Granulomatose avec polyangiite (wegener): 17 symptômes, espérance de vie, traitement

Définition et faits sur la granulomatose avec polyangiite (Wegener)

• La granulomatose avec polyangiite est une maladie rare dans laquelle des vaisseaux sanguins deviennent enflammés (une maladie appelée vascularite) et où se trouvent des collections nodulaires localisées de cellules inflammatoires anormales, appelées granulomes, dans les tissus affectés.
• Granulomatose est le terme qui fait référence à la présence de granulomes, qui sont de petites zones d'inflammation remplies de cellules immunitaires.
• L'inflammation peut toucher diverses parties du corps, telles que les voies respiratoires (nez, sinus, trachée et poumons) et les reins.
• Lorsque les vaisseaux sanguins deviennent enflammés, le flux sanguin vers les organes est perturbé, ce qui peut endommager les organes.
• La granulomatose avec polyangiite est rare et sa fréquence exacte est difficile à déterminer.
• La maladie peut toucher n'importe qui à n'importe quel âge. Cependant, il touche principalement les Blancs et concerne surtout les adultes d'âge moyen, l'âge moyen entre 40 et 65 ans.
• Avec un diagnostic et un traitement appropriés, la ganulomatose avec polyangiite peut être ralentie ou arrêtée.

Quelles sont les causes de la granulomatose avec une polyangiite?

Personne ne sait que la cause de la granulomatose avec polyangiite est considérée comme une maladie auto-immune dans laquelle le système de défense du corps s'attaque et détruit les tissus normaux du corps. Normalement, le système immunitaire du corps agit comme une défense contre les envahisseurs extérieurs. Dans le cas d'une maladie auto-immune, quelque chose déclenche une réponse immunitaire qui oblige le corps à réagir contre ses propres tissus. Le résultat est que le tissu peut être endommagé. Avec la granulomatose avec la polyangiite, les systèmes d'organes qui sont attaqués incluent les voies respiratoires et les reins.

17 Symptômes de granulomatose avec polyangiite (vascularite de Wegener)?

Voies respiratoires supérieures (les plus courantes):

• Sinusite, douleur sinusale, infection bactérienne dans les sinus
• Écoulement nasal constant (pire que celui causé par un rhume)
• Nez saignant
• Plaies autour de l'ouverture du nez
• Trou se développe dans le cartilage dans le nez
• Infections de l'oreille, canaux auditifs bouchés, perte d'audition

Poumons (habituellement présents):

• La toux
• Tousser du sang
• Essoufflement
• Douleur de poitrine

Autres symptômes (moins fréquents):

• Douleurs musculaires et articulaires, gonflement des articulations
• Rougeur et sensation de brûlure ou de douleur aux yeux (conjonctivite) et gonflement des yeux
• Double vision ou diminution de la vision (nécessite des soins médicaux immédiats)
• Des plaies sur la peau qui ressemblent à de petites zones surélevées rouges ou violettes (elles peuvent ou non causer de la douleur)
• Enrouement de la voix
• Fièvre, sueurs nocturnes
• Perte d'appétit, perte de poids

Les reins sont atteints chez les trois quarts des personnes atteintes de granulomatose avec polyangiite, mais cette personne peut ne présenter aucun symptôme évident lié à une atteinte rénale. Cependant, l'urine peut être sanglante ou de couleur rouge.

Comment diagnostique-t-on la granulomatose avec polyangéite?

Des tests de laboratoire, des études d'imagerie et des biopsies peuvent être effectués.

• Il n’existe pas de tests sanguins permettant d’établir le diagnostic de granulomatose avec polyangiite avec certitude à 100%. Au lieu de cela, des tests sanguins sont utilisés pour exclure d'autres causes des symptômes et pour confirmer la présence d'inflammation dans le corps. Des tests sanguins sont également utilisés pour vérifier dans le sang les anticorps que le corps fabrique pour s’attaquer.
• Un anticorps spécifique que l'on trouve souvent chez les personnes atteintes de granulomatose avec une polyangiite est appelé anticorps cytoplasmique antineutrophile (ANCA). Les anticorps sont des protéines qui luttent contre les maladies. Si le test ANCA est positif, cela signifierait que la personne a une granulomatose avec polyangiite.
• Le nombre de globules rouges peut être faible et le nombre de globules blancs peut être élevé (indiquant une infection).
• Un test d'urine recherchera certains marqueurs de globules rouges dans l'urine, causés par des problèmes de reins.
• Les rayons X sont pris de la poitrine et des sinus.
• Les tomodensitogrammes du thorax et des sinus peuvent donner une vision plus claire du processus.
• La méthode définitive pour établir le diagnostic consiste à examiner les tissus affectés au microscope (biopsie). De petits échantillons de tissus (biopsies) peuvent être prélevés dans les zones d'inflammation, telles que le nez ou la gorge. Ces échantillons sont prélevés avec un bronchoscope, un instrument qui est guidé dans la gorge pour visualiser les voies respiratoires et prélever un échantillon de tissu. Les échantillons de tissus pulmonaires sont prélevés à travers une petite coupure dans la paroi thoracique. Des échantillons de tissus du rein sont également prélevés à travers une petite coupure.

Si une personne a deux ou plusieurs de ces indicateurs, conformément aux lignes directrices établies par l'American College of Rheumatology, un diagnostic de granulomatose avec polyangiite peut être posé:

• Une inflammation de la bouche ou du nez, un nez sanglant et des plaies dans la bouche (douloureuses ou non) sont présents.
• Des anomalies sont visibles sur une radiographie thoracique
• Un grand nombre de globules rouges sont présents dans l'urine (visible au microscope).
• Il existe un certain type d'inflammation dans les tissus prélevés lors d'une biopsie chirurgicale.
  • Les tissus des sinus, des poumons ou des reins sont examinés au microscope.
  • Une vascularite (inflammation) et le type spécifique d'inflammation appelé granulomes peuvent être trouvés, indiquant un diagnostic de granulomatose avec polyangiite.

Quel est le traitement de l'espérance de vie pour la granulomatose avec polyangiite?

Le traitement de la granulomatose avec polyangiite a pour objectif de favoriser la rémission, de maintenir la rémission et de traiter la maladie si elle redevient active (rechute).

Le traitement de la granulomatose avec polyangiite avec des médicaments peut entraîner une rémission à long terme pour la plupart des gens. La rémission signifie que la maladie disparaît ou que sa progression est ralentie, mais que la maladie n'est pas guérie.

Sans traitement médical, une personne chez qui on a diagnostiqué une granulomatose avec une polyangiite court un risque élevé de mourir de la maladie dans les deux ans, généralement par insuffisance pulmonaire ou rénale.

• Les personnes atteintes de granulomatose sévère avec polyangiite ont besoin de soins urgents, car leur état met leur vie en danger.
• Une forme moins sévère est appelée granulomatose limitée avec polyangiite.

Les deux types sont traités avec des médicaments similaires. La chirurgie peut être nécessaire.

Étant donné que la granulomatose avec polyangiite affecte de nombreuses parties du corps, une équipe de médecins composée de médecins spécialistes des maladies pulmonaires (pneumologues), des maladies rénales (néphrologues), de l'arthrite et de maladies similaires (rhumatologues) ainsi que des maladies de l'oreille, du nez et de la gorge (oto-rhino-laryngologistes).

Médicaments

La rémission est probable chez la plupart des gens traités avec des médicaments. La plupart répondent au médicament cyclophosphamide (Cytoxan), et une majorité ont une rémission complète.

Chez près de la moitié des personnes qui répondent à un traitement médicamenteux, la maladie redevient éventuellement active (rechute), puis le traitement est repris.

• Pour provoquer la rémission, les personnes atteintes de granulomatose grave avec polyangiite peuvent recevoir des corticostéroïdes, par exemple de la prednisone pendant les premiers mois et du cyclophosphamide, qui est pris sous forme de pilule pendant un an maximum. Parfois, le cyclophosphamide peut être administré une fois par mois par injection intraveineuse (thérapie par impulsion). Des analyses de sang sont nécessaires toutes les deux semaines pour vérifier le faible nombre de globules blancs, ce qui pourrait affaiblir le système immunitaire et causer facilement une infection.
• Les personnes atteintes de granulomatose limitée avec une polyangiite peuvent être traitées avec des stéroïdes et des médicaments appelés agents immunosuppresseurs (tels que le méthotrexate) pour provoquer une rémission.
• Une personne qui a une rechute peut recevoir du cyclophosphamide, de la prednisone et éventuellement un antibiotique.

Ces médicaments sont puissants et peuvent causer des effets secondaires toxiques. Il est important de savoir à quoi s'attendre pendant le traitement et de discuter de tous les effets secondaires avec le médecin. Avec une surveillance attentive, les effets secondaires peuvent être réduits.

Effets secondaires de ces médicaments:

• Prednisone: Idéalement, les corticostéroïdes ne sont utilisés que pendant une courte période afin de maîtriser les poussées soudaines. L'utilisation à long terme est associée à des effets secondaires graves, tels que l'ostéoporose, le glaucome, la cataracte, des changements mentaux, une glycémie anormale ou un arrêt de la croissance osseuse chez les enfants avant la puberté. Après une utilisation prolongée, la dose de corticostéroïdes doit être progressivement réduite au fil des semaines, voire des mois, pour éviter le syndrome de sevrage des corticostéroïdes.
• Cyclophosphamide: le nombre de cellules sanguines est surveillé régulièrement pour surveiller les effets toxiques. L'urine est examinée régulièrement pour détecter la présence de globules rouges dans le sang, ce qui peut constituer le premier signe de cystite hémorragique (inflammation grave de la vessie provoquant la présence de sang dans les urines). Il est important de boire beaucoup de liquides pendant que vous prenez ce médicament pour prévenir la cystite hémorragique.
• Méthotrexate: pour prévenir les problèmes, la fonction rénale et hépatique est surveillée régulièrement, de même que la numération des cellules sanguines. Le méthotrexate peut avoir des effets toxiques sur le sang, les reins, le foie, les poumons et les systèmes gastro-intestinal et nerveux.

Chirurgie

• Les tissus enflammés peuvent présenter une nécrose (mort tissulaire localisée) et doivent être retirés chirurgicalement. Ce tissu serait situé dans le nez, la gorge et les poumons. Au nez, cela peut causer des saignements de nez fréquents et une perforation du septum nasal.
• On peut remédier aux problèmes d'infections de l'oreille moyenne en insérant chirurgicalement des oreillettes dans le tympan pour permettre à l'oreille de se drainer.
• Pour les personnes souffrant d'insuffisance rénale sévère, une greffe de rein peut être une option de sauvetage.

Quand consulter un médecin pour une granulomatose avec une polyangiite

Discutez avec le médecin de l’un de ces symptômes. Les problèmes oculaires font l’objet d’une attention médicale immédiate. Une douleur à la poitrine, une crachine de sang ou la présence de sang dans l'urine pourraient également amener une personne à consulter un médecin.