Lignes directrices pour le traitement de la cholangite biliaire primitive

Que devriez-vous savoir sur la cholangite biliaire primitive (CBP)?

Qu'est-ce que la PBC?

La cholangite biliaire primitive (CBP), anciennement appelée cirrhose biliaire primitive, est une maladie auto-immune qui endommage les voies biliaires du foie.

Quels médicaments sont approuvés pour traiter la cholangite biliaire primitive?

Les seuls traitements approuvés pour la CBP sont l'acide ursodésoxycholique (ursodiol, UDCA, Actigall, URSO 250, URSO Forte) et l'acide obéticholique (disponible uniquement dans les pharmacies spécialisées aux États-Unis et au Canada). Les fibrates peuvent parfois être utilisés avec l'acide ursodésoxycholique. D'autres traitements peuvent être administrés pour traiter les complications. Le traitement de première intention comprend l’acide ursodésoxycholique, généralement bien toléré par les personnes atteintes de CBP, qui sert à retarder l’évolution vers une maladie du foie en phase terminale et à améliorer la survie.

Certaines personnes ne tolèrent pas l'acide ursodésoxycholique, aussi l'acide obéticholique peut-il être utilisé. Il aide à réduire les niveaux de phosphatase alcaline, de gamma-glutamyl transpeptidase et d'aminotransférase, mais il n'a pas été démontré qu'il améliorait la survie ou les symptômes liés à la maladie.

Pour certaines personnes, les médicaments à base de méthotrexate (Trexall, Rasuvo, Otrexup) et de colchicine (Colcrys, Mitigare) peuvent être administrés. Il n'y a actuellement aucune preuve que ces médicaments apportent un bénéfice.

Quelles sont les complications de la cholangite biliaire primitive?

Les complications de la cholangite biliaire primitive peuvent nécessiter un traitement.

Démangeaisons : des hydratants peuvent aider en cas de symptômes légers. Des démangeaisons modérées à graves sont traitées avec des médicaments tels que la cholestyramine (Questran, Questran Light et Cholestyramine Light). Des démangeaisons graves peuvent nécessiter une transplantation du foie.

Maladie métabolique des os : les mesures du mode de vie visant à réduire la perte osseuse incluent un apport adéquat en calcium et en vitamine D, de l'exercice, l'arrêt du tabac, des conseils sur la prévention des chutes et la prévention d'une consommation excessive d'alcool. Les bisphosphonates tels que l'alendronate (Fosamax, Binosto, Fosamax Plus D) constituent le traitement de choix chez les patients présentant un risque élevé de fractures.

Malabsorption : le traitement comprend la restriction des graisses alimentaires. Peut également inclure une supplémentation en triglycérides à chaîne moyenne (MCT) si davantage de calories sont nécessaires. En cas de suspicion d'insuffisance pancréatique, le remplacement de l'enzyme pancréatique peut être efficace.

Carences en vitamines : 1 000 à 1 500 mg de calcium et 1 000 UI de vitamine D par jour au cours du régime et, si nécessaire, en supplément, sont recommandés. D'autres compléments alimentaires tels que les vitamines A, E et K peuvent être nécessaires.

Hypothyroïdie : traitée avec un substitut d'hormone thyroïdienne à une dose qui maintient les taux de TSH dans la plage normale.

Taux élevés de cholestérol et de graisses graisseuses sous la peau : une plasmaphérèse (une procédure de purification du sang) visant à réduire le taux de cholestérol dans le sang peut être effectuée.

Anémie : un traitement substitutif par le fer par voie orale est recommandé.

Yeux, bouche et vagin secs: Pour les yeux secs, utilisez d'abord des larmes artificielles et de la pilocarpine (Salagen, Isopto Carpine) ou de la cevimeline (Evoxac) chez les patients ne réagissant pas aux larmes artificielles. L'émulsion ophtalmique de cyclosporine (Restasis) peut également être utilisée. En cas de sécheresse de la bouche et de difficulté à avaler, des substituts de salive peuvent être essayés. La pilocarpine ou la cevimeline peuvent être utilisées chez les patients qui ne répondent pas aux substituts de la salive. Les hydratants peuvent être utilisés pour la sécheresse vaginale.