Tremblements familiaux et essentiels: causes des tremblements des mains, des muscles et du corps

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• Notes du médecin sur les symptômes de tremblements

Tremors Définition et faits

Les tremblements sont des mouvements rythmiques non intentionnels d'une partie du corps, qui résultent de contractions synchrones alternées ou irrégulières de muscles qui ont un effet opposé sur une articulation. Par exemple, les muscles qui, lorsqu'ils sont contractés, entraînent une flexion du poignet sont stimulés de manière synchrone avec les muscles qui entraînent une extension du poignet. Le résultat est une flexion rythmique et une extension du poignet.

Faits

• Ce phénomène peut se produire dans n’importe quelle partie du corps, y compris: la tête, le cou, le visage, le pouce ou le bras.
• C'est cette qualité rythmique qui définit et distingue les tremblements de tout autre mouvement anormal.
• Deux classes de tremblements comprenant: physiologique (normal) et pathologique (anormal)

2 principales catégories de tremblements

Deux catégories principales peuvent être reconnues:

1. normal (aussi appelé physiologique)
2. anormal (ou pathologique)

Le tremblement normal ou physiologique est un tremblement fin, presque imperceptible, difficile à voir à l'œil nu et qui n'interfère pas avec les activités. On peut le voir dans les doigts lorsque les bras sont tendus. La fréquence des contractions est comprise entre 8 et 13 cycles par minute. La cause de ce tremblement n'est pas connue, mais il n'est pas associé à un processus pathologique.

Le tremblement anormal ou pathologique est plus évident et plus visible à l'œil nu. En tant que tel, il interfère avec les activités quotidiennes. La fréquence des contractions est comprise entre 4 et 7 cycles par minute. Dans de nombreux cas, ce tremblement est associé à des conditions médicales définies.

Le plus souvent, le tremblement anormal est observé dans les parties distales des membres (mains, doigts); Cependant, le tremblement peut affecter toutes les parties du corps (telles que la tête, la langue, les cordes vocales ou le tronc).

La distribution clinique du tremblement peut être différente selon l’état de santé associé et certains facteurs individuels. Cependant, chez un individu donné, la qualité et la répartition des tremblements sont très constantes.

Ces tremblements anormaux peuvent être classés dans les catégories suivantes:

1. Un tremblement de repos (appelé également tremblement parkinsonien) est observé dans une partie du corps inactive et est complètement soutenu contre la gravité. C'est un tremblement rythmique grossier, souvent localisé dans les mains et les avant-bras, mais moins fréquemment observé dans d'autres parties du corps et qui est observé lorsque le membre est en position de repos. Un mouvement intentionnel peut diminuer l'intensité du tremblement. Cependant, le tremblement disparaît lorsque les membres sont en repos extrême, comme c'est le cas lorsque le patient dort. Ce phénomène est commun à la plupart des tremblements. Dans les mains, les tremblements entraînent un "mouvement de pilule" particulier des doigts, plus évident entre le pouce et l'index. D'autres parties du corps pourraient également être touchées. Par exemple, les paupières ont tendance à vaciller, et la mâchoire et les lèvres peuvent vaciller. Lorsque les jambes sont affaiblies, cela peut entraîner des problèmes de démarche. Ce tremblement est le plus souvent considéré comme une manifestation du syndrome de Parkinson.
2. Un tremblement postural, ou action, est observé lorsque les muscles se contractent volontairement. Ce tremblement est exposé à toute tentative de maintenir les membres ou le tronc dans une position particulière, par exemple pour garder les bras tendus. Ce type de tremblement s'aggrave lorsque le membre est activement déplacé, par exemple lorsque vous essayez de boire dans une tasse. Cependant, aucun tremblement n'est observé lorsque le membre est complètement détendu. Ce tremblement est le plus souvent perçu comme une manifestation du tremblement essentiel.
3. Le tremblement intentionnel (ataxique) peut être un type de tremblement très handicapant. Il présente certaines des caractéristiques du tremblement d’action en ce sens qu’il est déclenché par le mouvement; Cependant, sa caractéristique principale est qu'il se produit à la fin d'une action, lorsqu'un réglage fin et précis est nécessaire. Par exemple, quand on demande à une personne de toucher le bout du nez, la première partie de l'action ne déclenche pas le tremblement, mais dès que le doigt est près du nez et doit se centrer sur le bout du nez, on voit un tremblement rythmique irrégulier avec une fréquence de 2 à 4 oscillations par minute. Contrairement à l'action et au tremblement de repos, les oscillations se situent dans des plans différents et peuvent persister même après que la tâche est accomplie. Ce type de tremblement est principalement observé dans les affections associées au cervelet ou à ses connexions neurologiques.
4. Le tremblement rubral est caractérisé par un mouvement intense et violent. Avec ce type de tremblement, le léger mouvement des bras du patient ou la tentative de maintien d'une posture statique, comme si l'on essayait de garder les bras tendus, entraînent un intense mouvement rythmique de "battement des ailes". Il est également associé à certaines interruptions des connexions cérébelleuses. Ce type de tremblement est le plus souvent observé, entre autres, chez les personnes atteintes de sclérose en plaques.

En général, un type particulier de tremblement est prédominant et parfois le seul tremblement présent dans un état clinique défini, par exemple, un tremblement au repos dans la maladie de Parkinson ou un tremblement postural dans un tremblement essentiel. Cependant, il existe plusieurs variations individuelles et il n'est pas rare qu'un patient présentant un état clinique défini, par exemple la maladie de Parkinson, présente, outre le tremblement de repos typique de la maladie, un certain degré de tremblement postural.

Quelles sont les causes des tremblements?

Les causes de tremblement sont très diverses. Cependant, même si la liste des causes potentielles est très longue, quelques conditions prédominent. Le plus important sera discuté ici.

8 affections cliniques associées à des tremblements

Tremblement familial et essentiel

Les tremblements familiaux et essentiels sont les conditions les plus courantes associées aux tremblements d'action. Dans la forme familiale ou héréditaire, plusieurs membres d'une même famille sont affectés. Il s'agit d'une condition génétiquement hétérogène, et plusieurs gènes pourraient être impliqués.

La forme non familiale est appelée tremblement essentiel, car elle n'est associée à aucune autre affection neurologique. Le terme "tremblement essentiel bénin" a été utilisé en référence à ce tremblement; Cependant, cela est trompeur, car le tremblement peut être très grave et invalidant. Les formes héréditaires essentielles et familiales sont similaires sur le plan clinique.

• Chez certains individus affectés, les tremblements commencent dès la petite enfance, mais plus souvent, ils apparaissent au cours des deuxième et troisième décennies de la vie et sont plus fréquents quand une personne a 60 ans.
• Il est observé chez les deux sexes avec une fréquence similaire.
• Le plus souvent, les premiers signes de tremblement se manifestent dans les bras, généralement dans les deux cas.
• La condition est chronique et, dans de nombreux cas, progressive; au fil du temps, d'autres régions sont impliquées, notamment la tête, le cou, le menton et la bouche.
• Les tremblements dans les bras entravent de nombreuses activités telles que manger et boire.
• Les autres manifestations cliniques pourraient être une voix tremblotante, un mouvement continu de la tête dans un schéma vertical «oui, oui» ou horizontal «non, non».
• Les jambes sont rarement atteintes.
• Les tremblements peuvent être suffisamment graves pour entraîner une incapacité fonctionnelle.
• Les tremblements augmentent avec l'anxiété et les drogues stimulantes et peuvent diminuer avec l'ingestion d'alcool.

Il n'y a pas de test de diagnostic qui confirme la condition. Le diagnostic est basé sur les résultats cliniques. Cependant, certains tests peuvent être indiqués pour exclure d’autres conditions.

Parkinsonien (repos) Tremor

Ce type de tremblement est prédominant dans le syndrome parkinsonien

La plus connue de ces affections est la maladie de Parkinson, une maladie dégénérative progressive du cerveau qui affecte principalement une structure profonde du cerveau appelée la substantia nigra, située dans les ganglions de la base. La cause de la maladie est inconnue, le facteur de risque associé le plus important étant l'âge. Chez certains individus, les facteurs génétiques peuvent être importants.

Dans la maladie de Parkinson, le tremblement est le signe initial le plus courant. Ceci est suivi de:

• troubles de la marche, caractérisés par une démarche instable et une posture courbée;
• raideur dans les muscles;
• une lenteur générale dans les activités motrices;
• douleur musculaire; et
• manque de dextérité.

En outre, les patients présentent une perte d’expression faciale et un ralentissement de la parole avec répétition des mots. Les symptômes progressent lentement et au fur et à mesure que la maladie progresse, les tremblements sont plus marqués.

Autres conditions avec des tremblements parkinsoniens

Les tremblements parkinsoniens peuvent constituer une caractéristique importante parmi les suivants:

Troubles dégénératifs

• Maladie de Parkinson (forme idiopathique, cause inconnue)
• Paralysie supranucléaire progressive
• La maladie de Hungtington
• Démence à corps de Lewy
• Dégénérescence spinocérébelleuse

Liée à l'infection

• sida
• Neurosyphilis

Parkinsonisme vasculaire

• Petits infarctus ischémiques dans le cerveau (état lacunaire)

Drogue / Toxine induite

• Agents neuroleptiques
• réserpine (Harmonyl)
• Intoxication au monoxyde de carbone
• Intoxication au manganèse

Autres troubles

• L'hydrocéphalie
• Tumeurs cérébrales
• Hématomes sous-duraux
• Post-traumatique

Affections cliniques associées à des tremblements physiologiques, psychogènes et induits par des médicaments améliorés

Tremblement physiologique amélioré

Il s’agit d’un tremblement d’action semblable au tremblement essentiel, que l’on voit le mieux lorsque les mains sont étendues et les doigts écartés. On le voit en association avec une anxiété intense et dans des situations de stress. Il peut également être associé à certains états pathologiques tels que l'hyperthyroïdie et l'hypoglycémie; dans les syndromes de sevrage (sevrage alcoolique ou sédatif par exemple); et associé à la drogue.

Tremblement psychogène

Les tremblements psychogènes sont très complexes et ne s’intègrent pas dans les catégories précédentes. Les personnes atteintes de tremblement psychogène peuvent présenter des caractéristiques d'action ainsi que des tremblements au repos, avec des caractéristiques cliniques qui changent sur de courtes périodes et un degré d'incapacité qui n'est pas proportionnel au tremblement. Le début des tremblements peut être très aigu et ne pas être lié à un autre problème médical diagnostiqué. Dans certains cas, le tremblement peut être induit par suggestion. Certains patients ont des antécédents de somatisation (expression de détresse psychologique en termes de symptômes physiques). Dans certains cas, il existe un gain secondaire ou un comportement de recherche d'attention associé aux tremblements.

C'est un diagnostic très difficile. Si un état émotionnel sous-jacent est diagnostiqué, le patient devrait être référé à un psychologue ou à un psychiatre.

Trémors d'origine médicamenteuse

L'utilisation de nombreux médicaments et toxines peut provoquer des tremblements. Bon nombre de ces médicaments sont indiqués pour le traitement de conditions médicales. Dans de nombreux cas, le tremblement est un effet secondaire indésirable qui peut être contrôlé simplement en diminuant les médicaments. Dans d'autres cas, les médicaments doivent être interrompus. En cas de tremblements consécutifs à une exposition à des toxines, l'individu doit être retiré de la source des toxines. De plus, certains traitements spécifiques sont disponibles.

Le type le plus courant de tremblement provoqué par un médicament est le tremblement physiologique accru et est lié à l'utilisation de médicaments tels que les stimulants, les stéroïdes, les antidépresseurs et la caféine. Le tremblement parkinsonien est également fréquemment considéré comme un tremblement induit par un médicament chez les patients prenant certains types de médicaments.

Vous trouverez ci-dessous une liste de médicaments et de toxines pouvant provoquer des tremblements chez des individus par ailleurs en bonne santé:

• acide valproïque / divalproex sodique (Depakene / Depakote)
• De nombreux antidépresseurs, en particulier les tricycliques, ont été essayés, mais ils ne sont pas considérés comme des traitements de première intention.

Dans les cas extrêmes de tremblement essentiel, la toxine botulique peut être indiquée. Cependant, ce traitement est associé à une faiblesse et son effet est transitoire. Ce traitement peut être envisagé dans les cas les plus graves lorsque le propranolol ou la primidone n’a pas réussi à soulager les symptômes.

Chez certaines personnes, principalement celles qui présentent de légers tremblements, l’utilisation d’un bracelet doté d’un poids pourrait aider à réduire l’ampleur des oscillations. Ces dispositifs peuvent être utiles pour manger ou boire.

Traitement chirurgical des tremblements essentiels

Lorsque les médicaments ne sont pas efficaces, une autre option est la chirurgie pour détruire les cellules cérébrales anormales responsables des tremblements. Ces cellules sont situées profondément dans le cerveau dans le thalamus dans une structure bilatérale appelée les noyaux gris centraux. Il existe plusieurs noyaux (collections de cellules cérébrales) dans le thalamus, mais celui qui est lié aux tremblements est appelé noyau intermédiaire ventral (VIN). L'opération, la thalamotomie, peut être réalisée par une chirurgie stéréotatique conventionnelle ou par l'utilisation d'un couteau Gamma (qui utilise un rayonnement). Puisqu'il y a un thalamus de chaque côté du cerveau, la thalamotomie peut être unilatérale ou bilatérale. Une option supplémentaire est la stimulation cérébrale profonde (DBS) avec des électrodes implantées.

Ces techniques se sont révélées très efficaces chez certains patients mais ne sont pas exemptes d'effets secondaires. À l'heure actuelle, les recommandations suivantes sont acceptées:

• La thalamotomie unilatérale est indiquée lorsque le tremblement est prédominant ou limité au membre controlatéral. Il pourrait également être indiqué dans les tremblements bilatéraux invalidants des membres qui sont réfractaires aux médicaments.
• Une thalamotomie bilatérale pourrait être indiquée en cas de tremblement bilatéral grave; Cependant, la fréquence des effets secondaires est un facteur limitant.
• La stimulation cérébrale profonde est également efficace pour réduire les tremblements controlatéraux.
• Les deux approches semblent être efficaces dans la suppression des tremblements de membres. DBS semble avoir moins de complications post-opératoires, mais nécessite plus de surveillance et d'ajustements après l'opération. La décision finale dépend du patient individuel.
• Il existe des informations contradictoires concernant l'utilisation de la chirurgie ou de la SCP pour le traitement des tremblements de la voix ou de la tête.

Traitement médical de la maladie de Parkinson

La lévodopa / carbidopa (Sinemet) est le médicament le plus efficace pour améliorer les symptômes moteurs associés à la maladie de Parkinson. Cependant, en raison des effets secondaires fréquents et parfois graves de ce médicament, les neurologues préfèrent essayer d’autres médicaments en premier. Malheureusement, les médicaments disponibles ne sont pas aussi efficaces que la lévodopa / carbidopa pour le contrôle des symptômes moteurs et ont également des effets secondaires qui limitent leur utilisation.

La sélégiline (Eldepryl, Deprenyl), un médicament qui n’a pas d’effet majeur sur les symptômes moteurs, pourrait être le seul médicament à avoir un effet protecteur des cellules nerveuses, mais cela n’a pas encore été prouvé. Les autres médicaments ne sont utilisés que pour traiter les symptômes.

L'amantadine (Symmetrel), l'éthopropazine (Parsidol), le trihexyphénidyle (Artane), la benztropine (Cogentin), l'entacapone (Comtan) et le tolcapone (Tasmar) peuvent également être utiles.

Traitement chirurgical de la maladie de Parkinson

Des chirurgiens expérimentés, tels que la thalamotomie et la pallidotomie, pourraient être amenés à exciser certaines zones du cerveau liées à la persistance du trouble moteur. En général, très peu de cas sélectionnés sont candidats à une intervention chirurgicale, principalement des personnes atteintes d'un trouble du mouvement unilatéral invalidant résistant aux médicaments.

• La stimulation cérébrale profonde avec des électrodes implantées dans le cerveau est une technique chirurgicale qui ne nécessite pas d'ablation du cerveau et pourrait également être utile dans des cas sélectifs.
• Les indications pour la chirurgie sont limitées et la chirurgie doit être effectuée après avoir soigneusement examiné les avantages et les effets secondaires de la chirurgie.
• La transplantation de neurones dans le cerveau pour restaurer les cellules mourantes est une approche intéressante. Cependant, cette méthode est encore en phase expérimentale.

Tremblement physiologique amélioré

Dans les cas où le tremblement est associé à une maladie spécifique, le tremblement s'améliore avec le traitement de la maladie. Lorsque l'anxiété est le seul problème ou qu'aucune autre cause n'est trouvée, le propranolol (Inderal, Inderal LA) ou le clonazépam (Klonopin) pourraient être efficaces.

Suivi pour Tremors

Tout comme le choix du traitement le plus approprié dépend de la cause du tremblement et doit être effectué par un médecin spécialiste du diagnostic et du traitement de ces affections, le même principe s'applique pour le suivi. Selon la cause, le suivi peut être très rigoureux et intense.

Comment prévenir les tremblements

Dans les cas où il existe une base génétique, comme dans le cas de la forme familiale du tremblement essentiel ou comme cela pourrait être le cas dans la maladie de Parkinson, il n’ya pas grand-chose à faire pour la prévention de la maladie.

Dans d’autres cas, tels que l’exposition industrielle ou accidentelle à des toxines, la prévention est possible grâce à l’éducation et aux précautions industrielles. L'un des meilleurs exemples disponibles est la prévention de l'intoxication par le plomb chez les enfants, une pratique courante qui est maintenant rarement observée grâce à la surveillance continue des taux de plomb dans le sang dès le plus jeune âge.