ALS (maladie de Lou Gehrig)

Qu'est-ce que la SLA?

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie dégénérative qui affecte le cerveau et la moelle épinière. La SLA est une maladie chronique qui entraîne une perte de contrôle des muscles volontaires. Les nerfs contrôlant la parole, la déglutition et les mouvements des membres sont souvent affectés. Malheureusement, un remède n'a pas encore été trouvé pour cela.

Le célèbre joueur de baseball Lou Gehrig a été diagnostiqué avec la maladie en 1939. La SLA est également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig.

Causes Quelles sont les causes de la SLA?

La SLA peut être classée comme sporadique ou familiale. La plupart des cas sont sporadiques. Cela signifie qu'aucune cause spécifique n'est connue.

La Mayo Clinic estime que la génétique ne cause la SLA que dans environ 5 à 10% des cas. Les autres causes de la SLA ne sont pas bien comprises. Certains facteurs que les scientifiques pensent pourraient contribuer à la SLA comprennent:

• dommages radicaux libres
• une réponse immunitaire qui cible les motoneurones
• déséquilibres dans le glutamate messager chimique
• une accumulation de protéines anormales dans les cellules nerveuses

La Mayo Clinic a aussi identifié le tabagisme, l'exposition au plomb et le service militaire comme facteurs de risque possibles de cette maladie.

L'apparition des symptômes de la SLA survient généralement entre 50 et 60 ans, bien que les symptômes puissent survenir plus tôt. La SLA est légèrement plus fréquente chez les hommes que chez les femmes.

StatistiquesComment survient la SLA?

Selon l'Association de la SLA, environ 6 400 personnes aux États-Unis reçoivent un diagnostic de SLA. Ils estiment également qu'environ 20 000 Américains vivent actuellement avec le trouble. La SLA affecte les personnes de tous les groupes raciaux, sociaux et économiques.

Cette condition devient également plus commune. Cela peut être dû au vieillissement de la population. Cela pourrait aussi être dû à l'augmentation des niveaux d'un facteur de risque environnemental qui n'a pas encore été identifié.

Symptômes Quels sont les symptômes de la SLA?

La SLA sporadique et familiale est associée à une perte progressive des motoneurones. Les symptômes de la SLA dépendent des zones du système nerveux touchées. Ceux-ci varient d'une personne à l'autre.

La moelle est la moitié inférieure du tronc cérébral. Il contrôle de nombreuses fonctions autonomes du corps. Ceux-ci comprennent la respiration, la pression artérielle et la fréquence cardiaque. Une lésion de la moelle peut causer:

• difficulté d'élocution
• raucité
• difficulté à avaler
• labilité émotionnelle caractérisée par des réactions émotionnelles excessives telles que rires ou pleurs
• perte de contour musculaire de la langue, atrophie de la langue
• excès de salive
• difficulté à respirer

Le tractus corticospinal est une partie du cerveau constituée de fibres nerveuses.Il envoie des signaux de votre cerveau à votre moelle épinière. La SLA endommage le tractus corticospinal et provoque une faiblesse des membres spastiques.

La corne antérieure est la partie antérieure de la moelle épinière. La dégénérescence peut causer:

• muscles mous, ou faiblesse flasque
• atrophie musculaire
• contraction
• problèmes respiratoires causés par la faiblesse du diaphragme et d'autres muscles respiratoires

Les premiers signes de SLA peuvent inclure des problèmes quotidiens les tâches. Par exemple, vous pouvez avoir de la difficulté à monter les escaliers ou à vous lever d'une chaise. Vous pourriez également avoir de la difficulté à parler ou à avaler, ou une faiblesse dans vos bras et vos mains. Les premiers symptômes se trouvent généralement dans des parties spécifiques du corps. Ils ont aussi tendance à être asymétriques, ce qui signifie qu'ils ne se produisent que d'un côté.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes s'étendent généralement des deux côtés du corps. La faiblesse musculaire bilatérale devient commune. Cela peut entraîner une perte de poids due à l'atrophie musculaire. Les sens, les voies urinaires et la fonction intestinale restent généralement intacts.

CognitionLa SLA affecte-t-elle la pensée?

La déficience cognitive est un symptôme courant de la SLA. Les changements comportementaux peuvent également se produire sans déclin mental. La labilité émotionnelle peut survenir chez toutes les personnes souffrant de SLA, même celles sans démence.

L'inattention et le ralentissement de la pensée sont les symptômes cognitifs les plus courants de la SLA. La démence liée à la SLA peut également se produire s'il y a une dégénérescence cellulaire dans le lobe frontal. La démence liée à la SLA est plus susceptible de se produire lorsqu'il existe des antécédents familiaux de démence.

DiagnosticComment diagnostiquer la SLA?

La SLA est habituellement diagnostiquée par un neurologue. Il n'y a pas de test spécifique pour la SLA. Le processus d'établissement d'un diagnostic peut durer de quelques semaines à plusieurs mois.

Votre médecin pourrait commencer à soupçonner que vous souffrez de SLA si vous présentez un déclin neuromusculaire progressif. Ils surveilleront les problèmes croissants avec des symptômes tels que:

• faiblesse musculaire
• gaspillage
• contraction
• crampes
• contractures

Ces symptômes peuvent également être causés par un certain nombre de conditions. Par conséquent, un diagnostic exige que votre médecin exclut d'autres problèmes de santé. Ceci est fait avec une série de tests de diagnostic, y compris:

• un EMG pour évaluer l'activité électrique de vos muscles
• études de conduction nerveuse pour tester votre fonction nerveuse
• une IRM qui montre quelles parties de votre système nerveux sont touchées
• tests sanguins pour évaluer votre état de santé général et votre nutrition

Les tests génétiques peuvent également être utiles pour les personnes ayant des antécédents familiaux de SLA.

TraitementComment la SLA est-elle traitée?

À mesure que la SLA progresse, il devient plus difficile de respirer et de digérer les aliments. La peau et les tissus sous-cutanés sont également affectés. De nombreuses parties du corps se détériorent et toutes doivent être traitées de manière appropriée.

Pour cette raison, une équipe de médecins et de spécialistes travaille souvent ensemble pour traiter les personnes atteintes de la SLA. Les spécialistes impliqués dans l'équipe SLA peuvent inclure:

• un neurologue compétent dans la prise en charge de la SLA
• un physiatre
• un nutritionniste
• un gastroentérologue
• un ergothérapeute
• un inhalothérapeute < un orthophoniste
• un travailleur social
• un professionnel de la santé mentale
• un fournisseur de soins pastoraux
• Les membres de la famille devraient parler aux personnes atteintes de SLA de leurs soins.Les personnes atteintes de SLA peuvent avoir besoin de soutien lorsqu'elles prennent des décisions médicales.

Médicaments

Riluzole (Rilutek) est actuellement le seul médicament approuvé pour le traitement de la SLA. Il peut prolonger la vie de plusieurs mois, mais il ne peut pas éliminer complètement les symptômes. D'autres médicaments peuvent être utilisés pour traiter les symptômes de la SLA. Certains de ces médicaments comprennent:

bisulfate de quinine, baclofène et diazépam pour crampes et spasticité

• anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), l'anticonvulsivant gabapentine, antidépresseurs tricycliques, et la morphine pour la gestion de la douleur
• Neurodex, qui est une combinaison de vitamines B-1, B-6 et B-12, pour la labilité émotionnelle
• Les scientifiques étudient l'utilisation de ce qui suit pour un sous-type de SLA héréditaire:

coenzyme Q10

• COX-2 inhibiteurs
• créatine
• minocycline
• Cependant, ils n'ont pas encore prouvé leur efficacité.

Il n'a pas été démontré que la thérapie par cellules souches soit un traitement efficace contre la SLA.

ComplicationsQuelles sont les complications de la SLA?

Les complications de la SLA incluent:

suffocation

• pneumonie
• malnutrition
• plaies de lit
• PerspectivesQuelles sont les perspectives à long terme pour les personnes atteintes de la SLA?

L'espérance de vie typique d'une personne atteinte de SLA est de deux à cinq ans. Environ 20% des patients vivent avec la SLA depuis plus de cinq ans. Dix pour cent des patients vivent avec la maladie depuis plus de 10 ans.

La cause la plus fréquente de décès par SLA est l'insuffisance respiratoire. Il n'y a actuellement aucun traitement pour la SLA. Cependant, les médicaments et les soins de soutien peuvent améliorer votre qualité de vie. Des soins appropriés peuvent vous aider à vivre heureux et confortablement le plus longtemps possible.