Démence, maladie d'Alzheimer et vieillissement du cerveau

L'histoire de la démence

En 1906, Auguste Deter, une femme dans la cinquantaine, est devenue la première personne à avoir reçu un diagnostic de maladie d'Alzheimer, une forme de démence. La maladie porte le nom du médecin qui l'a décrite pour la première fois, Alois Alzheimer. La maladie se caractérise par un comportement étrange, des problèmes de mémoire, une paranoïa, une désorientation, une agitation et des délires. Après le décès de Deter, Alzheimer réalisa une autopsie du cerveau et découvrit un rétrécissement spectaculaire et des dépôts anormaux dans et autour des cellules nerveuses.

En 1910, le terme «maladie d'Alzheimer» a été officiellement utilisé. En 1974, le Congrès a créé l’Institut national sur le vieillissement (NIA), principal organisme fédéral d’appui à la recherche sur Alzheimer.

Qu'est-ce que la démence?

La démence n'est pas une maladie spécifique, c'est un terme large qui caractérise de nombreuses conditions différentes, telles que la maladie d'Alzheimer, la démence vasculaire, la démence frontotemporale et d'autres troubles. La démence fait référence à un groupe de symptômes pouvant être causés par plusieurs troubles cérébraux.

En général, la démence se caractérise par un fonctionnement intellectuel altéré qui interfère avec les activités quotidiennes ou les relations personnelles. Cette déficience peut inclure une perte de mémoire, des difficultés de langage, une perte de perception et une altération du raisonnement. Parfois, les personnes atteintes de démence subissent des changements de personnalité ou développent des illusions. La démence est souvent confondue avec la sénilité ou la démence sénile qui considère le déclin mental grave comme un processus normal du vieillissement, alors qu’elle nécessite en fait un traitement professionnel.

Types de démence

Il existe plusieurs classifications différentes de la démence. La démence peut être classée selon la région du cerveau touchée, qu'elle soit progressive ou résultante d'un autre trouble (primaire ou secondaire).

Démences corticales

Les démences corticales surviennent à cause de problèmes dans le cortex cérébral, la couche externe du cerveau. Ce type de démence joue un rôle important dans la mémoire et le langage et les personnes atteintes de démence corticale ont généralement de graves pertes de mémoire et ne peuvent se souvenir des mots ni comprendre le langage. La maladie de Creutzfeldt-Jakob et la maladie d'Alzheimer sont deux types de démence corticale.

Démences subcorticales

Les démences sous-corticales sont dues à des problèmes dans la partie du cerveau située sous le cortex. La capacité de démarrer des activités et la rapidité de réflexion sont généralement affectées par les démences sous-corticales. L'oubli et les problèmes de langage ne sont généralement pas développés dans les démences sous-corticales. La maladie de Parkinson, la maladie de Huntington et le VIH peuvent être à l'origine de ces types de démence.

Démence progressive

Les démences progressives s'aggravent avec le temps et les patients finissent par perdre davantage de leurs capacités. La maladie d'Alzheimer, la démence à corps de Lewy, la démence vasculaire et la démence frontotemporale sont des types de démence progressive.

Démence primaire

Les patients atteints de démence primaire ne présentent que des symptômes de démence. La maladie d'Alzheimer est une forme de démence primaire qui représente 50 à 70% des cas de démence.

Démence secondaire

Une démence secondaire est une forme de démence qui se développe en tant que conditions périphériques d'une maladie ou d'un état mental préexistant. Les infections cérébrales, la paralysie supranucléaire progressive et la sclérose en plaques sont des exemples d'affections pouvant entraîner la formation de démences secondaires. De nombreux types de démences secondaires peuvent être stoppés ou inversés, contrairement aux autres types de démences.

Stades de démence

Les médecins détermineront le stade du patient en posant diverses questions au patient et au soignant. Le mini-stade d'étape mentale est un outil de dépistage utilisé pour identifier le déclin cognitif sur une échelle de 0 à 30. Le diagnostic de stade peut aider le médecin à élaborer un plan de traitement.

Aucune perte de valeur

Il n'y a pas de signes évidents à ce stade et les gens sont capables de fonctionner de manière autonome.

Déficience Très Légère

Les symptômes à ce stade sont légers et semblent apparaître comme des oublis associés au vieillissement.

Déficience légère

Les patients sont encore capables de faire la routine et les tâches quotidiennes. Les symptômes incluent ce qui suit:

• L'oubli
• Perte de mémoire
• Perdre des objets
• Difficulté à gérer les finances
• Confusion en conduisant
• Problème de gestion des médicaments
• Perte de concentration

Dépréciation modérée

Les patients ont généralement du mal à effectuer leurs tâches quotidiennes. Les symptômes incluent ce qui suit:

• Difficulté à retenir l'urine
• Augmentation de la perte de mémoire et de l'oubli
• Incapacité d'utiliser ou de trouver les mots corrects
• Difficulté à faire des calculs mentaux difficiles
• Retrait social accru

Dépréciation modérément sévère

Les patients auront besoin d'aide pour la routine et les tâches quotidiennes. Les symptômes incluent les suivants:

• Augmentation de la perte de mémoire
• Confusion sur l'emplacement ou les événements précédents
• Problème avec des mathématiques mentales moins difficiles
• Besoin d'aide pour choisir la garde-robe appropriée

Déficience sévère

Les patients auront besoin de plus d'assistance dans leurs tâches quotidiennes. Les symptômes incluent ce qui suit:

• Besoin d'aide pour s'habiller
• Besoin d'aide pour aller aux toilettes
• Se demander et se perdre
• Incapable de se rappeler les noms de proches ou de soignants
• Perturbations de sommeil
• Changements de personnalité (paranoïa ou hallucinations)

Déficience Très Sévère

Les patients auront besoin de soins constants. Les symptômes incluent ce qui suit:

• Perte de compétences linguistiques
• Perte de conscience de l'environnement
• Assistance pour manger
• Incapable de contrôler la miction
• Perte de contrôle musculaire pour sourire, avaler, marcher ou s'asseoir sans soutien

Causes de la maladie d'Alzheimer

La maladie d'Alzheimer est la cause la plus fréquente de démence. Plus de 5 millions de personnes vivent avec la maladie d'Alzheimer et un demi million d'entre elles en meurent chaque année. Il s'agit de la 6ème cause de décès aux États-Unis et de la 5ème cause de décès chez les personnes âgées de 65 ans et plus. Les deux tiers des personnes âgées atteintes d'Alzheimer sont des femmes. Jusqu'à 5% des personnes atteintes de la maladie d'Alzheimer ont la forme précoce de la maladie et sont diagnostiquées dans la quarantaine ou la cinquantaine.

Au niveau microscopique, la maladie d'Alzheimer apparaît dans le cerveau avec deux anomalies caractéristiques: les plaques amyloïdes et les enchevêtrements neurofibrillaires. Les plaques amyloïdes sont des amas de protéine (bêta-amyloïde) anormaux trouvés entre les cellules nerveuses du cerveau et qui altèrent la communication entre les cellules nerveuses. Les enchevêtrements neurofibrillaires sont des protéines endommagées (protéines tau) qui se rassemblent en "enchevêtrements", qui entraînent un dysfonctionnement des cellules nerveuses, les conduisant à leur désintégration. On ignore si les plaques amyloïdes et les enchevêtrements neurofibrillaires sont à l'origine de la maladie d'Alzheimer ou s'ils résultent de la maladie elle-même.

Symptômes et traitement de la maladie d'Alzheimer

Les patients atteints de la maladie d'Alzheimer souffrent d'une incapacité progressive au cours de l'évolution de la maladie. En règle générale, les patients atteints d'Alzheimer peuvent vivre de 2 à 20 ans à compter du diagnostic; l'espérance de vie moyenne des patients est de 8 à 10 ans. La maladie d'Alzheimer entraîne généralement un déclin de la capacité de penser, de la mémoire, des mouvements et du langage. Des comportements bizarres, retirés ou paranoïaques peuvent également se produire à mesure que la maladie progresse.

Au début de la maladie, les patients peuvent ne présenter que des symptômes subtils tels que des changements de personnalité ou des défaillances de la mémoire. À mesure que la maladie s'aggrave, les patients peuvent être désorientés et avoir des difficultés à effectuer leurs tâches quotidiennes. Aux derniers stades de la maladie, les patients ne peuvent plus prendre soin d'eux-mêmes et peuvent devenir paranoïaques ou hostiles. Au cours des stades avancés de la maladie, les patients perdent la capacité d'avaler et de contrôler les fonctions de la vessie et de l'intestin. Ils peuvent ne plus reconnaître les membres de la famille et ne pas être en mesure de parler. Les complications mortelles de la maladie d’Alzheimer incluent une perte d’aptitude à avaler pouvant entraîner une pneumonie par aspiration et une incontinence conduisant à une infection des voies urinaires ou une septicémie (infection grave).

La démence vasculaire

Après la maladie d'Alzheimer, la démence vasculaire est la deuxième cause de démence. On estime que la démence vasculaire représente 15 à 20% des cas de démence.

Causes de démence vasculaire

Contrairement à la maladie d'Alzheimer, la démence vasculaire se produit lorsqu'une partie du cerveau ne reçoit pas assez de sang, transportant l'oxygène et les nutriments dont elle a besoin. La démence vasculaire peut être causée par des lésions cérébrales dues à des accidents vasculaires cérébraux, à l'athérosclérose, à une endocardite ou à l'amylose. Les dommages structurels au tissu cérébral, provoqués par des artères bloquées, des caillots sanguins ou des saignements (hémorragies) provoquent des symptômes de démence vasculaire.

Symptômes de démence vasculaire

La démence vasculaire peut coexister avec la maladie d'Alzheimer et plusieurs des symptômes se chevauchent. Cependant, les personnes atteintes de démence vasculaire ne conservent généralement que leur personnalité. Les symptômes courants de démence vasculaire sont les suivants:

• Problèmes de mémoire à court terme
• Errant ou se perdre
• Rire ou pleurer à des moments inappropriés
• Difficulté à se concentrer
• Problème de gestion de l'argent
• Incapacité à suivre les instructions
• Perte de contrôle de la vessie ou des intestins
• Hallucinations

Les autres symptômes de la démence vasculaire comprennent l'errance nocturne, la dépression, l'incontinence ou une faiblesse corporelle unilatérale associée à des accidents vasculaires cérébraux plus importants.

Facteurs de risque de démence vasculaire

La démence vasculaire ne se produit presque jamais sans une hypertension artérielle chez le patient. Les accidents vasculaires cérébraux sont également un facteur de risque, 25% à 33% des accidents vasculaires cérébraux entraînant une certaine démence. Le tabagisme, l'hypercholestérolémie, le diabète et les maladies cardiaques sont également des facteurs de risque de démence vasculaire. Les hommes, les personnes âgées de 60 à 75 ans et les Afro-Américains ont un risque accru de démence vasculaire.

Démence vasculaire, traitement et pronostic

À l'heure actuelle, aucun traitement ne peut réparer les dommages causés par la démence vasculaire une fois qu'ils se sont produits. Cependant, les interventions comportementales peuvent améliorer la qualité de vie de toutes les personnes impliquées. Il peut être utile de laisser des notes de rappel, de rappeler au patient le jour de son arrivée et de le maintenir en contact avec ses proches.

Si l'état qui a initialement provoqué la démence vasculaire n'est pas traité, le pronostic n'est pas bon. En fin de compte, la démence vasculaire non traitée se termine généralement par un décès par accident vasculaire cérébral, maladie cardiaque ou infection. La détection précoce de la démence vasculaire et la prévention de dommages supplémentaires donnent un meilleur pronostic.

Démence à Infarctus Multiples

Un type de démence vasculaire appelé démence par infarctus multiples (MID) est causé par plusieurs petits accidents vasculaires cérébraux dans différentes zones du cerveau. La maladie de Binswanger et CADASIL (artériopathie cérébrale autosomique dominante avec infarctus sous-cortical et leucoencéphalopathie) sont d'autres types de démence vasculaire.

Causes de démence multi-infarctus

Lorsque les plus petits vaisseaux sanguins du cerveau deviennent obstrués, de petites zones du cerveau, en particulier de la "substance blanche" (partie externe du cerveau), sont endommagées. Ces petits accidents vasculaires cérébraux peuvent se situer dans des "zones silencieuses" (zones du cerveau qui, lorsqu'elles sont endommagées, ne présentent pas de signes extérieurs d'invalidité), ou peuvent se produire dans des régions importantes du cerveau telles que l'hippocampe ou des parties de l'hémisphère gauche où les lésions entraînent un handicap. être apparent.

Symptômes de démence multi-infarctus

Des symptômes de démence par infarctus multiples peuvent apparaître progressivement au fil du temps ou soudainement après un accident vasculaire cérébral. Les symptômes de la MID sont très similaires à ceux de la démence vasculaire. Les symptômes courants de la MID sont les suivants:

• Problèmes de mémoire à court terme
• Errant ou se perdre
• Rire ou pleurer à des moments inappropriés
• Difficulté à se concentrer
• Problème de gestion de l'argent
• Incapacité à suivre les instructions
• Perte de contrôle de la vessie ou des intestins
• Hallucinations

Facteurs de risque de démence multi-infarctus

En règle générale, la démence due à plusieurs infarctus survient chez les personnes âgées de 55 à 75 ans et est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Le risque MID peut être accru si l’un des problèmes de santé suivants est présent:

• Fibrillation auriculaire
• Coups précédents
• Arrêt cardiaque
• Déclin cognitif avant un AVC
• Hypertension artérielle
• Diabète
• Athérosclérose

Le tabagisme, la consommation excessive d'alcool, une mauvaise alimentation et peu ou pas d'activité physique sont également des facteurs de risque de la MI.

Traitement de la démence par infarctus multiples et pronostic

Le traitement de la démence par infarctus multiples est axé sur le contrôle des symptômes et la réduction du risque d'accidents vasculaires cérébraux. Les médicaments peuvent comprendre la mémantine, la nimodine, l'hydergine, l'acide folique et la CDP-choline. Certains inhibiteurs de la recapture de la sérotonine peuvent également aider les neurones à se développer et à rétablir les connexions dans le cerveau. Les bloqueurs des canaux calciques peuvent également être bénéfiques pour la fonction cognitive à court terme. L'exercice régulier, l'entraînement cognitif et la réadaptation sont également des options de traitement.

La MID ne peut pas être guérie, mais les patients peuvent utiliser des médicaments et un entraînement cognitif pour préserver leur fonction mentale. Certains patients meurent peu de temps après un diagnostic de MID, alors que d'autres peuvent rester en vie des années plus tard.

Démence à corps de Lewy (LBD)

Le troisième type de démence le plus courant est la démence à corps de Lewy (LBD), également appelée démence à corps de Lewy (DLB). Le "corps de Lewy" est une protéine anormale présente au microscope dans le cerveau de patients atteints de ce type de démence.

Causes de démence à corps de Lewy

Les corps de Lewy sont constitués d'une protéine appelée alphasynucléine. Lorsque ces protéines s'accumulent, elles empêchent le cerveau de fabriquer la bonne quantité d'acétylcholine et de dopamine. L'acétylcholine est une substance chimique qui affecte la mémoire et l'apprentissage, et la dopamine est une substance chimique qui affecte le mouvement, l'humeur et le sommeil. La raison de l’accumulation de corps de Lewy n’est pas connue à ce jour et les scientifiques ne savent pas non plus pourquoi certaines personnes sont atteintes de LBD et d’autres pas.

Symptômes de démence à corps de Lewy

Les symptômes de la démence à corps de Lewy sont similaires à ceux de la maladie d'Alzheimer, notamment une altération de la mémoire, de la confusion et un manque de jugement. La LBD peut également causer une dépression, un manque d'intérêt, de l'anxiété et des délires. Les patients peuvent avoir des problèmes de sommeil (trouble du comportement du sommeil paradoxal, difficulté à s'endormir, syndrome des jambes sans repos). Les symptômes de LBD incluent également des hallucinations et des symptômes parkinsoniens (démarche instable, incapacité à se tenir droit et tremblements).

Traitement de la démence à corps de Lewy et pronostic

Aucun médicament ne peut arrêter ou inverser la démence à corps de Lewy, mais il peut aider à soulager les symptômes pendant quelques mois. Le donépézil et la rivastigmine sont des médicaments qui peuvent aider à résoudre les problèmes de pensée. La lévodopa peut aider à améliorer les problèmes de mouvement ou les membres rigides. La mélatonine ou le clonazépam peuvent atténuer les problèmes de sommeil des patients. La physiothérapie, les consultations, la psychothérapie et l’ergothérapie peuvent également contribuer à atténuer les symptômes de la LNB.

La LBD est une maladie évolutive et la durée de vie des patients atteints de LBD varie de 5 à 8 ans. Les patients atteints de LBD peuvent décéder de complications telles que l'immobilité, les chutes, une alimentation insuffisante, des difficultés de déglutition ou une pneumonie.

Démence frontotemporale (FTD)

La démence frontotemporale (FTD), également appelée démence du lobe frontal et auparavant connue sous le nom de maladie de Pick, est un groupe diversifié de troubles peu communs qui affectent les lobes frontaux et temporaux du cerveau. Les régions frontale et temporale du cerveau contrôlent le comportement, le jugement, les émotions, la parole et certains mouvements. Les dommages causés à ces zones expliquent les symptômes qui séparent la démence frontotemporale des autres types de démence.

Causes de démence frontotemporale

En général, la démence frontotemporale est causée par la dégénérescence des cellules nerveuses dans les régions frontale et temporale du cerveau. Les FTD peuvent être causés par des mutations de différents gènes, mais environ la moitié de tous les cas de FTD n'ont pas d'antécédents familiaux de démence. La dégénérescence lobaire frontotemporale est catégorisée par l’accumulation dans le cerveau d’une protéine appelée tau et de la protéine TDP-43. Certains cas de FTD montrent des structures anormales remplies de protéine tau sur les parties du cerveau touchées.

Symptômes de démence frontotemporale

Les symptômes de la démence frontotemporale surviennent généralement chez les patients plus jeunes, âgés de 50 à 60 ans, et on pense qu’elle représente 10 à 15% de tous les cas de démence. Les modifications comportementales apparaissent très tôt dans la maladie avec FTD, ce qui diffère de l'apparition tardive de la maladie d'Alzheimer. Les patients peuvent présenter des changements comportementaux extrêmes tels que des actions inappropriées, une perte d'empathie, un manque de jugement, une apathie, un comportement compulsif répétitif, une dégradation de l'hygiène personnelle, des changements d'habitudes alimentaires et un manque de sensibilisation. Les patients peuvent également souffrir d'une déficience ou d'une perte de la parole et des difficultés de langage. Les problèmes de mouvement sont aussi des symptômes de FTD, mais ils surviennent généralement dans de rares sous-types de FTD.

Traitement de la démence frontotemporale et pronostic

La démence frontotemporale ne peut être guérie et il n’existe aucun moyen efficace de ralentir sa progression. Il existe des médicaments qui peuvent aider à gérer les symptômes. Les antidépresseurs et les antipsychotiques peuvent aider les patients à soulager leurs symptômes.

Après le diagnostic, les personnes atteintes de DFT vivent généralement entre 6 et 8 ans. Vers les derniers stades de la maladie, les symptômes s'aggravent et des soins sont nécessaires 24h / 24.

Démence associée au VIH (HAD)

La démence associée au VIH (HAD), également appelée complexe de démence du sida (ADC), est un trouble du cerveau provoqué par une infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), le virus qui cause le sida. Le VIH peut endommager les cellules du cerveau en endommageant les cellules nerveuses avec des protéines virales ou en infectant les cellules inflammatoires du cerveau et de la moelle épinière. La cause exacte est inconnue.

Les principaux symptômes de l'HAD sont les suivants: altération de la mémoire, manque de concentration, abandon des activités sociales et difficultés d'élocution. Les médicaments pour traiter le VIH / SIDA peuvent retarder l'apparition des symptômes de démence. La thérapie antirétrovirale hautement active (HAART) est efficace pour contrôler l’infection à VIH et protège de nombreuses personnes du développement de l’HAD.

Maladie de Huntington

La maladie de Huntington est une maladie génétique qui affecte la capacité de penser, de ressentir et de bouger.

Causes de la maladie de Huntington

La maladie de Huntington se transmet de parent à enfant par une mutation d'un gène normal, qui provoque la dégénérescence des cellules nerveuses dans certaines zones du cerveau. La maladie de Huntington cible les cellules situées dans les noyaux gris centraux, qui coordonnent les mouvements et d'autres fonctions importantes.

Symptômes de la maladie de Huntington

Les symptômes de la maladie de Huntington peuvent inclure:

• Mouvements anormaux
• Déclin des compétences cognitives
• Irritabilité, dépression
• Anxiété

Certains patients peuvent montrer un comportement psychotique.

Traitement et pronostic de la maladie de Huntington

Il n'existe aucun traitement disponible pour arrêter ou ralentir la progression de la maladie de Huntington. Les médecins peuvent prescrire des médicaments pour aider à traiter les problèmes émotionnels et de mouvement liés à la maladie de Huntington. La maladie de Huntington débute plus tôt dans la vie que les autres types de démence, généralement entre 30 et 50 ans. L'espérance de vie après l'apparition des symptômes est comprise entre 10 et 15 ans.

Démence Pugilistica

Le syndrome de Boxer, ou démence pugilistica, est une forme de lésion cérébrale chronique qui survient chez de nombreux athlètes (notamment les boxeurs) qui subissent des coups constants à la tête.

Causes de démence pugilistica

La démence pugilistica est causée par un traumatisme crânien répétitif. Son nom vient des symptômes ressentis par les boxeurs qui ont été frappés à la tête pendant des années.

Démence Pugilistica Symptômes

Les symptômes primaires - qui peuvent ne pas se développer des années après le traumatisme - sont les suivants:

• Troubles de l'élocution
• Mauvaise coordination motrice
• Tremblements physiques
• Difficulté à marcher

Les patients peuvent également avoir des problèmes de mémoire.

Dementia Pugilistica Traitement

Il n'y a pas de traitement disponible pour arrêter ou ralentir la progression de la démence pugilistica. Bon nombre des médicaments utilisés dans le traitement de la maladie d'Alzheimer peuvent également être utilisés par les patients atteints de démence pugilistica.

Dégénérescence corticobasale (CBD)

R) atrophie bilatérale frontopariétale (flèches) chez une femme de 54 ans présentant une aphasie progressive non affluente et un parkinsonisme léger en raison d'une dégénérescence corticobasale prouvée par une pathologie. "/>

La dégénérescence corticobasale (CBD) est une perte de cellules nerveuses (atrophie) dans le cortex cérébral et les ganglions de la base. Le CBD partage des symptômes similaires de la maladie de Parkinson.

Causes de dégénérescence corticobasale

Les chercheurs pensent que de nombreux facteurs contribuent à la dégénérescence corticobasale. Les mutations génétiques, les facteurs liés au vieillissement et les facteurs environnementaux peuvent jouer un rôle dans le développement de la CDB.

Symptômes de dégénérescence corticobasale

Les symptômes de la dégénérescence corticobasale sont caractérisés par le parkinsonisme (mauvaise coordination, rigidité musculaire et tremblements), ainsi que par la maladie d'Alzheimer (perte de mémoire, troubles de la parole et difficultés à avaler). Les patients atteints de CBD se détériorent à un point tel qu'ils ne peuvent plus prendre soin d'eux-mêmes et décèdent souvent de problèmes médicaux secondaires tels que la pneumonie ou une infection grave (sepsie).

Traitement de la dégénérescence corticobasale et pronostic

Aucun traitement ne peut arrêter ou ralentir la progression de la dégénérescence corticobasale. Certains médicaments peuvent aider à traiter les symptômes de la DBC. Ce trouble progressif s'aggrave en l'espace de 6 à 8 ans en raison de la dégénérescence de plusieurs régions du cerveau.

Maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ)

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est un type de maladie humaine et animale appelée encéphalopathie spongiforme transmissible (EST). Il fait partie de la même famille de maladies que l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB ou maladie de la "vache folle"). Il existe trois principaux types de MCJ: sporadique, familiale et infectieuse. Quatre-vingt-cinq pour cent des cas sont sporadiques, sans cause connue. Les cas familiaux représentent 10% à 15% et sont génétiquement transmis aux membres de la famille. Les autres cas sont infectieux et résultent d'une exposition à une source externe de la protéine prion anormale, telle que l'ESB.

Causes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

On pense que la maladie de Creutzfeldt-Jakob est provoquée par une protéine anormale appelée "prion". La MCJ est connue comme une maladie à prions et les scientifiques pensent que les prions peuvent se transformer en formes tridimensionnelles anormales. Ce changement déclenche le repliement de la protéine prion dans le cerveau dans la même forme anormale. Ces formes dans le cerveau finissent par détruire les cellules du cerveau, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires.

Symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Les symptômes courants de la maladie de Creutzfeldt-Jakob sont les suivants:

• Dépression
• Agitation, apathie et sautes d'humeur
• Confusion croissante, désorientation et problèmes de mémoire
• Difficulté à marcher
• Raideur musculaire

Traitement et pronostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Aucun traitement ne peut arrêter ou ralentir la progression de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. La thérapie et les médicaments peuvent aider les patients à faire face à leurs symptômes. On estime que 90% des personnes diagnostiquées de la MCJ décéderont au cours de la première année.

Démence chez les enfants

La démence peut également survenir chez les enfants. Bien que rares, certains désordres peuvent être à l'origine de la maladie chez les patients pédiatriques, notamment la maladie de Niemann-Pick, la maladie de Batten, la maladie du corps de Lafora et certains types d'empoisonnement.

La maladie de Neimann-Pick est héritée et est causée par des mutations géniques spécifiques. La maladie de Niemann-Pick est un groupe de maladies héréditaires qui cause des problèmes de métabolisation du cholestérol et d'autres lipides, ce qui entraîne l'accumulation excessive de lipides dans le cerveau.

Batten disease est un trouble fatal et héréditaire du système nerveux. Au fil du temps, les enfants atteints de la maladie de Batten souffriront de troubles mentaux, de convulsions et d’une perte progressive de la vue et de la motricité.

Les enfants atteints d'une maladie du corps de Lafora auront des convulsions, une démence évoluant rapidement et des problèmes de mouvement.

Causes surprenantes de la démence

De nombreuses autres conditions peuvent causer la démence, notamment:

• Un manque d'oxygène dans le sang (anoxie / hypoxie), résultant d'un incident spécifique (crise cardiaque, accident vasculaire cérébral, complications chirurgicales) ou d'une maladie chronique (maladie cardiaque, asthme, BPCO / emphysème) peut causer des lésions au tissu cérébral.
• Infections aiguës telles que méningite, encéphalite, syphilis non traitée et maladie de Lyme.
• Tumeurs cérébrales ou métastases d'autres cancers dans le corps.
• Carences en thiamine (vitamine B1), B6 ​​ou B12 et déshydratation grave.
• Lésion traumatique aiguë du cerveau telle qu'un hématome sous-dural.
• Les effets secondaires des médicaments pris pour d'autres conditions médicales.
• Anomalies électrolytiques.
• Les intoxications telles que l'exposition au plomb, à d'autres métaux lourds, à l'alcool, aux drogues à usage récréatif ou à d'autres substances toxiques.

Troubles cérébraux qui imitent la démence

Bien que de nombreuses affections puissent présenter des symptômes similaires à la démence, elles ne sont pas toutes considérées comme une démence. Ceux-ci inclus:

• Dépression
• Délire
• Déclin cognitif lié à l'âge
• Carence en vitamine B12
• Réactions aux drogues (récréatives ou sur ordonnance)

Quelles sont les causes de la démence?

Toutes les formes de démence sont le résultat final de la dégénérescence cellulaire et de la mort, ou d’anomalies entravant la communication entre les cellules du cerveau (neurones). Dans de nombreux types de démence courants, des protéines anormales (ou des quantités anormales de protéines apparaissant normalement) se trouvent dans le tissu cérébral au niveau microscopique. On ignore si ces protéines causent la démence ou si elles résultent des maladies elles-mêmes. Bien que certains types de démence soient héréditaires, beaucoup résultent d'une combinaison de génétique, d'environnement et de mode de vie.

La démence est-elle héréditaire?

Les gènes peuvent jouer un rôle dans le développement de la démence, mais les modèles d'héritage varient considérablement. Dans certains cas, la maladie d'Alzheimer commence tôt et survient souvent dans certaines familles. C'est ce qu'on appelle la maladie d'Alzheimer familiale précoce. Les chercheurs ont découvert que de nombreux membres de la famille touchés présentaient des mutations dans les gènes des chromosomes 1 et 14. Le schéma selon lequel la maladie d'Alzheimer affecte les familles est encore incertain. Cependant, plusieurs facteurs de risque de développer certains types de démence ont été identifiés. Ces facteurs incluent:

• Âge
• La génétique
• Usage du tabac et de l'alcool
• Athérosclérose (durcissement des artères)
• Taux de cholestérol élevé
• Homocystéine plasmatique
• Diabète
• Déficience cognitive légère
• Syndrome de Down

Tests de démence pour le diagnostic

Le plus souvent, la démence est diagnostiquée par exclusion, ce qui signifie que les médecins excluent toute autre condition pouvant être à l'origine de symptômes ressemblant à la démence. Les médecins utiliseront plusieurs tests pour déterminer si un patient est atteint de démence.

Les tests pour diagnostiquer la démence comprennent:

• Examen physique avec tests neurologiques détaillés
• Tests cognitifs et neuropsychologiques
• Scanner le cerveau (tomodensitométrie et IRM)
• Tests sanguins, analyses d'urine, tests de toxicologie, tests thyroïdiens
• Évaluation psychiatrique
• Test génétique

Traitement de la démence

Il n’existe pas de traitement curatif de la démence, mais de nombreux patients peuvent bénéficier d’un traitement combiné.

• Les médicaments pour la maladie d'Alzheimer et certaines autres formes de démence peuvent améliorer les symptômes et ralentir la progression de la maladie.
• L'entraînement cognitif, comme l'entraînement en mémoire, la prise de notes et les dispositifs de rappel informatisés peuvent aider à la mémoire.
• La modification du comportement peut aider à contrôler les comportements susceptibles de mettre le patient en danger.

Médicaments pour la maladie d'Alzheimer

La plupart des médicaments approuvés par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis pour traiter la maladie d'Alzheimer sont appelés inhibiteurs de la cholinestérase. Ces médicaments améliorent ou stabilisent temporairement la mémoire et les capacités de réflexion de certaines personnes. Ces médicaments comprennent:

• donépézil (aricept)
• rivastigmine (Exelon)
• galantamine (Razadyne - précédemment appelé Reminyl)
• tacrine (Cognex) - peu utilisé en raison d'effets secondaires

Un autre médicament est le chlorhydrate de mémantine (Namenda XR), un antagoniste des récepteurs NMDA actif par voie orale, utilisé pour traiter la maladie d'Alzheimer modérée à grave. Les médecins peuvent également prescrire d'autres médicaments, tels que des anticonvulsivants, des sédatifs et des antidépresseurs, pour traiter les problèmes associés à la démence, tels que l'insomnie, l'anxiété, la dépression et les troubles du sommeil.

Médicaments pour la démence vasculaire

Étant donné que la démence vasculaire est provoquée par la mort du tissu cérébral et par l’athérosclérose, il n’existe aucun traitement médicamenteux standard. Les médicaments utilisés pour traiter d'autres maladies vasculaires athérosclérotiques, tels que les médicaments contre le cholestérol, les médicaments pour l'hypertension et les anticoagulants, peuvent être utilisés pour ralentir la progression de la démence vasculaire. Dans certains cas, les inhibiteurs de la cholinestérase et les antidépresseurs peuvent aider à atténuer les symptômes associés à la démence vasculaire.

Médicaments pour autres démences

Pour les formes les plus rares de démence, il n'existe pas de traitement médical standard. Les inhibiteurs de la cholinestérase, tels que ceux utilisés pour traiter la maladie d'Alzheimer, peuvent réduire les symptômes comportementaux chez certains patients atteints de démence de Parkinson. Souvent, des médicaments sont administrés aux patients atteints de démence pour soulager les symptômes spécifiques associés à leur trouble. Les médecins peuvent prescrire d'autres médicaments, tels que des anticonvulsivants, des sédatifs et des antidépresseurs, pour traiter les problèmes associés à la démence, tels que l'insomnie, l'anxiété, la dépression et les troubles du sommeil.

Prévention de la démence

Des recherches supplémentaires sont encore nécessaires afin de déterminer si la démence peut être prévenue. Chez certaines personnes, la modération des facteurs de risque connus de la démence peut aider à prévenir ou à retarder l'apparition de la maladie.

Facteurs de risque de démence

• Garder la glycémie sous contrôle
• Garder un taux de cholestérol sain
• Faire de l'exercice
• Maintenir une tension artérielle saine
• Maintenir un poids santé
• Cesser de fumer et modérer sa consommation d'alcool
• Garder l'esprit actif et engagé dans des activités stimulantes intellectuellement
• Dormir environ 8 heures chaque nuit

Soins de la démence

Les patients atteints de démence modérée et avancée ne peuvent pas prendre soin d'eux-mêmes de manière adéquate et ont généralement besoin de soins 24 heures sur 24. Les patients réussissent souvent mieux lorsqu'ils peuvent rester dans un environnement familier tel que leur propre maison, lorsque cela est possible.

L'environnement du patient doit être sécurisé en suivant les mesures de sécurité recommandées par l'Association Alzheimer:

• Verrouillez toutes les armoires dangereuses
• Avoir des extincteurs, des détecteurs de fumée et des détecteurs de monoxyde de carbone en état de fonctionnement
• Gardez les allées bien éclairées et sans encombrement pour éviter les risques de trébuchement
• Supprimer ou désactiver les armes à feu
• Gardez les médicaments sous clé
• Tournez le chauffe-eau à 120 degrés ou moins pour éviter les brûlures
• Limiter le nombre de visiteurs
• Limitez le bruit et la stimulation tels que les radios et les téléviseurs
• Gardez les zones sûres et exemptes d'encombrement
• Gardez des objets familiers à proximité et dans des endroits prévisibles
• Suivre une routine établie
• Ayez des calendriers et des horloges à disposition pour aider la mémoire du patient
• S'engager dans des activités stimulantes intellectuellement auxquelles la personne est capable de participer

Exercice et traitement de la démence

Un mode de vie actif peut avoir un impact significatif sur le bien-être des patients atteints de démence. L’exercice profite non seulement au patient physiquement, mais aussi mentalement. Les patients à tous les stades de la démence peuvent bénéficier d'activités physiques telles que la marche, le jardinage ou la danse. Si le patient ne participe pas à des exercices réguliers, il est important de commencer l'exercice facilement. L'exercice pour les patients atteints de démence est important pour les raisons suivantes:

• Améliore la santé du cœur et des vaisseaux sanguins (réduit le risque d'hypertension artérielle et de maladie cardiaque)
• Réduit le risque de certains types de cancer, d'AVC et de diabète de type 2
• Améliore la capacité à effectuer les tâches quotidiennes
• Réduit le risque d'ostéoporose
• Réduit le risque de chute
• Améliore la cognition
• Améliore le sommeil
• Offre des possibilités d'interaction sociale
• Améliore l'estime de soi, l'humeur et la confiance

Devrais-je conduire?

Il est très important d'évaluer les compétences de conduite d'un patient si vous ne savez pas s'il est capable de conduire en toute sécurité. Les évaluations sont disponibles auprès des départements d'État des véhicules à moteur (DMV). Cependant, conduire avec une démence peut être dangereux pour le conducteur, les passagers et ceux avec qui ils partagent la route. Le patient atteint de démence peut avoir des temps de réaction plus lents et peut facilement être confus ou perdu. Il appartient à la famille du patient et aux soignants de s’assurer que le patient n’a pas la possibilité de conduire une voiture quand il ne peut plus conduire.

Recherche sur la démence

La recherche sur la démence est en cours. On se concentre beaucoup sur de nouveaux traitements pour ralentir la progression du dysfonctionnement cognitif. D'autres recherches visent à réduire la progression et les dommages au cerveau dus à des protéines anormales (tau et bêta-amyloïde). Les chercheurs tentent également d'identifier les gènes pouvant contribuer à la maladie d'Alzheimer et de mettre au point des médicaments pour les modifier. Un autre domaine de recherche tente d'identifier les causes et les traitements de l'inflammation cérébrale, facteur clé de la démence d'Alzheimer. La recherche sur l'utilisation d'insuline par les cellules cérébrales pourrait conduire à de nouveaux traitements pour la démence.