Vascularite nécrosante: Causes, Symptômes & Diagnostic

Qu'est-ce que la vascularite nécrosante?

La vascularite nécrosante systémique (VNS) est une inflammation des parois des vaisseaux sanguins. Il affecte généralement les petits et moyens navires. Cette inflammation peut interrompre votre circulation sanguine normale. Il en résulte des lésions cutanées et musculaires, y compris une nécrose. La nécrose est la mort des tissus et des organes. L'inflammation peut également provoquer l'épaississement et la cicatrisation des vaisseaux. Cela peut éventuellement causer la mort de vos vaisseaux au fil du temps.

Les vaisseaux sanguins touchés peuvent être situés dans n'importe quelle partie de votre corps. L'effet de la vascularite nécrosante dépend de l'endroit où se trouvent les vaisseaux sanguins touchés et des dommages qu'ils causent.

C'est une maladie rare et il n'y a pas de cause connue. Cependant, l'auto-immunité est considérée comme jouant un rôle dans ce trouble. Auto-immunité se produit lorsque votre corps forme des anticorps et attaque vos propres tissus et organes.

Causes et facteurs de risqueQuelles sont les causes de la vascularite nécrosante?

Les médecins ne savent pas ce qui cause cette condition.

Vous êtes plus susceptible de développer cette maladie si vous êtes atteint d'une maladie auto-immune, comme la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus érythémateux disséminé.

Autres affections associées à la SNV:

• hépatite B
• polyartérite noueuse
• maladie de Kawasaki ou syndrome des ganglions lymphatiques mucocutanés
• sclérodermie
• granulomatose avec polyangéite

Vascularite nécrosante chez les enfants

La SNV est très rare chez les enfants, mais elle survient. Selon une étude récente, les enfants diagnostiqués avec la maladie de Kawasaki sont plus à risque de SNV. La maladie de Kawasaki est la principale cause de maladie cardiaque chez les enfants dans le monde développé.

Symptômes Quels sont les symptômes de la vascularite nécrosante?

Parce que cette affection affecte les vaisseaux sanguins, des symptômes peuvent apparaître dans diverses parties de votre corps. Il n'y a pas un seul ensemble de symptômes qui peut certainement indiquer que vous avez une vascularite nécrosante.

Vous pourriez remarquer les premiers symptômes sans un examen médical. Ceux-ci comprennent:

• frissons
• fatigue
• fièvre
• perte de poids

D'autres symptômes précoces ne sont détectables que par un test sanguin. Ceux-ci comprennent l'anémie et la leucocytose, ce qui implique d'avoir un nombre élevé de globules blancs.

À mesure que la maladie progresse, les symptômes peuvent s'aggraver et devenir plus variés. Vos symptômes spécifiques dépendent des parties de votre corps affectées. Vous pouvez avoir:

• douleur
• décoloration de la peau
• lésions, généralement visibles sur les jambes
• ulcères

Dans certains cas, la maladie peut se limiter à la peau. Dans d'autres cas, vous pourriez développer des lésions rénales ou des saignements dans vos poumons. Si votre cerveau est affecté, vous pourriez avoir de la difficulté à avaler, à parler ou à bouger.

DiagnosticComment diagnostiquer une vascularite nécrosante?

Dans la plupart des cas, votre médecin prélèvera d'abord un échantillon de votre sang. Cet échantillon sera testé pour les anticorps antineutrophiles cytoplasmiques (ANCA). Vous pouvez avoir cette condition si ces anticorps sont trouvés dans votre échantillon de sang.

Votre médecin peut soupçonner que vous êtes atteint de cette maladie chaque fois que votre test ANCA redevient positif et que vos symptômes affectent au moins deux organes ou d'autres parties de votre corps.

Votre médecin pourrait effectuer d'autres tests pour confirmer votre diagnostic. Ces tests peuvent inclure une biopsie de la zone affectée ou une radiographie. Un test sanguin d'hépatite et une analyse d'urine peuvent également être effectuées. Dans certains cas, une radiographie thoracique permettra d'identifier s'il existe des problèmes de circulation sanguine sous-jacente qui se passe dans votre corps.

TraitementComment la vascularite nécrosante est-elle traitée?

Une fois votre diagnostic confirmé, votre médecin décidera si vos objectifs thérapeutiques sont l'entretien ou la rémission. Le traitement d'entretien vise à prévenir d'autres dommages à vos vaisseaux sanguins. Le traitement de la rémission vise à identifier et à prévenir la réaction responsable de la nécrose.

La vascularite nécrosante est habituellement traitée avec un stéroïde appelé corticostéroïde. Ce type de médicament aide à réduire l'inflammation. Les corticostéroïdes sont prescrits à fortes doses au début. Si la maladie devient moins grave, votre médecin peut progressivement diminuer votre dose de médicament.

Votre médecin peut vous prescrire d'autres médicaments qui suppriment le système immunitaire, tels que les antihistaminiques, si les stéroïdes sont inefficaces.

Vous devrez peut-être commencer à prendre du cyclophosphamide si vos symptômes ne s'améliorent pas ou s'ils sont très graves. Ceci est un médicament de chimiothérapie utilisé pour traiter les cancers. Le cyclophosphamide est efficace dans le traitement de certaines formes de vascularite. Vous continuerez à prendre ces médicaments même après la disparition de vos symptômes. Vous devriez les prendre pendant au moins un an après que vous cessiez d'avoir des symptômes.

Une surveillance étroite de l'implication de ce qui suit doit être faite:

• système nerveux
• coeur
• poumons
• reins

Si des conditions affectant ces zones se développent, votre médecin peut prescrire un traitement approprié ainsi que.

OutlookQuelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de vascularite nécrosante?

Cette maladie rare est traitable. Cependant, les dommages causés à une zone touchée par la SNV ne peuvent pas être annulés.

Les perspectives de diagnostic varient selon la gravité des lésions tissulaires avant le début du traitement.

Les complications possibles comprennent les infections dues à un système immunitaire affaibli pendant le traitement et les infections secondaires des tissus nécrosés.

Une étude récente indique également que les personnes ayant une SNV sont plus à risque de développer des tumeurs malignes et des cancers.

Q:

La vascularite nécrosante peut-elle être évitée?

Anonyme

A:

La vascularite nécrosante est une maladie auto-immune dont la cause est inconnue. Il n'y a aucun moyen connu pour empêcher l'apparition de SNV.

Dr. Mark R. LaFlammeAnswers représentent les opinions de nos experts médicaux.Tout le contenu est strictement informatif et ne doit pas être considéré comme un avis médical.