux.
• Greffe de cellules souches.
• Traitement au trioxyde d'arsenic.
• Un essai clinique de traitement au trioxyde de diarsenic suivi par une greffe de cellules souches.

Qu'est-ce qu'un taux de survie pour la leucémie myéloïde aiguë (LMA)?

Le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement dépendent de:

• L'âge du patient.
• Le sous-type de AML.
• Si le patient a reçu une chimiothérapie dans le passé pour traiter un cancer différent.
• S'il y a des antécédents de trouble sanguin tel que le syndrome myélodysplasique.
• Si le cancer s'est propagé au système nerveux central.
• Si le cancer a déjà été traité ou récidivé (revenez).

Il est important que la leucémie aiguë soit traitée immédiatement.