Progression de la SP: l'histoire naturelle

La sclérose en plaques (SEP) est souvent classée en quatre groupes selon l'évolution de la maladie: 1) rémittente-récurrente, 2) progressive secondaire, 3) progressive primaire, et 4) rechute progressive ¹ . Les deux premiers groupes sont également appelés maladies à évolution récurrente, tandis que les deux autres groupes entrent dans la catégorie des maladies à évolution progressive ² .

Chez environ 85% des patients, l'évolution initiale de la maladie est récurrente-rémittente. Ce type de SEP est caractérisé par des crises aiguës (épisodes) suivies d'une récupération complète ou partielle et d'une période de rémission entre les crises. On estime qu'environ la moitié des patients présentent des déficits résiduels six mois après une crise. Les patients atteints de SEP récurrente-rémission éprouvent en moyenne une à deux attaques par an. Au fil du temps, la fréquence des crises aiguës diminue souvent. Les épisodes de SEP peuvent se manifester par une grande variété de symptômes neurologiques, y compris des symptômes liés au système sensoriel, au moteur, au cervelet, au tronc cérébral et au système nerveux autonome. Il n'y a aucun moyen de prédire le moment et l'emplacement des futures attaques chez un individu ³ . Le premier épisode clinique de la maladie (la première attaque) est appelé syndrome cliniquement isolé. Chez tous les patients atteints de SEP récurrente-rémittente, l'évolution clinique de la maladie commence - par définition - par un syndrome cliniquement isolé (impliquant souvent une voie sensorielle dans la moelle épinière ou une névrite optique / rétrobulbaire); Cependant, seuls certains patients (30% à 70%) qui présentent un syndrome cliniquement isolé progressent vers une SEP ^{2, 3, 4}

Environ 65% des patients présentant un premier épisode de maladie rémittente-récurrente développent une SEP progressive secondaire ⁵ . Chez ces patients, le fonctionnement neurologique diminue régulièrement avec ou sans attaques occasionnelles ^{2, 5} . Il a été suggéré que le changement de l'évolution de la maladie est le résultat d'un passage d'une phase principalement inflammatoire à une phase essentiellement dégénérative ² . D'après les études disponibles, on estime que le temps médian entre l'apparition de la maladie rémittente et la rémission progressive est d'environ 19 ans (certains auteurs suggèrent 10 à 15 ans) ^{6 , 7 < . Des études ont permis d'identifier plusieurs facteurs prédictifs du temps nécessaire à la conversion de la forme rémittente-récurrente à la forme progressive secondaire. L'âge avancé, le sexe masculin, les symptômes liés à la moelle épinière dès le début, la maladie résiduelle après l'attaque initiale, la courte période de rémission entre les deux premières attaques et le nombre accru d'attaques dans les deux à cinq premières années apparaissent. études à associer à une progression plus rapide vers un cours progressif secondaire; cependant, les résultats d'autres études sont incompatibles dans certains cas} 6 ^.

Dans les deux autres types de SEP (primaire progressive et rechute progressive), la maladie est majoritairement dégénérative dès le début. Une maladie à évolution progressive est observée chez environ 15% des patients atteints de SP. Ces patients sont plus susceptibles d'être plus âgés et de sexe masculin comparativement aux patients atteints d'une maladie rémittente. Les symptômes moteurs ou cérébelleux initiaux sont plus fréquents dans la maladie à évolution progressive, alors que la maladie rémittente-récurrente se manifeste souvent par une névrite optique ou des symptômes sensoriels. Les deux groupes diffèrent également dans leurs présentations IRM, en soulignant la prédominance du processus inflammatoire dans la SEP rémittente. Comme son nom l'indique, la SEP progressive primaire se caractérise par une progression régulière de la maladie dès le début sans exacerbations aiguës. À l'instar des personnes atteintes de SP progressive primaire, les patients atteints de SP progressive récurrente présentent également une progression dès le début, mais présentent également des crises aigües clairement superposées au cours de leur maladie

1-3 ^{. Il convient de noter que, sauf circonstances exceptionnelles, il est souvent impossible de diagnostiquer le sous-type de SEP au moment du diagnostic initial, car cela nécessite une observation du comportement de la maladie sur une période de temps ou des antécédents médicaux pertinents bien documentés.} 3 ^.

Dans un autre système de catégorisation, la SEP est divisée en deux groupes: 1) MS bénigne et 2) MS maligne. La SEP bénigne est un terme utilisé pour désigner un sous-groupe de patients dont la maladie est jugée avoir un bon pronostic au point de ne pas nécessiter la même prise en charge que les autres patients. L'entité de la SP bénigne et sa définition clinique exacte sont en fait des sujets de controverse. Certains auteurs suggèrent que les patients ayant une incapacité minimale sur une certaine période de temps après le diagnostic (de cinq à 15 ans) sont peu susceptibles de se retrouver avec des incapacités majeures; par conséquent, l'utilisation précoce d'agents modificateurs de la maladie chez ces patients n'est pas justifiée. D'autres soutiennent que, même si l'invalidité initiale peut être un indicateur d'invalidité à long terme dans la SP, les données probantes ne permettent pas de suggérer un mode d'action différent chez ce sous-groupe de patients. De plus, le diagnostic de la SEP bénigne n'est pas simple, surtout dans les premiers stades de la maladie. Ainsi, les implications cliniques de la question sont controversées

8 ^{. En revanche, le terme "SM maligne" a également été utilisé pour montrer l'autre extrême du spectre de la maladie. Les patients atteints de SP maligne sont ceux qui accumulent un degré considérable d'incapacité sur une période relativement courte. De même que pour la SEP bénigne, il n'y a pas de consensus sur la définition clinique exacte de la SEP maligne et ses implications dans la pratique clinique} 2 ^. L'évolution clinique de la SEP pédiatrique a un certain chevauchement avec celle des adultes; néanmoins, il existe des caractéristiques cliniques distinctes, en particulier chez les jeunes enfants atteints de SP. Les enfants atteints de SP présentent souvent des symptômes multiples, bien que la présentation monosymptomatique ne soit pas rare.Des convulsions - une manifestation très rare de la SP chez les adultes - sont observées chez environ 5% des enfants atteints de SP. Il faut plus de temps aux enfants atteints de SP pour atteindre le stade secondaire-progressif; cependant, leur âge moyen au moment de la conversion est toujours inférieur à celui des adultes

9 ^. Une série d'autres affections neurologiques sont parfois classées comme sous-types de SP ou de formes atypiques de SP. Ceux-ci comprennent MS aiguë, la sclérose concentrique de Balo, la maladie de Devic de Marburg (également connu sous le nom neuromyélite optique ou NMO), la sclérose diffuse de Schilder, et aigu disséminé leucoencephalomyelitis. Il n'y a pas de consensus sur la question de savoir si ces conditions représentent une partie du spectre MS ou si elles sont des entités complètement séparées; cependant, la plupart des guides de pratique traitent ces conditions comme des entités distinctes de MS

10 ^. Les patients qui font face au diagnostic de SEP sont souvent préoccupés par le pronostic à long terme de la maladie. L'âge d'apparition plus jeune, le sexe féminin, la névrite optique ou les symptômes sensoriels au début, et le sous-type rémittente sont associés à un meilleur pronostic

8, 11 ^{. L'espérance de vie moyenne des patients atteints de SP est de cinq à dix ans inférieure à celle de la population générale; Néanmoins, environ 40% des patients atteints de SP atteignent leur septième décennie de vie. Environ 10% des patients atteints de SEP sont incapables de marcher 10 ans après le diagnostic initial; cela passe à 89% au moment du décès du patient} 5, 11 ^{. En moyenne, il faut environ huit ans de diagnostic de SEP pour développer des limitations dans la marche, environ 20 ans pour utiliser un bâton pour marcher, et environ 30 ans pour devenir dépendant du fauteuil roulant. Dans leur discussion avec les patients atteints de SP, les médecins devraient tenir compte de la grande variabilité de ces données sur le pronostic parmi les différents individus. Bien que l'importance de certains facteurs pronostiques ait été identifiée statistiquement, leur application aux patients atteints de SEP est d'une valeur limitée} 12 ^.