Als (maladie de lou gehrig): symptômes de la démence et traitement

Que devrais-je savoir sur la démence dans la SLA?

Quelle est la définition médicale de la sclérose latérale amyotrophique (SLA)?

• La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est un trouble dévastateur. Il affecte la partie du système nerveux qui contrôle les mouvements volontaires. La SLA est parfois appelée maladie de Lou Gehrig, d'après le célèbre joueur de baseball qui est décédé de la maladie. Les muscles s'affaiblissent progressivement et la maladie conduit finalement à la paralysie et à la mort.
• La SLA fait partie d’un groupe de maladies appelées maladies du motoneurone. Les neurones sont des cellules nerveuses et les motoneurones contrôlent le mouvement. Les personnes atteintes de neurones moteurs perdent progressivement le contrôle de leurs muscles et deviennent paralysées. Aucun traitement n'est disponible pour la SLA ou toute autre maladie du motoneurone.
• Les effets de ces maladies ne sont pas réversibles. La plupart des personnes atteintes de SLA décèdent dans les 5 ans suivant l'apparition des symptômes.

Les patients atteints de SLA sont-ils atteints de démence?

• La plupart des experts pensent que la SLA n’affecte pas les processus mentaux d’une personne. Chez la plupart des gens, ni les processus cognitifs (tels que la pensée, l'apprentissage, la mémoire et la parole) ni le comportement ne sont affectés. Parfois, cependant, une personne atteinte de SLA expérimente de profonds changements mentaux, appelés démence. La démence est un trouble cérébral grave qui interfère avec la capacité d'une personne à effectuer ses activités quotidiennes.

La SLA peut-elle affecter le cerveau?

• La démence dans la SLA serait due à la destruction de cellules dans le lobe frontal du cerveau. Le lobe frontal est la partie du cerveau située du front jusqu'aux oreilles. Ce type de démence est souvent appelé démence du lobe frontal. La démence au lobe frontal a d'autres causes que la SLA. Nous sommes toujours en train de comprendre pourquoi la SLA est la cause de la démence du lobe frontal chez certaines personnes.
• La démence est rare dans la SLA. Il survient dans tous les groupes ethniques et chez les hommes et les femmes. Les personnes âgées de 55 à 65 ans sont les plus susceptibles d’être touchées.

Démence dans les causes de la SLA

Nous ne savons pas ce qui cause la démence du lobe frontal chez les personnes atteintes de SLA. Quelques personnes ont des antécédents familiaux de ce type de démence, mais nous ne comprenons pas le lien qui existe entre cette démence et la SLA. Plus d'une cause peut être impliquée.

Démence dans les symptômes de la SLA

La démence du lobe frontal dans la SLA apparaît généralement comme un changement de personnalité et de comportement. La nature exacte de ce changement varie d'une personne à l'autre. Les symptômes suivants sont communs:

• Apathie (manque d'intérêt, retrait)
• Manque d'émotion
• Spontanéité réduite
• Perte d'inhibition
• Agitation ou hyperactivité
• Inadéquation sociale
• Sautes d'humeur

Les symptômes cognitifs sont les suivants:

• Perte de mémoire
• Perte de la parole et / ou de la langue, partielle ou complète
• Perte de raisonnement ou de capacité de résolution de problèmes

Certaines personnes développent des rituels répétitifs impliquant l'accumulation, l'habillage, l'errance ou l'utilisation des toilettes. D'autres peuvent trop manger ou développer d'étranges rituels de manger.

Les changements cognitifs précèdent souvent les symptômes de la SLA. Au cours de la démence, les signes et symptômes typiques de la SLA évoluent également:

• Faiblesse des membres
• Problèmes d'ingestion
• Gaspillage musculaire (atrophie)
• Fasciculations musculaires (fasciculations)
• Essoufflement

Quand demander des soins médicaux pour la démence dans la SLA

Vous êtes la personne la mieux placée pour juger si vous rencontrez des changements suggérant une SLA et une démence. Tout changement de personnalité, de comportement, de parole ou de mémoire justifie une visite chez votre fournisseur de soins de santé.

Examens et tests pour la démence dans la SLA

Les changements de personnalité, de comportement ou de fonctions cognitives ont de nombreuses causes différentes. Les causes varient selon l'âge, le sexe et divers autres facteurs. Votre fournisseur de soins de santé aura la tâche difficile de trouver toutes les causes possibles de vos symptômes. Il posera de nombreuses questions, effectuera des examens et des tests pour tenter de déterminer la cause.

L'entretien médical comprendra des questions sur vos symptômes et leur origine, vos problèmes médicaux actuels et passés, les problèmes médicaux des membres de votre famille, vos médicaments, vos habitudes et votre style de vie, ainsi que vos antécédents professionnels, militaires et de voyage. L'examen physique portera sur les signes de la SLA et d'autres troubles susceptibles de provoquer des symptômes similaires. Il comprendra également des tests d’état mental, tels que répondre à des questions et suivre des instructions simples. Étant donné que la dépression est courante dans la SLA, l'entretien médical comprendra une évaluation de la dépression.

Tests de laboratoire

Aucun test de laboratoire ne permet de diagnostiquer la démence. Le sang peut être testé pour d'autres conditions pouvant causer des symptômes de démence.

Études d'imagerie

Les examens du cerveau sont le meilleur moyen de détecter les anomalies cérébrales pouvant causer la démence.

• Le scanner est comme une radiographie mais montre plus de détails. Il peut montrer un rétrécissement du lobe frontal (atrophie) de la SLA avec démence.
• L'IRM montre encore plus de détails.
• Les images de tomographie par émission de photons uniques (SPECT) peuvent montrer des problèmes de fonctionnement du cerveau. SPECT n’est disponible que dans quelques grands centres médicaux.

Autres tests

• L'électroencéphalographie (EEG) mesure l'activité électrique dans le cerveau. Il est parfois utile de distinguer différentes causes de symptômes de démence.
• L'électromyographie (EMG) mesure l'activité électrique dans les muscles. Il peut être utilisé pour distinguer la SLA d’autres conditions qui provoquent des symptômes similaires mais ne sont pas des maladies du motoneurone.

Démence dans le traitement de la SLA

Le traitement de la démence liée à la SLA et à d'autres maladies du motoneurone est axé sur le soulagement des symptômes.

Les médicaments pour la démence dans la SLA

Aucun traitement spécifique n'est disponible pour la démence du lobe frontal dans les maladies du motoneurone.

• Les quelques traitements disponibles pour les maladies du motoneurone ont eu peu d'effet sur la démence. Le riluzole (Rilutek) est actuellement le seul médicament approuvé pour les maladies du motoneurone. Aucune preuve solide ne montre que ce médicament améliore la démence due à une maladie du motoneurone.
• Un autre médicament largement utilisé pour traiter les maladies du motoneurone, la gabapentine (Neurontin), n'a montré aucun effet positif sur la démence.
• Les médicaments appelés inhibiteurs de la cholinestérase utilisés dans la maladie d'Alzheimer (autre type de démence) peuvent aggraver l'irritabilité chez les personnes atteintes de démence au lobe frontal. Ceux-ci incluent le donépézil (Aricept), la rivastigmine (Exelon) et la galantamine / galanthamine (Reminyl).

Les troubles du comportement peuvent être améliorés avec les médicaments.

• Les antidépresseurs qui modifient la chimie du cerveau de certaines manières peuvent améliorer l'humeur et / ou calmer l'agitation.
• Ceux-ci incluent les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS), tels que la fluoxétine (Prozac), la sertraline (Zoloft), la paroxétine (Paxil) et le citalopram (Celexa).
• Les bloqueurs sélectifs de la dopamine, tels que l'olanzapine (Zyprexa), sont un autre type.

Images de démence: Troubles du cerveau

Suivi de la démence dans la SLA

La personne atteinte de démence du lobe frontal dans une motoneurone nécessite des visites de suivi programmées avec le professionnel de la santé qui coordonne ses soins. Ces visites donneront au coordinateur une occasion de vérifier les progrès et de suivre les changements de comportement. Le coordinateur peut faire des recommandations pour des changements de traitement si nécessaire.

Prévention de la démence dans la SLA

Il n'y a aucun moyen connu de prévenir la maladie du motoneurone ou la démence qui l'accompagne. C'est un domaine de recherche intense dans les maladies du motoneurone.

Perspectives de démence dans la SLA

À l'heure actuelle, aucun traitement n'est disponible pour la démence du lobe frontal ou la maladie du motoneurone sous-jacente. Ce sont des maladies terminales, ce qui signifie qu'elles causent la mort. La plupart des personnes atteintes de neurones moteurs meurent dans les 5 ans suivant l'apparition des premiers symptômes. La cause réelle du décès est généralement une insuffisance respiratoire ou des infections liées à une invalidité respiratoire.

La maladie du motoneurone liée à la démence semble être encore plus agressive. Les personnes atteintes de cette maladie décèdent généralement dans les 3 ans suivant l'apparition des premiers symptômes.

Si vous avez une maladie du motoneurone, vous devriez en profiter pour exprimer vos souhaits concernant les soins médicaux, la planification successorale et des problèmes personnels tant que vous en êtes capable.

• Les préférences concernant les soins médicaux en fin de vie doivent être précisées rapidement et consignées dans votre dossier médical. Votre conjoint et les autres membres proches de la famille doivent comprendre vos souhaits. Une clarification rapide de ces souhaits évite les conflits plus tard, lorsque vous ne pouvez pas parler pour vous-même.
• Vous devriez consulter un avocat le plus tôt possible. Les affaires personnelles doivent être réglées. Plus tard dans la maladie, vous ne pourrez peut-être pas signer de papier ni même communiquer vos souhaits.

Groupes de soutien et conseil

Vivre avec une maladie du motoneurone présente de nombreux nouveaux défis, tant pour la personne touchée que pour sa famille et ses amis.

• Vous aurez naturellement de nombreuses inquiétudes au sujet des handicaps associés à la maladie. Vous vous inquiétez de la façon dont votre famille va faire face aux demandes de vos soins. Vous vous demandez comment ils vont gérer quand vous ne pourrez plus contribuer. Vous pouvez vous sentir inquiet à propos de la mort.
• Vos proches sont également angoissés par votre mort et par tout ce qui vous manquera. Ils se demandent comment ils vont s'occuper de vous pendant votre maladie. L'argent est presque toujours une préoccupation.
• Beaucoup de personnes dans cette situation se sentent anxieuses et déprimées, du moins parfois. Certaines personnes sont fâchées et pleines de ressentiment; d'autres se sentent impuissants et vaincus.

vous êtes affecté par une maladie du motoneurone, parler de vos sentiments et de vos préoccupations peut vous aider.

• Vos amis et membres de la famille peuvent être très favorables. Ils hésiteront peut-être à offrir leur aide jusqu'à ce qu'ils voient comment vous vous en sortez. N'attendez pas qu'ils l'apportent. Si vous souhaitez parler de vos préoccupations, faites-le savoir.
• Certaines personnes ne veulent pas "alourdir" leurs proches ou préfèrent parler de leurs préoccupations à un professionnel plus neutre. Un travailleur social, un conseiller ou un membre du clergé peut être utile si vous souhaitez discuter de vos sentiments et de vos préoccupations concernant la maladie du motoneurone. Votre fournisseur de soins primaires ou votre neurologue devrait pouvoir recommander quelqu'un.

Les aidants familiaux jouent un rôle très important dans la prise en charge des personnes atteintes de cette maladie. Si vous êtes un soignant, vous savez qu'il peut être très difficile de prendre soin d'une personne atteinte de démence.

• Elle affecte tous les aspects de votre vie, y compris les relations familiales, le travail, la situation financière, la vie sociale et la santé physique et mentale.
• Vous pouvez vous sentir incapable de faire face aux exigences de prendre soin d'un parent dépendant et difficile.
• Outre la tristesse de voir l'état de votre bien-aimé, vous pouvez vous sentir frustré, accablé, plein de ressentiment et en colère. Ces sentiments peuvent à leur tour vous laisser culpabiliser, honteux et anxieux. La dépression n'est pas rare.

Différents soignants ont des seuils différents pour tolérer ces défis. Pour de nombreux soignants, il peut être très utile de simplement «évacuer» ou parler des frustrations associées à la prestation de soins. D'autres ont besoin de plus d'aide, mais peuvent se sentir mal à l'aise de le demander. Une chose est sûre cependant: si le fournisseur de soins ne reçoit aucun soulagement, il peut s'épuiser, développer ses propres problèmes mentaux et physiques et devenir incapable de continuer en tant que fournisseur de soins.

C'est pourquoi les groupes de soutien ont été inventés. Les groupes de soutien sont des groupes de personnes qui ont vécu les mêmes expériences difficiles et qui veulent s’aider et aider les autres en partageant des stratégies d’adaptation. Les professionnels de la santé mentale recommandent vivement de prendre part à des groupes de soutien pour les familles touchées par une maladie grave. Les groupes de soutien remplissent différentes fonctions pour une personne qui vit dans l’extrême stress d’être un aidant naturel pour une personne atteinte de neurone motrice et de démence:

• Le groupe permet à la personne d'exprimer ses vrais sentiments dans une atmosphère d'acceptation et de non-jugement.
• Les expériences partagées par le groupe permettent au soignant de se sentir moins seul et isolé.
• Le groupe peut proposer de nouvelles idées pour faire face à des problèmes spécifiques.
• Le groupe peut initier le fournisseur de soins à des ressources susceptibles de fournir un répit.
• Le groupe peut donner à l'aidant naturel la force dont il a besoin pour demander de l'aide.

Les groupes de soutien se rencontrent en personne, par téléphone ou par Internet. Pour trouver un groupe de soutien qui travaille pour vous, contactez les organisations répertoriées ci-dessous. Vous pouvez également demander à votre fournisseur de soins de santé ou à votre thérapeute du comportement, ou consulter Internet. Si vous n'avez pas accès à Internet, allez à la bibliothèque publique.

Pour plus d'informations sur les groupes de soutien, contactez les agences suivantes:

• Association SLA - (800) 782-4747 ou (818) 880-9007
• Fondation Les Turner SLA - (888) ALS-1107 ou (847) 679-3311
• Family Caregiver Alliance, Centre national d’aide familiale - (800) 445-8106