Traitement mésothéliome, symptômes, causes et diagnostic

Qu'est-ce que le mésothéliome?

Les cellules mésothéliales sont une couche de cellules spécialisées qui tapissent les cavités du corps, y compris la plèvre (revêtement du poumon), le péritoine (revêtement de la cavité abdominale) et le péricarde (revêtement du cœur). Le tissu formé par ces cellules est appelé mésothélium.

Le mésothélium contient à la fois une couche externe et une couche interne. La couche interne entoure les organes eux-mêmes, tandis que la couche externe recouvre les cavités corporelles dans lesquelles les organes couverts par les cellules mésothéliales résident. Les cellules mésothéliales elles-mêmes produisent et sécrètent entre les deux couches une petite quantité de fluide lubrifiant qui permet aux organes de se déplacer en douceur contre les organes et les structures adjacents.

Comme les autres cellules du corps, les cellules mésothéliales peuvent également se développer de manière anormale, conduisant au développement de tumeurs. Les tumeurs des cellules mésothéliales peuvent être bénignes (non cancéreuses) ou malignes (cancéreuses). Une tumeur maligne du mésothélium est appelée mésothéliome malin. Parce que la plupart des tumeurs mésothéliales sont cancéreuses, le mésothéliome malin est souvent simplement appelé mésothéliome. Cet article porte sur le mésothéliome de la muqueuse des poumons (mésothéliome pleural), qui est la forme la plus courante de tous les mésothéliomes.

Le mésothéliome est une maladie peu commune. La maladie est plus fréquente chez les hommes d'ethnie caucasienne et hispanique et moins fréquente chez les hommes asiatiques et afro-américains. La maladie montre une prédominance masculine, qui est comme due à une exposition professionnelle.

L'exposition à l'amiante est le principal facteur de risque de développer un mésothéliome pleural. L'amiante est un minéral qui se présente naturellement sous forme de fibres fortes et flexibles qui peuvent être séparées en fils minces et tissées. L'amiante a été largement utilisé dans de nombreux produits industriels, notamment le ciment, les garnitures de freins, les bardeaux, les revêtements de sol, les textiles et les isolants. Si de minuscules particules d'amiante flottent dans l'air, en particulier pendant le processus de fabrication, elles peuvent être inhalées ou avalées.

Avant les années 1970, d’énormes quantités d’amiante étaient utilisées dans la construction commerciale et la construction navale. Après la connaissance des risques pour la santé liés à l’amiante, la production d’amiante a considérablement ralenti dans les années 1970. Des restrictions gouvernementales ont été imposées à son utilisation et des matériaux de substitution sont devenus disponibles. Malgré ces changements, l’amiante continue d’être utilisé.

Les professions liées à l'amiante et généralement associées à l'apparition du mésothéliome malin plus tard dans la vie comprennent la production d'amiante, les travaux d'isolation, les métiers du chauffage, les travaux de construction navale et la construction.

La période entre l'exposition à l'amiante et le développement du mésothéliome est généralement de 35 à 40 ans. Habituellement, les personnes qui développent un mésothéliome ont été exposées à l'amiante pendant une période prolongée. Cependant, certaines personnes peu exposées ont également développé un mésothéliome. D'autre part, tous les travailleurs fortement exposés ne développent pas de mésothéliome.

Le mésothéliome peut également survenir chez des membres de la famille et d’autres personnes vivant avec des travailleurs de l’amiante. Cela peut être dû à une exposition à la poussière d'amiante apportée à la maison sur les vêtements et les cheveux de travailleurs de l'amiante.

Chez certaines personnes atteintes de mésothéliome, aucune exposition spécifique à l'amiante ne peut être trouvée. Souvent, ces personnes ont occupé un emploi où l'exposition n'était pas reconnue ou généralement associée à l'exposition à l'amiante. Le mésothéliome sans exposition à l'amiante se produit.

Quelles sont les causes du mésothéliome?

Amiante

L'exposition à l'amiante est la principale cause connue du mésothéliome. Des antécédents connus d'exposition à l'amiante sont présents dans la majorité des cas de mésothéliome. L'amiante cause probablement le cancer en irritant physiquement les cellules. Lorsque les fibres d'amiante sont aspirées, elles atteignent les extrémités des petites voies respiratoires et pénètrent dans la plèvre (paroi du poumon). Ces fibres peuvent alors endommager les cellules mésothéliales de la plèvre et éventuellement provoquer un mésothéliome.

Le risque de développer un mésothéliome augmente avec la quantité d'exposition à l'amiante. Cependant, les facteurs génétiques jouent également un rôle dans la détermination de qui développe la maladie. C'est probablement la raison pour laquelle toutes les personnes exposées à des niveaux élevés d'amiante ne développent pas de mésothéliome.

Fumeur

Bien que le tabagisme n'ait pas été associé au développement du mésothéliome, la combinaison du tabagisme et de l'exposition à l'amiante augmente considérablement le risque de développer un cancer du poumon.

Autres causes

Le mésothéliome a également été associé aux éléments suivants:

• Rayonnement: On a signalé un mésothéliome chez peu de personnes après une exposition à un rayonnement thérapeutique utilisant du dioxyde de thorium (Thorotrast).
• Zéolite: La zéolite est un minéral silicaté (chimiquement lié à l'amiante) que l'on trouve couramment dans les sols de la région d'Anatoli en Turquie. Quelques cas de mésothéliome signalés dans cette région peuvent avoir été causés par une zéolite.
• Virus simien 40 (SV40): Le rôle de SV40 dans le développement du mésothéliome a également été suggéré. Ce virus a été identifié dans des cellules de mésothéliome humain. Dans des études menées chez l’animal, il a été démontré qu’il induisait le développement du mésothéliome. Chez l'homme, la possibilité que le SV40 serve de cofacteur au développement du mésothéliome n'est pas concluante et des recherches supplémentaires sont en cours.

Quels sont les symptômes et les signes du mésothéliome?

Les symptômes du mésothéliome peuvent n'apparaître que 30 à 50 ans après l'exposition aux fibres d'amiante. L'apparition des symptômes est progressive et une personne ressent souvent les symptômes pendant quatre à six mois avant que le diagnostic ne soit posé.

Vous devriez consulter un fournisseur de soins de santé si vous présentez l'un des symptômes suivants:

• La difficulté à respirer (dyspnée) est la plainte la plus courante
• Malaise à la poitrine
• Douleur de poitrine
• La toux
• Fatigabilité facile
• Fièvre
• Perte de poids

Les symptômes énumérés ci-dessus peuvent être causés par le mésothéliome ou par d'autres maladies moins graves. Seul un fournisseur de soins de santé peut poser un diagnostic à l'aide de divers examens et tests.

Quels spécialistes traitent le mésothéliome?

Les patients atteints de mésothéliome auront généralement besoin d'un traitement par un oncologue (spécialiste du cancer) ou un pneumologue (spécialiste des poumons).

Comment les spécialistes diagnostiquent-ils le mésothéliome?

Études d'imagerie

Radiographie pulmonaire: chez les personnes atteintes de mésothéliome, la radiographie pulmonaire peut révéler des signes de mésothéliome. Cependant, la radiographie thoracique a une utilité limitée car les résultats du mésothéliome sur la radiographie thoracique ne sont pas spécifiques et sont également observés dans d'autres maladies.

Tomodensitométrie: Les résultats de la tomodensitométrie sont similaires à ceux de la radiographie pulmonaire, mais ils sont mieux vus et plus détaillés. La TDM est préférée pour la stadification (évaluation de l'étendue) de la tumeur.

IRM: Chez certaines personnes, l'IRM complète les résultats du scanner. L'IRM fournit une meilleure démonstration des tissus mous (meilleur contraste des tissus mous) et peut fournir des informations supplémentaires qui n'ont pas été obtenues par d'autres études.

Tomographie par émission de positrons (TEP): La TEP est une procédure dans laquelle une substance radiomarquée est utilisée pour mesurer l'activité métabolique des cellules. Les cellules cancéreuses présentent une activité métabolique accrue. Cette procédure est de plus en plus utilisée pour déterminer la taille de la tumeur et déterminer si celle-ci s'est propagée.

Les résultats radiologiques sur les rayons X, la tomodensitométrie et l'IRM ne permettent pas d'établir un diagnostic clair du mésothéliome. Des antécédents d'exposition à l'amiante et des résultats radiologiques peuvent indiquer la présence d'un mésothéliome, mais il est important de souligner qu'un diagnostic de mésothéliome ne peut pas être posé exclusivement avec une imagerie. D'autres maladies peuvent sembler identiques au mésothéliome par radiographie. La biopsie tissulaire (un échantillon de cellules est prélevé pour examen au microscope) est nécessaire pour un diagnostic définitif.

Thoracoscopie: Dans cette procédure, une petite incision est faite dans la paroi thoracique et un thoracoscope (tube flexible, éclairé) est inséré entre les deux côtes. La thoracoscopie permet au professionnel de la santé de regarder à l'intérieur de la poitrine et de prélever des échantillons de tissus. Un pathologiste examine ces échantillons pour les cellules cancéreuses. Il fournit un diagnostic de confirmation chez 98% des personnes atteintes de mésothéliome.

Comment les médecins déterminent-ils la stadification du mésothéliome?

Lorsque le diagnostic de mésothéliome est confirmé, le stade de la tumeur est déterminé afin de planifier le traitement optimal. Le mésothéliome se divise en deux grandes catégories: localisée (la tumeur se limite à la surface de la membrane d’origine) et avancée (propagée aux structures voisines et aux organes et tissus distants).

Le mésothéliome localisé est également appelé mésothéliome de stade I.

Le mésothéliome avancé peut être classé dans les étapes suivantes:

• Stade II: la tumeur s'est propagée au-delà de la muqueuse de la paroi thoracique jusqu'aux ganglions lymphatiques de la poitrine.
• Stade III: la tumeur s'est propagée dans la paroi thoracique, le médiastin (zone thoracique entre les poumons), le cœur, le diaphragme (muscle mince sous les poumons et le cœur séparant le thorax de l'abdomen et facilitant la respiration) ou la muqueuse abdominale .
• Stade IV: la tumeur s'est propagée à des organes ou des tissus distants.

Quels sont les traitements pour le mésothéliome?

Comme la plupart des cancers, le mésothéliome est mieux traité lorsqu'il est diagnostiqué tôt. Le traitement dépend de la localisation de la tumeur, de son extension, de votre âge et de votre état de santé général. Les stades 1, 2 et certains mésothéliomes au stade 3 peuvent être soumis à une chirurgie potentiellement curative. Quel que soit le stade du mésothéliome, plusieurs types de traitements peuvent être utilisés.

Les traitements traditionnels pour le mésothéliome sont les suivants:

• Chirurgie (ablation de la tumeur)
• Chimiothérapie (utilisation de médicaments pour tuer les cellules cancéreuses)
• Radiothérapie (utilisation de rayons X à haute dose ou d'autres rayons à haute énergie pour tuer les cellules cancéreuses)

À l’heure actuelle, des directives telles que celles fournies par le Réseau national de lutte contre le cancer (NCCN) peuvent orienter le traitement dès que la maladie est diagnostiquée avec certitude. Le traitement est mieux effectué dans des centres expérimentés dans cette maladie rare. Souvent, les traitements traditionnels sont utilisés en combinaison. Une intervention chirurgicale agressive peut comporter un risque important de complications et est encore mieux réalisée par des chirurgiens expérimentés. Une équipe multidisciplinaire est généralement convoquée avant le traitement pour planifier et coordonner les soins d’un patient atteint de mésothéliome.

Le mésothéliome étant difficile à traiter, plusieurs nouveaux traitements sont en cours d’évaluation. Ils comprennent les éléments suivants:

• La thérapie photodynamique
• Immunothérapie
• Thérapie génique
• Essais cliniques de nouveaux médicaments en cours

Quelles sont les options de traitement pour le mésothéliome?

Chimiothérapie

La chimiothérapie utilise des médicaments anticancéreux pour tenter de détruire les cellules cancéreuses. La chimiothérapie est un traitement systémique car le médicament pénètre dans le sang, circule dans tout le corps et tue les cellules cancéreuses. Comme les médicaments circulent dans tout le corps, ils peuvent tuer les cellules normales ainsi que les cellules cancéreuses, ce qui entraîne des effets secondaires. La chimiothérapie est souvent utilisée en association avec d'autres options de traitement, notamment la chirurgie. Aujourd'hui, l'association de deux médicaments, le pemetrexed et le cisplatine, s'est révélée la plus prometteuse pour le traitement du mésothéliome.

Radiothérapie

La radiothérapie consiste à utiliser des rayons X à haute énergie ou d'autres rayons à haute énergie pour détruire les cellules cancéreuses. La plupart des cellules normales récupèrent des dommages causés par les radiations; Cependant, les dommages causés à certaines des cellules saines entraînent les effets secondaires de la radiothérapie (nausées, vomissements, fatigue, perte de cheveux et irritation de la peau).

Les radiations peuvent être émises de l'extérieur du corps à l'aide d'une machine (radiothérapie externe) ou à l'aide de matériaux produisant des radiations implantés à l'intérieur du corps (radiothérapie interne).

Thoracentèse

Pour soulager les symptômes et soulager la douleur, votre liquide de la cavité pleurale peut être drainé en insérant une aiguille dans la poitrine et en appliquant une succion douce. Les médicaments peuvent être administrés par un tube dans la poitrine pour empêcher plus de liquide de s'accumuler.

Chirurgie pour le mésothéliome

L'objectif de la chirurgie est d'éliminer le mésothéliome. Si la tumeur s'est propagée à de nombreux organes, il est impossible d'éliminer toutes les cellules cancéreuses du corps. Dans de tels cas, une intervention chirurgicale peut encore être effectuée pour soulager la douleur.

En fonction du stade de la tumeur, le chirurgien peut décider du type de chirurgie. Les types de chirurgies pour le mésothéliome pleural incluent la pleurectomie et la pneumonectomie extrapleurale.

• Pleurectomie: dans ce type de chirurgie, le chirurgien enlève les deux couches de la muqueuse mésothéliale touchée entourant le poumon. Ce n'est pas une chirurgie curative, car l'enlèvement complet de toute la muqueuse mésothéliale n'est pas possible; par conséquent, le taux de récurrence de la tumeur est élevé. Cependant, cette procédure procure un soulagement de la douleur.
• Pneumonectomie extra-pleurale: Il s'agit d'une chirurgie très extensive dans laquelle non seulement la doublure de la plèvre touchée est enlevée chirurgicalement, mais également le côté du poumon, du diaphragme et de la muqueuse mésothéliale du coeur. Ce type de chirurgie est utilisé lorsque la tumeur ne s'est pas étendue aux ganglions lymphatiques médiastinaux.

Essais cliniques pour le mésothéliome

Parce que le mésothéliome est difficile à traiter, des essais cliniques sont en cours pour trouver de nouvelles méthodes de traitement. Des recherches sont en cours dans divers centres de cancérologie aux États-Unis. Avant qu'un nouveau traitement puisse être utilisé à grande échelle, des spécialistes conduisent des essais sur un nombre limité de personnes afin de déterminer si le traitement est utile et sans danger. Si vous avez un mésothéliome, vous avez la possibilité de vous inscrire aux différents essais cliniques en cours.

Si vous envisagez de vous inscrire à un essai clinique, vous trouverez peut-être utile la brochure Participer à des essais cliniques: Ce que les patients atteints de cancer doivent savoir. Cette brochure publiée par le National Cancer Institute explique comment les études de recherche sont effectuées et décrit leurs avantages et risques éventuels. Vous pouvez commander le livret en appelant le Service d'information sur le cancer, au 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237); ATS au 1-800-332-8615.

Les sites Web fournissant des informations sur les essais cliniques en cours sont notamment les suivants:

• http://www.cancer.gov/clinicaltrials
• http://www.centerwatch.com/patient/studies/cat192.html
• http://www.mesotheliomaweb.org/clinical.htm

Soins palliatifs pour le mésothéliome

Chez certaines personnes, l'âge, d'autres problèmes de santé ou une maladie avancée peuvent rendre difficile le traitement agressif du mésothéliome. Chez ces personnes, les soins palliatifs (qui traitent les symptômes mais pas la maladie elle-même) sont une option. Les soins palliatifs sont des soins spécialisés qui atténuent la douleur et d’autres symptômes. Les soins palliatifs ne visent pas à prolonger la vie ni à hâter la mort, mais plutôt à améliorer la qualité de votre vie, tout en vous offrant un soutien, ainsi qu'à votre famille. Votre médecin devrait vous proposer des soins palliatifs dans le cadre de la planification de votre traitement du mésothéliome, en particulier dans les cas de mésothéliome inopérable ou dans les cas où vous n'êtes pas assez bien pour subir une telle opération.

Si vous optez pour les soins palliatifs, il est très important de communiquer ouvertement avec votre équipe de soins de santé. Avec les soins palliatifs, de nombreux symptômes du mésothéliome peuvent être considérablement réduits. À chaque visite, vous devez informer votre fournisseur de soins de santé de vos sentiments, de votre inconfort et de votre degré de douleur.

Les soins palliatifs vous offrent un confort émotionnel et physique et un soulagement de la douleur. Les autres symptômes pris en charge par les soins palliatifs comprennent l'essoufflement, la fatigue, la perte d'appétit, des problèmes gastro-intestinaux, des problèmes de peau, l'anxiété et la dépression.

Les soins palliatifs et, éventuellement, les soins de fin de vie peuvent être dispensés dans un hôpital, un centre de soins palliatifs ou une maison de retraite. Cependant, il peut également être fourni à la maison. L’organisation suivante peut vous aider en matière de soins palliatifs et terminaux:

Organisation nationale des soins palliatifs et des soins palliatifs (NHPCO)
http://www.nhpco.org

Association américaine des hospices (HAA)
http://www.nahc.org/

Quel est le pronostic du mésothéliome?

Comme la plupart des cancers, les perspectives du mésothéliome dépendent de la rapidité de son diagnostic et de son traitement agressif. Sans traitement, le mésothéliome est fatal dans les quatre à huit mois.

Avec le traitement trimodal (chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie), la survie a été notée chez certaines personnes entre 16 et 19 mois. Quelques personnes ont survécu aussi longtemps que cinq ans.

Est-il possible de prévenir le mésothéliome?

L'amiante étant la principale cause connue de mésothéliome, l'élimination de l'exposition aux fibres d'amiante peut réduire considérablement le risque de mésothéliome.

Si vous êtes exposé à l'amiante sur le lieu de travail, vous devez porter des vêtements et des masques de protection. Vous devriez changer de vêtements avant de quitter votre lieu de travail pour éviter de transporter des particules d'amiante à la maison. La sécurité et la santé au travail (OSHA) fournit des informations utiles sur la sécurité et la santé des personnes exposées à l’amiante.

Groupes de soutien et conseils pour le mésothéliome

Faire face à une maladie mortelle est difficile. Lire les expériences d’autres personnes atteintes de mésothéliome aide à faire face à la maladie. Vous pouvez accéder à leurs histoires sur les pages Web suivantes:

• Survivants et combattants du mésothéliome, disponible sur http://www.mesotheliomaweb.org/fighters.htm
• Partage avec d'autres patients et familles du mésothéliome, disponible à l'adresse http://www.mesothelioma-aid.com/sharing.htm
• Pensées d'un patient mésothéliome