Taux de survie, traitement, symptômes et stadification du carcinome corticosurrénalien (acc)

Points clés

• Le carcinome corticosurrénalien est une maladie rare dans laquelle des cellules malignes (cancéreuses) se forment dans la couche externe de la glande surrénale.
• Avoir certaines conditions génétiques augmente le risque de carcinome corticosurrénal.
• Les symptômes du carcinome corticosurrénalien comprennent des douleurs à l'abdomen.
• Les études d'imagerie et les tests qui examinent le sang et l'urine sont utilisés pour détecter (trouver) et diagnostiquer un carcinome corticosurrénalien.
• Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

Le carcinome corticosurrénalien est une maladie rare dans laquelle des cellules malignes (cancéreuses) se forment dans la couche externe de la glande surrénale.

Il y a deux glandes surrénales. Les glandes surrénales sont petites et ont la forme d’un triangle. Une glande surrénale se trouve sur chaque rein. Chaque glande surrénale a deux parties. La couche externe de la glande surrénale est le cortex surrénalien. Le centre de la glande surrénale est la médullosurrénale.

Le cortex surrénalien fabrique des hormones importantes qui:

• Équilibrer l'eau et le sel dans le corps.
• Aide à maintenir une pression artérielle normale.
• Aidez à contrôler l'utilisation des protéines, des lipides et des glucides par l'organisme.
• Faire en sorte que le corps ait des caractéristiques masculines ou féminines.

Le carcinome corticosurrénalien est également appelé cancer du cortex surrénalien. Une tumeur du cortex surrénalien peut être fonctionnelle (produisant plus d'hormones que la normale) ou ne fonctionnant pas (ne produisant pas plus d'hormones que la normale). La plupart des tumeurs corticosurrénaliennes fonctionnent. Les hormones produites par les tumeurs en activité peuvent provoquer certains signes ou symptômes de la maladie.

La médullosurrénale fabrique des hormones qui aident le corps à réagir au stress. Le cancer qui se forme dans la médullosurrénale s'appelle phéochromocytome et n'est pas traité dans ce résumé.

Un carcinome corticosurrénalien et un phéochromocytome peuvent survenir tant chez l'adulte que chez l'enfant. Le traitement des enfants diffère toutefois de celui des adultes.

Avoir certaines conditions génétiques augmente le risque de carcinome corticosurrénal.

Tout ce qui augmente votre risque de contracter une maladie s'appelle un facteur de risque. Avoir un facteur de risque ne signifie pas que vous allez avoir un cancer; ne pas avoir de facteurs de risque ne signifie pas que vous ne contracterez pas de cancer. Discutez avec votre médecin si vous pensez être à risque.

Les facteurs de risque de carcinome corticosurrénalien comprennent les maladies héréditaires suivantes:

• Syndrome de Li-Fraumeni.
• Syndrome de Beckwith-Wiedemann.
• Carney complexe.

Les symptômes du carcinome corticosurrénalien comprennent des douleurs à l'abdomen.

Ces signes et symptômes ainsi que d’autres peuvent être causés par un carcinome corticosurrénalien:

• Un morceau dans l'abdomen.
• Douleur à l'abdomen ou au dos.
• Une sensation de plénitude dans l'abdomen.

Une tumeur corticosurrénale non fonctionnelle peut ne pas causer de signes ou de symptômes aux stades précoces.

Une tumeur corticosurrénale fonctionnelle produit trop de l'une des hormones suivantes:

• Cortisol.
• L'aldostérone.
• La testostérone.
• Œstrogène.

Trop de cortisol peut causer:

• Prise de poids dans le visage, le cou et le tronc du corps, ainsi que dans les bras et les jambes minces.
• Croissance des cheveux fins sur le visage, le haut du dos ou les bras.
• Un visage rond, rouge et plein.
• Un morceau de graisse sur la nuque.
• Approfondissement de la voix et gonflement des organes sexuels ou des seins chez les hommes et les femmes.
• Faiblesse musculaire.
• Taux élevé de sucre dans le sang.
• Hypertension artérielle.

Trop d'aldostérone peut causer:

• Hypertension artérielle.
• Faiblesse musculaire ou crampes.
• Urination fréquente.
• Avoir soif.

Trop de testostérone (chez les femmes) peut causer:

• Croissance des cheveux fins sur le visage, le haut du dos ou les bras.
• Acné.
• Calvitie
• Un approfondissement de la voix.
• Pas de menstruations.

Les hommes qui produisent trop de testostérone ne présentent généralement pas de signes ou de symptômes.

Trop d'oestrogène (chez les femmes) peut causer:

• Menstruations irrégulières chez les femmes non ménopausées.
• Saignements vaginaux chez les femmes ménopausées.
• Gain de poids.

Trop d'oestrogène (chez l'homme) peut causer:

• Croissance du tissu mammaire.
• Basse libido.
• Impuissance.

Ces signes et symptômes ainsi que d’autres peuvent être causés par un carcinome corticosurrénalien ou par d’autres conditions. Consultez votre médecin si vous avez l'un de ces problèmes.

Les études d'imagerie et les tests qui examinent le sang et l'urine sont utilisés pour détecter (trouver) et diagnostiquer un carcinome corticosurrénalien.

Les tests et procédures utilisés pour diagnostiquer le carcinome corticosurrénalien dépendent des signes et des symptômes du patient. Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés:

• Examen physique et antécédents : Examen du corps visant à vérifier les signes généraux de santé, y compris à la recherche de signes de maladie, tels que bosses ou toute autre chose qui semble inhabituelle. Une histoire des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements passés sera également prise.
• Test d'urine sur 24 heures: Test dans lequel l'urine est collectée pendant 24 heures pour mesurer les quantités de cortisol ou de 17-cétostéroïdes. Une quantité supérieure à la normale dans l'urine peut être un signe de maladie du cortex surrénalien.
• Essai de suppression de la dexaméthasone à faible dose : essai dans lequel une ou plusieurs petites doses de dexaméthasone sont administrées. Le taux de cortisol est contrôlé à partir d’un échantillon de sang ou de l’urine recueillie pendant trois jours. Ce test est fait pour vérifier si la glande surrénale fabrique trop de cortisol.
• Test de suppression de la dose élevée de dexaméthasone : Test dans lequel une ou plusieurs doses élevées de dexaméthasone sont administrées. Le taux de cortisol est contrôlé à partir d’un échantillon de sang ou de l’urine recueillie pendant trois jours. Ce test sert à vérifier si la glande surrénale fabrique trop de cortisol ou si l'hypophyse dit aux glandes surrénales de produire trop de cortisol.
• Étude de la chimie du sang : Procédure dans laquelle un échantillon de sang est contrôlé pour mesurer les quantités de certaines substances, telles que le potassium ou le sodium, libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d'une substance peut être un signe de maladie.
• CT scan (CAT scan) : procédure qui consiste en une série d'images détaillées de zones situées à l'intérieur du corps et prises sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.
• IRM (imagerie par résonance magnétique) : procédure utilisant un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour créer une série d'images détaillées des zones situées à l'intérieur du corps. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (NMRI). Une IRM de l'abdomen est réalisée pour diagnostiquer un carcinome corticosurrénalien.
• Angiographie surrénalienne : Procédure permettant d'examiner les artères et le flux de sang près des glandes surrénales. Un colorant de contraste est injecté dans les artères surrénales. Au fur et à mesure que le colorant se déplace dans les artères, une série de rayons X est prise pour voir si des artères sont bloquées.
• Phlébographie des surrénales : Une procédure pour examiner les veines surrénales et le flux de sang près des glandes surrénales. Un colorant de contraste est injecté dans une veine surrénale. Au fur et à mesure que le colorant de contraste se déplace dans les veines, une série de rayons X est prise pour voir si des veines sont obstruées. Un cathéter (tube très fin) peut être inséré dans la veine pour prélever un échantillon de sang. Les taux d'hormones anormaux sont contrôlés.
• PET scan (tomographie par émission de positrons) : procédure permettant de détecter des cellules tumorales malignes dans le corps. Une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans une veine. Le scanner PET tourne autour du corps et donne une image de l'endroit où le glucose est utilisé dans le corps. Les cellules tumorales malignes apparaissent plus clairement sur la photo car elles sont plus actives et absorbent plus de glucose que les cellules normales.
• Scanner MIBG : Une très petite quantité de matière radioactive appelée MIBG est injectée dans une veine et se déplace dans le sang. Les cellules des glandes surrénales absorbent les matières radioactives et sont détectées par un appareil de mesure du rayonnement. Cette analyse est faite pour faire la différence entre le carcinome corticosurrénalien et le phéochromocytome.
• Biopsie : élimination de cellules ou de tissus afin qu’ils puissent être examinés au microscope par un pathologiste afin de détecter les signes de cancer. L'échantillon peut être prélevé à l'aide d'une aiguille mince, appelée biopsie par aspiration à l'aiguille fine (FNA) ou d'une aiguille plus large, appelée biopsie à coeur.

Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

Le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement dépendent des éléments suivants:

• Le stade du cancer (la taille de la tumeur et si c'est dans la glande surrénale seulement ou s'est propagé à d'autres endroits du corps).
• Si la tumeur peut être complètement enlevée en chirurgie.
• Si le cancer a été traité dans le passé.
• La santé générale du patient.
• La qualité des cellules tumorales (leur apparence par rapport aux cellules normales au microscope).

Le cancer corticosurrénal peut être guéri s'il est traité à un stade précoce.

Les étapes du carcinome corticosurrénalien Points clés

• Après le diagnostic du carcinome corticosurrénalien, des tests sont effectués pour déterminer si des cellules cancéreuses se sont propagées dans la glande surrénale ou dans d'autres parties du corps.
• Le cancer se propage dans l'organisme de trois manières.
• Le cancer peut se propager à l'endroit où il a commencé vers d'autres parties du corps.
• Les stades suivants sont utilisés pour le carcinome corticosurrénalien:
  • Stade I
  • Étape II
  • Étape III
  • Étape IV

Stade I

Au stade I, la tumeur mesure 5 cm ou moins et ne se trouve que dans la glande surrénale.

Étape II

Au stade II, la tumeur est supérieure à 5 centimètres et ne se trouve que dans la glande surrénale.

Étape III

Au stade III, la tumeur peut avoir n'importe quelle taille et s'est propagée:

• aux ganglions adipeux ou lymphatiques situés près de la glande surrénale; ou
• aux tissus voisins, mais pas aux organes situés près de la glande surrénale.

Étape IV

Au stade IV, la tumeur peut avoir n'importe quelle taille et s'est propagée:

• aux tissus voisins et aux ganglions adipeux et lymphatiques près de la glande surrénale; ou
• aux organes situés près de la glande surrénale et peut s’être propagé aux ganglions lymphatiques voisins; ou
• à d'autres parties du corps, comme le foie ou les poumons.

Après le diagnostic du carcinome corticosurrénalien, des tests sont effectués pour déterminer si des cellules cancéreuses se sont propagées dans la glande surrénale ou dans d'autres parties du corps.

Le processus utilisé pour déterminer si le cancer s'est propagé dans la glande surrénale ou dans d'autres parties du corps s'appelle la mise en scène. Les informations recueillies lors du processus de détermination déterminent le stade de la maladie. Il est important de connaître le stade afin de planifier le traitement. Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés dans le processus de préparation:

• Tomodensitométrie (tomodensitométrie) : procédure consistant à prendre une série de photos détaillées de zones situées à l'intérieur du corps, telles que l'abdomen ou le thorax, sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.
• IRM (imagerie par résonance magnétique) avec gadolinium : procédure qui utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour créer une série d'images détaillées des zones situées à l'intérieur du corps. Une substance appelée gadolinium peut être injectée dans une veine. Le gadolinium s'accumule autour des cellules cancéreuses afin qu'elles apparaissent plus brillantes sur la photo. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (NMRI).
• PET scan (tomographie par émission de positrons) : procédure permettant de détecter des cellules tumorales malignes dans le corps. Une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans une veine. Le scanner PET tourne autour du corps et donne une image de l'endroit où le glucose est utilisé dans le corps. Les cellules tumorales malignes apparaissent plus clairement sur la photo car elles sont plus actives et absorbent plus de glucose que les cellules normales.
• Échographie : Procédure dans laquelle des ondes sonores de haute énergie (ultrasons) sont rejetées par des tissus ou des organes internes, tels que la veine cave, et produisent des échos. Les échos forment une image des tissus corporels appelée sonogramme.
• Adrénalectomie : Une procédure pour enlever la glande surrénale touchée. Un pathologiste examine un échantillon de tissu au microscope pour détecter tout signe de cancer.

Le cancer se propage dans l'organisme de trois manières.

Le cancer peut se propager à travers les tissus, le système lymphatique et le sang:

• Tissu. Le cancer se propage à partir de l'endroit où il a commencé en se développant dans les régions voisines.
• Système lymphatique. Le cancer se propage à l'endroit où il a commencé en pénétrant dans le système lymphatique. Le cancer se propage à travers les vaisseaux lymphatiques vers d'autres parties du corps.
• Du sang. Le cancer se propage à l'endroit où il a commencé par pénétrer dans le sang. Le cancer se propage dans les vaisseaux sanguins vers d'autres parties du corps.

Le cancer peut se propager à l'endroit où il a commencé vers d'autres parties du corps.

Lorsque le cancer se propage à une autre partie du corps, on parle de métastase. Les cellules cancéreuses se détachent de leur lieu d'origine (tumeur primitive) et traversent le système lymphatique ou le sang.

• Système lymphatique. Le cancer pénètre dans le système lymphatique, traverse les vaisseaux lymphatiques et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.
• Du sang. Le cancer pénètre dans le sang, traverse les vaisseaux sanguins et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.

La tumeur métastatique est le même type de cancer que la tumeur primitive. Par exemple, si le carcinome corticosurrénalien se propage au poumon, les cellules cancéreuses du poumon sont en réalité des cellules de carcinome corticosurrénaliennes. La maladie est un carcinome corticosurrénal métastatique, pas un cancer du poumon.

Carcinome corticosurrénalien récurrent

Le carcinome corticosurrénalien récurrent est un cancer qui a récidivé (est revenu) après avoir été traité. Le cancer peut réapparaître dans le cortex surrénal ou dans d’autres parties du corps.

Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de carcinome corticosurrénalien.

Différents types de traitements sont disponibles pour les patients atteints de carcinome corticosurrénalien. Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et certains sont en cours d'essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard. Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique. Certains essais cliniques sont ouverts uniquement aux patients qui n'ont pas commencé le traitement.

Trois types de traitement standard sont utilisés:

Chirurgie

La chirurgie pour enlever la glande surrénale (surrénalectomie) est souvent utilisée pour traiter le carcinome corticosurrénalien. Parfois, une intervention chirurgicale est effectuée pour enlever les ganglions lymphatiques et autres tissus à proximité du cancer.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X à haute énergie ou d'autres types de radiations pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de se développer. Il y a deux types de radiothérapie:

• La radiothérapie externe utilise une machine à l'extérieur du corps pour envoyer des radiations vers le cancer.
• La radiothérapie interne utilise une substance radioactive scellée dans des aiguilles, des graines, des fils ou des cathéters placés directement dans ou à proximité du cancer.

La manière dont la radiothérapie est administrée dépend du type et du stade du cancer traité. La radiothérapie externe est utilisée pour traiter le carcinome corticosurrénalien.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en les tuant, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est administrée par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans le sang et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans l’ensemble du corps (chimiothérapie systémique). Lorsque la chimiothérapie est placée directement dans le liquide céphalo-rachidien, un organe ou une cavité corporelle telle que l'abdomen, les médicaments agissent principalement sur les cellules cancéreuses de ces régions (chimiothérapie régionale). La chimiothérapie d'association est un traitement utilisant plus d'un médicament anticancéreux. La manière dont la chimiothérapie est administrée dépend du type et du stade du cancer traité.

De nouveaux types de traitement sont en cours d’essais cliniques.

Cette section résume les traitements en cours d’essais cliniques. Il peut ne pas mentionner chaque nouveau traitement à l'étude.

Thérapie biologique

La thérapie biologique est un traitement qui utilise le système immunitaire du patient pour lutter contre le cancer. Les substances fabriquées par l'organisme ou fabriquées en laboratoire sont utilisées pour renforcer, diriger ou restaurer les défenses naturelles de l'organisme contre le cancer. Ce type de traitement du cancer est également appelé biothérapie ou immunothérapie.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d’autres substances pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques sans nuire aux cellules normales.

Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

Pour certains patients, la participation à un essai clinique peut constituer le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche sur le cancer. Des essais cliniques sont effectués pour déterminer si les nouveaux traitements contre le cancer sont sûrs et efficaces, voire supérieurs au traitement standard.

Bon nombre des traitements standard actuels contre le cancer reposent sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement.

Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la manière dont le cancer sera traité à l'avenir. Même lorsque les essais cliniques ne conduisent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et aident à faire avancer la recherche.

Les patients peuvent participer aux essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement contre le cancer.

Certains essais cliniques n'incluent que des patients n'ayant pas encore reçu de traitement. D'autres essais testent des traitements pour des patients dont le cancer ne s'est pas amélioré. Il existe également des essais cliniques qui testent de nouveaux moyens d'empêcher le cancer de réapparaître ou de réduire les effets secondaires du traitement du cancer.

Des essais cliniques sont en cours dans de nombreuses régions du pays.

Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Certains des tests effectués pour diagnostiquer le cancer ou pour déterminer le stade du cancer peuvent être répétés. Certains tests seront répétés afin de voir si le traitement fonctionne bien. Les décisions concernant la poursuite, le changement ou l'arrêt du traitement peuvent être basées sur les résultats de ces tests.

Certains tests continueront d'être effectués de temps en temps après la fin du traitement. Les résultats de ces tests peuvent indiquer si votre état a changé ou si le cancer a récidivé (revenez). Ces tests sont parfois appelés tests de suivi ou bilans de suivi.

Options de traitement par étape

Carcinome corticosurrénalien de stade I

Le traitement du carcinome corticosurrénalien de stade I peut inclure:

• Chirurgie (surrénalectomie). Les ganglions lymphatiques voisins peuvent également être retirés s'ils sont plus grands que la normale.
• Un essai clinique d'un nouveau traitement.

Carcinome corticosurrénalien de stade II

Le traitement du carcinome corticosurrénalien de stade II peut inclure:

• Chirurgie (surrénalectomie). Les ganglions lymphatiques voisins peuvent également être retirés s'ils sont plus grands que la normale.
• Un essai clinique d'un nouveau traitement.

Carcinome corticosurrénalien de stade III

Le traitement du carcinome corticosurrénalien de stade III peut inclure:

• Chirurgie (surrénalectomie). Les ganglions lymphatiques voisins peuvent également être retirés s'ils sont plus grands que la normale.
• Un essai clinique d'un nouveau traitement.

Carcinome corticosurrénalien de stade IV

Le traitement du carcinome corticosurrénalien de stade IV peut inclure les traitements suivants en tant que traitement palliatif pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie:

• Chimiothérapie ou chimiothérapie combinée.
• La radiothérapie aux os ou à d'autres sites où le cancer s'est propagé.
• Chirurgie pour enlever le cancer qui s'est propagé aux tissus proches du cortex surrénalien.
• Un essai clinique de chimiothérapie, de thérapie biologique ou de thérapie ciblée.

Options de traitement pour le carcinome corticosurrénalien récurrent

Le traitement du carcinome corticosurrénalien récurrent peut inclure les traitements suivants en tant que traitement palliatif pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie:

• Chirurgie.
• Radiothérapie.
• Un essai clinique de chimiothérapie ou de thérapie biologique.