Symptômes de la maladie de Kawasaki, causes et traitement

Qu'est-ce que la maladie de Kawasaki?

La maladie de Kawasaki est une maladie aiguë associée à la fièvre qui affecte principalement les enfants précédemment en bonne santé âgés de 6 mois à 5 ans. Le diagnostic de la maladie de Kawasaki repose sur une fièvre d'au moins cinq jours et sur un certain nombre de signes et de symptômes supplémentaires, qui apparaissent souvent de manière séquentielle plutôt que tout à la fois. La maladie de Kawasaki est considérée chez tout enfant présentant une fièvre prolongée, quels que soient les autres symptômes. Il est à noter que la maladie de Kawasaki est associée à un risque d'élargissement critique des artères du cœur (anévrismes de l'artère coronaire) et à des crises cardiaques ultérieures chez les enfants non traités. La maladie de Kawasaki est actuellement la cause la plus courante de maladie cardiaque acquise chez les enfants des pays développés.

Le nombre de nouveaux cas (incidence) de maladie de Kawasaki par an reste le plus élevé au Japon, suivi de Taïwan et de la Corée, bien que les taux augmentent en Europe et en Amérique du Nord. Les enfants américains d’origine ethnique asiatique et insulaire du Pacifique présentent le taux d’hospitalisation le plus élevé.

La maladie de Kawasaki a été décrite à l'origine en 1967 par un pédiatre japonais, le docteur Tomisaku Kawasaki, et elle était initialement connue sous le nom de syndrome ganglionnaire muqueux-cutané (MCLNS).

Quelles sont les causes de la maladie de Kawasaki?

La cause de la maladie de Kawasaki n'est pas complètement connue. Il existe un certain nombre de théories concernant la cause, mais jusqu'à présent, aucune n'a été prouvée. Certains pensent que la maladie est causée par une infection car les épidémies sont généralement regroupées et ressemblent à d’autres maladies infectieuses (apparition abrupte, fièvre, résolution rapide des symptômes en une à trois semaines). On pense qu'une toxine bactérienne, jouant le rôle de déclencheur de la maladie, déclenche la maladie. Cette toxine peut provenir d'infections bactériennes courantes chez les enfants, telles que Staphylococcus ou Streptococcus .

Quels sont les symptômes et les signes de la maladie de Kawasaki?

La maladie de Kawasaki est le résultat d'un processus inflammatoire aigu des vaisseaux sanguins de taille moyenne (vascularite) qui affecte plusieurs organes chez des enfants autrement en bonne santé. Le diagnostic de la maladie est basé sur les critères ci-dessous.

L'enfant doit avoir une fièvre d'au moins cinq jours (à l'exclusion des autres causes de fièvre) et au moins quatre des cinq caractéristiques cliniques suivantes:

1. Injection conjonctivale bilatérale non purulente (yeux rouges sans écoulement)
2. Changements dans les lèvres et la cavité buccale (lèvres rouges et gercées, langue de fraise)
3. Eruptions cutanées
4. Modifications des extrémités (gonflement des mains ou des pieds, mains ou pieds rouges, desquamation de la peau des paumes ou de la plante des pieds)
5. Adénopathie cervicale (gros ganglions lymphatiques du cou, souvent unilatéraux): la taille des ganglions lymphatiques est souvent supérieure à 1, 5 cm.
6. Ou moins des résultats ci-dessus avec évidence d'anévrismes coronaires ou d'élargissement coronarien observés sur l'échocardiogramme

En règle générale, un enfant atteint de la maladie de Kawasaki aura soudainement une fièvre modérée (101 F-103-plus F) sans source apparente. La fièvre dure plus de cinq jours et l'enfant est irritable et semble généralement malade. En plus de la fièvre, les symptômes ci-dessus peuvent apparaître dans n'importe quel ordre et dans n'importe quelle durée. Le diagnostic est posé lorsque les critères ci-dessus sont remplis et qu'il n'y a aucune autre explication des symptômes, telle qu'une angine streptococcique ou une réaction aiguë au médicament. D'autres signes physiques peuvent être présents et étayer le diagnostic:

1. douleurs musculaires et articulaires;
2. douleur abdominale sans vomissement ni diarrhée;
3. anomalies du foie ou de la vésicule biliaire;
4. fonction pulmonaire anormale;
5. méningite;
6. perte auditive;
7. Paralysie de Bell; et
8. gonflement et inconfort des testicules.

La maladie de Kawasaki peut être divisée en phases. La phase aiguë et précoce (fièvre et autres symptômes majeurs) dure de 5 à 10 jours et est suivie de la phase subaiguë (développement d'anévrismes de l'artère coronaire) de 11 à 30 jours. La phase de convalescence (résolution des symptômes aigus) dure de quatre à six semaines. Pour les patients non traités, certains développent des anévrismes des artères coronaires qui entraînent souvent une crise cardiaque aiguë (infarctus du myocarde) de plusieurs mois à plusieurs années après le diagnostic.

Les caractéristiques cliniques de la maladie de Kawasaki peuvent être confondues avec d'autres maladies telles que les infections à streptocoques ou à staphylocoques (syndrome de la scarlatine ou syndrome de choc toxique), les infections parasitaires ou virales (leptospirose, rougeole ou adénovirus) et les réactions médicamenteuses (syndrome de Stevens-Johnson). L’empoisonnement aigu au mercure (acrodynie) présente de nombreux signes et symptômes de la maladie de Kawasaki.

En outre, certains patients, en particulier les enfants en bas âge ou les patients plus âgés, peuvent développer une maladie de Kawasaki incomplète ou une maladie de Kawasaki atypique dans laquelle l'enfant peut ne pas présenter les quatre caractéristiques cliniques caractéristiques décrites ci-dessus. Le diagnostic dans ces situations est beaucoup plus difficile. Les patients atteints de la maladie de Kawasaki atypique sont plus susceptibles de développer une maladie coronarienne.

Quand devrais-je demander des soins médicaux pour la maladie de Kawasaki?

La plupart des pédiatres et des professionnels de la santé associés préfèrent être au courant de toute fièvre significative chez tout enfant, bien qu'une visite au bureau puisse ne pas être nécessaire. Si votre enfant a une fièvre qui dure plus de quelques jours, il est important de consulter son médecin. La fièvre associée à la maladie de Kawasaki est généralement de 102 ou plus. Le médecin voudra probablement évaluer votre enfant pour rechercher une source de fièvre. Si votre enfant a de la fièvre et développe l'un des signes et symptômes communs de la maladie de Kawasaki énumérés ci-dessus, il est important que vous en discutiez avec votre médecin immédiatement. De toute évidence, si votre enfant semble déshydraté et ne urine pas normalement, il doit faire l’objet d’une évaluation urgente.

Comment les professionnels de la santé diagnostiquent-ils la maladie de Kawasaki?

Aucun test unique ou spécifique n'a été observé dans la maladie de Kawasaki. Cependant, un certain nombre d'études sur le sang, l'urine et le liquide céphalorachidien corroborent le diagnostic clinique. Ceux-ci peuvent inclure des cultures de gorge, des cultures d'urine et des numérations sanguines. Tous les enfants pouvant être atteints de la maladie de Kawasaki devraient subir un électrocardiogramme (ECG) et un échocardiogramme (ECHO) afin d'évaluer les artères coronaires de l'enfant.

Quels sont les traitements pour la maladie de Kawasaki?

Une fois la maladie de Kawasaki diagnostiquée, il est impératif de commencer le traitement dans les 10 jours suivant l'apparition de la fièvre de l'enfant. Cela est dû au fait que les lésions des artères coronaires surviennent généralement après le dixième jour de la maladie au cours de la phase subaiguë de la maladie. Le traitement actuellement recommandé comprend l’admission à l’hôpital, l’immunoglobuline intraveineuse (IgIV ou gammaglobuline) et l’aspirine à haute dose jusqu’à disparition de la fièvre de l’enfant, suivis d’une aspirine à faible dose pendant six à huit semaines jusqu’à l'obtention d'un échocardiogramme normal. Si un enfant présente des signes d'anomalie de l'artère coronaire, un cardiologue pédiatrique peut continuer à suivre le patient.

Quel est le pronostic pour la maladie de Kawasaki? Quelles sont les complications de la maladie de Kawasaki?

La maladie de Kawasaki est la cause la plus courante de maladie cardiaque acquise chez les enfants des pays développés. Lorsqu’il est diagnostiqué et traité tôt, l’incidence des lésions coronariennes diminue de 20% à 5%. Il est très rare que des patients ne présentant aucun signe d'anomalie coronarienne deux ou trois mois après la maladie aiguë développent des anomalies coronaires. Les patients présentant des lésions coronariennes plus importantes présentent le risque le plus élevé et il a été démontré que les patients porteurs d'un anévrisme géant (> 8 mm) couraient le plus grand risque de développer de futures crises cardiaques (infarctus du myocarde). Le risque à long terme des patients présentant de petits anévrismes est actuellement inconnu.