Sarcome d'Ewing: symptômes, causes et Plus de

Est-ce commun?

Sarcome d'Ewing est une tumeur cancéreuse rare des os ou des tissus mous, qui touche surtout les jeunes.

Dans l'ensemble, elle touche 1 million d'Américains sur 1 000. Mais pour les adolescents de 10 à 19 ans, elle atteint environ 10 cas par million d'Américains dans ce groupe d'âge.

Cela signifie qu'environ 200 cas sont diagnostiqués aux États-Unis chaque année.

Le sarcome est nommé d'après le médecin américain James Ewing, qui a décrit la tumeur pour la première fois en 1921. Les causes de la maladie d'Ewing ne sont pas claires, il n'y a donc pas de méthode de prévention connue, la maladie peut être traitée et si elle est détectée tôt, elle peut être complètement rétablie.

Signes et symptômesQuels sont les signes ou les symptômes? mptoms du sarcome d'Ewing?

Le symptôme le plus commun du sarcome d'Ewing est la douleur ou l'enflure dans la zone de la tumeur.

Certaines personnes peuvent développer une masse visible à la surface de leur peau. La zone affectée peut également être chaude au toucher.

Autres symptômes:

• perte d'appétit
• fièvre
• perte de poids
• fatigue
• sensation générale de malaise (malaise)
• un os qui se casse sans raison connue
• anémie

Les tumeurs se forment généralement dans les bras, les jambes, le bassin ou la poitrine. Il peut y avoir des symptômes spécifiques à l'emplacement de la tumeur. Par exemple, vous pouvez rencontrer un essoufflement si la tumeur est située dans votre poitrine.

CausesQu'est-ce qui cause le sarcome d'Ewing?

La cause exacte du sarcome d'Ewing n'est pas claire. Il n'est pas hérité, mais il peut être lié à des changements non héréditaires dans des gènes spécifiques qui surviennent au cours de la vie d'une personne. Lorsque les chromosomes 11 et 12 échangent du matériel génétique, ils activent une prolifération de cellules. Cela peut conduire au développement du sarcome d'Ewing.

La recherche visant à déterminer le type particulier de cellules dans lesquelles le sarcome d'Ewing est originaire est en cours.

Facteurs de risque Qui est à risque pour le sarcome d'Ewing?

Bien que le sarcome d'Ewing puisse se développer à tout âge, plus de 50% des personnes atteintes de la maladie sont diagnostiquées à l'adolescence. L'âge médian des personnes touchées est de 15 ans.

Aux États-Unis, le sarcome d'Ewing est neuf fois plus susceptible de se développer chez les Caucasiens que chez les Afro-Américains. L'American Cancer Society rapporte que le cancer affecte rarement d'autres groupes raciaux.

Les hommes peuvent aussi être plus susceptibles de développer la maladie. Dans une étude portant sur 1 426 personnes touchées par Ewing, 59% étaient des hommes et 41% étaient des femmes.

DiagnosticComment diagnostiquer le sarcome d'Ewing?

Si vous ou votre enfant présentez des symptômes, consultez votre médecin. Dans environ 25% des cas, la maladie s'est déjà propagée, ou métastasée, au moment du diagnostic. Le plus tôt un diagnostic est fait, le traitement le plus efficace peut être.

Votre médecin utilisera une combinaison des tests de diagnostic suivants.

Tests d'imagerie

Cela peut inclure un ou plusieurs des éléments suivants:

• Radiographies pour imager vos os et identifier la présence d'une tumeur
• IRM pour l'imagerie des tissus mous, des organes, des muscles et autres structures et montrent les détails d'une tumeur ou d'autres anomalies
• CT scan à l'image des sections transversales des os et des tissus
• EOS imagerie pour montrer l'interaction des articulations et des muscles pendant que vous êtes debout
• corps entier pour montrer si une tumeur a métastasé
• TEP scan pour montrer si des zones anormales observées dans d'autres scanners sont des tumeurs

Biopsies

Une fois qu'une tumeur a été imagée, votre médecin peut ordonner une biopsie pour regarder un morceau de la tumeur sous un microscope pour l'identification spécifique.

Si la tumeur est petite, votre chirurgien peut enlever le tout dans le cadre de la biopsie. C'est ce qu'on appelle une biopsie d'excision, et c'est fait sous anesthésie générale.

Si la tumeur est plus grosse, votre chirurgien peut en couper un morceau. Cela peut être fait en coupant à travers votre peau pour enlever un morceau de la tumeur. Ou votre chirurgien peut insérer une grande aiguille creuse dans votre peau pour enlever un morceau de la tumeur. Ceux-ci sont appelés des biopsies incisionnelles et sont généralement effectuées sous anesthésie générale.

Votre chirurgien peut également insérer une aiguille dans l'os pour prélever un échantillon de liquide et des cellules pour voir si le cancer s'est propagé dans votre moelle osseuse.

Une fois le tissu tumoral enlevé, plusieurs tests permettent d'identifier un sarcome d'Ewing. Les tests sanguins peuvent également fournir des informations utiles pour le traitement.

Types de sarcome d'Ewing

Le sarcome d'Ewing est catégorisé selon que le cancer s'est propagé à partir de l'os ou du tissu mou dans lequel il a commencé. Il existe trois types:

• Sarcome d'Ewing localisé: Le cancer ne s'est pas propagé à d'autres parties du corps.
• Sarcome métastatique d'Ewing: Le cancer s'est propagé aux poumons ou à d'autres endroits du corps.
• Sarcome récurrent d'Ewing: Le cancer ne répond pas au traitement ou revient après un traitement réussi. Il revient le plus souvent dans les poumons.

TraitementComment traiter le sarcome d'Ewing?

Le traitement du sarcome d'Ewing dépend de l'origine de la tumeur, de la taille de la tumeur et de la propagation du cancer.

Habituellement, le traitement comporte une ou plusieurs approches, y compris:

• chimiothérapie
• radiothérapie
• chirurgie
• protonthérapie ciblée
• chimiothérapie à haute dose combinée à une greffe de cellules souches

options de traitement pour le sarcome d'Ewing localisé

L'approche commune pour un cancer qui ne s'est pas propagé est une combinaison de:

• chirurgie pour enlever le rayonnement
• de la tumeur pour tuer toutes les cellules cancéreuses
• restantes tuer d'éventuelles cellules cancéreuses qui se sont propagées, ou des micrométastases

Les chercheurs d'une étude de 2004 ont découvert que la thérapie combinée était couronnée de succès. Ils ont découvert que le traitement avait abouti à un taux de survie à 5 ans d'environ 89 pour cent et à un taux de survie à 8 ans d'environ 82 pour cent.

Selon le site tumoral, un traitement complémentaire peut être nécessaire après la chirurgie pour remplacer ou restaurer la fonction du membre.

Options de traitement pour le sarcome d'Ewing métastasé et récidivant

Le traitement du sarcome d'Ewing métastasé à partir du site d'origine est similaire à celui de la maladie localisée, mais avec un taux de réussite beaucoup plus faible. Les chercheurs d'une étude de 2010 ont rapporté que le taux de survie à 5 ans après le traitement du sarcome métastasé d'Ewing était d'environ 70%.

Il n'existe pas de traitement standard pour le sarcome récurrent d'Ewing. Les options de traitement varient selon l'endroit où le cancer est revenu et quel était le traitement précédent.

De nombreux essais cliniques et études sont en cours pour améliorer le traitement du sarcome d'Ewing métastasé et récurrent. Celles-ci comprennent:

• transplantations de cellules souches
• immunothérapie
• thérapie ciblée avec anticorps monoclonaux
• combinaisons de nouveaux médicaments

PerspectivesQuelles sont les perspectives pour les personnes atteintes du sarcome d'Ewing?

À mesure que de nouveaux traitements se développent, les perspectives pour les personnes atteintes du sarcome d'Ewing continuent de s'améliorer. Votre médecin est votre meilleure source d'informations sur vos perspectives individuelles et votre espérance de vie.

L'American Cancer Society rapporte que le taux de survie à 5 ans pour les personnes ayant des tumeurs localisées est d'environ 70%.

Pour les tumeurs métastasées, le taux de survie à 5 ans est de 15 à 30%. Votre perspective peut être plus favorable si le cancer ne s'est pas propagé à d'autres organes que les poumons.

Le taux de survie à 5 ans des personnes atteintes d'un sarcome d'Ewing récurrent est de 10 à 15%.

De nombreux facteurs peuvent affecter vos perspectives individuelles, notamment:

• âge diagnostiqué
• taille de la tumeur
• localisation de la tumeur
• taux de réponse de la tumeur à la chimiothérapie
• taux de cholestérol sanguin > traitement antérieur pour un cancer différent
• genre
• Vous pouvez vous attendre à être surveillé pendant et après le traitement. Votre médecin effectuera périodiquement un nouveau test pour déterminer si le cancer s'est propagé.

Les personnes atteintes du sarcome d'Ewing peuvent courir un risque plus élevé de développer un deuxième type de cancer. L'American Cancer Society note que plus de jeunes atteints du sarcome d'Ewing survivent à l'âge adulte, les effets à long terme de leur traitement contre le cancer peuvent devenir évidents. La recherche dans ce domaine est en cours.