Qu'est-ce qu'une vascularite? symptômes, types, causes et traitement

Qu'est-ce qu'une vascularite?

• Le système vasculaire fait référence à la collecte de tous les vaisseaux sanguins dans le corps. Vascularite est le terme utilisé pour désigner un groupe de maladies caractérisées par une inflammation et des lésions des vaisseaux sanguins ou de leurs parois. La vascularite (pluriel des vascularites) peut être une maladie primaire ou une affection secondaire liée à une autre maladie sous-jacente.
• Différents types de vascularite ont certains schémas de distribution qui peuvent affecter des organes particuliers, certains types de vaisseaux ou des tailles de vaisseaux spécifiques. Les maladies des vascularites touchant les artères sont parfois appelées artérites et celles impliquant les veines, parfois appelées vénulites. Dans l'ensemble, les vascularites (tous les types de vascularite ou de troubles vasculitaires) sont des affections rares.
• En termes généraux, les vaisseaux sanguins peuvent être divisés en artères, veines et capillaires.
  • Les artères sont les vaisseaux sanguins transportant le sang oxygéné des poumons, loin du cœur, vers différents organes.
  • Les veines sont des vaisseaux sanguins recueillant le sang avec moins d'oxygène des organes du corps afin de le ramener au cœur pour le pomper vers les poumons où il reçoit de l'oxygène.
  • La plus grande artère est l'aorte qui sort du côté gauche du cœur. L'aorte se divise en plusieurs branches plus petites lorsqu'elle traverse le corps, donnant ainsi naissance à des artères de tailles différentes. Les petites artères (artérioles) se ramifient ensuite dans les capillaires, très petits vaisseaux sanguins répartis de manière diffuse dans tous les organes du corps. L'échange d'oxygène et de déchets entre les vaisseaux sanguins et les tissus s'effectue au niveau des capillaires. Ces petits vaisseaux sanguins se fusionnent ensuite pour former de petites veines (veinules) qui donnent naissance à des veines de plus en plus grandes qui finissent par se retrouver dans le côté droit du cœur via la plus grande veine du corps, la veine cave.

Quels sont les symptômes de la vascularite?

Les signes et symptômes de la vascularite peuvent être très vagues, généralisés et non spécifiques. Cela est dû à la complexité et à la variabilité des différents types de maladies vasculitaires. Il est également important de réaliser que la vascularite, dans son ensemble, est une affection rare par rapport à d'autres affections courantes pouvant également provoquer des signes et des symptômes similaires.

Il est peut-être prudent de dire que la plupart des signes et symptômes liés à la vascularite sont dus au fait que l'inflammation des vaisseaux sanguins entraîne une insuffisance ou une insuffisance totale du flux sanguin vers le ou les organes spécifiques fournis par les vaisseaux sanguins affectés. Par exemple:

• Les vascularites du SNC peuvent provoquer des maux de tête, de la confusion ou des problèmes neurologiques focaux.
• La vascularite de Churg-Strauss peut présenter des symptômes similaires à ceux de l'asthme en raison de son implication dans les poumons.
• Le purpura Henoch-Schönlein peut se présenter sous forme de purpura (petites zones pourpres surélevées sous la peau dues à une hémorragie), de douleurs abdominales ou de nausées et de vomissements, de douleurs articulaires ou de sang dans les urines (hématurie) en raison de son implication systémique.
• L'artérite temporale peut se présenter sous la forme d'un mal de tête et de vaisseaux sanguins tendres et épais sur le côté du front.
• La vascularite cutanée peut provoquer un purpura, une urticaire ou des ulcères de la peau.

Quelles sont les causes et les types de vascularite?

Les causes de la vascularite sont en grande partie inconnues. Les anomalies immunologiques (maladies auto-immunes) semblent être la cause sous-jacente de nombreuses maladies vasculeuses, entraînant des modifications inflammatoires de la paroi des vaisseaux sanguins.

Les maladies de la vascularite peuvent impliquer certains types ou tailles de vaisseaux sanguins. Ils peuvent également impliquer certains organes. Le système de classification le plus courant est basé sur la taille des vaisseaux sanguins.

Vascularite touchant les gros vaisseaux sanguins

La vascularite affectant les gros vaisseaux sanguins est appelée vascularite des gros vaisseaux et peut inclure une artérite à Takayasu et une artérite à cellules géantes. L'artérite de Takayasu implique généralement l'aorte et ses branches principales. L'artérite à cellules géantes ou l'artérite temporale affecte généralement les branches de l'aorte qui fournissent du sang à la tête.

Troubles vasculitaires des vaisseaux moyens

Les troubles vasculaires des vaisseaux moyens incluent la polyartérite nodeuse (PAN), la maladie de Kawasaki et la vascularite du système nerveux central. La PAN affecte classiquement les artères de taille moyenne à petite et concerne principalement les vaisseaux des reins (vascularite rénale) et de l’intestin. Une variante de cette pathologie peut affecter les vaisseaux plus petits et est appelée polyangiite microscopique ou polyartérite microscopique. Une certaine association existe entre l’hépatite B et le PAN.

La maladie de Kawasaki est un type de vascularite à vaisseaux moyens et petits qui affecte les artères du cœur (artères coronaires) chez les enfants. Il est associé à une infection fébrile généralisée pouvant provoquer une vascularite cardiaque pendant la période de convalescence de la maladie.

La vascularite du système nerveux central (vasculite du SNC ou vasculite cérébrale) est une maladie rare caractérisée par une inflammation des artères du cerveau et de la moelle épinière. Cette condition peut parfois être associée à certaines infections virales, à la maladie de Hodgkin, à la syphilis et à la consommation d'amphétamine. Dans certains cas, aucune cause sous-jacente ne peut être identifiée.

Maladies vasculitaires de petits vaisseaux

Il existe plusieurs types de maladies vasculitaires des petits vaisseaux. L’artérite de Churg-Strauss est une maladie peu commune des petits vaisseaux qui touche principalement la peau (vascularite cutanée) et les poumons, bien qu’elle puisse rarement toucher d’autres organes.

La granulomatose de Wegener est une vascularite des petites artérioles et des veinules. Il peut toucher de nombreux organes du corps (vascularite systémique), mais implique généralement les reins, les poumons (vascularite pulmonaire) et les voies respiratoires supérieures (cavité nasale et sinus). Certains anticorps (anticorps cytoplasmiques antineutrophiles ou ANCA) sont associés à la maladie de Wegener et peuvent être détectés dans le sang de ces patients.

Le purpura de Henoch-Schönlein est une autre vascularite des petits vaisseaux qui touche également de nombreux organes (vascularite systémique). Cette vascularite est observée chez les nourrissons, les enfants et les adultes, mais elle est plus fréquente chez les enfants âgés de quatre à sept ans.

L'hypersensibilité est le terme utilisé pour les types de vascularite des petits vaisseaux pouvant être liés à une atteinte allergique aux vaisseaux sanguins. Les principales zones touchées par ces affections sont cutanées (affectant la peau) car elles endommagent les petits vaisseaux cutanés. Elles peuvent donc également être appelées vasculite cutanée prédominante ou vascularite leucocytoclastique cutanée.

La vasculite essentielle à la cryoglobulinémie est un autre type de maladie rare des petits vaisseaux. Les cryoglobulines sont de petits complexes protéiques pouvant précipiter par temps froid. Ils peuvent provoquer une inflammation vasculaire en se déposant dans les parois du vaisseau.

Certaines maladies de vascularite des petits vaisseaux peuvent être liées à un trouble rhumatologique sous-jacent (trouble du tissu conjonctif), tel que le lupus érythémateux systémique (SLE) ou vascularite du lupus, la polychondrite récurrente. Ces conditions sont généralement confinées aux petits navires.

La vascularite des petits et moyens vaisseaux peut aussi être causée par certains virus. Les virus les plus couramment associés à la vascularite sont l'hépatite B, l'hépatite C, le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), le cytomégalovirus (CMV), le virus d'Epstein-Barr et le parvovirus B19.

Quand consulter un médecin pour une vascularite

Les maladies de la vascularite, en général, sont des maladies graves et doivent être évaluées rapidement. La difficulté est qu’ils peuvent être difficiles à reconnaître, même par les médecins, car ce sont des conditions inhabituelles qui ne se rencontrent pas systématiquement.

En règle générale, les médecins spécialistes en médecine interne (internistes), les rhumatologues, les dermatologues (dermatologues), les ophtalmologistes (ophtalmologistes), les pneumologues (pneumologues) et les néphrologistes (néphrologues) peuvent reconnaître les signes et les manifestations de maladies vasculitaires et peuvent initier le diagnostic conditions vasculitiques.

Quels examens et tests permettent de diagnostiquer une vascularite?

Le diagnostic de la vascularite peut être difficile en raison du chevauchement important des signes et des symptômes avec d'autres affections plus courantes. Des antécédents médicaux minutieux et un examen physique complet constituent les premières étapes si le diagnostic d’un type de vascularite est suspecté.

En fonction de l'organe susceptible d'être affecté, certains tests de laboratoire et radiographies peuvent être ordonnés. Par exemple, des analyses de sang de routine (numération globulaire complète, électrolytes et analyses de sang de reins et de foie), une analyse d'urine et une radiographie pulmonaire peuvent constituer les tests de diagnostic de base demandés. En général, certains marqueurs de vascularite peuvent être mesurés, ce qui peut fournir des informations supplémentaires à l'appui de l'évaluation de la vascularite. Ces tests comprennent des niveaux d'ANCA, des tests d'infections virales spécifiques et des marqueurs de maladies rhumatismales du lupus et de la polyarthrite rhumatoïde.

La biopsie d'un organe atteint de vascularite est essentielle pour poser ou appuyer le diagnostic d'une maladie de vascularite. La biopsie est généralement effectuée à partir de la peau, des reins ou des poumons. Une biopsie cérébrale peut être réalisée si une vascularite cérébrale est suspectée.

Des angiogrammes sont parfois effectués pour évaluer l'apparence physique des vaisseaux sanguins. Cela peut être fait en injectant un colorant dans les vaisseaux sanguins et en prenant des rayons X spécifiques lorsqu’il se déplace dans les vaisseaux. Ce test peut être utile en cas de vascularite impliquant de gros vaisseaux sanguins.

La vascularite peut être diagnostiquée lors de l'examen des yeux par un ophtalmologiste (ophtalmologiste). Le diagnostic de la vascularite rétinienne (vascularite impliquant la rétine ou la surface interne de l'œil) peut déclencher une investigation visant à rechercher une cause systémique, notamment la vascularite du lupus, l'artérite temporale, la PAN, la maladie de Wegener ou la maladie de Behcet.

Quel est le traitement de la vascularite?

Lorsque le diagnostic d'une vascularite spécifique est posé, le respect des médicaments et la sensibilisation aux symptômes de la maladie sont des étapes importantes à suivre à la maison.

Quel est le traitement médical pour la vascularite?

Si la vascularite est liée à une affection médicale primaire, l’affection sous-jacente doit être traitée et traitée de manière appropriée. Par exemple, traiter une infection par l'hépatite ou le lupus peut être la première étape du traitement de la vascularite associée à ces maladies.

Quels sont les médicaments utilisés pour traiter la vascularite?

• Le traitement médical de la vascularite dépend en grande partie de la gravité de la maladie et des organes impliqués. En général, le traitement vise à arrêter ou à ralentir le processus inflammatoire dans les vaisseaux sanguins. Les médicaments les plus couramment utilisés sont les anti-inflammatoires à base de stéroïdes (corticostéroïdes), tels que la prednisone.
• D'autres médicaments immunologiques peuvent également être utilisés dans le traitement des vascularites, tels que le cyclophosphamide (Cytoxan), l'azathioprine (Imuran, Azasan) ou le méthotrexate (Rheumatrex, Trexall).

Quels sont les soins de suivi pour la vascularite?

Il est très important que les patients chez qui on a diagnostiqué une vascularite effectuent régulièrement un suivi auprès de leur médecin traitant.

• La réponse au traitement, l'évaluation de routine des marqueurs de la maladie et l'évaluation des organes affectés font partie intégrante des soins de suivi d'une vascularite.
• Peut-être, plus important encore, l’évaluation des effets secondaires possibles des médicaments puissants utilisés pour traiter la vascularite, ou une intolérance à ces médicaments, rend indispensable un suivi systématique auprès du médecin.
• En fonction du type de vascularite et de sa réponse au médicament, le médecin traitant peut parfois choisir de réduire la dose du médicament à une dose inférieure ou de l’arrêter complètement.

Comment prévenir les vascularites?

• Étant donné que la majorité des maladies de vascularite sont auto-immunes (le système immunitaire du corps attaquant les vaisseaux sanguins), il peut ne pas y avoir de mesures préventives.
• Certains types d'infections ou de réactions allergiques peuvent être évités si l'infection est prévenue ou si l'agent allergique est évité.

Quel est le pronostic pour la vascularite?

• Les perspectives globales de vascularite dépendent de la gravité de la maladie et de la cause sous-jacente.
• Peu importe le type, le diagnostic, le diagnostic et le traitement rapides de ces maladies peu communes sont porteurs d'un pronostic favorable.