Déficit en facteur VII : Causes, symptômes et diagnostic

Présentation générale

La déficience en facteur VII est un trouble de la coagulation saignement prolongé après une blessure ou une chirurgie. Avec le déficit en facteur VII, votre corps ne produit pas assez de facteur VII, ou quelque chose interfère avec votre facteur VII, souvent un autre problème médical.

Le facteur VII est une protéine produite dans le foie qui joue un rôle important dans la coagulation du sang. C'est l'un des 20 facteurs de la coagulation impliqués dans le processus complexe de la coagulation sanguine. Pour comprendre la déficience en facteur VII, il est utile de comprendre le rôle joué par le facteur VII dans la coagulation sanguine normale.

Coagulation sanguine normale Quel rôle joue le facteur VII dans la coagulation sanguine normale?

Le processus normal de coagulation du sang se déroule en quatre étapes:

1. Vasoconstriction

Lorsqu'un vaisseau sanguin est coupé, le vaisseau sanguin endommagé se resserre immédiatement pour ralentir la perte de sang. Ensuite, le vaisseau sanguin blessé libère une protéine appelée facteur tissulaire dans la circulation sanguine. La libération du facteur tissulaire agit comme un appel SOS, la signalisation des plaquettes sanguines et d'autres facteurs de coagulation à signaler sur la scène de la blessure.

2. Formation d'un bouchon plaquettaire

Les plaquettes sanguines sont les premières à arriver sur le site de la lésion. Ils s'attachent aux tissus endommagés et les uns aux autres, formant un bouchon souple temporaire dans la plaie. Ce processus est connu comme l'hémostase primaire.

3. Formation d'un bouchon de fibrine

Une fois le bouchon temporaire en place, les facteurs de la coagulation sanguine subissent une réaction en chaîne complexe pour libérer la fibrine, une protéine tenace et filandreuse. La fibrine s'enroule dans et autour du caillot mou jusqu'à ce qu'elle devienne un caillot de fibrine insoluble. Ce nouveau caillot scelle le vaisseau sanguin brisé et crée un revêtement protecteur pour la croissance de nouveaux tissus.

4. Guérison des plaies et destruction du bouchon de fibrine

Après quelques jours, le caillot de fibrine commence à rétrécir, tirant les bords de la plaie ensemble pour aider le nouveau tissu à se développer sur la plaie. Lorsque le tissu est reconstruit, le caillot de fibrine se dissout et est absorbé.

Si le facteur VII ne fonctionne pas correctement, ou s'il y en a trop peu, le caillot de fibrine le plus fort ne peut pas se former correctement.

CausesQuelles sont les causes du déficit en facteur VII?

La déficience en facteur VII peut être héréditaire ou acquise. La version héritée est assez rare. Moins de 200 cas documentés ont été signalés. Vos deux parents doivent porter le gène pour que vous soyez affecté.

La déficience en facteur VII acquise, par contre, survient après la naissance. Il peut survenir à la suite de médicaments ou de maladies qui interfèrent avec votre facteur VII. Les médicaments pouvant altérer ou réduire la fonction du facteur VII comprennent:

• antibiotiques
• anticoagulants, tels que la warfarine
• certains anticancéreux, tels que la thérapie à l'interleukine 2
• antithymocytes pour traiter l'anémie aplasique > Maladies et conditions médicales pouvant interférer avec le facteur VII:

maladie du foie

• myélome
• septicémie
• anémie aplasique
• carence en vitamine K
• Symptômes Quels sont les symptômes de la déficience en facteur VII?

Les symptômes varient de légers à sévères, selon vos niveaux de facteur VII utilisable. Les symptômes bénins peuvent inclure:

ecchymoses et saignements des tissus mous

• temps de saignement plus long des plaies ou des extractions dentaires
• saignements dans les articulations
• saignements de nez
• saignements des gencives
• périodes de menstruations abondantes
• En savoir plus cas graves, les symptômes peuvent inclure:

destruction du cartilage dans les articulations après un saignement

• saignement dans les intestins, l'estomac, les muscles ou la tête
• saignement excessif après l'accouchement
• DiagnosticComment diagnostiqu-on la déficience en facteur VII?

Le diagnostic est basé sur vos antécédents médicaux, les antécédents familiaux de problèmes de saignement et les tests de laboratoire.

Les tests de laboratoire pour la déficience en facteur VII comprennent:

tests de facteurs pour identifier les facteurs manquants ou peu performants

• dosage du facteur VII pour mesurer combien de facteur VII vous avez, et comment ça fonctionne
• temps de prothrombine ) pour mesurer le fonctionnement des facteurs I, II, V, VII et X
• temps de prothrombine partielle (PTT) pour mesurer le fonctionnement des facteurs VIII, IX, XI, XII et facteurs de von Willebrand
• déterminez si votre système immunitaire attaque vos facteurs de coagulation
• TraitementComment la carence en facteur VII est-elle traitée?

Le traitement du déficit en facteur VII se concentre sur:

contrôle des saignements

• résolution des conditions sous-jacentes
• traitement de précaution avant chirurgie ou soins dentaires
• Contrôle des saignements

Pendant les épisodes hémorragiques, il peut être administré facteurs de coagulation du sang pour stimuler votre capacité de coagulation. Les agents de coagulation couramment utilisés comprennent le complexe prothrombique humain, le cryoprécipité, le plasma frais congelé ou le facteur VIIa recombinant humain (NovoSeven).

Traitement des conditions sous-jacentes

Une fois que le saignement est sous contrôle, les conditions qui nuisent à la production ou au fonctionnement du facteur VII, comme les médicaments ou les maladies, doivent être traitées.

Traitement de précaution avant la chirurgie

Si vous planifiez une intervention chirurgicale, votre médecin pourrait vous prescrire des médicaments pour réduire au minimum le risque de saignement excessif. Desmopressin spray nasal est souvent prescrit pour libérer toutes les réserves disponibles de facteur VII avant une intervention chirurgicale mineure. Pour les chirurgies plus graves, votre médecin peut vous prescrire des perfusions de facteur de coagulation.

OutlookQuelles sont les perspectives à long terme?

Si vous avez la forme acquise d'une déficience en facteur VII, c'est probablement dû à des médicaments ou à une maladie sous-jacente. Vos perspectives à long terme dépendent de la résolution des problèmes sous-jacents. Si vous avez la forme héréditaire la plus grave de déficience en facteur VII, vous devrez travailler en étroite collaboration avec votre médecin et votre centre local d'hémophilie pour gérer les risques hémorragiques.