Traitement du lymphome lié au sida, symptômes et taux de survie

POINTS CLÉS

* Faits sur le lymphome lié au SIDA écrits par Melissa Conrad Stöppler, MD

• Le lymphome est un cancer des lymphocytes, un type de globule blanc important dans la réponse immunitaire.
• Le lymphome lié au SIDA est un lymphome qui survient chez les personnes atteintes du syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA). Le sida est causé par une infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH).
• Un lymphome lié au SIDA peut survenir dans les ganglions lymphatiques, qui contiennent des lymphocytes en abondance.
• Cependant, il survient également à d'autres endroits du corps, notamment la moelle osseuse, le foie, les méninges (membranes minces recouvrant le cerveau) et le tractus gastro-intestinal.
• Le lymphome lié au SIDA est typiquement un lymphome de type non hodgkinien.
• Le lymphome lié au SIDA dans le système nerveux central (SNC) est appelé lymphome primaire du SNC lié au SIDA.
• La fièvre, la perte de poids et les sueurs nocturnes sont les signes et les symptômes. Des ganglions lymphatiques élargis et indolores peuvent également être présents.
• Les traitements du lymphome lié au SIDA comprennent la chimiothérapie, la radiothérapie, une thérapie ciblée et la greffe de cellules souches, en plus des traitements antirétroviraux pour l’infection par le VIH.

Le lymphome lié au SIDA est une maladie dans laquelle des cellules malignes (cancéreuses) se forment dans le système lymphatique de patients atteints du syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA).

Le SIDA est causé par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), qui attaque et affaiblit le système immunitaire du corps. Le système immunitaire est alors incapable de lutter contre l'infection et la maladie. Les personnes infectées par le VIH ont un risque accru d'infection et de lymphome ou d'autres types de cancer. Une personne infectée par le VIH qui développe certains types d'infections ou de cancers est alors diagnostiquée avec le SIDA. Parfois, on diagnostique simultanément le sida et le lymphome associé au sida. Pour plus d'informations sur le SIDA et son traitement, veuillez consulter le site Web AIDSinfo.

Le lymphome lié au SIDA est un type de cancer qui affecte le système lymphatique, qui fait partie du système immunitaire du corps. Le système immunitaire protège le corps contre les substances étrangères, les infections et les maladies. Le système lymphatique est composé des éléments suivants:

• Lymphe: Fluide aqueux et incolore qui transporte les globules blancs appelés lymphocytes dans le système lymphatique. Les lymphocytes protègent le corps contre les infections et la croissance des tumeurs.
• Vaisseaux lymphatiques: réseau de tubes minces qui collectent la lymphe de différentes parties du corps et la renvoient dans le sang.
• Ganglions lymphatiques: petites structures en forme de haricot qui filtrent la lymphe et stockent des globules blancs qui aident à combattre les infections et les maladies. Les ganglions lymphatiques sont situés le long du réseau de vaisseaux lymphatiques présents dans tout le corps. Des amas de ganglions lymphatiques se trouvent dans le cou, les aisselles, l'abdomen, le bassin et l'aine.
• Spleen: Un organe qui fabrique des lymphocytes, filtre le sang, stocke les cellules sanguines et détruit les anciennes cellules sanguines. La rate est sur le côté gauche de l'abdomen, près de l'estomac.
• Thymus: Organe dans lequel les lymphocytes se développent et se multiplient. Le thymus est dans la poitrine derrière le sternum.
• Amygdales: Deux petites masses de tissu lymphatique à l'arrière de la gorge. Les amygdales font des lymphocytes.
• Moelle osseuse: Le tissu mou et spongieux au centre des gros os. La moelle osseuse produit des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes.

Des tissus lymphatiques sont également présents dans d'autres parties du corps telles que le cerveau, l'estomac, la glande thyroïde et la peau.

Parfois, les lymphomes liés au sida surviennent en dehors des ganglions lymphatiques de la moelle osseuse, du foie, des méninges (membranes minces qui recouvrent le cerveau) et du tractus gastro-intestinal. Moins souvent, cela peut se produire dans l'anus, le cœur, les voies biliaires, la gencive et les muscles.

Il existe de nombreux types de lymphome.

Les lymphomes sont divisés en deux types généraux:

• Lymphome de Hodgkin.
• Lymphome non hodgkinien.

Les lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens peuvent survenir chez les patients atteints du SIDA, mais les lymphomes non hodgkiniens sont plus fréquents. Quand une personne atteinte du sida a un lymphome non hodgkinien, on parle de lymphome lié au sida. Lorsque le lymphome lié au SIDA survient dans le système nerveux central (SNC), il est appelé lymphome primaire du SNC lié au SIDA.

Les lymphomes non hodgkiniens sont regroupés en fonction de l'apparence de leurs cellules au microscope. Ils peuvent être indolents (croissance lente) ou agressifs (croissance rapide). Les lymphomes liés au sida sont agressifs. Il existe deux types principaux de lymphome non hodgkinien lié au SIDA:

• Lymphome diffus à grandes cellules B (y compris lymphome immunoblastique à cellules B).
• Lymphome de Burkitt ou de type Burkitt.

Les signes de lymphome lié au SIDA comprennent la perte de poids, la fièvre et les sueurs nocturnes.

Ceux-ci et d'autres signes et symptômes peuvent être causés par un lymphome lié au SIDA ou par d'autres conditions. Vérifiez auprès de votre médecin si vous avez l'un des éléments suivants:

• Perte de poids ou fièvre sans raison connue.
• Sueurs nocturnes.
• Ganglions lymphatiques enflés et indolores dans le cou, la poitrine, les aisselles ou l'aine.
• Une sensation de plénitude au-dessous des côtes.

Les tests qui examinent le système lymphatique et d’autres parties du corps sont utilisés pour aider à détecter (rechercher) et à diagnostiquer un lymphome lié au SIDA.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés:

• Examen physique et antécédents: Examen du corps visant à vérifier les signes généraux de santé, y compris à la recherche de signes de maladie, tels que bosses ou toute autre chose qui semble inhabituelle. Une histoire des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements passés sera également prise.
• Formule sanguine complète (CBC): procédure au cours de laquelle un échantillon de sang est prélevé et contrôlé pour ce qui suit:
  • Le nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes.
  • La quantité d'hémoglobine (la protéine qui transporte l'oxygène) dans les globules rouges.
  • La partie de l'échantillon composée de globules rouges.
• Test VIH: Un test pour mesurer le niveau d'anticorps anti-VIH dans un échantillon de sang. Les anticorps sont fabriqués par le corps lorsqu'il est envahi par une substance étrangère. Un taux élevé d'anticorps anti-VIH peut signifier que le corps a été infecté par le VIH.
• Biopsie des ganglions lymphatiques: retrait de tout ou partie d'un ganglion lymphatique. Un pathologiste examine les tissus au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses. L'un des types de biopsie suivants peut être effectué:
  • Biopsie excisionnelle: élimination d'un ganglion lymphatique entier.
  • Biopsie incisionnelle: retrait d’une partie d’un ganglion lymphatique.
  • Biopsie par noyau: prélèvement d'un tissu d'un ganglion lymphatique à l'aide d'une large aiguille.
  • Biopsie par aspiration à l'aiguille fine: prélèvement d'un tissu d'un ganglion lymphatique à l'aide d'une aiguille fine.
• Aspiration de la moelle osseuse et biopsie: élimination de la moelle osseuse et d'un petit morceau d'os en insérant une aiguille creuse dans l'os de la hanche ou du sternum. Un pathologiste examine la moelle osseuse et les os au microscope pour rechercher des signes de cancer.
• Radiographie thoracique: radiographie des organes et des os à l'intérieur de la poitrine. Une radiographie est un type de faisceau d'énergie qui peut traverser le corps et se déposer sur un film, créant ainsi une image des zones situées à l'intérieur du corps.

Certains facteurs ont une incidence sur le pronostic (possibilité de récupération) et les options de traitement.

Le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement dépendent des éléments suivants:

• Le stade du cancer.
• L'âge du patient.
• Le nombre de lymphocytes CD4 (un type de globule blanc) dans le sang.
• Le nombre de places dans le lymphome corporel se trouve en dehors du système lymphatique.
• Si le patient a des antécédents d'utilisation de drogues par voie intraveineuse (IV).
• La capacité du patient à effectuer des activités quotidiennes régulières.

Après le diagnostic du lymphome lié au SIDA, des tests sont effectués pour déterminer si des cellules cancéreuses se sont propagées dans le système lymphatique ou dans d'autres parties du corps.

Le processus utilisé pour déterminer si des cellules cancéreuses se sont propagées dans le système lymphatique ou dans d'autres parties du corps s'appelle la stadification. Les informations recueillies lors du processus de détermination déterminent le stade de la maladie. Il est important de connaître le stade pour planifier le traitement, mais le lymphome lié au SIDA est généralement avancé au moment du diagnostic.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés dans le processus de préparation:

• Études de chimie du sang: Procédure dans laquelle un échantillon de sang est contrôlé pour mesurer les quantités de certaines substances libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d'une substance peut être un signe de maladie. Le taux de LDH (lactate déshydrogénase) sera analysé dans l’échantillon de sang.
• Tomodensitométrie (tomodensitométrie): procédure consistant à prendre une série d'images détaillées de zones situées à l'intérieur du corps, telles que les poumons, les ganglions lymphatiques et le foie, sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.
• PET scan (tomographie par émission de positrons): procédure permettant de détecter des cellules tumorales malignes dans le corps. Une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans une veine. Le scanner PET tourne autour du corps et donne une image de l'endroit où le glucose est utilisé dans le corps. Les cellules tumorales malignes apparaissent plus clairement sur la photo car elles sont plus actives et absorbent plus de glucose que les cellules normales.
• IRM (imagerie par résonance magnétique) avec gadolinium: procédure qui utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour créer une série d'images détaillées des zones situées à l'intérieur du corps. Une substance appelée gadolinium est injectée au patient par une veine. Le gadolinium s'accumule autour des cellules cancéreuses afin qu'elles apparaissent plus brillantes sur la photo. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (NMRI).
• Ponction lombaire: procédure utilisée pour recueillir le liquide céphalo-rachidien (LCR) dans la colonne vertébrale. Cela se fait en plaçant une aiguille entre deux os de la colonne vertébrale et dans le LCR autour de la moelle épinière et en prélevant un échantillon du liquide. L’échantillon de LCR est examiné au microscope afin de détecter tout signe de propagation du cancer dans le cerveau et la moelle épinière. L'échantillon peut également être contrôlé pour le virus d'Epstein-Barr. Cette procédure s'appelle également LP ou Spinal Tap.

Il y a trois façons que le cancer se propage dans le corps.

Le cancer peut se propager à travers les tissus, le système lymphatique et le sang:

• Tissu. Le cancer se propage à partir de l'endroit où il a commencé en se développant dans les régions voisines.
• Système lymphatique. Le cancer se propage à l'endroit où il a commencé en pénétrant dans le système lymphatique. Le cancer se propage à travers les vaisseaux lymphatiques vers d'autres parties du corps.
• Du sang. Le cancer se propage à l'endroit où il a commencé par pénétrer dans le sang. Le cancer se propage dans les vaisseaux sanguins vers d'autres parties du corps.

Les stades du lymphome lié au SIDA peuvent inclure E et S.

Le lymphome lié au SIDA peut être décrit comme suit:

• E: "E" signifie extranodal et signifie que le cancer se trouve dans une région ou un organe autre que les ganglions lymphatiques ou s'est propagé à des tissus situés au-delà, mais à proximité, des principales régions lymphatiques.
• S: "S" signifie rate et signifie que le cancer est présent dans la rate.

Les stades suivants sont utilisés pour le lymphome lié au SIDA:

Stade I

Stade I Le lymphome lié au SIDA est divisé en stade I et stade IE.

• Stade I: Le cancer est présent dans une région lymphatique (groupe de ganglions lymphatiques, amygdales et tissus voisins, thymus ou rate).
• Stade IE: le cancer se rencontre dans un organe ou une zone en dehors des ganglions lymphatiques.

Étape II

Stade II Le lymphome lié au SIDA est divisé en stade II et stade IIE.

• Stade II: le cancer touche deux ou plusieurs groupes de ganglions lymphatiques situés au-dessus ou au-dessous du diaphragme (le muscle mince situé au-dessous des poumons qui favorise la respiration et sépare le thorax de l'abdomen).
• Stade IIE: Le cancer est présent dans un ou plusieurs groupes de ganglions lymphatiques situés au-dessus ou au-dessous du diaphragme. On trouve également le cancer à l'extérieur des ganglions lymphatiques dans un organe ou une région du même côté du diaphragme que les ganglions lymphatiques affectés.

Étape III

Stade III Le lymphome lié au SIDA est divisé en stade III, stade IIIE, stade IIIS et stade IIIE + S.

• Stade III: le cancer se rencontre dans les groupes de ganglions lymphatiques situés au-dessus et au-dessous du diaphragme (le muscle mince situé sous les poumons qui aide à respirer et sépare le thorax de l'abdomen).
• Stade IIIE: Le cancer se rencontre dans les groupes de ganglions lymphatiques situés au-dessus et au-dessous du diaphragme et à l'extérieur des ganglions lymphatiques, dans un organe ou une zone à proximité.
• Stade IIIS: le cancer se rencontre dans les groupes de ganglions lymphatiques situés au-dessus et au-dessous du diaphragme et dans la rate.
• Stade IIIE + S: le cancer se rencontre dans les groupes de ganglions lymphatiques situés au-dessus et au-dessous du diaphragme, à l'extérieur des ganglions lymphatiques dans un organe ou une zone à proximité et dans la rate.

Étape IV

Dans le lymphome lié au SIDA de stade IV, le cancer:

• se trouve dans un ou plusieurs organes ne faisant pas partie d'une zone lymphatique (groupe de ganglions lymphatiques, amygdales et tissus voisins, thymus ou rate) et peut se trouver dans les ganglions lymphatiques proches de ces organes; ou
• se trouve dans un organe ne faisant pas partie d'une zone lymphatique et s'est propagé à des organes ou à des ganglions lymphatiques éloignés de cet organe; ou
• se trouve dans le foie, la moelle osseuse, le liquide céphalo-rachidien (LCR) ou les poumons (à l’exception du cancer qui s’est propagé aux poumons à partir de zones proches).

Les patients infectés par le virus d'Epstein-Barr ou dont le lymphome lié au SIDA affecte la moelle osseuse courent un risque accru de propagation du cancer vers le système nerveux central (SNC).

Pour le traitement, les lymphomes liés au SIDA sont regroupés en fonction de leur origine dans le corps, comme suit:

Lymphome périphérique / systémique

Le lymphome qui commence dans le système lymphatique ou ailleurs dans le corps, autre que le cerveau, est appelé lymphome périphérique / systémique. Il peut se répandre dans tout le corps, y compris dans le cerveau ou la moelle osseuse. Il est souvent diagnostiqué à un stade avancé.

Lymphome primaire du SNC

Le lymphome primaire du système nerveux central commence dans le système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Il est lié au virus Epstein-Barr. Le lymphome qui commence ailleurs dans le corps et se propage au système nerveux central n'est pas un lymphome primaire du SNC.

Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de lymphome lié au sida.

Différents types de traitement sont disponibles pour les patients atteints de lymphome lié au SIDA. Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et certains sont en cours d'essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard. Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique. Certains essais cliniques sont ouverts uniquement aux patients qui n'ont pas commencé le traitement.

Le traitement du lymphome lié au SIDA combine un traitement du lymphome avec un traitement contre le SIDA.

Les patients atteints du SIDA ont un système immunitaire affaibli et un traitement peut affaiblir encore davantage le système immunitaire. Pour cette raison, le traitement des patients atteints d'un lymphome lié au SIDA est difficile et certains patients peuvent être traités avec des doses plus faibles de médicaments que les patients atteints d'un lymphome n'ayant pas le SIDA.

La thérapie antirétrovirale combinée (TAR) est utilisée pour réduire les dommages au système immunitaire causés par le VIH. Le traitement associant antirétroviraux peut permettre à certains patients atteints de lymphome lié au SIDA de recevoir en toute sécurité des médicaments anticancéreux à des doses standard ou supérieures. Chez ces patients, le traitement peut s’avérer aussi efficace que chez les patients atteints d’un lymphome non atteint du sida. Des médicaments pour prévenir et traiter les infections, qui peuvent être graves, sont également utilisés.

Pour plus d'informations sur le sida et son traitement, veuillez consulter le site Web AIDSinfo.

Quatre types de traitement standard sont utilisés:

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en les tuant, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est administrée par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans le sang et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans l’ensemble du corps (chimiothérapie systémique). Lorsque la chimiothérapie est placée directement dans le liquide céphalo-rachidien (chimiothérapie intrathécale), un organe ou une cavité corporelle telle que l'abdomen, les médicaments agissent principalement sur les cellules cancéreuses de ces régions (chimiothérapie régionale). La chimiothérapie d'association est un traitement utilisant plus d'un médicament anticancéreux.

La manière dont la chimiothérapie est administrée dépend de l'endroit où le cancer s'est formé. La chimiothérapie intrathécale peut être utilisée chez les patients plus susceptibles de présenter un lymphome du système nerveux central (SNC).

La chimiothérapie est utilisée dans le traitement du lymphome périphérique / systémique lié au SIDA. On ne sait pas encore s'il est préférable d'administrer un traitement antirétroviral combiné en même temps qu'une chimiothérapie ou après la fin de la chimiothérapie.

Des facteurs stimulant les colonies sont parfois associés à une chimiothérapie. Cela aide à réduire les effets secondaires que la chimiothérapie peut avoir sur la moelle osseuse.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X à haute énergie ou d'autres types de radiations pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de se développer. Il y a deux types de radiothérapie:

• La radiothérapie externe utilise une machine à l'extérieur du corps pour envoyer des radiations vers le cancer.
• La radiothérapie interne utilise une substance radioactive scellée dans des aiguilles, des graines, des fils ou des cathéters placés directement dans ou à proximité du cancer.

La manière dont la radiothérapie est administrée dépend de l'endroit où le cancer s'est formé. La radiothérapie externe est utilisée pour traiter le lymphome primaire du SNC lié au SIDA.

Chimiothérapie à haute dose avec greffe de cellules souches

La chimiothérapie à haute dose avec greffe de cellules souches permet de donner de fortes doses de chimiothérapie et de remplacer les cellules hématopoïétiques détruites par le traitement du cancer. Les cellules souches (cellules sanguines immatures) sont retirées du sang ou de la moelle osseuse du patient ou du donneur et sont congelées et stockées. Une fois la chimiothérapie terminée, les cellules souches stockées sont décongelées et redistribuées au patient par perfusion. Ces cellules souches réinfectées se développent dans (et restaurent) les cellules sanguines du corps.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d’autres substances pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques sans nuire aux cellules normales. La thérapie par anticorps monoclonal est un type de thérapie ciblée.

La thérapie par anticorps monoclonal est un traitement du cancer qui utilise des anticorps fabriqués en laboratoire à partir d'un seul type de cellule du système immunitaire. Ces anticorps peuvent identifier des substances présentes dans les cellules cancéreuses ou des substances normales pouvant aider les cellules cancéreuses à se développer. Les anticorps s'attachent aux substances et tuent les cellules cancéreuses, bloquent leur croissance ou empêchent leur propagation. Les anticorps monoclonaux sont administrés par perfusion. Ceux-ci peuvent être utilisés seuls ou pour transporter des médicaments, des toxines ou des matières radioactives directement aux cellules cancéreuses. Le rituximab est utilisé dans le traitement du lymphome périphérique / systémique lié au sida.

Les patients peuvent souhaiter envisager de participer à un essai clinique.

Pour certains patients, la participation à un essai clinique peut constituer le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche sur le cancer. Des essais cliniques sont effectués pour déterminer si les nouveaux traitements contre le cancer sont sûrs et efficaces, voire supérieurs au traitement standard.

Bon nombre des traitements standard actuels contre le cancer reposent sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement.

Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la manière dont le cancer sera traité à l'avenir. Même lorsque les essais cliniques ne conduisent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et aident à faire avancer la recherche.

Les patients peuvent participer aux essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement contre le cancer.

Certains essais cliniques n'incluent que des patients n'ayant pas encore reçu de traitement. D'autres essais testent des traitements pour des patients dont le cancer ne s'est pas amélioré. Il existe également des essais cliniques qui testent de nouveaux moyens d'empêcher le cancer de réapparaître ou de réduire les effets secondaires du traitement du cancer.

Des essais cliniques sont en cours dans de nombreuses régions du pays.

Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Certains des tests effectués pour diagnostiquer le cancer ou pour déterminer le stade du cancer peuvent être répétés. Certains tests seront répétés afin de voir si le traitement fonctionne bien. Les décisions concernant la poursuite, le changement ou l'arrêt du traitement peuvent être basées sur les résultats de ces tests.

Certains tests continueront d'être effectués de temps en temps après la fin du traitement. Les résultats de ces tests peuvent indiquer si votre état a changé ou si le cancer a récidivé (revenez). Ces tests sont parfois appelés tests de suivi ou bilans de suivi.

Options de traitement pour le lymphome lié au sida

Lymphome périphérique / systémique lié au SIDA

Le traitement du lymphome périphérique / systémique lié au SIDA peut inclure:

• Combinaison de chimiothérapie avec ou sans thérapie ciblée.
• Chimiothérapie à haute dose et greffe de cellules souches, pour les lymphomes qui n'ont pas répondu au traitement ou sont revenus.
• Chimiothérapie intrathécale pour le lymphome susceptible de se propager au système nerveux central (SNC).

Lymphome du système nerveux central primaire lié au SIDA

Le traitement du lymphome primaire du système nerveux central lié au SIDA peut inclure:

• Radiothérapie externe.