Leucémie (cancer du sang): symptômes, types, traitement, taux de survie

La leucémie est-elle un cancer?

Photo des types de leucémie AML, CML, ALL et CLL Dans le sens des aiguilles d'une montre en partant du haut à gauche: Michael Abbey / Science Source, Biologie Photos / Science Source, Carolina Images biologiques / médicales, Jean Secchi / Dominique Lecaque / Roussel-Uclaf / CNRI / Science Source

Le cancer est un processus de croissance et de développement anormaux incontrôlés de cellules. Dans des circonstances normales, les cellules sont formées, matures, remplissent la fonction voulue, puis meurent. De nouvelles cellules sont constamment régénérées dans le corps pour remplacer ces cellules et maintenir une fonction cellulaire normale.

Le cancer représente la perturbation de ce processus, qui peut se produire de plusieurs manières.

Les cellules peuvent se développer et se reproduire de manière désorganisée et incontrôlable. Les cellules peuvent ne pas se développer correctement et ne fonctionneront donc pas normalement. Les cellules peuvent ne pas mourir normalement. Un ou plusieurs de ces processus peuvent se produire lorsque les cellules deviennent cancéreuses.

La leucémie est un cancer des cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse. Ces cellules immatures dérangées s'accumulent dans le sang et dans les organes du corps. Ils ne sont pas capables de remplir les fonctions normales des cellules sanguines.

Le sang normal contient des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes. Les trois types d'éléments sanguins se développent à partir d'un type de cellules immatures, appelées cellules souches du sang / moelle, dans un processus appelé hématopoïèse.

• Ces cellules souches se divisent et se développent en un précurseur plus développé, mais encore immature, appelé souffle, qui se développe ensuite en plusieurs étapes supplémentaires pour devenir une cellule sanguine mature.
• Ce processus a lieu dans la moelle osseuse, qui est le matériau spongieux mou trouvé au centre de la plupart des os.

Chaque type d'élément sanguin a sa propre fonction essentielle et différente dans le corps.

• Les globules blancs (leucocytes) font partie du système immunitaire et aident à combattre diverses infections. Ils aident également à guérir les plaies, les coupures et les plaies.
• Les globules rouges (érythrocytes) contiennent de l'hémoglobine, qui transporte l'oxygène et élimine le dioxyde de carbone des cellules dans les divers organes du corps.
• Les plaquettes, ainsi que certaines protéines plasmatiques, aident à la formation de caillots lorsque les vaisseaux sanguins sont endommagés ou coupés.

La première étape du processus de maturation des cellules souches est la différenciation en deux groupes: la lignée de cellules souches myéloïdes et la lignée de cellules souches lymphoïdes.

• Les cellules souches myéloïdes, ou lignées, se développent en globules rouges, plaquettes et certains types de globules blancs (granulocytes ou monocytes).
• Les cellules souches lymphoïdes, ou lignées, se développent en un autre type de globules blancs (lymphocytes).
• La leucémie peut affecter l'une ou l'autre lignée. Les leucémies qui affectent la lignée myéloïde sont appelées leucémies myélocytiques (également myélogènes, myéloblastiques ou non lymphocytaires). Les leucémies qui affectent la lignée lymphoïde sont appelées leucémies lymphocytiques (également lymphoblastiques ou lymphogènes).

Chacun des deux principaux types de leucémie, myéloïde et lymphocytaire, comprend les formes aiguës et chroniques.

• La leucémie aiguë fait essentiellement référence à un trouble à apparition rapide. Dans les leucémies aiguës myélocytaires, les cellules anormales se développent rapidement et ne mûrissent pas. La plupart de ces cellules immatures ont tendance à mourir rapidement. Dans les leucémies lymphocytaires aiguës, la croissance n’est pas aussi rapide que celle des cellules myélocytaires. Au contraire, les cellules ont tendance à s'accumuler. Les deux types de leucémie ont en commun l’incapacité d’assumer les fonctions de globules blancs sains. Non traité, le décès survient rapidement, souvent en quelques semaines ou quelques mois.
• Dans les leucémies chroniques, l’apparition a tendance à être lente et les cellules mûrissent généralement de façon anormale et s’accumulent souvent dans divers organes, souvent sur de longs intervalles. Leur capacité à combattre les infections et à aider à réparer les tissus blessés est altérée. Cependant, contrairement aux formes aiguës de leucémie, non traitées, ces troubles peuvent persister sans entraîner la mort pendant plusieurs mois dans la leucémie myéloïde chronique ou, comme dans le cas de la leucémie lymphoïde chronique, pendant de nombreuses années. Une caractéristique distinctive du type myélocytaire chronique est sa conversion pratiquement invariable, en l'absence de traitement, en un type aigu plus rapidement foudroyant dans ce que l'on appelle une crise d'explosion, entraînant une mort rapide.

Quel type de leucémie existe-t-il?

En résumé, les quatre principaux types de leucémie sont les suivants:

• Leucémie lymphocytaire aiguë
• La leucémie lymphocytaire chronique
• Leucémie myéloïde aiguë
• Leucémie myéloïde chronique

Les types moins courants comprennent la leucémie à tricholeucocytes et la leucémie à cellules T humaine.

La leucémie touche des personnes de tous âges. Environ 85% des leucémies chez les enfants sont du type aigu.

• La leucémie lymphocytaire aiguë (LLA) affecte les enfants et les adultes mais est plus fréquente chez les enfants. Il représente 65% des leucémies aiguës chez les enfants.
• La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est essentiellement un trouble chez l'adulte et est presque deux fois plus fréquente que la leucémie myéloïde chronique.
• La leucémie myéloïde aiguë (LMA) est la leucémie aiguë la plus fréquente chez l'adulte.
• La leucémie myéloïde chronique (LMC) est beaucoup plus répandue chez l'adulte que chez l'enfant.

Lorsque les cellules leucémiques se développent et finissent par être plus nombreuses que les cellules normales, les événements suivants se produisent:

• Les cellules sanguines normales sont désactivées, entraînant des infections telles que des infections fréquentes, des problèmes de saignement, une guérison médiocre des petites coupures ou plaies et une anémie (faible nombre de globules rouges).
• Les cellules leucémiques peuvent s'accumuler dans certaines parties du corps, provoquant des douleurs, un gonflement et d'autres problèmes.
• Identifier le type de leucémie est important car il détermine le traitement à administrer.

On estime actuellement que la leucémie de toutes les formes a été diagnostiquée chez environ 54 000 personnes aux États-Unis en 2015 (ACS - Facts and Figures 2015).

• Chez l'adulte, les leucémies aiguës touchent tous les âges, tandis que les variétés chroniques, en particulier la LLC, touchent généralement les personnes âgées de plus de 40 ans.
• La leucémie est l'un des cancers les plus courants chez les enfants.
• La leucémie est plus fréquente chez les personnes d'ascendance européenne que chez les Afro-Américains, les Hispaniques, les Asiatiques ou les Amérindiens.

Les taux de survie dans la leucémie ont augmenté de façon spectaculaire au cours des 40 dernières années avec l'amélioration du diagnostic et du traitement.

• En 1960, le taux de survie global à 5 ​​ans pour toutes les leucémies était d'environ 14%. Il est maintenant d'environ 55%.
• Les taux de survie les plus élevés sont observés chez les enfants atteints du type ALL dit «commun».

Quels sont les signes et symptômes de la leucémie?

Les symptômes se développent généralement assez rapidement dans les leucémies aiguës. La plupart des cas de leucémie aiguë sont diagnostiqués lorsque la personne rend visite à son professionnel de la santé après être tombée malade. Les symptômes se développent progressivement dans les leucémies chroniques et ne sont généralement pas aussi graves que dans les leucémies aiguës. Environ 20% des personnes atteintes de leucémie chronique ne présentent pas de symptômes au moment du diagnostic de leur maladie et il s’agit uniquement d’une prise de sang qui conduit au diagnostic.

Certains symptômes de la leucémie sont dus à une carence en cellules sanguines normales. D'autres sont dus à des collections de cellules leucémiques dans les tissus et les organes. Les cellules de leucémie peuvent s'accumuler dans de nombreuses parties du corps, telles que les testicules, le cerveau, les ganglions lymphatiques, le foie, la rate, le tube digestif, les reins, les poumons, les yeux et la peau. En réalité, pratiquement tous les tissus.

Les symptômes suivants de la leucémie sont communs à tous les types aigus et certains chroniques:

• Fièvres inexpliquées
• Infections fréquentes
• Sueurs nocturnes
• Fatigue (sensation de fatigue ou de fatigue)
• Perte de poids
• Saignement facile ou des ecchymoses

La collecte de cellules leucémiques dans certaines parties du corps peut provoquer les symptômes suivants:

• Mal de tête
• Confusion
• Problèmes d'équilibre
• Vision floue
• Gonflement douloureux au cou, sous les bras ou à l'aine
• Essoufflement
• Nausées ou vomissements
• Douleur abdominale et / ou gonflement
• Douleur testiculaire et / ou gonflement
• Douleur dans les os ou les articulations
• Faiblesse ou perte de contrôle musculaire
• Les saisies

Il est important de souligner que les symptômes de la leucémie ne sont pas spécifiques. Cela signifie qu'elles ne sont pas propres à la leucémie, mais qu'elles sont communes à un certain nombre de maladies et d'affections. Seul un professionnel de la santé est en mesure de distinguer la leucémie des autres conditions qui provoquent des symptômes similaires.

Quelles sont les causes de la leucémie?

La cause exacte de la leucémie est inconnue.

• Comme pour d'autres cancers, le tabagisme est considéré comme un facteur de risque de leucémie, mais beaucoup de personnes atteintes de leucémie n'ont jamais fumé et beaucoup de fumeurs ne développent jamais de leucémie.
• L'exposition à long terme à des produits chimiques tels que le benzène ou le formaldéhyde, généralement sur le lieu de travail, est considérée comme un facteur de risque de leucémie, mais cela représente relativement peu de cas de la maladie.
• Une exposition prolongée aux radiations est un facteur de risque, bien que cela ne représente que relativement peu de cas de leucémie. Les doses de rayonnement utilisées pour l’imagerie diagnostique, telles que les rayons X et les tomodensitogrammes, sont loin d’être aussi longues et élevées que les doses nécessaires pour provoquer la leucémie.

Les autres facteurs de risque de leucémie sont les suivants:

• Chimiothérapie antérieure: Certains types de chimiothérapie, en particulier certains des agents alkylants et des inhibiteurs de la topoisomérase, utilisés pour traiter divers types de cancers, sont liés au développement ultérieur de la leucémie. Il est probable que la radiothérapie augmente le risque de leucémie associé à certains médicaments de chimiothérapie.
• Virus de la leucémie à cellules T humaine 1 (HTLV-1): L'infection par ce virus est liée à la leucémie à cellules T humaine.
• Syndromes myélodysplasiques: Ce groupe inhabituel de troubles sanguins (anciennement appelé "préleukémie") se caractérise par un développement anormal des cellules sanguines et un risque fortement accru de leucémie.
• Syndrome de Down et autres maladies génétiques: certaines maladies causées par des chromosomes anormaux peuvent augmenter le risque de leucémie.
• Antécédents familiaux: le fait d'avoir un membre de la famille au premier degré (parent, frère, soeur ou enfant) atteint de leucémie lymphoïde chronique augmente le risque de contracter la maladie jusqu'à quatre fois plus que celui d'une personne qui n'a pas de membre de la famille touché.

Quand voir un docteur

Consultez immédiatement un professionnel de la santé si l’un des symptômes suivants apparaît:

• Fièvres inexpliquées
• Sueurs nocturnes
• Perte de poids inexpliquée
• Saignement ou ecchymose facilement
• Gonflement au cou, sous le bras ou à l'aine
• Douleur persistante dans l'abdomen, le dos ou les zones osseuses
• Céphalée persistante, confusion, problèmes d'équilibre ou difficulté de concentration
• Plaies ou infections mineures qui ne guérissent pas
• Vision floue persistante

Comment diagnostiquer la leucémie

Comme les symptômes de la leucémie ne sont pas spécifiques et que les causes ne sont pas clairement définies, le professionnel de la santé procédera à un examen complet des antécédents médicaux et à un examen physique, ainsi que de tout test approprié, afin d'identifier la cause sous-jacente.

• Le professionnel de la santé posera de nombreuses questions sur les symptômes, la situation médicale actuelle, les médicaments, les antécédents médicaux et chirurgicaux, les antécédents familiaux, les antécédents professionnels, les habitudes et le mode de vie.
• L’examen physique comprend une évaluation approfondie de tous les symptômes, et pas seulement des ganglions lymphatiques et / ou d’éventuels élargissements du foie et de la rate.

Tests sanguins: Le sang est prélevé dans une veine afin de vérifier le nombre de cellules sanguines. Dans la plupart des cas de leucémie, le nombre de globules blancs est anormal - très faible ou, le plus souvent, très élevé (bien qu'il ne soit pas rare que le nombre de globules blancs soit normal dans de nombreuses leucémies aiguës lymphoïdes de l'enfance) et les plaquettes et le nombre de globules rouges est faible. Cela amène le professionnel de la santé à considérer la leucémie comme un diagnostic. D'autres tests sont effectués pour vérifier les fonctions hépatique et rénale et la présence éventuelle de cellules leucémiques dans le liquide céphalorachidien.

Biopsie: d'autres conditions pouvant donner lieu à un nombre de globules blancs atypique, le seul moyen de confirmer le diagnostic de leucémie consiste à aspirer et à effectuer une biopsie de la moelle osseuse.

• La biopsie consiste à prélever un petit échantillon du tissu concerné pour rechercher des cellules anormales. Dans la leucémie, une biopsie de la moelle osseuse doit être effectuée et examinée.
• Cette procédure est généralement effectuée au cabinet médical, généralement par un spécialiste formé dans le traitement des troubles sanguins, à savoir un hématologue ou un hématologue-oncologue. La procédure est brève (moins de quelques minutes) et précédée d'une injection locale pour l'anesthésie.
• Des échantillons de liquide (aspiré) et de moelle osseuse solide (biopsie) sont prélevés, généralement à partir d'un os de la hanche.
• La moelle osseuse est examinée au microscope, où la présence de cellules leucémiques confirme le diagnostic suspecté.

Etudes génétiques et moléculaires: Les sous-types détaillés des structures des cellules leucémiques ainsi que les chromosomes des cellules anormales sont examinés pour rechercher des irrégularités. Cela aide à classer les différents types de leucémie.

Ponction lombaire: La collection de cellules leucémiques dans le système nerveux central peut affecter les processus mentaux essentiels et les processus contrôlés par le système nerveux. Il est donc extrêmement important de savoir si le liquide entourant le cerveau et la moelle épinière (liquide céphalo-rachidien) est affectée.

• Cette procédure est appelée ponction lombaire ou ponction lombaire et est généralement effectuée par le spécialiste du sang au bureau. Après la procédure, la personne doit rester à plat pendant 1 à 2 heures.
• Une petite quantité de liquide est retirée de la zone autour de la moelle épinière en insérant une aiguille creuse dans le dos au niveau de la taille. L'aiguille est insérée entre les os de la colonne vertébrale après une petite injection dans la peau au-dessus du site d'injection afin de minimiser l'inconfort.
• Le fluide est examiné pour la présence de cellules leucémiques.

Excision des ganglions lymphatiques: Si les ganglions lymphatiques sont agrandis, un ganglion peut nécessiter une biopsie si la moelle osseuse est difficile à interpréter pour une raison obscure. C'est extrêmement rare.

Radiographie thoracique: une radiographie thoracique est fréquemment pratiquée pour rechercher des signes d'infection ou une atteinte des ganglions lymphatiques par la leucémie.

Mise en scène

La stadification est la façon dont les cancers sont classés. La stadification indique la taille ou l'étendue de la propagation du cancer, le degré auquel d'autres parties du corps sont touchées et d'autres détails importants. En général, les leucémies sont classées plutôt que classées afin de déterminer le traitement le plus approprié.

Toutes les leucémies sont classées en fonction de leurs génotypes ou de leurs arrangements chromosomiques uniques, ce qui permet également aux médecins de déterminer les facteurs de risque. Aujourd'hui, les tests de cytométrie en flux sur les marqueurs de surface de cellules leucémiques permettent également de classer le type de leucémie présent.

En dépendance, la leucémie myéloïde chronique est classée par phase. Les trois phases sont la phase chronique, la phase accélérée et la phase d'explosion (ou "crise d'explosion") et sont définies par le nombre d'explosions (cellules leucémiques immatures) dans le sang et la moelle osseuse.

La leucémie lymphoïde chronique est classée selon deux systèmes de stadification différents, tous deux basés sur les types de cellules sanguines et les parties du corps touchées par la leucémie.

Quiz sur la leucémie

Quelles sont les options de traitement de la leucémie?

Les spécialistes qui traitent les troubles sanguins et autres types de cancer sont soit des hématologues, soit des hématologues-oncologues. Ces spécialistes traitent la leucémie.

• Les enfants sont généralement traités par un spécialiste des cancers chez l'enfant (hématologue pédiatrique ou hématologue-oncologue).
• En d'autres occasions, le patient ou le médecin traitant référant peut demander plus d'un avis. Dans le cas de la leucémie aiguë, la maladie peut changer rapidement et le temps d’émission d’avis ultérieurs peut être limité. Dans la leucémie chronique, il y a souvent du temps, à moins que des symptômes graves ne soient présents au moment du diagnostic.
• Les patients atteints de leucémie trouvent souvent utile d’emmener un membre de la famille ou un ami proche à ces consultations afin de prendre des notes et de s’aider à se rappeler certains des points abordés lors de la discussion.
• La plupart des patients sont traités dans les cabinets d'hématologues-oncologues ou dans les principaux centres médicaux dotés de programmes de traitement du cancer à la pointe de la technologie.

Une fois que le patient a eu sa première rencontre avec le spécialiste, il aura amplement l'occasion de poser des questions et de discuter des options de traitement. Les avantages et les inconvénients des différentes options de traitement font l’objet d’une discussion approfondie.

• Le traitement de la leucémie dépend presque exclusivement du type. Les facteurs de modification peuvent être l'âge, l'état de santé général et le traitement antérieur. Le traitement est presque toujours effectué dans le cadre de programmes multicentres soigneusement contrôlés afin que les informations provenant de nombreux domaines différents puissent être analysées et modifiées en permanence si les résultats semblent nécessiter des modifications. Le patient est toujours tenu au courant des activités de traitement en cours et des modifications apportées au plan de traitement.
• Le traitement ne commence que si le patient ou son tuteur y consent.
• En plus du spécialiste du sang, l'équipe de soins médicaux du patient comprend généralement une infirmière spécialisée ou un assistant médical, un travailleur social (et pour les enfants, un assistant de vie), et parfois un membre du clergé, qui jouent tous un rôle majeur dans la promotion bien-être.

Leucémie Traitement médical

Le traitement de la leucémie se divise en deux catégories: le traitement contre le cancer et le traitement pour soulager les symptômes de la maladie et les effets secondaires du traitement (soins de soutien).

Le traitement antileucémique le plus largement utilisé est la chimiothérapie, c'est-à-dire l'utilisation de médicaments puissants pour tuer les cellules leucémiques.

• Le traitement implique généralement une combinaison de chimiothérapie.
• Selon le médicament, le traitement peut être administré par voie intraveineuse ou orale.
• Dans certains cas, une chimiothérapie peut être administrée chez le médecin ou à domicile; dans d'autres cas, le patient peut être obligé de rester à l'hôpital. Cela dépend des agents que le patient reçoit avec son état général (parfois mesuré en termes de "statut de performance").

De nombreuses personnes atteintes de leucémie ont une ligne intraveineuse (IV) semi-permanente placée dans le bras, ou plus communément aujourd'hui, dans la partie supérieure de la poitrine, près de l'épaule.

• Un mince tube en plastique appelé cathéter passe dans la peau du thorax et est inséré dans une grande veine. Il est maintenu en place, généralement pendant la durée prévue ou la thérapie, avec quelques points de suture, ce qui permet d’utiliser la même veine à de nombreuses reprises sans se soucier de la rupture de la ligne intraveineuse. La ligne est souvent creusée sous la peau.

Les personnes atteintes de leucémie dans le liquide céphalorachidien ou présentant un risque élevé de migration des cellules leucémiques vers le liquide céphalorachidien reçoivent une chimiothérapie directement dans le canal céphalorachidien. Ceci est connu sous le nom de chimiothérapie intrathécale.

• La chimiothérapie intrathécale est nécessaire car les médicaments administrés par voie IV ne pénètrent pas suffisamment dans le liquide céphalo-rachidien ou le cerveau et ne peuvent donc pas tuer les cellules leucémiques. Une pénétration insuffisante des médicaments dans le liquide céphalorachidien entraîne une croissance incontrôlée des cellules leucémiques dans le liquide céphalo-rachidien. Parfois, la thérapie est insérée dans une chambre stérile en plastique et en métal placée dans l’une des plus grandes zones du cerveau remplies de liquide, le ventricule. Le sac s'appelle un réservoir d'Ommaya, ainsi nommé d'après son développeur.
• Le réservoir reste en place pendant toute la durée du traitement.

Plus traitement de la leucémie

La chimiothérapie tue les cellules ou les empêche de se reproduire. La chimiothérapie tue également les cellules saines à croissance rapide, ce qui explique de nombreux effets secondaires du traitement.

• Les effets secondaires exacts dépendent de l'agent ou des agents particuliers administrés au patient, et la gravité de ces effets dépend des doses administrées et de la tolérance du patient.
• La chimiothérapie a les effets les plus graves sur la moelle osseuse, les follicules pileux et le système digestif (de la bouche à l'anus). Ce sont les zones du corps où les cellules se reproduisent et se remplacent le plus rapidement. Parfois, les ongles des doigts et des orteils peuvent se fendre, se fissurer, former des crêtes profondes ou cesser de croître.
• Les effets secondaires courants de la chimiothérapie comprennent les nausées et les vomissements, la diarrhée, la perte de cheveux et l'irritation de l'œsophage (tube dans lequel les aliments passent de la bouche à l'estomac).
• Comme la chimiothérapie tue les cellules sanguines normales, elle peut avoir les mêmes effets que la leucémie elle-même: infections, anémie et problèmes de saignement. Par conséquent, le traitement d'un patient atteint de leucémie peut impliquer l'utilisation d'antibiotiques et d'autres agents anti-infectieux, des transfusions de globules rouges et de plaquettes et des injections périodiques pour aider à augmenter la production de globules rouges sains.

De nouveaux agents sont en cours de développement qui ciblent les cellules leucémiques et n'affectent que de manière minime les cellules saines. Ces agents sont connus sous le nom de thérapie ciblée.

• Ces agents réduisent considérablement la gravité des effets secondaires.
• L'imatinib (Gleevec), un agent utilisé dans le traitement de la LMC, est un exemple d'un tel médicament ciblé.

La chimiothérapie est généralement administrée par cycles.

• Chaque cycle comprend un traitement intensif de plusieurs jours suivi de quelques semaines sans traitement de repos et de récupération des effets secondaires causés par la chimiothérapie, en particulier une anémie et une insuffisance de globules blancs. La séquence est ensuite répétée.
• Les traitements de chimiothérapie peuvent être administrés pendant deux à six cycles, en fonction du sous-type de leucémie et des facteurs de risque impliqués.
• Conformément à des schémas thérapeutiques particuliers, des examens de la moelle osseuse peuvent être effectués avant chaque cycle de chimiothérapie. Une fois le traitement terminé, le patient est à nouveau évalué pour déterminer les effets de la chimiothérapie sur la leucémie.

Les hématologues et les oncologues font souvent référence aux phases de la chimiothérapie. Seules certaines formes de leucémie utilisent les trois phases.

• Induction: le but de cette première phase est de tuer autant de cellules leucémiques que possible et de provoquer une rémission.
• Consolidation: Dans cette phase, le but est de rechercher et de tuer les cellules leucémiques résiduelles non tuées par induction. Souvent, ces cellules ne sont pas détectables, mais on suppose qu'elles sont toujours présentes.
• Maintien: la troisième phase sert à limiter le nombre de cellules leucémiques, c'est-à-dire à maintenir la maladie en rémission. Les doses de chimiothérapie ne sont pas aussi élevées que dans les deux premières phases. Cette phase peut durer aussi longtemps que 2 ans.

L'objectif fondamental de la chimiothérapie est de guérir le patient. La guérison signifie que les tests sanguins et la biopsie de la moelle osseuse redeviennent normaux et ne montrent aucun signe de leucémie (le patient est en rémission complète) et que la leucémie ne revient pas (récidive) avec le temps. Seul le temps peut déterminer si une rémission (sans signe de maladie) conduira à une survie sans maladie (guérison). En effet, la rémission peut être de courte durée, nécessitant ainsi l'administration d'un nouveau traitement, auparavant inconnu. Les résultats de cette approche, souvent appelée thérapie de deuxième intention, sont rarement curatifs. La greffe de cellules souches, si elle est disponible, offre les meilleures chances de guérir en seconde intention.

Thérapie ciblée

Dans la leucémie myéloïde chronique (LMC), la majorité des patients ont une anomalie chromosomique appelée chromosome de Philadelphie - provoquée par l'attachement d'un fragment d'un chromosome à un autre. Cette anomalie entraîne la production d'une protéine anormale dans les cellules de la LMC, ce qui les pousse à se comporter de manière anormale. Des médicaments appelés inhibiteurs de la tyrosine kinase (TKI) ont été mis au point. Ils ciblent les anomalies de ces cellules et peuvent entraîner une rémission de la maladie. Le premier de ces médicaments s'appelait Imatinib ou Gleevec, et il en existe maintenant plusieurs autres pour les cas réfractaires à l'imatinib.

Traitement médicamenteux biologique: ce type de traitement utilise des médicaments biologiques qui agissent de la même manière que le système immunitaire naturel du corps, tels que les anticorps monoclonaux, l’interféron ou les interleukines.

• La thérapie biologique consiste en des protéines comme celles produites naturellement par le système immunitaire du corps afin de promouvoir sa capacité innée à lutter contre le cancer.
• Certaines personnes atteintes de leucémie lymphoïde chronique ou de leucémie myéloïde aiguë reçoivent un anticorps monoclonal. C'est un anticorps spécialement conçu pour lutter contre leur type de cellules leucémiques.

Radiothérapie: La radiothérapie est un autre traitement utilisé occasionnellement dans certains types de leucémie.

• Un faisceau à haute énergie cible un organe, tel que le cerveau, les os ou la rate, où un grand nombre de cellules leucémiques ont été collectées. Le rayonnement tue ces cellules.
• Les rayonnements au cerveau peuvent avoir des effets négatifs à long terme sur certaines personnes, en particulier les enfants. Cela a été lié à des problèmes d'apprentissage ou de réflexion plus tard dans la vie. Pour cette raison, les rayonnements au cerveau sont soigneusement calibrés et utilisés uniquement lorsque cela est absolument nécessaire.

Transplantation de cellules souches: Il s’agit d’un traitement qui permet d’utiliser de très fortes doses de chimiothérapie ainsi que l’irradiation totale du corps afin de tuer les cellules leucémiques.

• À la fin des fortes doses de chimiothérapie potentiellement mortelles, avec ou sans radiation du corps entier, le système immunitaire du patient est totalement affaibli et le patient court un risque élevé de contracter de graves infections mettant sa vie en danger. En conséquence, ces patients sont traités dans des salles de greffe de moelle osseuse ou de cellules souches spécialement conçues, stériles et filtrées à l'air.
• Immédiatement après la fin de la thérapie à haute dose, les cellules souches d'un donneur compatible, bon pour le sang, correspondant à des cellules sanguines complètes, généralement un frère ou un donneur moins commun, reçoivent une transfusion dans une veine. Les cellules ainsi transplantées migreront ensuite dans la moelle osseuse où elles se grefferont, ou se développeront et se multiplieront avant d'entrer dans la circulation, processus qui peut prendre de 2 à 3 semaines. Dans de rares cas, lorsqu'un donneur n'est pas disponible, ses propres cellules de la moelle osseuse, généralement prétraitées afin d'éliminer les cellules leucémiques résiduelles, mais autrement invisibles, sont perfuses. Cette approche est beaucoup moins efficace que l’utilisation de cellules de donneur appariées.
• Si un patient reçoit des cellules souches d'un donneur compatible, le type de greffe de cellules souches est appelé allogénique. Si les propres cellules souches du patient sont réintroduites dans le patient après un traitement à haute dose, la greffe est appelée autologue. La moelle osseuse ou les cellules souches d'un jumeau identique administré après un traitement à haute dose sont appelées greffe syngénique.

Médicaments contre la leucémie

De nombreuses combinaisons de chimiothérapie et de médicaments biologiques peuvent être prescrites par un oncologue. Le type et la combinaison de traitement dépendent de nombreux facteurs, notamment le type et le stade de la leucémie, qu'il s'agisse de traiter une leucémie de l'adulte ou de l'enfant, de tolérer les effets secondaires de la chimiothérapie et, le cas échéant, d'un traitement antérieur de la leucémie. Les oncologues travaillent souvent ensemble au niveau régional pour décider quelle combinaison de chimiothérapie et de médicaments biologiques est actuellement la plus efficace pour leurs patients. De ce fait, les combinaisons de médicaments varient souvent et peuvent changer rapidement lorsque de meilleurs résultats apparaissent.

La leucémie nécessite-t-elle une chirurgie?

La chirurgie n'est généralement pas utilisée pour traiter la leucémie. Parfois, une personne atteinte de leucémie qui s'est propagée à la rate se fait enlever la rate. Cela se fait généralement uniquement si la rate est si grosse qu'elle cause des problèmes aux organes à proximité.

Leucémie Autre traitement

Bien que les thérapies alternatives, telles que les suppléments, les herbes et les thérapies corporelles, ne soient pas recommandées en remplacement du traitement médical de la leucémie, elles peuvent être considérées comme des thérapies complémentaires.

Les thérapies suivantes ont des partisans mais aucune preuve scientifique d’avantage prouvé sans équivoque:

• Acupuncture
• Coenzyme Q10
• Polysaccharide K

Les thérapies alternatives ou complémentaires doivent être discutées avec le médecin traitant. Ces thérapies ne sont pas proposées conjointement avec la chimiothérapie pour la leucémie en raison du manque de données définitives à l'appui de leur utilisation.

Leucémie Suivi

Une fois le traitement terminé, les études de diagnostic sont répétées pour voir comment le traitement a affecté la leucémie. De nombreuses personnes subissent une réduction, voire une disparition des cellules leucémiques dans le sang et la moelle osseuse. Ceci s'appelle encore la rémission.

• Si le patient est en rémission complète sans cellules leucémiques détectables dans le sang ou la moelle osseuse, son équipe médicale surveille attentivement le patient au fil du temps, à la recherche de signes de réapparition de la leucémie. Chez certains patients à très haut risque, susceptibles de rechuter malgré une rémission apparente, une greffe de cellules souches peut suivre un traitement d'induction.
• Si le traitement initial ne provoque pas de rémission, le médecin discute de plans de traitement alternatifs, éventuellement avec de nouveaux agents en cours de test.

Un autre facteur à prendre en compte peut être une altération de la fonction organique secondaire au traitement. Un suivi attentif de tout patient ayant reçu un traitement intensif, tel qu'une greffe de cellules souches, devrait inclure des évaluations systémiques minutieuses afin de prendre des mesures correctives en cas de détection d'une altération d'un organe.

Prévention de la leucémie et pronostic

Aucun moyen connu n'existe pour prévenir la leucémie. Éviter les facteurs de risque tels que le tabagisme, l'exposition à des produits chimiques toxiques et l'exposition au rayonnement peut aider à prévenir certains cas de leucémie.

Les leucémies varient dans leur réponse au traitement.

• Certains types de leucémie aiguë répondent très bien au traitement et peuvent être guéris. D'autres n'ont pas une telle attitude positive.
• Les leucémies chroniques ne peuvent généralement pas être guéries, mais elles peuvent être contrôlées pendant de longues périodes. Certaines personnes atteintes de leucémies chroniques répondent bien au début, mais, avec le temps, leurs rémissions durent moins longtemps.

Des facteurs spécifiques sont associés aux résultats pour chaque type de leucémie. Les facteurs généraux associés aux résultats sont les suivants:

• Âge
• Pourcentages de cellules leucémiques dans le sang et la moelle osseuse
• Degré auquel la leucémie affecte certains systèmes du corps
• Anomalies chromosomiques dans les cellules leucémiques

Comme pour les autres cancers, les perspectives de la leucémie sont mesurées en termes de taux de survie. Le nombre de personnes encore en vie cinq ans après le traitement varie selon le type de leucémie. Après 5 ans, plus de 80% des patients sans maladie décelable conserveront probablement une rémission à vie. Les patients en rémission supérieurs à 15 ans sont considérés comme des remèdes sans équivoque.

Un problème qui nécessite des efforts concertés de la part des groupes d’avocats est la nécessité de remédier à la réticence de l’industrie des soins de santé à offrir une assurance maladie aux anciens patients atteints de leucémie pédiatrique dont la survie sans maladie est considérée comme un "remède" par toutes les preuves disponibles.

Groupes de soutien et conseil

Vivre avec la leucémie présente de nombreux nouveaux défis pour le patient, sa famille et ses amis.

• Les patients s'inquiéteront probablement des conséquences de la leucémie et de leur capacité à mener une vie normale, à savoir prendre soin de leur famille et de leur foyer, à conserver leur emploi et à poursuivre les amitiés et les activités qu'ils pratiquent.
• Beaucoup de gens se sentent anxieux et déprimés. Certaines personnes sont fâchées et pleines de ressentiment; d'autres se sentent impuissants et vaincus.

Pour la plupart des personnes atteintes de leucémie, parler de leurs sentiments et de leurs préoccupations peut être thérapeutique.

• Les amis et les membres de la famille peuvent être très favorables. Ils peuvent hésiter à offrir du soutien jusqu'à ce qu'ils voient comment le patient se débrouille. Le patient ne doit pas attendre qu’ils l’apportent. Si le patient veut parler de ses préoccupations, faites-le-lui savoir.
• Certaines personnes ne veulent pas "alourdir" leurs proches ou préfèrent parler de leurs préoccupations à un professionnel plus neutre. Un travailleur social, un conseiller ou un membre du clergé peut être utile si le patient veut discuter de ses sentiments et de ses préoccupations concernant la leucémie. L'hématologue ou l'oncologue devrait pouvoir recommander quelqu'un.
• De nombreuses personnes atteintes de leucémie sont profondément aidées en discutant avec d'autres personnes atteintes de leucémie. Partager des préoccupations avec d'autres personnes qui ont vécu la même chose peut être remarquablement rassurant. Des groupes de soutien composés de patients et de familles atteintes de leucémie peuvent être disponibles via le centre médical où le patient suit son traitement. L'American Cancer Society a également des informations sur les groupes de soutien partout aux États-Unis.

Pour plus d'informations sur les groupes de soutien, contactez les agences suivantes:

• Société américaine du cancer: 800-ACS-2345
• Institut national du cancer, Service d'information sur le cancer: 800-4-CANCER (800-422-6237); ATS (pour les appelants sourds et malentendants): 800 332-8615
• Société de leucémie et lymphome: 800-955-4572