Premiers signes et symptômes d'une tumeur pancoast

Faits sur la tumeur de pancoast

• Une tumeur à Pancoast est un cancer du poumon situé tout en haut (apex) du poumon.
• La tumeur de Pancoast est définie par son emplacement. Les tumeurs à pancoast sont parfois appelées tumeurs du sulcus supérieur.
• La plupart des tumeurs à Pancoast sont des cancers du poumon non à petites cellules (CBNPC); quelques-uns sont des cancers du poumon à petites cellules (CPPC).
• Les tumeurs à pancoast se propagent dans les tissus qui les entourent, notamment les nerfs du cou et du thorax, les côtes et les vertèbres.
• Les symptômes de cette maladie peuvent être qualifiés de syndrome de Pancoast et comprennent une douleur à l'épaule, à la face interne du bras et à la main.
• Les tumeurs pancoast produisent rarement des symptômes liés aux poumons eux-mêmes, tels que douleur thoracique ou toux.
• Le traitement des tumeurs à Pancoast implique une combinaison de chirurgie, de chimiothérapie et de radiothérapie.

Qu'est-ce qu'une tumeur de pancoast?

Les tumeurs à pancoast sont des cancers du poumon qui se forment au sommet extrême (très haut; pluriel = sommets) du poumon droit ou gauche du sulcus supérieur (un sillon peu profond à la surface du poumon). En raison de leur emplacement dans la partie supérieure du poumon, ils envahissent les tissus adjacents et produisent des symptômes caractéristiques. Ils forment un patch de tissu anormal sur l'apex du poumon et touchent principalement les structures de la paroi thoracique plutôt que le tissu pulmonaire sous-jacent. Ils envahissent les structures suivantes:

• Lymphatics (petits vaisseaux minces qui transportent le liquide lymphatique à travers le corps)
• Racines inférieures du plexus brachial (réseau complexe de nerfs formé principalement par les quatre nerfs cervicaux inférieurs et le premier nerf thoracique)
• Nerfs intercostaux (nerfs situés entre deux côtes adjacentes)
• Ganglion stellaire (masse de tissu nerveux contenant des cellules nerveuses qui grossissent sur un nerf ou sur deux nerfs ou plus à leur point de jonction ou de séparation)
• Chaîne sympathique (soit de la paire de cordons longitudinaux ganglionnés du système nerveux sympathique situés de chaque côté de la colonne vertébrale)
• Côtes adjacentes
• Vertèbres

Les carcinomes (tumeurs cancéreuses) du sillon pulmonaire supérieur produisent le syndrome de Pancoast, caractérisé par une douleur à l'épaule et le long du côté interne du bras et de la main. Les tumeurs à pancoast ont tendance à se propager aux tissus qui les entourent au tout début de la maladie. Tant que le cancer n'a pas métastasé (étendu) et impliqué les ganglions lymphatiques régionaux (petites structures en forme de haricot trouvées dans tout le corps), ces tumeurs peuvent être traitées avec succès.

Il est important de noter qu'une tumeur pancoast est définie par son emplacement dans la partie supérieure du poumon. Le terme ne fait pas référence à un sous-type spécifique de cancer du poumon tel que le cancer du poumon à petites cellules (CPPC) ou le cancer du poumon non à petites cellules (CBNPC). La plupart des tumeurs de Pancoast sont des CPNPC du type carcinome épidermoïde, bien que des adénocarcinomes et des carcinomes à grandes cellules puissent également se former dans l'apex du poumon et être appelés tumeurs de Pancoast. Un faible pourcentage (3% à 5%) des tumeurs de Pancoast sont des CPPC.

Quelles sont les causes des tumeurs Pancoast?

Les facteurs de risque pour presque tous les cancers du poumon sont similaires. Ceux-ci incluent les suivants:

• Fumeur
• Exposition secondaire à la fumée
• Exposition prolongée à l'amiante
• Exposition au radon
• Exposition à des éléments industriels (or, nickel, par exemple)

Quels sont les symptômes et les signes de la tumeur pancoast ?

Bien qu'une tumeur à pancoast soit une tumeur au poumon, elle provoque rarement des symptômes typiquement liés aux poumons (par exemple, toux et douleur à la poitrine). Au lieu de cela, il provoque des symptômes (syndrome de Pancoast) liés à l'invasion des tissus environnants à son emplacement unique au sommet du poumon. Le symptôme initial est une douleur à l'épaule irradiant vers la partie interne de l'omoplate (gros os triangulaire aplati qui recouvre les côtes du dos).

La douleur peut ensuite s'étendre à l'intérieur du bras, du coude et de l'auriculaire et des annulaires.

La douleur associée est sévère et constante, nécessitant souvent des analgésiques narcotiques. La personne touchée doit généralement soutenir le coude de son bras touché dans la main opposée pour atténuer la tension sur l'épaule et le bras.

La main, le bras et l’avant-bras peuvent s’affaiblir, s’atrophier (dégénérer ou rétrécir du fait de la désuétude) ou développer une paresthésie (sensation de picotement, de picotement ou de fluage sur la peau). Un œdème peut se développer en cas de compression des vaisseaux sanguins.

Si la tumeur s'étend à la chaîne sympathique (une série de ganglions parallèles aux vertèbres) et au ganglion étoilé, le syndrome de Horner peut se développer sur le visage et les mains d'un côté du corps. Le syndrome de Horner se caractérise par des paupières tombantes (ptosis), une absence de transpiration (anhidrose), un naufrage du globe oculaire (enophtalmie) et une petitesse excessive ou une contraction de la pupille de l'œil (miosis).

Chez 10 à 25% des personnes atteintes d'une tumeur à Pancoast, une compression de la moelle épinière et une paraplégie (paralysie de la partie inférieure du corps avec atteinte des deux jambes) se développent lorsque la tumeur se prolonge dans le foramina intervertébral (ouverture entre deux vertèbres).

Les symptômes du syndrome de Pancoast peuvent également être causés par d'autres cancers ou par d'autres affections conduisant à des excroissances dans la même région de la poitrine. Bien que le cancer du poumon soit la cause typique du syndrome de Pancoast, les symptômes caractéristiques peuvent être causés par d’autres pathologies, notamment le carcinome thyroïdien, le lymphome, les infections, les anévrismes, le syndrome de la côte cervicale et d’autres maladies.

Quels spécialistes traitent les tumeurs du pancoast?

Les tumeurs à pancoast sont généralement traitées par une équipe multidisciplinaire comprenant des chirurgiens thoraciques ou des oncologues chirurgicaux, des oncologues médicaux et des radio-oncologues.

Quels tests les médecins utilisent-ils pour diagnostiquer les tumeurs du pancoast?

L'examen sanguin chez les personnes atteintes d'une tumeur à Pancoast n'est pas spécifique et les résultats ne sont pas diagnostiques.

• Film radiographique thoracique
  • Aux stades précoces, les tumeurs à pancoast sont difficiles à détecter sur les radiographies pulmonaires car le haut du poumon se situe dans une zone du corps difficile à visualiser clairement sur une radiographie. Les ombres (interférences visuelles des structures corporelles voisines) qui recouvrent les poumons rendent l’image sur le film radiographique peu claire. De nombreux patients finissent par consulter des chirurgiens orthopédiques et des neurologues avant qu'un diagnostic définitif ne soit posé. Une vue lordotique apicale ordonnée avec la radiographie thoracique peut permettre de visualiser le problème chez les patients présentant des symptômes suspects.
  • Un film radiographique thoracique peut révéler une asymétrie du dessus des poumons sous la forme d'un petit patch uniforme de tissu ou d'un épaississement pleural (une zone épaissie de tissu anormal) au sommet d'un poumon. Le film radiographique peut montrer une fine plaque (plaque de tissu anormal) au sommet du poumon dans la région du sulcus supérieur, ou le film radiographique peut révéler une masse importante, selon le stade auquel il est diagnostiqué pour la première fois.
  • Le film radiographique thoracique simple peut montrer que la tumeur a envahi une ou plusieurs côtes ou des parties de la vertèbre. La destruction osseuse de 1 à 3 des côtes arrière peut parfois être visible sur le film radiographique.
  • Un agrandissement du médiastin (zone thoracique située entre les poumons) peut être visible sur le film radiographique.
• Scanner thoracique: un scanner permet au médecin de déterminer si la tumeur a envahi le plexus brachial, la paroi thoracique, le médiastin, la vertèbre ou une combinaison de ceux-ci. Les images tomodensitométriques peuvent également révéler une atteinte de la veine cave, de la trachée (trachée) et de l'œsophage (tube digestif). Le scanner de contraste, à l'aide d'un colorant radioactif injecté et visible sur le scanner, est utile pour déterminer si la tumeur a impliqué les vaisseaux sanguins sous la clavicule.
• IRM du thorax: les résultats de l'IRM sont plus précis que ceux du scanner pour identifier l'étendue de l'atteinte tumorale. Une IRM peut également permettre de mieux évaluer l’invasion par la tumeur des structures et des corps vertébraux à proximité et de la présence d’une compression du cordon. Cependant, les résultats de l'IRM ne présentent aucun avantage par rapport aux résultats du scanner dans l'évaluation du médiastin. En fait, les résultats du scanner sont bien meilleurs que ceux de l'IRM pour évaluer le médiastin et déterminer si la tumeur a impliqué les ganglions lymphatiques.
• Artériographie ou veinogramme (radiographie prise après l'injection d'une substance opaque dans un vaisseau): rarement, la tumeur de Pancoast implique l'artère ou la veine sous la clavicule; par conséquent, une artériographie ou un veinogramme peuvent être utiles.
• La bronchoscopie (utilisation d'un instrument tubulaire illuminé pour l'inspection des voies respiratoires du poumon) aide à évaluer les cavités trachéale et bronchique; Cependant, comme la plupart des tumeurs à Pancoast se forment à la périphérie du poumon, la bronchoscopie n’aide généralement pas le médecin à poser un diagnostic.
• Biopsie (prélèvement de cellules pour examen au microscope): à la suite d’une biopsie, le médecin peut poser un diagnostic à 95% des personnes sur la base des résultats de la biopsie à l’aiguille percutanée (à travers la peau), soit avec le guide de la fluoroscopie (procédure utilisant Appareil de radiographie et un écran fluorescent pour voir à l'intérieur du corps) ou avec des procédures guidées par CT.
• Bien que la plupart des patients puissent être correctement diagnostiqués sur la base des constatations cliniques et radiologiques (radiographie thoracique, tomodensitométrie, IRM), une biopsie ouverte de la tumeur pour confirmation peut être réalisée par une incision supraclaviculaire (au-dessus de la clavicule). Un diagnostic définitif est important avant de poursuivre le traitement de la tumeur à Pancoast. Les résultats d'une biopsie à l'aiguille sont également utiles pour déterminer le type de cellules avant le traitement. Bien que le diagnostic clinique soit relativement simple, une biopsie tissulaire est toujours nécessaire. L’importance d’un diagnostic précis du cancer ne peut être surestimée.

Examens pour déterminer la propagation

• Chez les patients présentant un examen neurologique anormal non expliqué par l'implication locale et régionale de la tumeur de Pancoast, la TDM ou l'IRM du cerveau est recommandée dans l'évaluation initiale car les métastases lointaines au cerveau ne sont pas rares et leur diagnostic est nécessaire pour la stadification. .
• Médiastinoscopie: Cette procédure permet de déterminer dans quelle mesure la tumeur s'est propagée dans le médiastin. C'est une procédure dans laquelle un tube est inséré derrière le sternum à travers une petite coupure à la partie la plus basse du cou. Des échantillons de ganglions lymphatiques sont prélevés dans cette zone pour rechercher des cellules cancéreuses.
• La stadification du cancer est basée sur les résultats d'une biopsie d'un noeud scalène (muscle du cou) à partir de noeuds palpables (pouvant être ressentis) ou de résultats de médiastinoscopie.
• Des analyses osseuses sont effectuées pour déterminer si le cancer s'est propagé.
• La tomodensitométrie abdominale évalue en particulier le foie, les glandes surrénales et les ganglions lymphatiques abdominaux supérieurs.
• La tomographie par émission de positrons (TEP) (une technique d'imagerie nucléaire utilisée pour visualiser les fonctions du corps) associée à des tomodensitogrammes du thorax et de l'abdomen peut aider à identifier les ganglions lymphatiques impliqués et la propagation du cancer à distance.

La stadification des tumeurs de Pancoast est déterminée par le système TNM selon l'American Joint Committee on Cancer (AJCC). T décrit la taille et le caractère invasif et N décrit la distribution des ganglions lymphatiques positifs, tandis que M désigne l'étendue des métastases distantes. La stadification peut aider à prédire que le patient est candidat à la chirurgie; Par exemple, les personnes atteintes de métastases à distance ne sont généralement pas candidats à une intervention chirurgicale.

Quel est le traitement des tumeurs du pancoast?

Le traitement optimal des tumeurs de Pancoast a évolué. Tous les traitements du cancer du poumon continuent de prendre en compte l’état général du patient et ce que l’on appelle spécifiquement l’état de la performance dans la prise des décisions de traitement. L'indice de performance compare l'état du patient à ses niveaux d'activité probablement normaux avant la maladie. Chez les patients présentant des tumeurs limitées, un syndrome de Pancoast précoce et un bon indice de performance, le traitement idéal des cancers, même potentiellement exploitables, est une combinaison de chimiothérapie à base de cisplatine et de radiothérapie.

Cette opération est ensuite suivie d'une reprise chirurgicale et, le cas échéant, d'une résection chirurgicale agressive de tout le poumon et des tissus adjacents, suivie d'une chimiothérapie postopératoire ultérieure. Cette approche peut être curative chez jusqu'à la moitié des patients suivis pendant cinq ans ou plus.

Des approches alternatives chez des patients sélectionnés, notamment la résection chirurgicale seule, la radiothérapie préopératoire et la chirurgie (curative jusqu'à 30% sans atteinte des ganglions lymphatiques), ou simplement la radiothérapie seule peuvent être envisagées dans certains cas. Les meilleurs résultats ont été rapportés avec un traitement combiné multi-modalité.

Les sites primaires d'échec après résection chirurgicale avec des marges claires se situent dans le cerveau. La radiothérapie palliative pour les maladies inopérables chez les patients dont les résultats thérapeutiques sont médiocres peut réduire la douleur. La chimiothérapie palliative pour la maladie disséminée convient aujourd'hui aux patients qui réagissent bien au traitement, peuvent prolonger la vie et réduire les symptômes. Les stéroïdes pour réduire la pression sur les nerfs peuvent être utiles, tout comme la gestion agressive des symptômes avec des médicaments contre la douleur.

Est-il possible de prévenir les tumeurs pancoast?

La mesure préventive la plus importante consiste à éviter de consommer des produits du tabac. Cesser de fumer peut réduire le risque de cancer du poumon. Pour plus d'informations, voir Cigarette Smoking.

Prendre des précautions pour réduire l'exposition à des substances nocives dans l'environnement (par exemple, l'amiante) peut réduire le risque de cancer du poumon.

Quel est le pronostic pour les tumeurs Pancoast?

Dans le passé, les tumeurs de Pancoast étaient considérées comme inopérables et incurables en raison de leur inaccessibilité relative et de leur invasion étendue des tissus et des structures voisins. Cependant, des études récentes ont montré que, chez certaines personnes, la tumeur cessait complètement de se développer et que la douleur avait disparu. De plus, les taux de survie se sont améliorés. La chimiothérapie et la radiothérapie ne peuvent donner lieu à aucun signe de cancer viable dans le spécimen chirurgical.

Des études cliniques démontrent que même une irradiation préopératoire à des doses insuffisamment fortes pour réduire la tumeur (1) réduit les risques de récidive (la repousse de la tumeur), (2) empêche les cellules tumorales de se développer ailleurs dans le corps et (3) ) augmente les chances de survie par rapport à une irradiation ou une résection chirurgicale seule.

En retirant chirurgicalement le tronc inférieur du plexus brachial, la distribution du nerf cubital (nerf qui court le long de l’intérieur du bras et de la main) est définitivement endommagée, mais la personne n’est pas frappée d’incapacité. Après l'opération, le syndrome de Horner et l'anhidrose (incapacité à transpirer) se développent après l'ablation de parties du système nerveux sympathique. Cependant, ceux-ci ne désactivent pas la personne. Ce type de chirurgie doit être effectué dans un centre de référence tertiaire.

Les facteurs associés à un mauvais pronostic comprennent le syndrome de Horner, l'implication des ganglions médiastinaux et l'ablation chirurgicale incomplète de la tumeur. À ce jour, aucun patient présentant l'un des facteurs ci-dessus n'a survécu pendant cinq ans.

Les facteurs qui ont un impact négatif sur les perspectives peuvent être résumés comme suit:

• Présence du syndrome de Horner
• Atteinte des ganglions médiastinaux
• Atteinte des ganglions lymphatiques supraclaviculaires
• Invasion de la tumeur dans les zones de la vertèbre

Groupes de soutien et conseil pour tumeurs du pancoast

Un diagnostic de cancer peut sembler accablant. Interagir avec des personnes atteintes d'une maladie similaire permet de faire face aux incertitudes et aux défis associés au cancer.

Les organisations suivantes peuvent vous aider en matière de soutien et de conseil:

• La ligne d'information et de conseil sur le cancer d'AMC fournit des informations médicales actuelles et des conseils pour les problèmes de cancer. Tél: (800) 525-3777.
• L'Alliance pour le plaidoyer, le soutien et l'éducation contre le cancer du poumon gère un programme national de "copains téléphoniques", en plus d'autres services. Tél: (800) 298-2436, email:.
• La Coalition nationale pour la survie au cancer est une organisation de défense des droits des survivants qui œuvre exclusivement pour le compte des personnes atteintes de tous les types de cancer et de leurs familles.

Où les gens peuvent-ils obtenir plus d'informations sur les tumeurs de Pancoast?

Société américaine du cancer
(800) ACS-2345

American Lung Association
61 Broadway, 6ème étage
New York, NY 10006
(212) 315-8700, (800) LUNG-USA (586-4872)

National Cancer Institute, Service d'information sur le cancer
Office des publications du NCI
6116 Executive Blvd MSC8322
Suite 3036A
Bethesda, MD 20892-8322
(800) 4-CANCER (422-4237)
ATS (pour les appelants sourds et malentendants) (800) 332-8615

Société américaine d'oncologie clinique (ASCO)
225 Reinekers Lane
Suite 650
Alexandria, VA 22314
(703) 299-0150

Instituts nationaux de la santé des États-Unis, Institut national du cancer, Cancer du poumon

Photos de tumeurs de pancoast

Un homme de 53 ans qui fume 50 paquets par an a commencé à avoir mal au dos pendant plusieurs semaines. L'image radiologique montre une asymétrie des apex pulmonaires (sulcus supérieur). Le sommet droit est moins transparent que le gauche. Lorsque l'image est agrandie, les deuxième et troisième côtes droites du dos, partiellement détruites, sont visibles.

La tomodensitométrie axiale non améliorée de la colonne vertébrale arrière supérieure montre une masse de tissus mous détruisant les vertèbres des éléments arrière droit et droit, y compris le pédicule et une partie du processus épineux postérieur.

L'IRM pondérée en T2 d'écho de gradient sagittal met en évidence une masse de tissus mous impliquant C7, T1 et T2, un collapsus des vertèbres et une compression modérée du cordon.