Pronostic, stades, symptômes et traitement du sarcome d'Ewing

Informations générales sur le sarcome d'Ewing

• Le sarcome d'Ewing est un type de tumeur qui se forme dans les os ou les tissus mous.
• Les signes et symptômes du sarcome d’Ewing incluent gonflement et douleur près de la tumeur.
• Des tests qui examinent les os et les tissus mous sont utilisés pour diagnostiquer et traiter le sarcome d'Ewing.
• Une biopsie est effectuée pour diagnostiquer le sarcome d'Ewing.
• Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison).

Le sarcome d'Ewing est un type de tumeur qui se forme dans les os ou les tissus mous.

Le sarcome d'Ewing est un type de tumeur qui se forme à partir d'un certain type de cellule dans les os ou les tissus mous. Le sarcome d'Ewing peut se trouver dans les os des jambes, des bras, des pieds, des mains, du thorax, du bassin, de la colonne vertébrale ou du crâne. Le sarcome d'Ewing peut également se trouver dans les tissus mous du tronc, des bras, des jambes, de la tête et du cou, de la cavité abdominale ou dans d'autres zones.

Le sarcome d'Ewing est plus fréquent chez les adolescents et les jeunes adultes.

Le sarcome d'Ewing a également été appelé tumeur neuroectodermique primitive périphérique, tumeur Askin (sarcome d'Ewing de la paroi thoracique), sarcome d'Ewing extra-osseux (sarcome d'Ewing dans un tissu autre que l'os) et sarcome d'Ewing.

Les signes et symptômes du sarcome d'Ewing incluent l'enflure et la douleur près de la tumeur.

Ceux-ci et d’autres signes et symptômes peuvent être causés par un sarcome d’Ewing ou par d’autres conditions. Consultez le médecin de votre enfant si votre enfant présente l'un des symptômes suivants:

• Douleur et / ou gonflement, généralement au niveau des bras, des jambes, de la poitrine, du dos ou du bassin.
• Une bosse (qui peut sembler douce et chaude) aux bras, aux jambes, à la poitrine ou au bassin.
• Fièvre sans raison connue.
• Un os qui se brise sans raison connue.

Les tests qui examinent l'os et les tissus mous sont utilisés pour diagnostiquer et organiser le sarcome d'Ewing.

Les procédures qui permettent de visualiser les os, les tissus mous et les zones avoisinantes aident à diagnostiquer le sarcome d’Ewing et montrent à quel point le cancer s’est propagé. Le processus utilisé pour déterminer si les cellules cancéreuses se sont propagées à l'intérieur et autour des os et des tissus mous est appelé stadification.

Afin de planifier le traitement, il est important de savoir si le cancer se situe dans la région où il s'est développé pour la première fois ou s'il s'est propagé à d'autres parties du corps. Les tests et les procédures permettant de détecter, diagnostiquer et propager le sarcome d'Ewing sont généralement effectués en même temps.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés pour diagnostiquer ou traiter le sarcome d'Ewing:

• Examen physique et antécédents: Examen du corps visant à vérifier les signes généraux de santé, y compris à la recherche de signes de maladie, tels que bosses ou toute autre chose qui semble inhabituelle. Une histoire des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements passés sera également prise.
• IRM (imagerie par résonance magnétique): procédure qui utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour créer une série d'images détaillées des zones situées à l'intérieur du corps, telles que la zone de formation de la tumeur. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (NMRI).
• Tomodensitométrie (tomodensitométrie): procédure consistant à prendre une série d'images détaillées de zones situées à l'intérieur du corps, telles que la zone de formation de la tumeur ou la poitrine, sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.
• PET scan (tomographie par émission de positrons): procédure permettant de détecter des cellules tumorales malignes dans le corps. Une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans une veine. Le scanner PET tourne autour du corps et donne une image de l'endroit où le glucose est utilisé dans le corps. Les cellules tumorales malignes apparaissent plus clairement sur la photo car elles sont plus actives et absorbent plus de glucose que les cellules normales. Un PET scan et un scanner sont souvent effectués en même temps. S'il y a un cancer, cela augmente les chances qu'il soit retrouvé.
• Scintigraphie osseuse: Procédure permettant de vérifier la présence de cellules à division rapide, telles que des cellules cancéreuses, dans l'os. Une très petite quantité de matière radioactive est injectée dans une veine et circule dans le sang. La matière radioactive s'accumule dans les os atteints de cancer et est détectée par un scanner.
• Aspiration de la moelle osseuse et biopsie: élimination de la moelle osseuse et d'un petit morceau d'os en insérant une aiguille creuse dans l'os de la hanche. Les échantillons sont prélevés des deux hanches. Un pathologiste examine la moelle osseuse et les os sous un microscope pour voir si le cancer s'est propagé.
• Rayon X: Un rayon X est un type de faisceau d'énergie qui peut traverser le corps et se transformer en film, créant une image de zones situées à l'intérieur du corps, telles que le thorax ou la zone où la tumeur s'est formée.
• Formule sanguine complète (CBC): procédure au cours de laquelle un échantillon de sang est prélevé et contrôlé pour ce qui suit:
  • Le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes.
  • La quantité d'hémoglobine (la protéine qui transporte l'oxygène) dans les globules rouges.
  • La partie de l'échantillon de sang composée de globules rouges.
• Études de chimie du sang: Procédure dans laquelle un échantillon de sang est contrôlé pour mesurer les quantités de certaines substances, telles que la lactate déshydrogénase (LDH), libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d'une substance peut être un signe de maladie.

Une biopsie est faite pour diagnostiquer le sarcome d'Ewing.

Les échantillons de tissus sont prélevés lors d'une biopsie afin que les pathologistes puissent les examiner au microscope afin de détecter les signes de cancer. Il est utile que la biopsie soit effectuée dans le même centre que celui où le traitement sera administré.

• Biopsie à l'aiguille: lors d'une biopsie à l'aiguille, le tissu est prélevé à l'aide d'une aiguille. Ce type de biopsie à l'aiguille peut être pratiqué s'il est possible de prélever des échantillons de tissu suffisamment volumineux pour pouvoir être utilisés pour les tests.
• Biopsie incisionnelle: lors d’une biopsie incisionnelle, un échantillon de tissu est prélevé par incision dans la peau.
• Biopsie excisionnelle: retrait d'une masse ou d'une zone de tissu qui ne semble pas normale.

Les spécialistes (pathologiste, radio-oncologue et chirurgien) qui traiteront le patient travailleront généralement ensemble pour décider de la position de l'aiguille ou de l'incision de biopsie. Ceci est fait pour que la biopsie n'affecte pas les traitements ultérieurs tels que la chirurgie pour enlever la tumeur ou la radiothérapie.

S'il existe un risque que le cancer se propage aux ganglions lymphatiques voisins, un ou plusieurs ganglions lymphatiques peuvent être retirés et contrôlés pour rechercher des signes de cancer.

Les tests suivants peuvent être effectués sur le tissu retiré:

• Analyse cytogénétique: Test de laboratoire dans lequel les cellules d'un échantillon de tissu sont examinées au microscope pour rechercher certains changements dans les chromosomes.
• Immunohistochimie: Test utilisant des anticorps pour détecter certains antigènes dans un échantillon de tissu. L'anticorps est généralement lié à une substance radioactive ou à un colorant qui allume le tissu au microscope. Ce type de test peut être utilisé pour faire la différence entre différents types de cancer.
• Cytométrie en flux: Test de laboratoire qui mesure le nombre de cellules dans un échantillon, le pourcentage de cellules vivantes dans un échantillon et certaines caractéristiques des cellules, telles que la taille, la forme et la présence de marqueurs tumoraux à la surface des cellules. Les cellules sont colorées avec un colorant photosensible, placées dans un fluide et passées dans un flux avant un laser ou un autre type de lumière. Les mesures sont basées sur la réaction du colorant photosensible à la lumière.

Certains facteurs ont une incidence sur le pronostic (chance de récupération).

Les facteurs qui affectent le pronostic (chance de guérison) sont différents avant et après le traitement.

Avant le traitement, le pronostic dépend de:

• Si la tumeur s'est propagée aux ganglions lymphatiques ou à des parties éloignées du corps.
• Où la tumeur a commencé.
• Si la tumeur s'est formée dans l'os ou dans les tissus mous.
• Quelle est la taille de la tumeur au moment de son diagnostic?
• Si le taux de LDH dans le sang est supérieur à la normale.
• Si la tumeur a certains changements de gènes.
• Si l'enfant a moins de 15 ans.
• Le sexe du patient.
• Si l'enfant a eu un traitement pour un cancer différent avant le sarcome d'Ewing.
• Si la tumeur vient d'être diagnostiquée ou a récidivé (revenez).

Après le traitement, le pronostic est affecté par:

• Si la tumeur a été complètement enlevée par chirurgie.
• Si la tumeur répond à la chimiothérapie ou à la radiothérapie.

Si le cancer réapparaît après le traitement initial, le pronostic dépend des facteurs suivants:

• Si le cancer est revenu plus de deux ans après le traitement initial.
• Où dans le corps la tumeur est revenue.
• Le type de traitement initial donné.

Les résultats des tests de diagnostic et de diagnostic sont utilisés pour déterminer si des cellules cancéreuses se sont propagées.

Le processus utilisé pour déterminer si le cancer s'est propagé de là où il a commencé à d'autres parties du corps s'appelle la mise en scène. Il n’existe pas de système de classification standard pour le sarcome d’Ewing. Les résultats des tests et procédures effectués pour diagnostiquer et traiter le sarcome d'Ewing sont utilisés pour regrouper les tumeurs en tumeurs localisées ou métastatiques.

Le sarcome d'Ewing est décrit selon que le cancer s'est propagé à partir des os ou des tissus mous dans lesquels le cancer a commencé.

Le sarcome d'Ewing est décrit comme localisé ou métastatique.

Sarcome d'Ewing localisé

Le cancer se trouve dans les os ou les tissus mous dans lesquels il a débuté et pourrait s’être propagé aux tissus voisins, y compris aux ganglions lymphatiques voisins.

Sarcome d'Ewing métastatique

Le cancer s'est propagé des os ou des tissus mous dans lesquels il a commencé à se propager à d'autres parties du corps. Dans la tumeur osseuse d'Ewing, le cancer se propage le plus souvent aux poumons, aux autres os et à la moelle osseuse.

Il y a trois façons que le cancer se propage dans le corps.

Le cancer peut se propager à travers les tissus, le système lymphatique et le sang:

• Tissu. Le cancer se propage à partir de l'endroit où il a commencé en se développant dans les régions voisines.
• Système lymphatique. Le cancer se propage à l'endroit où il a commencé en pénétrant dans le système lymphatique. Le cancer se propage à travers les vaisseaux lymphatiques vers d'autres parties du corps.
• Du sang. Le cancer se propage à l'endroit où il a commencé par pénétrer dans le sang. Le cancer se propage dans les vaisseaux sanguins vers d'autres parties du corps.

Le cancer peut se propager à l'endroit où il a commencé vers d'autres parties du corps.

Lorsque le cancer se propage à une autre partie du corps, on parle de métastase. Les cellules cancéreuses se détachent de leur lieu d'origine (tumeur primitive) et traversent le système lymphatique ou le sang.

• Système lymphatique. Le cancer pénètre dans le système lymphatique, traverse les vaisseaux lymphatiques et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.
• Du sang. Le cancer pénètre dans le sang, traverse les vaisseaux sanguins et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.

La tumeur métastatique est le même type de cancer que la tumeur primitive. Par exemple, si le sarcome d'Ewing se propage au poumon, les cellules cancéreuses dans le poumon sont en réalité des cellules de sarcome d'Ewing. La maladie est un sarcome d'Ewing métastatique, pas un cancer du poumon.

Sarcome d'Ewing récurrent

Le sarcome d'Ewing récurrent est un cancer qui est réapparu après son traitement. Le cancer peut revenir dans les tissus où il a débuté ou dans une autre partie du corps.

Il existe différents types de traitement pour les enfants atteints de sarcome d'Ewing.

Différents types de traitements sont disponibles pour les enfants atteints de sarcome d'Ewing. Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et certains sont en cours d'essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard.

Le cancer étant rare chez les enfants, la participation à un essai clinique doit être envisagée. Certains essais cliniques sont ouverts uniquement aux patients qui n'ont pas commencé le traitement.

Le traitement des enfants atteints de sarcome d'Ewing devrait être planifié par une équipe de prestataires de soins de santé experts dans le traitement du cancer chez les enfants.

Le traitement sera supervisé par un oncologue pédiatrique, un médecin spécialisé dans le traitement des enfants atteints de cancer. L'oncologue pédiatrique travaille avec d'autres prestataires de soins de santé, experts dans le traitement des enfants atteints de sarcome d'Ewing et spécialisés dans certains domaines de la médecine. Ceux-ci peuvent inclure les spécialistes suivants:

• Pédiatre.
• Oncologue chirurgical ou oncologue orthopédique.
• Radio-oncologue.
• Infirmière spécialiste en pédiatrie.
• Travailleur social.
• Spécialiste en rééducation.
• Psychologue.

Le traitement du sarcome d'Ewing peut provoquer des effets secondaires.

Les effets secondaires du traitement du cancer qui commencent après le traitement et se poursuivent pendant des mois ou des années sont appelés effets tardifs. Les effets tardifs du traitement du cancer peuvent inclure:

• Problèmes physiques.
• Changements d'humeur, de sentiments, de pensée, d'apprentissage ou de mémoire.
• Second cancers (nouveaux types de cancer). Les patients traités pour un sarcome d'Ewing ont un risque accru de leucémie myéloïde aiguë et de syndrome myélodysplasique. Il existe également un risque accru de sarcome dans la zone traitée par radiothérapie.

Certains effets tardifs peuvent être traités ou contrôlés. Il est important de discuter avec les médecins de votre enfant des effets que le traitement du cancer peut avoir sur votre enfant.

Cinq types de traitement standard sont utilisés:

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en les tuant, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est administrée par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans le sang et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans l’ensemble du corps (chimiothérapie systémique). Lorsque la chimiothérapie est placée directement dans le liquide céphalo-rachidien, un organe ou une cavité corporelle telle que l'abdomen, les médicaments agissent principalement sur les cellules cancéreuses de ces régions (chimiothérapie régionale). La chimiothérapie d'association est un traitement utilisant plus d'un médicament anticancéreux.

La chimiothérapie systémique fait partie du traitement de tous les patients atteints de tumeurs d'Ewing. C'est souvent le premier traitement administré et dure environ 6 à 12 mois. On administre souvent une chimiothérapie pour réduire la tumeur avant une chirurgie ou une radiothérapie et pour tuer toute cellule tumorale susceptible de se propager à d'autres parties du corps.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X à haute énergie ou d'autres types de radiations pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de se développer. Il y a deux types de radiothérapie:

• La radiothérapie externe utilise une machine à l'extérieur du corps pour envoyer des radiations vers le cancer.
• La radiothérapie interne utilise une substance radioactive scellée dans des aiguilles, des graines, des fils ou des cathéters placés directement dans ou à proximité du cancer.

La radiothérapie externe est utilisée pour traiter le sarcome d'Ewing.

La radiothérapie est utilisée lorsque la tumeur ne peut pas être enlevée par chirurgie ou lorsque la chirurgie pour retirer la tumeur affectera des fonctions corporelles importantes ou l'apparence de l'enfant. Il peut être utilisé pour réduire la taille de la tumeur et réduire la quantité de tissu à enlever lors de la chirurgie. Il peut également être utilisé pour traiter toute tumeur subsistant après une chirurgie et les tumeurs s'étant propagées à d'autres parties du corps.

Chirurgie

La chirurgie est généralement pratiquée pour éliminer le cancer qui reste après la chimiothérapie ou la radiothérapie. Si possible, toute la tumeur est enlevée par chirurgie. Les tissus et les os prélevés peuvent être remplacés par une greffe, qui utilise des tissus et des os prélevés sur une autre partie du corps du patient ou sur un donneur. Parfois, un implant, tel qu'un os artificiel, est utilisé.

Même si le médecin supprime tout le cancer qui peut être observé au moment de l'opération, une chimiothérapie ou une radiothérapie peut être administrée après la chirurgie pour tuer toutes les cellules cancéreuses restantes. La chimiothérapie ou la radiothérapie administrée après une intervention chirurgicale pour réduire le risque de récidive du cancer s'appelle un traitement adjuvant.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d’autres substances pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques sans nuire aux cellules normales.

La thérapie par anticorps monoclonal est un type de thérapie ciblée utilisée dans le traitement du sarcome d'Ewing récurrent. Il est à l'étude pour le traitement du sarcome d'Ewing métastatique. Les anticorps monoclonaux sont fabriqués en laboratoire à partir d'un seul type de cellule du système immunitaire. Ces anticorps peuvent identifier des substances présentes dans les cellules cancéreuses ou des substances normales pouvant aider les cellules cancéreuses à se développer. Les anticorps s'attachent aux substances et tuent les cellules cancéreuses, bloquent leur croissance ou empêchent leur propagation. Les anticorps monoclonaux sont administrés par perfusion. Ils peuvent être utilisés seuls ou pour transporter des médicaments, des toxines ou des matières radioactives directement aux cellules cancéreuses.

De nouveaux types de thérapie ciblée sont à l'étude.

• La thérapie par inhibiteur de kinase est un autre type de thérapie ciblée. Les inhibiteurs de la kinase sont des médicaments qui bloquent une protéine nécessaire à la division des cellules cancéreuses. Ils sont à l'étude dans le traitement du sarcome d'Ewing récurrent.
• La thérapie par inhibiteur de la PARP est un autre type de thérapie ciblée. Les inhibiteurs de la PARP sont des médicaments qui bloquent la réparation de l'ADN et peuvent provoquer la mort des cellules cancéreuses. Ils sont à l'étude dans le traitement du sarcome d'Ewing récurrent.

Chimiothérapie à haute dose avec sauvetage de cellules souches

La chimiothérapie à haute dose avec sauvetage de cellules souches permet de donner de fortes doses de chimiothérapie pour traiter le sarcome d'Ewing, puis de remplacer les cellules hématopoïétiques détruites par le traitement du cancer. Les cellules souches (cellules sanguines immatures) sont retirées du sang ou de la moelle osseuse du patient et sont congelées et stockées. Une fois la chimiothérapie terminée, les cellules souches stockées sont décongelées et redistribuées au patient par perfusion. Ces cellules souches réinfectées se développent dans (et restaurent) les cellules sanguines du corps. La chimiothérapie avec sauvetage par cellules souches est utilisée pour traiter les sarcomes d'Ewing récurrents.

De nouveaux types de traitement sont en cours d’essais dans des essais cliniques.

Cette section résume les traitements en cours d’essais cliniques. Il peut ne pas mentionner chaque nouveau traitement à l'étude.

Traitement des lymphocytes T par le récepteur chimérique de l'antigène (CAR)

CAR La thérapie par les lymphocytes T est un type d'immunothérapie qui modifie les cellules T du patient (un type de cellules du système immunitaire) afin qu'elles s'attaquent à certaines protéines à la surface des cellules cancéreuses. Les cellules T sont prélevées sur le patient et des récepteurs spéciaux sont ajoutés à leur surface au laboratoire. Les cellules modifiées sont appelées cellules T à récepteurs d'antigène chimérique (CAR). Les cellules CAR T sont cultivées en laboratoire et administrées au patient par perfusion. Les cellules CAR T se multiplient dans le sang du patient et attaquent les cellules cancéreuses. CAR La thérapie par les lymphocytes T est à l’étude dans le traitement du sarcome d’Ewing qui a récidivé.

Les patients peuvent souhaiter envisager de participer à un essai clinique.

Pour certains patients, la participation à un essai clinique peut constituer le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche sur le cancer. Des essais cliniques sont effectués pour déterminer si les nouveaux traitements contre le cancer sont sûrs et efficaces, voire supérieurs au traitement standard.

Bon nombre des traitements standard actuels contre le cancer reposent sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement.

Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la manière dont le cancer sera traité à l'avenir. Même lorsque les essais cliniques ne conduisent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et aident à faire avancer la recherche.

Les patients peuvent participer aux essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement contre le cancer.

Certains essais cliniques n'incluent que des patients n'ayant pas encore reçu de traitement. D'autres essais testent des traitements pour des patients dont le cancer ne s'est pas amélioré. Il existe également des essais cliniques qui testent de nouveaux moyens d'empêcher le cancer de réapparaître ou de réduire les effets secondaires du traitement du cancer.

Des essais cliniques sont en cours dans de nombreuses régions du pays.

Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Certains des tests effectués pour diagnostiquer le cancer ou pour déterminer le stade du cancer peuvent être répétés. Certains tests seront répétés afin de voir si le traitement fonctionne bien. Les décisions concernant la poursuite, le changement ou l'arrêt du traitement peuvent être basées sur les résultats de ces tests.

Certains tests continueront d'être effectués de temps en temps après la fin du traitement. Les résultats de ces tests peuvent indiquer si l'état de votre enfant a changé ou si le cancer a récidivé (revenez). Ces tests sont parfois appelés tests de suivi ou bilans de suivi.

Sarcome d'Ewing localisé

Les traitements standard pour le sarcome d'Ewing localisé incluent:

• Chimiothérapie.
• Chirurgie et / ou radiothérapie.

Ces traitements et l'ordre dans lequel ils sont donnés dépendent des éléments suivants:

• Où la tumeur a commencé.
• Quelle est la taille de la tumeur lors du diagnostic du cancer?
• Si la tumeur a été complètement enlevée par chirurgie.
• L'âge et la santé générale de l'enfant.
• Que le traitement affecte des fonctions corporelles importantes ou son apparence physique.

Les traitements à l'étude pour le sarcome d'Ewing localisé incluent:

Chimiothérapie à haute dose avec sauvetage de cellules souches.

Sarcome d'Ewing métastatique

Les traitements standard du sarcome d'Ewing métastatique incluent:

• Chimiothérapie.
• Chirurgie.
• Radiothérapie.

Ces traitements et l'ordre dans lequel ils sont donnés dépendent des éléments suivants:

• Où la tumeur a commencé.
• Où la tumeur s'est propagée.
• Quelle est la taille de la tumeur?
• Que le traitement affecte des fonctions corporelles importantes ou son apparence physique.
• L'âge et la santé générale de l'enfant.

Les traitements à l'étude pour le sarcome d'Ewing métastatique sont les suivants:

• Combinaison de chimiothérapie avec ou sans thérapie ciblée. La radiothérapie est donnée aux os où le cancer s'est propagé.
• Chimiothérapie à haute dose avec sauvetage de cellules souches.

Sarcome d'Ewing récurrent

Il n'existe pas de traitement standard pour le sarcome d'Ewing récurrent, mais les options de traitement peuvent inclure les éléments suivants:

• Chimiothérapie combinée.
• La radiothérapie des tumeurs osseuses, en tant que thérapie palliative pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de la vie.
• Radiothérapie pouvant être suivie d'une intervention chirurgicale pour enlever les tumeurs qui se sont propagées aux poumons.
• Chimiothérapie à haute dose avec sauvetage de cellules souches.
• Thérapie ciblée avec un anticorps monoclonal.

Ces traitements et l'ordre dans lequel ils sont donnés dépendent des éléments suivants:

• Où dans le corps la tumeur est revenue.
• Le traitement initial donné.

Les options de traitement à l'étude pour le sarcome d'Ewing récurrent incluent les suivantes:

• Vérification d'un échantillon de la tumeur du patient pour certains changements de gènes. Le type de thérapie ciblée qui sera donné au patient dépend du type de changement de gène.
• Thérapie ciblée avec un anticorps monoclonal.
• Traitement des lymphocytes T par le récepteur chimérique de l’antigène (CAR).
• Thérapie ciblée avec un inhibiteur de la PARP et une chimiothérapie.