Traitement et pronostic de l'hydrocéphalie à pression normale (nph)

Que devrais-je savoir sur l'hydrocéphalie à pression normale?

Quelle est la définition médicale de l'hydrocéphalie?

• Le cerveau et la moelle épinière sont entourés d'un liquide clair appelé liquide céphalo-rachidien (LCR). Ce fluide est produit et stocké dans des cavités du cerveau appelées ventricules. Il circule dans le cerveau, passant de ventricule à ventricule. Le fluide a pour but d'amortir et de protéger le cerveau et la moelle épinière, de leur fournir des nutriments et d'éliminer certains de leurs déchets. Tout excès de liquide s'écoule du cerveau et est absorbé par d'autres tissus.
• L'hydrocéphalie est une affection caractérisée par une trop grande quantité de LCR dans les ventricules. Cela se produit lorsque le système naturel de drainage et d'absorption du LCR supplémentaire ne fonctionne pas correctement. Les ventricules s’agrandissent pour contenir le surplus de liquide, puis exercent une pression sur différentes parties du cerveau, provoquant ainsi un certain nombre de symptômes. L'hydrocéphalie a de nombreuses causes différentes. Certaines personnes naissent avec cette maladie, tandis que d'autres la développent au cours de leur vie.
• L'hydrocéphalie à pression normale (NPH) est un type d'hydrocéphalie qui se produit chez les adultes, généralement les personnes âgées. L'âge moyen des personnes atteintes de NPH est supérieur à 60 ans. NPH est différent des autres types d’hydrocéphalie en ce qu’il se développe lentement au fil du temps. Le drainage de la PPC est bloqué progressivement et l'excès de liquide s'accumule lentement. L'élargissement lent des ventricules signifie que la pression du fluide dans le cerveau peut ne pas être aussi élevée que dans d'autres types d'hydrocéphalie. Cependant, les ventricules hypertrophiés exercent toujours une pression sur le cerveau et peuvent provoquer des symptômes. (Le terme "pression normale" est quelque peu trompeur.)

Le liquide dans le cerveau est-il sérieux?

• Les parties du cerveau les plus souvent touchées par NPH sont celles qui affectent les jambes, la vessie et les processus mentaux "cognitifs" tels que la mémoire, le raisonnement, la résolution de problèmes et la parole. Ce déclin des processus mentaux, s’il est suffisamment grave pour gêner les activités quotidiennes, est appelé démence. Les autres symptômes incluent une démarche anormale (difficulté à marcher), une incapacité à retenir l'urine (incontinence urinaire) et, à l'occasion, une incapacité à contrôler les intestins.

Quels sont les effets à long terme de l'hydrocéphalie?

• Les symptômes de démence de NPH peuvent être similaires à ceux de la maladie d’Alzheimer. Les problèmes de marche sont similaires à ceux de la maladie de Parkinson. Les experts estiment que de nombreux cas d’HPN sont diagnostiqués à tort comme l’une de ces maladies. La bonne nouvelle est que, contrairement à la maladie d’Alzheimer et à la maladie de Parkinson, le traitement NPH peut être inversé chez de nombreuses personnes. Mais d'abord, il doit être correctement diagnostiqué.

À quoi ressemble l'hydrocéphalie à pression normale?

IRM en pondération T2 montrant une dilatation des ventricules hors de proportion avec une atrophie sulcale chez un patient présentant une hydrocéphalie à pression normale. La flèche indique le flux transépendymal.

Scanner de la tête d'un patient présentant une hydrocéphalie à pression normale et présentant des ventricules dilatés. La flèche pointe vers une corne frontale arrondie.

Comment l'hydrocéphalie à pression normale est-elle causée?

NPH peut survenir après une blessure à la tête, un saignement autour du cerveau (suite à un coup à la tête), un accident vasculaire cérébral, une méningite (infection d'une couche protectrice de tissu autour du cerveau) ou une tumeur au cerveau. Cela peut arriver après une opération au cerveau. Comment ces conditions mènent à NPH n'est pas clair.

Dans la plupart des cas, la cause n'est jamais connue.

Quels sont les symptômes et les signes de l'hydrocéphalie à pression normale?

Au début, les symptômes de l'hydrocéphalie à pression normale sont généralement très subtils. Ils s'aggravent très progressivement.

Symptômes de démence

• Perte de mémoire
• Problèmes d'élocution
• Apathie (indifférence) et retrait
• Changements de comportement ou d'humeur
• Difficultés de raisonnement, de concentration ou de jugement

Problèmes de marche

• Déséquilibre
• Faiblesse des jambes
• Chutes subites
• Étapes de mélange
• Difficulté à faire le premier pas, comme si les pieds étaient collés au sol
• "Se coincer" ou "geler" en marchant

Symptômes urinaires

• Incapacité à retenir l'urine
• Incapacité à garder les selles ou les matières fécales (moins communes)
• Urination fréquente
• Urgence d'uriner

Les symptômes suivants peuvent être liés à une pression accrue dans le cerveau:

• Mal de tête
• La nausée
• Difficulté à se concentrer les yeux

Quand consulter un médecin pour une hydrocéphalie à pression normale

Certaines personnes pensent que la perte de mémoire, la difficulté à trouver des mots, des problèmes de marche ou des problèmes de miction font partie du processus normal du vieillissement. Dans de nombreux cas, cependant, il s’agit de symptômes de maladies traitables. N'importe lequel de ces problèmes, ou changements d'humeur ou de comportement, mérite une visite chez votre fournisseur de soins de santé.

Examens et tests d'hydrocéphalie à pression normale

Les symptômes de NPH peuvent survenir dans les maladies d'Alzheimer et de Parkinson. Cependant, la combinaison de symptômes ressemblant à la démence, de problèmes de marche et de problèmes urinaires devrait alerter votre fournisseur de soins de santé sur la possibilité d'un épisode NPH. Faire la distinction est très important car les traitements pour ces conditions sont assez différents. Des tests sont disponibles pour confirmer le diagnostic. À tout moment du processus, votre fournisseur de soins de santé peut vous orienter vers un spécialiste des troubles du cerveau (neurologue ou neurochirurgien) pour compléter l'évaluation et commencer le traitement.

L'évaluation commence par un entretien médical. L’intervieweur vous posera des questions sur vos symptômes et sur le moment de leur apparition, vos problèmes médicaux et mentaux, les problèmes médicaux de votre famille, les médicaments que vous avez pris et par le passé, vos expériences de travail et de voyage, ainsi que vos habitudes et vos habitudes. mode de vie. Vient ensuite un examen physique détaillé visant à documenter votre état et à exclure d’autres troubles susceptibles de provoquer des symptômes similaires. L'examen comprendra probablement des tests de votre état mental, tels que répondre à des questions et suivre des instructions simples. Des tests neuropsychologiques peuvent être effectués pour documenter vos symptômes de démence.

Tests neuropsychologiques

Les tests neuropsychologiques sont la méthode la plus précise pour identifier et documenter les problèmes et les forces cognitifs d'une personne.

• Cela peut aider à donner un diagnostic plus précis des problèmes et peut donc aider à la planification du traitement.
• Le test consiste à répondre aux questions et à exécuter des tâches soigneusement préparées à cette fin. Le test est donné par un neurologue, un psychologue ou un autre professionnel spécialement formé.
• Il aborde l'apparence, l'humeur, le niveau d'anxiété et l'expérience de délires ou d'hallucinations de la personne.
• Il évalue les capacités cognitives telles que la mémoire, l'attention, l'orientation vers le lieu et l'heure, l'utilisation du langage et les capacités à effectuer diverses tâches et à suivre des instructions.
• Le raisonnement, la pensée abstraite et la résolution de problèmes sont également testés.

Tests de laboratoire

Aucun test de laboratoire ne permet de confirmer le diagnostic de NPH. Tous les tests de laboratoire effectués sont probablement en cours pour éliminer les affections pouvant causer des symptômes similaires.

Études d'imagerie

• Scanner de la tête: Ce scan est similaire à une radiographie mais donne une image tridimensionnelle plus détaillée du cerveau. Il ne peut pas confirmer un diagnostic de NPH, mais il peut montrer une hypertrophie ventriculaire ou d’autres changements suggérant une apparition de NPH. Ces résultats à eux seuls ne sont pas suffisants pour le diagnostic. Ce scan est sûr et sans douleur.
• IRM de la tête: Cette analyse utilise des signaux radio et un puissant aimant pour créer une image détaillée du cerveau. Il est sûr et indolore, comme le scanner, mais prend plus de temps (environ 1 heure). Il ne peut pas non plus confirmer un diagnostic de NPH.
• Cisternographie: ce test est beaucoup plus complexe que le scanner ou l'IRM et n'est pas largement utilisé. Il met en évidence l'absorption du LCR.

Autres tests

Ponction lombaire (ponction lombaire): Cette procédure implique le retrait du LCR de la région entourant la moelle épinière dans le bas du dos.

• La pression dans le LCR est mesurée et le fluide éliminé est analysé pour rechercher des anomalies pouvant donner une idée du problème.
• Généralement, plus de liquide est éliminé que nécessaire pour ces tests. L'idée sous-jacente est que l'élimination d'un grand volume de LCR aide à soulager les symptômes. (Ceci est vérifié en comparant les résultats des examens avant et après.)
• Cet effet n'est généralement que temporaire. Cependant, l'amélioration des symptômes de la ponction lombaire est généralement interprétée comme signifiant qu'un shunt chirurgical serait utile chez cette personne.

Traitement à l' hydrocéphalie à pression normale

L'hydrocéphalie à pression normale ne peut généralement pas être guérie. C'est une condition à long terme. Cependant, de nombreuses personnes atteintes obtiennent un soulagement important grâce à un traitement chirurgical. Pour ceux qui ne sont pas candidats à une intervention chirurgicale, le traitement consiste en:

• mesures pour soulager l'humeur et les problèmes de comportement,
• faire face à des problèmes physiques tels que l'incontinence et la difficulté à marcher, et
• maximiser le fonctionnement physique, mental et social.

Soins personnels à la maison pour hydrocéphalie à pression normale

Une personne avec NPH devrait toujours être prise en charge par un professionnel de la santé. Une grande partie des soins quotidiens sont toutefois assurés par les aidants familiaux. Les soins médicaux doivent être axés sur l'optimisation de la santé, de la sécurité et de la qualité de vie de l'individu, tout en aidant les membres de la famille à faire face aux nombreux défis de la prise en charge d'un proche atteint de démence et d'autres symptômes de NPH.

Le degré de soins requis par les personnes atteintes de NPH varie considérablement. Ceux qui subissent une opération de shunt réussie peuvent continuer à mener une vie indépendante normale ou presque normale. D'autres vont voir leurs symptômes s'aggraver avec le temps. Bon nombre de ces personnes nécessiteront éventuellement une surveillance et des soins attentifs. Votre neurologue ou votre neurochirurgien devrait discuter avec vous et votre famille de ce à quoi vous attendre au fil du temps.

Traitement médical

Aucun médicament ou autre traitement médical n'est connu pour agir chez NPH.

Chirurgie

Parfois, la cause de l'hydrocéphalie peut être traitée directement par une intervention chirurgicale. Par exemple, une tumeur cérébrale bloquant le drainage du LCR peut être retirée. Dans la plupart des cas, toutefois, le problème sous-jacent n’est pas connu ou ne peut pas être traité. Le traitement dans ces cas est une opération de shunt.

Un shunt est un mince tube implanté dans le cerveau par un neurochirurgien. Il est inséré dans les ventricules pour drainer l'excès de LCR du cerveau. Le tube est acheminé sous la peau de la tête à une autre partie du corps, généralement le péritoine (bas du ventre). Le shunt est équipé d'une vanne qui s'ouvre pour libérer le fluide lorsque la pression augmente. Le liquide s'écoule sans danger et est ensuite absorbé par la circulation sanguine. Le réglage de la pression sur la vanne doit parfois être réajusté. Les shunts plus récents permettent un réglage sans autre opération.

Une opération de shunt n'est pas un remède. Il ne traite pas la cause sous-jacente de NPH. Il peut toutefois soulager les symptômes. Le shunt reste en place indéfiniment. S'il est correctement implanté, le shunt n'est souvent pas évident pour les autres.

Les opérations de shunt ne fonctionnent pas pour tout le monde avec NPFS. Beaucoup de personnes qui subissent une opération de shunt soulagent considérablement leurs symptômes. Dans certains cas, les symptômes s’améliorent puis s’aggravent à nouveau. D'autres bénéficient peu, voire pas du tout. Même les experts ne sont pas en mesure de prédire parfaitement qui bénéficiera ou non. Avant la chirurgie, de nombreux chirurgiens effectuent un tapotement médullaire pour vérifier si les symptômes s’améliorent avec le retrait du liquide. Dans certains cas, la personne est hospitalisée pendant quelques jours tandis que le liquide est drainé lentement à travers un petit tube appelé cathéter. C’est un autre moyen de vérifier si l’élimination de tout excès de liquide atténuera les symptômes.

Plus le diagnostic de NPH est réalisé tôt, meilleures sont les chances pour que l'opération soit efficace. En général, les patients présentant des symptômes plus légers ont de meilleurs résultats avec cette chirurgie. Comme toute opération chirurgicale, l'opération de shunt peut entraîner des complications. Ces complications incluent l’infection du shunt et les caillots sanguins autour du cerveau. Votre neurologue ou votre neurochirurgien discutera des avantages et des inconvénients de cette opération et vous indiquera si elle peut vous convenir.

Une autre opération est parfois utilisée à la place du shunt. Dans la troisième ventriculostomie endoscopique, un endoscope (tube fin muni d’une caméra éclairée à son extrémité) est utilisé pour créer un petit trou dans le plancher des ventricules. Le trou fournit un autre moyen pour le LCR de s'écouler du cerveau.

Suivi de l'hydrocéphalie à pression normale

Si vous avez NPH, vous devriez avoir des visites régulières chez votre neurologue ou votre neurochirurgien. Ces visites permettent au médecin de surveiller vos symptômes. Les changements de symptômes peuvent nécessiter des ajustements dans les soins.

Comment prévenir NPH

Il n’existe aucun moyen connu d’empêcher NPH. Un mode de vie sain, notamment ne pas fumer, maintenir un poids santé et faire de l'exercice régulièrement, peut contribuer à éviter des problèmes tels que l'hypertension, les maladies cardiaques, le diabète et les accidents vasculaires cérébraux qui pourraient contribuer à l'insuline NPH. Le port de la ceinture de sécurité et du casque de sécurité, le cas échéant, peut contribuer à éviter les blessures à la tête, une autre cause de NPH.

Pronostic d'hydrocéphalie à pression normale

NPH est une maladie progressive, ce qui signifie que les symptômes s’aggravent progressivement s’ils ne sont pas traités. En général, les perspectives dépendent de la cause de l'hydrocéphalie et du fait que vous soyez candidat à une intervention chirurgicale. Certaines personnes s’améliorent considérablement après la chirurgie, d’autres pas. Certains ne sont pas candidats à la chirurgie. Ceux qui ne sont pas candidats à la chirurgie ont peu d'options de traitement.

Groupes de soutien et conseils pour l'hydrocéphalie à pression normale

Faire face aux symptômes de NPH peut être difficile pour vous et les membres de votre famille. La maladie affecte tous les aspects de votre vie, y compris les relations familiales, le travail, la situation financière, la vie sociale et la santé physique et mentale. Vous pouvez vous sentir dépassé, déprimé, frustré, en colère ou plein de ressentiment. Ces sentiments n'aident pas la situation et l'aggravent généralement.

C'est pourquoi les groupes de soutien ont été inventés. Les groupes de soutien sont des groupes de personnes qui ont vécu les mêmes expériences difficiles et qui veulent s’aider et aider les autres en partageant des stratégies d’adaptation.

Les groupes de soutien se rencontrent en personne, par téléphone ou par Internet. Pour trouver un groupe de soutien qui travaille pour vous, contactez les organisations répertoriées ci-dessous. Vous pouvez également demander à votre fournisseur de soins de santé ou à votre thérapeute du comportement, ou consulter Internet. Si vous n'avez pas accès à Internet, allez à la bibliothèque publique.

Pour plus d'informations sur les groupes de soutien, contactez les agences suivantes:

• Family Caregiver Alliance, Centre national d’aide familiale - (800) 445-8106
• Association d'hydrocéphalie - (415) 732-7040 ou (888) 598-3789
• Hydrocephalus Foundation, Inc. - (781) 942-1161
• Hydrocephalus Support Group, Inc. - (636) 532-8228