Maladie de la vache folle chez l'homme: causes, symptômes et traitement

Qu'est-ce que la maladie de la vache folle et la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob?

• La maladie de la "vache folle" est une maladie infectieuse causée par des prions qui affectent le cerveau des bovins. Le nom actuel de la maladie est l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), un nom qui fait référence aux changements observés dans le tissu cérébral des vaches touchées.
• Des protéines anormales appelées prions se trouvent dans le tissu cérébral de bovins malades et semblent être la particule qui transmet l'infection. Des changements caractéristiques sont observés dans le cerveau des bovins infectés.
• L'infection conduit à de minuscules trous dans certaines parties du cerveau, donnant au tissu une apparence d'éponge lorsqu'il est examiné au microscope. Ces trous dits spongieux provoquent une lente détérioration du cerveau de la vache et, éventuellement, d'autres symptômes se développent affectant tout le corps. La mort suit.
• Si les humains mangent des tissus malades provenant de bovins, ils peuvent développer la forme humaine de la maladie de la vache folle appelée variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) ou nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (nvCJD).
• La maladie a été nommée d'après les chercheurs qui ont identifié pour la première fois la maladie classique. La maladie de Creutzfeldt-Jakob sous sa forme classique survient généralement chez les personnes âgées, soit par une tendance héréditaire du cerveau à se modifier, soit par une maladie spontanée sans raison apparente.
• Le type identifié comme provenant de la consommation de bétail malade survient chez des personnes plus jeunes et présente des caractéristiques cliniques atypiques, avec des symptômes psychiatriques ou sensoriels importants au moment de la présentation clinique et une apparition tardive des anomalies neurologiques. Ces anomalies neurologiques comprennent
  • ataxie en quelques semaines ou mois,
  • démence (perte de mémoire et confusion) et
  • myoclonie tardive,
  • une durée de maladie d'au moins six mois, et
  • électroencéphalogramme non diagnostique anormalement diffus.
• Les agents transmissibles qui causent la maladie chez les bovins et les humains sont des particules de protéines anormales appelées «prions». Les prions ne sont pas comme des bactéries ou des virus qui causent d'autres maladies infectieuses; elles sont plutôt considérées comme des protéines infectieuses anormales capables "d'induire un repliement anormal de protéines cellulaires normales spécifiques" selon la CDC. Le CDC affirme en outre que le repliement anormal des protéines, en particulier dans les tissus cérébraux, est responsable des signes et des symptômes de la maladie.
• Les prions anormaux se trouvent dans le cerveau, la moelle épinière, les yeux (dans la rétine) et d'autres tissus du système nerveux des animaux atteints ou des humains. De plus, les prions se trouvent en dehors du système nerveux, notamment dans la moelle osseuse, la rate et les ganglions lymphatiques. On peut également trouver de faibles concentrations de prions dans le sang.
• Les prions sont très résistants à la chaleur, aux rayons ultraviolets, aux radiations et aux désinfectants qui tuent normalement les virus et les bactéries. Les prions peuvent infecter les humains qui mangent de la viande provenant de bovins infectés. Même la cuisson de la viande infectée par l'ESB n'élimine ni les prions ni les risques.
• Une fois que l'infection se produit, il y a une longue période d'incubation qui dure généralement plusieurs années. Lorsque les prions atteignent un niveau critique dans le cerveau, des symptômes tels que la dépression, la difficulté à marcher et la démence apparaissent et progressent rapidement.
• Les scientifiques pensent que l'ESB se transmet d'animaux à l'homme lorsque l'homme consomme de la viande provenant d'animaux infectés. Le contenu du tissu cérébral infecté peut être plus élevé dans certains produits alimentaires que dans d'autres, et cela peut également dépendre de la manière dont l'animal a été abattu.
• L'ESB peut être transmise d'un être humain à un autre par cannibalisme ou par greffe de tissu infecté. En conséquence, certains produits sanguins humains et certains dons de sang ne sont pas acceptés par des personnes ayant vécu dans des régions du monde où des épidémies d’ESB ont eu lieu chez des bovins. Il a été démontré que l'ESB est transmissible par transfusion sanguine dans un modèle expérimental utilisant des moutons. L'unité de surveillance britannique de la vMCJ a également signalé trois cas de vMCJ survenus à la suite d'une transfusion sanguine.

Histoire de la maladie de la vache folle chez l'homme et variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

En décembre 2003, le premier cas d'ESB aux États-Unis a été détecté chez une vache laitière dans l'État de Washington. Deux autres cas ont été signalés en 2005 et 2006. Avant cela, une épidémie majeure dévastatrice s'est déclarée au Royaume-Uni (Angleterre et Irlande) dans les années 1980. Elle a culminé en 1993. La cause présumée étant un prion transmis dans des produits à base de farine de viande et d'os En 1988, le gouvernement a interdit aux animaux de nourrir de tels produits pouvant contenir des tissus malades. À ce moment-là, toutefois, des bovins infectés avaient déjà pénétré dans la chaîne alimentaire humaine. Au plus fort de cette épidémie en 1993, près de 1 000 cas de bovins infectés par semaine ont été signalés; depuis lors, le nombre de bovins infectés par le virus de l'ESB a été décrit pour la première fois au Royaume-Uni en 1996. En 1996, plusieurs personnes au Royaume-Uni et d'autres qui avaient ont été identifiés avec une variante de la MCJ (vMCJ), et la cause en était liée à la consommation de viande de bovins infectés par la maladie de la vache folle. En juin 2014, le Département de l'agriculture des États-Unis a rappelé plus de 4 000 livres de viande de bœuf en raison d'un traitement inapproprié qui a permis de mélanger du matériel cérébral de bovin (ganglions de la racine dorsale) à de la viande de bœuf transformée.

L'ESB et les cas de vMCJ qui en résultent chez l'homme ont été diagnostiqués dans d'autres pays européens tels que la Bosnie-Herzégovine, le Liechtenstein, la Macédoine, la Norvège, la Suède et la Yougoslavie. Selon l'Organisation mondiale de la santé (OMS), plus de 220 cas de vMCJ ont été rapportés dans le monde, la majorité d'entre eux se produisant au Royaume-Uni (177 cas) et en France (27 cas). Aux États-Unis, quatre cas seulement ont été signalés. Dans chacun de ces cas, il semble que l'infection ait été contractée à l'étranger, en Europe ou au Moyen-Orient.

Parce qu'il n'y a aucun moyen de détecter l'ESB dans le sang, les personnes qui ont vécu longtemps dans des zones où la maladie de la vache folle a été découverte ne sont pas autorisées à donner du sang aux États-Unis.

Les maladies à prions sont également appelées encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST). Globalement, les maladies à prions constituent un groupe important d'affections apparentées affectant le système nerveux, affectant à la fois les animaux et les humains. Sont inclus la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) et la variante de la MCJ discutée en détail ici en relation avec l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB, maladie de la vache folle). Une autre maladie à prion humaine est la maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) (voir les causes ci-dessous). Chez les animaux, la maladie débilitante chronique (MDC) est présente chez le cerf mulet et le wapiti aux États-Unis, et la tremblante est une affection similaire chez le mouton. Des cas ont été signalés aux États-Unis. Ces maladies mettent toutes longtemps à se développer, mais sont généralement rapidement évolutives une fois que les symptômes apparaissent.

Toutes les maladies à prions sont fatales. Les animaux et les humains qui développent une maladie à prion en mourront. Il n'y a pas de traitement efficace. Il est important de comprendre comment ces maladies se transmettent afin de prévenir leur propagation.

Quelles sont les causes de la maladie de la vache folle et de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob?

Les maladies à prions sont uniques et peuvent être transmises de différentes manières:

• Certaines formes peuvent être héréditaires, telles que la MCJ familiale, la maladie de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) et l’insomnie familiale mortelle (FFI). La maladie est causée par une mutation du gène qui code pour les prions. Les autres maladies à prions héréditaires sont plus rares.
  • La maladie à prions peut se développer sporadiquement, sans raison apparente et sans motif, tel que la MCJ sporadique. Des cas peuvent survenir chez des hommes et des femmes de tous âges, mais l'âge moyen est de 62 ans. La prévalence de la MCJ sporadique est d'environ un cas par million de personnes chaque année dans le monde, même chez les végétariens. La MCJ sporadique est le type de maladie à prion humain le plus répandu.
  • La maladie à prion sporadique peut être introduite chez l'homme par le biais d'instruments chirurgicaux infectés ou de tissus de greffe.
• Une maladie à prion infectieuse telle que la variante de la MCJ (vMCJ ou vMCJ) est probablement causée par la consommation de viande de bétail infectée par l'ESB.
• Quelques cas apparemment sporadiques chez des hommes jeunes du Michigan pourraient indiquer une transmission aux chasseurs de chevreuils ou de wapitis atteints de la maladie débilitante chronique (MDC), une forme de maladie à prion chez les animaux. Aux États-Unis, la MDC est en train de devenir courante chez les animaux. Étant donné que les chasseurs mangent la viande de ces animaux, il est possible que la maladie à prions passe de chassé à chasseur.

Une autre forme de maladie à prion humaine est appelée kuru. Il a été trouvé parmi les peuples autochtones de Nouvelle-Guinée qui pratiquaient le cannibalisme rituel (manger de l'homme et de son cerveau en particulier). La maladie a probablement commencé quand une personne atteinte de MCJ sporadique a été mangée. La mort par kuru prend environ un an après l'apparition des symptômes; cependant, la période d'incubation moyenne était d'environ 12 ans et pouvait atteindre 40 ans. Avec la fin de ces rituels, cette maladie a presque disparu en Nouvelle-Guinée.

La maladie a été transmise expérimentalement chez des bovins et de bovins à des singes qui se nourrissent de tissus infectés (en particulier de tissus cérébraux) lors de tests de laboratoire.

Mais la question demeure: comment le bétail développe-t-il l'ESB? Selon les experts en médecine vétérinaire, les aliments pour animaux sont la principale voie de transmission parmi les bovins. Lorsque les éleveurs et les agriculteurs nourrissent les bovins avec des produits provenant d'autres bovins ou d'ovins, tels que les aliments pour ruminants, ils recyclent les protéines animales malades dans les aliments contenant de la farine de viande et d'os, provoquant ainsi la maladie chez les bovins. Cette pratique a depuis été interdite après l'association de l'ESB avec la vMCJ.

Les prions peuvent être également transmis par les animaux de laboratoire par des lésions cutanées, suggérant ainsi une possibilité de transmission similaire aux humains qui entrent en contact avec des tissus ou des produits infectés et qui ont la peau brisée.

Quels sont les symptômes et les signes de la maladie de la vache folle et de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob?

• Les bovins adultes infectés peuvent développer lentement les signes de la maladie. Cela peut prendre de deux à huit ans à partir du moment où un animal est infecté jusqu'à ce qu'il montre des signes de maladie.
• Les symptômes chez l'animal comprennent un changement d'attitude et de comportement, des mouvements graduels non coordonnés, des difficultés à rester debout et à marcher, une perte de poids malgré un appétit et une production de lait réduite. Finalement, l'animal meurt.
• Dès l'apparition des symptômes, l'animal se dégrade jusqu'à ce qu'il meure ou soit détruit (les bovins qui ne supportent pas sont appelés "abattus"). Cette maladie peut prendre de deux semaines à six mois.
• Des symptômes similaires peuvent apparaître chez l'homme: spasmes musculaires, manque de contrôle musculaire, aggravation des problèmes de mémoire.

Les chercheurs ont examiné les 100 premières personnes à développer la vMCJ au Royaume-Uni et ont décelé des symptômes psychiatriques aux premiers stades de la maladie. Ceux-ci inclus

• dépression,
• Retrait,
• anxiété, et
• troubles du sommeil.
• Quatre mois après le début de la maladie, les personnes touchées développent une mémoire défaillante et une démarche instable.

Quand devrais-je appeler le médecin à propos de la maladie de la vache folle?

• Les personnes ou leurs soignants devraient consulter un médecin si une personne présente l'un des signes et symptômes de l'ESB ou de la vMCJ, tels que des problèmes de mémoire ou un contrôle musculaire, en particulier chez les personnes plus jeunes.

Diagnostic de la maladie de la vache folle et de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Un professionnel de la santé effectuerait un test initial similaire au contrôle de la démence, à la recherche d'une dégradation progressive de la capacité du patient à penser et à contrôler ses mouvements.

• Certains tests de laboratoire peuvent être effectués pour éliminer d'autres formes et causes de dysfonctionnement cérébral. Les personnes peuvent avoir une numération globulaire complète et des tests de la fonction hépatique vérifiés avec un échantillon de leur sang. Le médecin peut également rechercher dans le sang des signes d'infection bactérienne ou autre.
• Des tests de laboratoire plus détaillés pourraient comprendre des analyses de sang de la thyroïde, des niveaux de B12 et de folate, ainsi que de certains types de maladies sexuellement transmissibles telles que la syphilis et le VIH, susceptibles de produire des symptômes similaires.
• Une imagerie telle qu'une IRM ou une TEP peut être utile.
• Le médecin peut effectuer un EEG pour examiner les ondes cérébrales. La MCJ sporadique est généralement associée à certaines anomalies de ce test, et la plupart des cas de vMCJ révèlent des anomalies de l'EEG, bien que celles-ci ne soient pas toujours présentes.
• Une biopsie cérébrale (échantillon de tissu cérébral) peut être effectuée. Bien que certains changements microscopiques puissent être présents sur une biopsie cérébrale suggérant une MCJ ou une vMCJ, le diagnostic de la vMCJ ne peut actuellement être confirmé avec certitude qu'après un examen post mortem du cerveau au moment de l'autopsie.
• Le médecin peut demander quelles sont les habitudes alimentaires de la personne si une transmission de l'ESB est suspectée. Est-ce qu'ils mangent régulièrement de la viande rouge? Ont-ils voyagé dans des pays où l'ESB existe chez le bétail? Ont-ils mangé de la viande dans ces pays? Ont-ils reçu une transfusion sanguine ou subi une intervention chirurgicale à l'étranger?

Traitement de la maladie de la vache folle et de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Il peut être demandé aux patients d'arrêter de prendre tout médicament susceptible d'affecter la mémoire ou de créer de la confusion. Un médecin peut diriger une personne vers des spécialistes en neurologie et en maladies infectieuses, et le médecin fournira des médicaments pour atténuer les symptômes. Si les patients développent des crises, par exemple, ils peuvent recevoir des médicaments pour les contrôler.

Mais la réalité est que toutes les maladies à prions causent la mort. Il n'y a pas de traitements efficaces disponibles. La progression des symptômes au diagnostic et au décès peut être rapide (de huit mois pour la MCJ sporadique à 60 mois pour l’ESG).

Des tests de laboratoire continus portent sur un certain nombre de médicaments pour prévenir le développement de la maladie à prion chez les animaux. Les travaux sur les vaccins expérimentaux se poursuivent pour retarder ou prévenir les effets de la maladie à prion.

Prévention de la maladie de la vache folle et de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Les autorités de santé publique soutiennent que l'approvisionnement alimentaire aux États-Unis est extrêmement sûr. De plus, le nombre de cas au Royaume-Uni a considérablement diminué au cours des dernières décennies. Néanmoins, le seul moyen absolu d'éviter l'infection est d'éliminer complètement la consommation de bœuf et d'autres animaux susceptibles d'être infectés par le prion. Le lait et les produits laitiers d'ovins peuvent transmettre des prions; À l'heure actuelle, le lait de vache n'a pas été associé pour la transmission des prions, mais peu d'études ont été réalisées.

Le gouvernement américain a mis en œuvre un certain nombre de mesures pour empêcher l'ESB d'entrer aux États-Unis et pour prévenir la propagation de la maladie, comme indiqué par le Service de la sécurité et de l'inspection des aliments (FSIS). Certaines de ces mesures comprennent les suivantes:

• Le service d'inspection zoosanitaire et phytosanitaire (APHIS) de l'USDA a interdit l'importation de bovins vivants et de certains produits de l'élevage, y compris des produits à base de protéines équarrées, en provenance de pays où l'ESB est connue. En 1997, en raison de préoccupations liées à des facteurs de risque généralisés et à une surveillance insuffisante de l'ESB dans de nombreux pays européens, ces restrictions à l'importation ont été étendues à tous les pays d'Europe.
• L'APHIS a interdit toute importation de produits à base de protéines animales d'équarrissage, quelle que soit l'espèce, en provenance de pays soumis à l'ESB, craignant que les aliments destinés aux bovins n'aient été contaminés par l'agent de l'ESB.
• En 1997, la FDA a interdit l'utilisation de la plupart des protéines animales dans la fabrication d'aliments pour animaux destinés aux bovins et à d'autres animaux à sabots (appelés ruminants).
• Les centres de contrôle et de prévention des maladies (CDC) gèrent un système de surveillance du vMCJ et effectuent des tests aléatoires (dépistage) sur des bovins américains abattus à des fins de consommation humaine.
• Des mesures de protection supplémentaires incluent le maintien des animaux nuisibles en dehors de la chaîne alimentaire humaine, car ceux-ci sont les plus exposés au risque d'ESB, le suivi du bétail de la naissance à l'abattage en cas de découverte d'un animal infecté dont la viande peut être détruite, et de moyens moins agressifs récolter la viande des carcasses pour éviter les tissus du cerveau et de la colonne vertébrale. Une interdiction supplémentaire de contrôle des aliments pour animaux a été mise en place aux États-Unis en 2009 afin d'aligner les pratiques américaines sur une interdiction similaire adoptée au Canada en 2007. Ce règlement interdit l'utilisation de parties de bétail à haut risque dans la production de tout aliment pour animaux.

Les tests sur animaux vivants peuvent fournir des informations précieuses sur le niveau d'ESB chez tous les animaux, y compris les bovins déprimés et les bovins âgés de 24 mois ou plus (ceux qui sont le plus à risque et chez qui l'ESB est détectée). Cependant, il n'existe actuellement aucun test sensible et fiable sur l'ESB sur des animaux vivants et le seul test définitif peut être effectué sur le cerveau et d'autres tissus après l'abattage.

Pronostic de la maladie de la vache folle et de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

• Les maladies à prions humaines sont dévastatrices et incurables, mais extrêmement rares.
• La crainte qu'une épidémie de maladie animale (ESB) aboutisse à une épidémie de forme humaine (vMCJ) ne s'est pas produite, même au Royaume-Uni, où des troupeaux entiers de bovins malades ont été détruits et où l'on savait que plus de 184 000 animaux étaient porteurs de la maladie. .

Pour plus d'informations Maladie de la vache folle et de la variante de Creutzfeldt-Jakob

• Département californien de l'alimentation et de l'agriculture, déclaration de la secrétaire du CDFA, Karen Ross, sur l'annonce par l'USDA de la détection de l'ESB
• Centres de contrôle et de prévention des maladies, ESB (encéphalopathie spongiforme bovine ou maladie de la vache folle)
• Centres de contrôle et de prévention des maladies, maladies à prions
• US Food and Drug Administration, Tout sur l'ESB
• Organisation mondiale de la santé, Variante de Creutzfeldt-Jakob