Diagnostic, pronostic, causes et traitement de la démence à corps de Lewy

Que devrais-je savoir sur la démence à corps de Lewy (LBD)?

Quelle est la définition médicale de la démence à corps de Lewy?

• La démence est un déclin progressif (de plus en plus grave) des capacités mentales qui perturbe des fonctions "cognitives" telles que la mémoire, les processus de pensée et de parole, ainsi que le comportement et les mouvements.
• Démence à corps de Lewy (LBD) est le nom d’un groupe de troubles dans lesquels la démence est causée par la présence de corps de Lewy dans le cerveau.
  • Les corps de Lewy sont de petites masses rondes de protéines normales qui, pour des raisons inconnues, se regroupent anormalement à l'intérieur de neurones (cellules du cerveau).
  • On ne sait pas si les corps de Lewy causent directement une dégénérescence progressive (endommagement) des cellules cérébrales, altèrent leur fonction et finissent par les tuer, ou sont seulement un marqueur d'un autre processus destructeur.
  • Les corps de Lewy portent le nom de Frederich Lewy, le médecin qui les a décrits pour la première fois en 1912. Le Dr Lewy a découvert pour la première fois des corps de Lewy dans le cerveau de personnes atteintes de la maladie de Parkinson.

Quels sont les premiers signes de démence à corps de Lewy?

• La maladie de Parkinson est une maladie connue pour perturber les mouvements du corps.
  • Les plus communs de ces symptômes "moteurs" sont les tremblements (tremblements) des mains (qui se produisent principalement lorsque les mains sont au repos et ne bougent pas),
  • rigidité (rigidité) du tronc et des membres,
  • lenteur des mouvements et
  • perte d'équilibre et de coordination.
  • Les estimations varient quant au pourcentage de personnes atteintes de la maladie de Parkinson développant une démence.
• Les scientifiques ont par la suite découvert des cas de démence de type Alzheimer liée aux corps de Lewy. Cela était considéré comme très rare, mais à mesure que les tests du tissu cérébral s’amélioraient, il devint clair que les corps de Lewy étaient assez courants et étaient liés à plusieurs types de démence.

Quelle est la différence entre la démence à corps de Lewy et la maladie d'Alzheimer?

• Un type de démence semblable à la maladie d'Alzheimer, mais différent de celle-ci, a été reconnu et s'appelle démence à corps de Lewy. On pense maintenant que la démence à corps de Lewy est le deuxième ou le troisième type de démence le plus répandu après la maladie d'Alzheimer. (Il existe une controverse sur le point de savoir si la démence à corps de Lewy ou la démence vasculaire est la deuxième forme de démence la plus courante.)

Comment évolue la démence à corps de Lewy?

• La relation entre la démence à corps de Lewy et la maladie de Parkinson n'est pas complètement comprise. Lorsque les symptômes moteurs apparaissent d'abord et l'emportent sur les symptômes cognitifs, le diagnostic semble être celui de la maladie de Parkinson. Lorsque la déficience cognitive et les troubles du comportement constituent les premiers symptômes importants, on pense que la démence à corps de Lewy constitue le diagnostic.
• La démence à corps de Lewy est une maladie du vieillissement. Les personnes atteintes de démence à corps de Lewy sont généralement âgées ou à un âge avancé.

Quelles sont les causes de la démence à corps de Lewy?

Nous ne savons pas pourquoi des corps de Lewy se forment dans le cerveau.

Quels sont les symptômes de la démence à corps de Lewy?

Les symptômes varient d'une personne à l'autre avec une démence à corps de Lewy. La caractéristique commune à toutes les personnes atteintes de démence à corps de Lewy est la perte progressive de capacités mentales qui interfère avec les activités quotidiennes. Cela peut inclure les éléments suivants:

• Perte de mémoire récente
• Incapacité de se concentrer ou de faire attention
• Difficulté à penser, raisonner, résoudre des problèmes
• Perceptions erronées de l'espace et du temps

La fonction mentale varie généralement dans la démence avec les corps de Lewy, s'améliorant et s'aggravant avec le temps. Bien que la netteté de nos fonctions mentales varie d'un individu à l'autre - nous avons tous nos bons moments et nos mauvais moments, ou sommes des personnes "du matin" ou "du soir" - cette fluctuation est particulièrement dramatique dans la démence à corps de Lewy. Cela est particulièrement vrai de la vigilance et de l'attention. Une personne atteinte de démence à corps de Lewy a généralement des périodes d’alerte, de cohérence et d’orientation qui alternent avec des périodes de confusion et de moins grande réactivité. Cela est généralement considéré comme plus caractéristique de la démence à corps de Lewy que des autres types de démence. Les autres symptômes sont les suivants:

• Mouvements anormaux de la maladie de Parkinson (démarche instable, tremblements, raideur musculaire)
• Hallucinations visuelles
• Dépression
• Hallucinations non visuelles (audition, odeur, toucher)
• Délires
• Agitation
• Évanouissement inexpliqué
• Sensibilité aux médicaments "neuroleptiques" administrés pour contrôler les hallucinations et les délires

Aucun de ces symptômes n’est spécifique à la démence à corps de Lewy ni à un diagnostic définitif de démence à corps de Lewy. En fait, il est souvent très difficile de distinguer les personnes atteintes de démence à corps de Lewy de celles atteintes de la maladie d'Alzheimer. Cependant, les personnes atteintes de démence à corps de Lewy développent souvent les symptômes d'Alzheimer et de Parkinson à moins d'un an les uns des autres.

Comment diagnostique-t-on la démence à corps de Lewy?

Les symptômes de démence peuvent avoir de nombreuses causes différentes. Certaines causes sous-jacentes sont réversibles avec le traitement, d’autres pas, mais le traitement reste souvent utile. Il est très important d'éliminer toutes les causes réversibles et de diagnostiquer correctement le type de démence, car le traitement et les perspectives varient selon le type.

À l'heure actuelle, il n'existe aucun moyen infaillible de confirmer la démence à corps de Lewy chez une personne vivante. Le diagnostic définitif de démence à corps de Lewy n’est possible qu’après le décès. L'examen du tissu cérébral à l'autopsie est le seul moyen de confirmer la présence de corps de Lewy. Certains tests chimiques sont appliqués au tissu. Un test détecte l'alpha-synucléine, le composant protéique majeur des corps de Lewy. Par conséquent, la démence à corps de Lewy est ce que les professionnels de la santé appellent un "diagnostic clinique". Cela signifie que le diagnostic est établi sur la base de vos symptômes, de vos antécédents médicaux, des résultats de vos tests et, dans certains cas, de votre réponse au traitement. Cette méthode est basée sur la détection de signes pouvant être très subtils et sur les probabilités que vous ayez une condition spécifique.

Si vous ou un de vos proches présentez des symptômes de démence, le travail de votre fournisseur de soins de santé consiste à rassembler toutes les informations pertinentes pour établir un diagnostic précis. La première étape est l'entretien médical. On vous posera des questions sur vos symptômes et leur évolution au fil du temps, vos problèmes médicaux, maintenant et dans le passé, les médicaments, les problèmes médicaux familiaux, les antécédents de travail et de voyage, ainsi que vos habitudes et votre style de vie. Si vous avez des difficultés à répondre aux questions, un membre de la famille ou un ami peut être invité à renseigner les informations manquantes. Un examen physique approfondi, y compris un examen de l'état mental, recherchera des signes pouvant indiquer la cause sous-jacente de la démence.

Tests neuropsychologiques

Il n’existe aucun test médical définitif confirmant la démence ou la démence à corps de Lewy. Le moyen le plus précis de mesurer le déclin cognitif consiste à effectuer des tests neuropsychologiques.

• Le test consiste à répondre aux questions et à exécuter des tâches soigneusement conçues à cet effet. Il est réalisé par un spécialiste de ce type de test. Les tests neuropsychologiques évaluent les capacités cognitives telles que la mémoire, l'attention, l'orientation vers le temps et le lieu, l'utilisation du langage et les capacités à effectuer diverses tâches et à suivre des instructions.
• Le raisonnement, la pensée abstraite et la résolution de problèmes sont testés.
• Les tests neuropsychologiques donnent un diagnostic plus précis du problème et peuvent donc aider à la planification du traitement.
• Les premiers résultats du test servent de base pour mesurer les changements dans les capacités cognitives. Les tests peuvent être répétés périodiquement pour vérifier l’efficacité du traitement et rechercher de nouveaux problèmes.

Tests de laboratoire

Il n'y a pas de test de laboratoire spécifique pour la démence à corps de Lewy. Des analyses de sang de votre sang peuvent être nécessaires pour éliminer certaines causes de démence, telles que les infections, les troubles métaboliques (tels que le déséquilibre thyroïdien) ou les effets des médicaments. Des tests de base peuvent être effectués pour vérifier votre état de santé général.

Études d'imagerie

Une étude d'imagerie du cerveau est utile pour déterminer la cause sous-jacente de la démence. L'IRM est parfois préférable au scanner

Autres tests

• L'électroencéphalographie (EEG) mesure les ondes cérébrales. Les personnes atteintes de démence à corps de Lewy ont parfois des vagues anormales qui peuvent aider au diagnostic. Ce test n'est toutefois pas utilisé systématiquement.
• Une ponction lombaire (ponction médullaire) avec test du liquide céphalorachidien peut être utilisée pour exclure une infection et certains autres troubles réversibles. Encore une fois, cependant, ce test n’est pas fait systématiquement.

Quel est le traitement de la démence à corps de Lewy?

Il n’existe aucun traitement ou traitement qui puisse arrêter ou ralentir la démence à corps de Lewy. Le traitement vise à soulager les symptômes et à retarder la perte des capacités mentales le plus longtemps possible.

Une personne atteinte de démence à corps de Lewy devrait toujours être sous traitement médical. Une grande partie des soins quotidiens sont toutefois assurés par les aidants familiaux. Les soins médicaux doivent être axés sur l'optimisation de la santé, de la sécurité et de la qualité de vie de l'individu, tout en aidant les membres de la famille à faire face aux nombreux défis du suivi d'un être cher atteint de démence à corps de Lewy.

Démence à corps de Lewy Auto-soins à la maison

Les personnes atteintes de démence à corps de Lewy peuvent généralement rester chez elles avec leur famille. Ils nécessitent une surveillance étroite, car ils peuvent tomber ou s'évanouir. Leur équipe médicale doit vérifier régulièrement les effets du traitement et apporter des modifications si nécessaire.

Les personnes atteintes de démence à corps de Lewy doivent rester actives physiquement, mentalement et socialement aussi longtemps qu'elles le peuvent.

• L'exercice physique quotidien aide à maximiser les fonctions du corps et de l'esprit et à maintenir un poids santé.
• L'individu doit s'engager dans autant d'activités mentales qu'il peut en gérer. Les casse-tête, les jeux, la lecture, les loisirs sécurisés et l'artisanat sont de bons choix. Ces activités devraient idéalement être interactives
• Les interactions sociales sont stimulantes et agréables pour la plupart des personnes atteintes de démence à corps de Lewy. La plupart des centres pour personnes âgées ou des centres communautaires ont des activités programmées qui conviennent aux personnes atteintes de démence.

Une alimentation équilibrée comprenant beaucoup de fruits et de légumes aidera à maintenir un poids santé et à prévenir la malnutrition et la constipation. Une personne atteinte de démence à corps de Lewy ne doit pas fumer, pour des raisons de santé et de sécurité.

Images de démence: Troubles du cerveau

Quel est le traitement médical pour la démence à corps de Lewy?

Le traitement médicamenteux est l’essentiel du traitement de la démence à corps de Lewy. Le traitement de la démence à corps de Lewy ressemble beaucoup à celui de la maladie d'Alzheimer ou de la maladie de Parkinson.

Les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase peuvent réduire la confusion et les fluctuations cognitives de la démence à corps de Lewy. Ces médicaments n'aggravent généralement pas les symptômes moteurs. Ces médicaments peuvent également être utilisés pour le traitement de l'agitation et des hallucinations associées à la démence à corps de Lewy. (Cependant, lorsque ces symptômes sont légers, aucun traitement médical n'est nécessaire.)

Un médicament neuroleptique atypique (antipsychotique) est généralement le premier choix pour le traitement des hallucinations et de l’agitation. Le traitement de ces symptômes est particulièrement important car ils peuvent entraîner des comportements dangereux, des accidents et des blessures. Les médicaments antipsychotiques classiques tels que l'halopéridol (Haldol) doivent être évités car de nombreuses personnes atteintes de démence à corps de Lewy sont extrêmement sensibles à ces médicaments.

Les médicaments qui augmentent les niveaux de neurotransmetteur dopamine sont largement utilisés pour soulager les symptômes moteurs de la maladie de Parkinson. Ces médicaments peuvent améliorer la motricité de certaines personnes atteintes de démence à corps de Lewy. Cependant, chez de nombreuses personnes, ces médicaments n'ont aucun effet et peuvent aggraver les symptômes cognitifs, en particulier les hallucinations.

La dépression est très fréquente dans la démence à corps de Lewy et peut résulter de lésions cérébrales et / ou d'une réponse psychologique à une fonction altérée. Les inhibiteurs sélectifs du recaptage de la sérotonine (ISRS) sont les médicaments de choix. Un autre type d'antidépresseur appelé inhibiteur de la monoamine oxydase-B (IMAO) a été expérimenté, seul ou en association avec des ISRS ou des antidépresseurs tricycliques. De telles combinaisons ne sont généralement pas recommandées car elles peuvent avoir des effets secondaires graves, en particulier chez les personnes âgées.

Certaines recherches ont suggéré que la vitamine E, un antioxydant, pourrait ralentir la progression de la maladie d'Alzheimer. Par conséquent, la vitamine E a été essayée dans la démence à corps de Lewy. Nous n'avons pas encore de preuve que cet agent travaille dans la démence avec des corps de Lewy.

Quels sont les médicaments pour la démence à corps de Lewy?

Les médicaments peuvent être utilisés pour soulager la dépression, traiter l'agitation et les hallucinations et améliorer la cognition et / ou la vigilance. Il existe beaucoup de controverse sur le point de savoir si les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase peuvent ou non ralentir le taux de déclin cognitif ou réduire la nécessité de placement en maison de retraite.

Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase: Ces médicaments augmentent le niveau d’acétylcholine dans le cerveau, qui est faible en démence avec les corps de Lewy. Ces médicaments peuvent réduire les fluctuations cognitives, augmenter la vigilance et améliorer la mémoire. Les exemples comprennent:

• donépézil (Aricept),
• tacrine (Cognex),
• rivastigmine (Exelon), et
• galantamine (Reminyl).

Neuroleptiques atypiques: ces médicaments peuvent soulager les hallucinations, les délires et l’agitation. Ils n'aggravent pas les symptômes moteurs autant que les médicaments neuroleptiques plus anciens «classiques». Les exemples comprennent:

• la rispéridone (Risperdal),
• olanzapine (Zyprexa), et
• la quétiapine (Seroquel).

Antidépresseurs: les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine, qui n'épuisent pas l'acétylcholine, constituent le premier choix pour le traitement de la dépression dans la démence à corps de Lewy. Les exemples comprennent:

• la sertraline (Zoloft),
• la fluoxétine (Prozac),
• la venlafaxine (Effexor), et
• la paroxétine (Paxil).

Médicaments dopaminergiques: Ces médicaments agissent de différentes manières pour augmenter le taux de neurotransmetteur dopamine dans le cerveau. Bien qu'un faible taux de dopamine soit en partie responsable des symptômes moteurs de la démence à corps de Lewy, ces médicaments ne peuvent souvent pas être tolérés en raison de leurs effets secondaires. Ils peuvent, par exemple, aggraver les hallucinations. Les exemples incluent la lévodopa et la carbidopa (Sinemet), qui associent un précurseur de la dopamine et un médicament maximisant son utilité dans le cerveau, ainsi que le pramipexole (Mirapex) et le ropinirole (Requip), qui imitent les effets de la dopamine.

Antioxydants: Ces agents neutralisent l'excès d'oxydation, qui peut contribuer à la détérioration des cellules cérébrales lors de démences à corps de Lewy. Les études formelles manquent pour déterminer leur utilité pour ralentir la progression de la maladie. L'alpha-tocophérol, ou vitamine E (Vita-Plus E Softgels, Vitec, Aquasol E), est le seul exemple qui soit maintenant largement utilisé.

Quel est le suivi de la démence à corps de Lewy?

Une fois que la démence à corps de Lewy a été diagnostiquée et que le traitement a été commencé, la personne doit passer des examens médicaux réguliers avec son professionnel de la santé.

• Ces examens permettent au professionnel de la santé de vérifier l’efficacité du traitement et de procéder aux ajustements nécessaires.
• Ils permettent de détecter de nouveaux problèmes médicaux et de comportement susceptibles de bénéficier d'un traitement.
• Ces visites permettent également aux proches aidants de discuter des problèmes rencontrés par la personne.

Finalement, la personne atteinte de démence avec des corps de Lewy deviendra incapable de prendre soin de elle-même, ou même de prendre des décisions en ce qui concerne ses soins.

• Il est préférable que la personne discute des arrangements de soins futurs avec les membres de la famille le plus tôt possible, afin que ses souhaits puissent être clarifiés et documentés pour l'avenir.

Votre professionnel de la santé peut vous conseiller sur les dispositions légales à prendre pour garantir le respect de ces souhaits.

Comment prévenir la démence à corps de Lewy?

Il n’existe aucun moyen connu de prévenir la démence à corps de Lewy. Être attentif aux symptômes et aux signes peut permettre un diagnostic et un traitement plus rapides. Un traitement approprié peut ralentir ou soulager les symptômes chez certaines personnes.

Quel est le pronostic pour la démence à corps de Lewy?

A l'instar d'autres types de démences dégénératives telles que la maladie d'Alzheimer, les démences à corps de Lewy sont progressivement progressives.

• La démence à corps de Lewy affecte finalement le rendement au travail d'une personne. De nombreuses personnes atteintes de démence à corps de Lewy prennent une retraite anticipée.
• La personne atteinte de démence à corps de Lewy finira par perdre sa capacité de conduire en toute sécurité. Les privilèges de conduite devraient être abordés par les soignants et l'équipe soignante.
• Finalement, la personne perdra la capacité de prendre soin de elle-même.
• La démence à corps de Lewy réduit l'espérance de vie.

Le taux de progression varie considérablement, mais la plupart des personnes décèdent dans les 5-7 ans après le diagnostic de leur maladie. La cause du décès est généralement une complication de la maladie.

• Les personnes atteintes développent une démence sévère et peuvent éventuellement n'avoir qu'une capacité de mouvement limitée.
• Ils risquent de tomber à cause de leur mauvais équilibre et de leurs difficultés à marcher.
• Beaucoup ont des difficultés à avaler, ce qui entraîne une mauvaise nutrition et parfois une pneumonie (car la nourriture va dans les poumons au lieu de l'estomac).
• Ils finissent par devenir immobiles, ce qui peut entraîner des problèmes de peau, une pneumonie et d'autres complications.

Groupes de soutien et counseling pour la démence à corps de Lewy

Si vous soignez une personne atteinte de démence à corps de Lewy, vous savez que la maladie a tendance à être plus stressante pour les membres de la famille que pour la personne touchée. Prendre soin d'une personne atteinte de démence peut être très difficile. Elle affecte tous les aspects de votre vie, y compris les relations familiales, le travail, la situation financière, la vie sociale et la santé physique et mentale.

• Vous pouvez vous sentir incapable de faire face aux exigences de prendre soin d'un parent dépendant et difficile.
• Outre la tristesse de voir les effets de la maladie de votre bien-aimé, vous pouvez vous sentir frustré, accablé, plein de ressentiment et en colère.
• Ces sentiments peuvent à leur tour vous laisser culpabiliser, honteux et anxieux.
• La dépression n'est pas rare, mais elle s'améliore généralement avec le traitement.

Les aidants ont différents seuils pour tolérer ces défis.

• Pour de nombreux soignants, il peut être extrêmement utile de simplement «évacuer» ou parler des frustrations associées à la prestation de soins.
• D'autres ont besoin de plus d'aide, mais peuvent se sentir mal à l'aise de demander l'aide dont ils ont besoin.
• Une chose est sûre cependant: si le fournisseur de soins ne reçoit aucun soulagement, il peut s'épuiser, développer ses propres problèmes mentaux et physiques et devenir incapable de s'occuper de la personne touchée.

C'est pourquoi les groupes de soutien ont été inventés. Les groupes de soutien sont des groupes de personnes qui ont vécu les mêmes expériences difficiles et qui veulent s’aider et aider les autres en partageant des stratégies d’adaptation. Les professionnels de la santé mentale recommandent vivement aux aidants naturels de participer à des groupes de soutien. Les groupes de soutien remplissent différentes fonctions pour une personne qui vit avec le stress extrême d'être un aidant naturel pour une personne atteinte de démence à corps de Lewy:

• Le groupe permet à la personne d'exprimer ses vrais sentiments dans une atmosphère d'acceptation et de non-jugement.
• Les expériences partagées par le groupe permettent au soignant de se sentir moins seul et isolé.
• Le groupe peut proposer de nouvelles idées pour faire face à des problèmes spécifiques.
• Le groupe peut initier le fournisseur de soins à des ressources susceptibles de fournir un répit.
• Le groupe peut donner à l'aidant naturel la force dont il a besoin pour demander de l'aide.

Les groupes de soutien se rencontrent en personne, par téléphone ou par Internet. Pour trouver un groupe de soutien qui fonctionne pour vous, contactez les organisations suivantes. Vous pouvez également demander à votre fournisseur de soins de santé ou à votre thérapeute du comportement, ou consulter Internet. Si vous n'avez pas accès à Internet, allez à la bibliothèque publique. Pour plus d'informations sur les groupes de soutien, contactez ces agences:

• Family Caregiver Alliance, Centre national d’aide familiale - (800) 445-8106
• Association de la démence à corps de Lewy
• Fondation de la maladie de Parkinson - (800) 457-6676
• Alliance nationale pour les proches aidants
• Service de localisation de personnes âgées - (800) 677-1116