Diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique

Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire idiopathique?

La fibrose est l'accumulation de tissu cicatriciel. La fibrose pulmonaire est la formation de ce tissu cicatriciel dans les poumons, entre les sacs aériens. Le terme «idiopathique» signifie que vos médecins ne savent pas exactement ce qui le cause.

Pour résumer, la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) survient lorsque le tissu des poumons est endommagé ou cicatrisé, et la cause peut être inconnue. Ce tissu cicatriciel épais et parfois rigide peut rendre difficile le bon fonctionnement de vos poumons, ce qui entraîne une réduction des niveaux d'oxygène dans le sang.

Quels sont les symptômes?

Parce que vos poumons ne sont pas capables de travailler aussi efficacement, vous pouvez ressentir un essoufflement. Cela tend à s'aggraver à mesure que la maladie progresse. Vous pouvez aussi éprouver d'autres symptômes, dont:

• fatigue
• sécheresse, toux sèche
• douleurs musculaires ou articulaires
• perte de poids soudaine ou inexpliquée
• , ou lorsque le bout des doigts et les ongles deviennent élargis ou arrondis

Comment l'ai-je eu?

Parce que c'est idiopathique, vos médecins ne sont pas sûrs de la façon dont vous avez développé la FPI. Beaucoup de cliniciens croient que quelque chose à l'intérieur ou à l'extérieur des poumons attaque le tissu pulmonaire. Voici certaines des causes possibles de ces attaques.

Radiothérapie

Des dommages peuvent parfois se produire dans les poumons des personnes ayant reçu des radiothérapies contre le cancer du sein ou du poumon.

Certains médicaments

Il a été démontré qu'une poignée de médicaments augmente le risque de fibrose pulmonaire. Ceux-ci comprennent:

• antibiotiques tels que sulfasalazine et nitrofurantoïne
• médicaments de chimiothérapie comme le méthotrexate, la bléomycine et le cyclophosphamide
• médicaments pour la pression artérielle et le cœur comme le propranolol et l'amiodarone

toxines environnementales

exposition à certains types de polluants , particulièrement sur une longue période, peut contribuer à IPF. Certains de ces polluants sont:

• amiante
• silice et poussières métalliques
• excréments d'oiseaux et squames animales
• poussière de grains
• poussière domestique régulière et les diverses bactéries et autres matières qu'elle contient
• cigarette Fumée
• Fumées de types différents

Conditions médicales

Les conditions médicales qui peuvent endommager les poumons augmentent le risque de FPI:

• tuberculose
• reflux gastro-oesophagien (RGO)
• polyarthrite rhumatoïde > sclérodermie systémique
• pneumonie
• lupus
• plusieurs virus, dont le VIH, l'hépatite C, la mononucléose, l'herpèsvirus 6 et la grippe A
• la génétique

IPF peut être familiale. Pour cette raison, on pense que la génétique peut jouer un rôle, au moins pour certaines personnes qui développent une fibrose pulmonaire.

À quoi puis-je m'attendre?

IPF est une maladie grave et progressive, sans remède connu.Vous devriez parler à votre médecin afin que vous puissiez comprendre votre risque et être prêt pour des complications, telles que:

hypertension pulmonaire (pression artérielle élevée dans les poumons)

• accident vasculaire cérébral
• embolie pulmonaire (caillots sanguins dans les poumons)
• crise cardiaque
• insuffisance respiratoire
• insuffisance cardiaque dans le ventricule droit, à cause du travail du cœur pour pomper le sang dans les artères endommagées dans les poumons
• Quels sont les traitements disponibles?

Malheureusement, peu d'options de traitement existent actuellement. Les traitements disponibles varient en efficacité. Votre médecin peut recommander une combinaison de traitements, tels que:

médicaments comme les corticostéroïdes et les antibiotiques

• oxygénothérapie
• réadaptation pulmonaire
• vaccins contre la grippe et / ou la pneumonie
• transplantation pulmonaire, généralement en dernier recours
• Deux nouvelles options thérapeutiques sont disponibles: pirfenidone et nintedanib. Les deux médicaments sont censés diminuer l'accumulation de tissu cicatriciel dans les poumons et ralentir la progression de la maladie. Un essai a montré que la progression de la maladie avait ralenti chez les personnes qui prenaient 150 mg de nintedanib deux fois par jour.

Comment puis-je améliorer ma qualité de vie?

Pour vous faciliter la vie avec l'IPF, il est important de rester aussi sain que possible. Voici quelques conseils généraux à garder à l'esprit:

Arrêtez de fumer.

• Arrêter de fumer peut vous aider à réduire d'autres dommages à vos poumons. Manger un régime nutritif.
• Vous pourriez trouver que manger devient plus difficile à mesure que votre respiration devient plus difficile. Manger plus souvent des repas plus petits peut faciliter la respiration. Restez actif.
• Demandez à votre médecin des exercices modérés qui peuvent vous aider à rester en bonne santé. Vous devrez peut-être utiliser un réservoir d'oxygène pendant l'exercice. Reposez-vous suffisamment.
• Évitez les endroits situés en haute altitude
• , si possible, et évitez de voyager en avion. Recherchez des groupes de soutien dans votre région, pour trouver d'autres personnes avec qui parler et partager des conseils. Vérifiez auprès de la Pulmonary Fibrosis Association, et l'American Lung Association.