Cardiomyopathie traitement, diagnostic et causes

Qu'est-ce que la cardiomyopathie?

La cardiomyopathie est un muscle cardiaque malade qui ne peut pas fonctionner (se contracter) de manière adéquate. La cardiomyopathie entraîne l'incapacité du muscle cardiaque à répondre aux besoins de l'organisme en sang riche en oxygène et en élimination du dioxyde de carbone et d'autres déchets. La cardiomyopathie a de nombreuses causes, mais le résultat final est un cœur faible, incapable de maintenir une fraction d'éjection ou un débit cardiaque normaux.

Comment fonctionne le coeur?

Le cœur est une pompe musculaire innervée électriquement qui pousse le sang dans tout le corps par les vaisseaux sanguins. Un groupe spécialisé de cellules situé dans la chambre haute (oreillette) du cœur agit comme un stimulateur cardiaque qui génère une impulsion électrique. Cette impulsion commence une stimulation électrique séquentielle du muscle cardiaque qui se contracte ensuite de manière coordonnée. En conséquence, la chambre supérieure du cœur est d'abord stimulée pour se contracter et envoyer du sang dans les cavités inférieures (ventricules) du cœur. Il y a un léger retard dans le signal électrique qui permet aux ventricules de se remplir. Ensuite, les ventricules contractent le sang de pompage dans tout le corps. Un autre léger retard se produit alors, permettant au sang de retourner dans les cavités supérieures du cœur et de le remplir pour le cycle suivant.

Le débit cardiaque est une mesure de la fonction cardiaque qui mesure la quantité de sang que le cœur pompe au cours d'une période donnée.

• Le volume systolique est la quantité de sang que le cœur pompe avec une contraction.
• Le volume systolique multiplié par le nombre de battements cardiaques par minute correspond au débit cardiaque.
• Normalement, le cœur d'un adulte pompe environ 5 litres de sang dans les vaisseaux sanguins du corps chaque minute.

La fraction d'éjection est une mesure de l'efficacité du cœur à pomper le sang. C'est le pourcentage de sang dans un ventricule rempli qui est pompé du cœur à chaque contraction. Un coeur normal aura une fraction d'éjection de 60% à 70%. Ce nombre peut diminuer si le muscle cardiaque ne peut pas se contracter ou se contracter correctement.

Quels sont les signes et les symptômes de la cardiomyopathie?

Lorsque le cœur ne parvient pas à se contracter correctement, le sang oxygéné n'est pas pompé de manière adéquate dans les tissus et les organes du corps. Cette incapacité à fournir de l'oxygène aux tissus corporels peut entraîner une faiblesse généralisée et de la fatigue. Un autre symptôme peut inclure un essoufflement à l'effort ou une douleur à la poitrine.

En cas de perturbation du rythme électrique associée à la cardiomyopathie, des battements de cœur anormaux peuvent provoquer des palpitations et la sensation de battements de cœur occasionnels ou de rythmes cardiaques mortels, tels qu'une fibrillation ventriculaire.

Au fil du temps, la cardiomyopathie peut entraîner une diminution significative de la fraction d'éjection et du débit cardiaque conduisant à une insuffisance cardiaque. Les symptômes peuvent inclure un essoufflement croissant et un gonflement des pieds, des chevilles et des jambes.

Quelles sont les causes de la cardiomyopathie?

Il existe de nombreuses causes de cardiomyopathie qui peuvent être classées de plusieurs manières. Une méthode de définition de la cardiomyopathie est basée sur la définition officielle de l’American Heart Association (voir ci-dessous), qui est divisée en deux catégories, primaire et secondaire. Une autre méthode de catégorisation des causes de cardiomyopathie est extrinsèque et intrinsèque (qui sont plus communément utilisées pour discuter de la maladie avec les patients, la famille et les soignants) et seront discutées plus tard.

La définition officielle de la cardiomyopathie de l’American Heart Association en 2006 est la suivante:

"Les cardiomyopathies sont un groupe hétérogène de maladies du myocarde associées à un dysfonctionnement mécanique et / ou électrique qui présentent habituellement (mais pas toujours) une hypertrophie ou une dilatation ventriculaire inappropriée et qui sont dues à une variété de causes souvent génétiques. Les cardiomyopathies sont soit limitées à le coeur ou font partie de désordres systémiques généralisés, qui peuvent mener à la mort cardiovasculaire ou à une invalidité progressive liée à une insuffisance cardiaque.

La définition divise la maladie cardiaque en:

• Cardiomyopathies primaires, celles qui affectent généralement le coeur seul (primaire). Les cardiomyopathies primaires sont ensuite divisées en maladies héréditaires (génétiques), celles qui sont acquises et celles qui sont une combinaison des deux., et
• Les cardiomyopathies secondaires, qui résultent d'une affection sous-jacente affectant de nombreuses régions du corps.

Quelles sont les causes de la cardiomyopathie primaire?

Les principales causes de la cardiomyopathie primaire sont:

• Génétique
  • Cardiomyopathie hypertrophique
  • Anomalies de la conduction ionique
    • Syndrome du QT prolongé
    • Syndrome de Brugada
• Mixte
  • cardiomyopathie dilatée
  • cardiomyopathie restrictive
• Acquis
  • myocardite inflammatoire
  • péripartum
  • stress physique et physiologique induit (syndrome de tako-tsubo ou "syndrome du cœur brisé")

Quelles sont les causes de la cardiomyopathie secondaire?

Les principales causes de la cardiomyopathie primaire sont:

• Infiltrant
  • amylose
  • Maladie de Gaucher
• Espace de rangement
  • hémochromatose
  • Maladie de Fabry
• Toxicité
  • drogues / alcool
  • métaux lourds
  • produits chimiques
• Inflammatoire
  • sarcoïdose
• Endocrine
  • diabète sucré
  • problèmes de thyroïde
    • hyperthyroïdie
    • hypothyroïdie
  • hyperparathyroïdie
  • pituitaire
    • acromégalie
• Cardiofacial
  • Syndrome de Noonan
  • lentiginose
• Neuromusculaire / neurologique
• Déficiences nutritionnelles
  • Kwashiorkor
  • béribéri (thiamine ou vitamine B1)
  • scorbut (vitamine C)
• Maladie auto-immune et collagène
  • le lupus érythémateux disséminé
  • la polyarthrite rhumatoïde
  • la sclérodermie
  • dermatomyosite
  • polyartérite nodeuse
• Un déséquilibre électrolytique
• Complications du traitement du cancer

Un guide d'images sur les maladies du coeur

Quelles sont les causes des cardiomyopathies extrinsèques et intrinsèques?

Comme mentionné précédemment, une autre méthode de catégorisation des causes de cardiomyopathie est extrinsèque et intrinsèque (qui sont plus communément utilisées pour discuter de la maladie avec les patients, la famille et les soignants). Les causes extrinsèques et intrinsèques des cardiomyopathies sont discutées ci-dessous.

• Cardiomyopathies extrinsèques: Les cardiomyopathies extrinsèques sont dues à des maladies qui ne sont pas uniquement dues à des anomalies des cellules du muscle cardiaque.
• Cardiomyopathies intrinsèques: Les cardiomyopathies intrinsèques sont dues à des anomalies provenant de la cellule du muscle cardiaque.

Cardiomyopathies extrinsèques

Les exemples de cardiomyopathies extrinsèques comprennent:

• Cardiomyopathie ischémique est une maladie du muscle cardiaque due à un apport sanguin insuffisant au muscle cardiaque et une cause fréquente de cardiomyopathie. Lorsque les vaisseaux sanguins du muscle cardiaque sont obstrués, les cellules du muscle cardiaque peuvent être privées d'oxygène et ne plus fonctionner normalement. Un exemple de ceci est une crise cardiaque, où un blocage complet d'un vaisseau sanguin provoque la mort des cellules musculaires, diminue la quantité totale de muscle qui peut se contracter et que le débit cardiaque est compromis.
• Une hypertension artérielle mal contrôlée (hypertension) peut entraîner un dysfonctionnement du muscle cardiaque.
• Diabète
• L'abus d'alcool

Cardiomyopathies intrinsèques

Les exemples de cardiomyopathies extrinsèques comprennent:

• L'amyloïdose peut infiltrer les cellules cardiaques avec la protéine amyloïde.
• La sarcoïdose peut provoquer une inflammation des cellules cardiaques.
• Les infections virales peuvent provoquer une inflammation du muscle cardiaque (myocardite) avec des lésions temporaires ou potentiellement permanentes des cellules des muscles cardiaques conduisant à une cardiomyopathie secondaire.
• Les cardiomyopathies dilatées se produisent lorsque les fibres du muscle cardiaque sont anormalement étirées lorsque la taille et le volume des cavités cardiaques augmentent. Les muscles étirés perdent leur capacité à se contracter fortement, comme une bande élastique ou élastique qui a été trop tendue et perd sa forme et sa fonction. Comme les parois du cœur continuent de s’étirer, elles peuvent également endommager les valvules cardiaques situées entre les cavités du cœur et provoquer une régurgitation du sang ou un lavage à contre-courant, entraînant une diminution du débit cardiaque et une insuffisance cardiaque. Les causes de la cardiomyopathie dilatée sont nombreuses:
  • infection,
  • de l'alcool,
  • thérapies contre le cancer,
  • intoxications chimiques (par exemple, plomb et arsenic),
  • des troubles neuromusculaires tels que la dystrophie musculaire, et
  • une variété de maladies génétiques.
• La cardiomyopathie hypertrophique est une maladie génétique ou familiale dans laquelle un muscle du ventricule gauche est prédisposé à s'épaissir et à empêcher un écoulement normal du sang hors du cœur. La cardiomyopathie hypertrophique est la cause la plus fréquente de mort subite chez les jeunes, telle que l’activité sportive.
• La cardiomyopathie peripartum est observée tard dans le troisième trimestre de la grossesse, bien qu'elle puisse continuer à être une cause potentielle de cardiomyopathie pendant cinq mois après l'accouchement. Il est plus fréquent chez les femmes enceintes âgées obèses qui développent une prééclampsie.

Comment diagnostique- t-on la cardiomyopathie?

Le diagnostic de cardiomyopathie commence par l'histoire. Habituellement, les symptômes du patient consistent en une plainte de fatigue, de faiblesse et d’essoufflement. Il peut aussi y avoir un malaise à la poitrine. D'autres informations peuvent être recueillies à partir des antécédents médicaux, notamment des antécédents d'hypertension, de cholestérol élevé et de diabète. Noter la présence d'autres maladies sous-jacentes telles que la sarcoïdose, l'amylose, les troubles de la thyroïde et la polyarthrite rhumatoïde peut être utile pour déterminer les causes potentielles de la cardiomyopathie.

Les antécédents sociaux, notamment le tabagisme, l’alcool et la toxicomanie, peuvent également être utiles au diagnostic. Les antécédents familiaux sont souvent importants, en particulier si la mort subite du cœur est une source de préoccupation.

L'examen physique comprend souvent la surveillance des signes vitaux, notamment la fréquence cardiaque, la pression artérielle, la fréquence respiratoire et la saturation en oxygène. Le praticien de la santé peut obtenir des informations significatives à partir de l'examen des poumons en écoutant les fluides et en écoutant les bruits du coeur. Les murmures peuvent fournir des informations sur les valves cardiaques qui fuient. L'examen des veines jugulaires du cou et du gonflement ou de la fluidité des pieds et des chevilles peut être un indice du diagnostic d'insuffisance cardiaque.

Des analyses de sang peuvent être utiles dans le dépistage de l'anémie, des anomalies des électrolytes et de la fonction rénale et hépatique. D'autres analyses de sang et travaux de laboratoire peuvent être commandés en fonction de la situation clinique.

Un électrocardiogramme (EKG) est un test de dépistage visant à détecter les anomalies électriques du cœur. Des signes de crise cardiaque ou d'hypertrophie ventriculaire (épaississement du muscle cardiaque) peuvent être notés sur l'EKG.

Une échographie du coeur (échocardiogramme) peut aider à évaluer la fonction de mouvement de la paroi du coeur, l'intégrité des valves cardiaques et la fraction d'éjection du ventricule. Il peut également fournir une visualisation du sac (péricarde) qui entoure le cœur.

La radiographie pulmonaire peut révéler une forme de cœur élargie ou anormale ou une accumulation excessive de liquide dans les poumons.

Quand consulter un médecin pour une cardiomyopathie

Il n’est pas normal d’avoir une douleur à la poitrine ou un essoufflement et les personnes éprouvant ces symptômes devraient consulter un médecin.

Gonflement des pieds, des chevilles et des jambes; essoufflement croissant à l'effort; difficulté à rester à plat et à se réveiller au milieu de la nuit en raison d'un essoufflement peuvent tous être des symptômes d'insuffisance cardiaque congestive. Ces symptômes devraient inciter à consulter un professionnel de la santé.

Il n’est pas normal non plus d’être totalement ou partiellement inconscient. Une personne qui s'évanouit ou s'évanouit en raison d'un trouble du rythme cardiaque peut être en danger de mort. Les passants peuvent être amenés à activer les services médicaux d'urgence, généralement en appelant le 911.

Quel est le traitement de la cardiomyopathie?

Alors que le traitement d'une cardiomyopathie dépend de la cause spécifique, l'objectif du traitement est de maximiser le débit cardiaque, de maintenir la fraction d'éjection et de prévenir d'autres lésions du muscle cardiaque et une perte de fonction.

Si la cardiomyopathie est associée à des perturbations électriques, des stimulateurs cardiaques peuvent être implantés pour fournir des impulsions électriques stables et coordonnées au muscle cardiaque.

S'il existe un risque de mort cardiaque subite, un défibrillateur implanté peut être envisagé. L'appareil peut reconnaître la fibrillation ventriculaire, un rythme qui ne permet pas au cœur de se contracter, et émettre un choc électrique pour ramener le cœur à un rythme stable et coordonné. Si indiqué, certains dispositifs implantés sont à la fois des stimulateurs cardiaques et des défibrillateurs.

Les cardiomyopathies graves peuvent ne pas pouvoir être contrôlées ou traitées par médiation, régime alimentaire ou autres interventions chirurgicales. Dans cette situation, la transplantation cardiaque peut constituer une dernière option.

Quels médicaments traitent les myocardiopathies?

Les médicaments prescrits au patient dépendront de la raison sous-jacente qui a provoqué la cardiomyopathie.

Le cas échéant, des inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ACE) et des bêta-bloquants peuvent être utilisés pour permettre au cœur de battre plus efficacement, ce qui augmente potentiellement le débit cardiaque.

Lorsqu'il existe des symptômes d'insuffisance cardiaque congestive, des diurétiques associés à des modifications de l'alimentation et à une restriction en sel peuvent être utilisés pour prévenir la rétention d'eau et réduire la charge de travail du cœur.

Dois-je faire un suivi auprès de mon médecin après un diagnostic et un traitement pour une cardiomyopathie?

Les patients atteints de cardiomyopathie ont souvent besoin de soins à vie pour surveiller leur fonction cardiaque. Le contrôle des symptômes peut être la clé d'un résultat optimal.

Des analyses de sang peuvent être nécessaires pour surveiller les médicaments et autres marqueurs dans le corps.

Les échocardiogrammes et les ultrasons peuvent être utilisés pour évaluer la fonction cardiaque, notamment l'anatomie de la valve, la fraction d'éjection et la fonction de contraction des parois de l'oreillette et du ventricule.

Comme pour toutes les maladies à long terme, une surveillance constante est prudente.

Est-il possible de prévenir la myocardiopathie?

Cardiomyopathie est un terme qui décrit le résultat final de nombreuses maladies et maladies. Le type de lésion du muscle cardiaque qui se produit et la diminution subséquente de la capacité de pompage du cœur dépendent de la blessure, de l'ampleur des dommages causés au cœur et du potentiel de récupération.

Certaines cardiomyopathies sont parfaitement évitables, par exemple la cardiomyopathie alcoolique due à une consommation excessive d'alcool à long terme. D'autres sont inévitables, comme la cardiomyopathie due à une infection virale.

Vivre un mode de vie sain aidera à minimiser le risque de développer certaines cardiomyopathies. Cela inclut le maintien d'un régime alimentaire sain et équilibré et la poursuite d'un programme d'exercices de routine. Pour la cardiomyopathie ischémique, la réduction du risque comprend le contrôle à vie de l'hypertension, du cholestérol élevé et du diabète.

Chez les patients à risque de cardiomyopathie génétique telle que la cardiomyopathie hypertrophique, le dépistage par échocardiogramme peut être utile pour prévenir la mort subite par cœur.

Quelles sont les perspectives pour une personne atteinte de cardiomyopathie?

La cardiomyopathie est une maladie répandue. Aux États-Unis, près d'un demi-million de personnes développent une cardiomyopathie dilatée chaque année. La cardiomyopathie ischémique peut être présente dans 1% de la population. Comme la cardiomyopathie a tendance à être progressive, la mortalité dépend de l'ampleur de la perte de la fonction de pompage cardiaque; et l'un des objectifs de la thérapie est de ralentir le rythme de cette perte.

La recherche sur de nouveaux traitements médicaux et chirurgicaux se poursuit, allant de nouveaux médicaments à la recherche sur les cellules souches, en passant par les types novateurs de dispositifs d'assistance cardiaque implantables. Les National Institutes of Health mènent actuellement des essais cliniques en cours sur les patients atteints de cardiomyopathies.