Cancer de la peau: qu'est-ce que le carcinome à cellules de Merkel?

Faits sur le carcinome à cellules de Merkel

• Le carcinome à cellules de Merkel est une maladie très rare dans laquelle des cellules malignes (cancéreuses) se forment dans la peau.
• L'exposition au soleil et le système immunitaire affaibli peuvent influer sur le risque de cancer à cellules de Merkel.
• Le carcinome à cellules de Merkel se présente généralement sous la forme d'une seule masse indolore sur une peau exposée au soleil.
• Les tests et procédures qui examinent la peau permettent de détecter (trouver) et de diagnostiquer le carcinome à cellules de Merkel.
• Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.
• Après le diagnostic du carcinome à cellules de Merkel, des tests sont effectués pour déterminer si les cellules cancéreuses se sont propagées à d'autres parties du corps.
• Le cancer se propage dans l'organisme de trois manières.
• Le cancer peut se propager à l'endroit où il a commencé vers d'autres parties du corps.
• Les stades suivants sont utilisés pour le carcinome à cellules de Merkel:
  • Stade 0 (carcinome in situ)
  • Stade I
  • Étape II
  • Étape III
  • Étape IV
• Il existe différents types de traitement pour les patients atteints d'un carcinome à cellules de Merkel.
• Trois types de traitement standard sont utilisés:
  • Chirurgie
  • Radiothérapie
  • Chimiothérapie
• De nouveaux types de traitement sont en cours d’essais cliniques.
• Le traitement du carcinome à cellules de Merkel peut provoquer des effets indésirables.
• Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.
• Les patients peuvent participer aux essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement contre le cancer.
• Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Qu'est-ce que le carcinome à cellules de Merkel?

Le carcinome à cellules de Merkel est une maladie très rare dans laquelle des cellules malignes (cancéreuses) se forment dans la peau.

Les cellules de Merkel se trouvent dans la couche supérieure de la peau. Ces cellules sont très proches des terminaisons nerveuses qui reçoivent la sensation du toucher. Le carcinome à cellules de Merkel, également appelé carcinome neuroendocrinien de la peau ou cancer trabéculaire, est un type très rare de cancer de la peau qui se forme lorsque les cellules de Merkel deviennent incontrôlables. Le carcinome à cellules de Merkel commence le plus souvent dans les zones cutanées exposées au soleil, notamment la tête et le cou, ainsi que les bras, les jambes et le tronc.

Le carcinome à cellules de Merkel a tendance à se développer rapidement et à se métastaser (se propager) à un stade précoce. Elle se propage généralement d'abord aux ganglions lymphatiques voisins, puis peut se propager aux ganglions lymphatiques ou à la peau dans des parties éloignées du corps, des poumons, du cerveau, des os ou d'autres organes.

L'exposition au soleil et le système immunitaire affaibli peuvent influer sur le risque de cancer à cellules de Merkel.

Tout ce qui augmente votre risque de contracter une maladie s'appelle un facteur de risque. Avoir un facteur de risque ne signifie pas que vous allez avoir un cancer; ne pas avoir de facteurs de risque ne signifie pas que vous ne contracterez pas de cancer. Discutez avec votre médecin si vous pensez être à risque. Les facteurs de risque de cancer à cellules de Merkel sont les suivants:

• Être exposé à beaucoup de lumière naturelle.
• Être exposé à la lumière artificielle du soleil, comme par exemple dans les lits de bronzage ou le psoralène et la thérapie ultraviolette A (PUVA) pour le psoriasis.
• Avoir un système immunitaire affaibli par une maladie, telle que la leucémie lymphoïde chronique ou l’infection à VIH.
• Prendre des médicaments qui rendent le système immunitaire moins actif, comme après une greffe d'organe.
• Avoir des antécédents d'autres types de cancer.
• Être âgé de plus de 50 ans, homme ou blanc.

Quels sont les symptômes du carcinome à cellules de Merkel?

Le carcinome à cellules de Merkel se présente généralement sous la forme d'une seule masse indolore sur une peau exposée au soleil. Ceci, ainsi que d’autres changements cutanés, peuvent être causés par le carcinome à cellules de Merkel ou par d’autres conditions. Consultez votre médecin si vous constatez des changements dans votre peau. Le carcinome à cellules de Merkel apparaît généralement sur la peau exposée au soleil sous forme de masse unique:

• Croissance rapide.
• Sans douleur.
• Ferme et en forme de dôme ou en relief.
• De couleur rouge ou violette.

Comment le cancer de la cellule de Merkel est-il diagnostiqué?

Les tests et procédures qui examinent la peau permettent de détecter (trouver) et de diagnostiquer le carcinome à cellules de Merkel.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés:

• Examen physique et antécédents : Examen du corps visant à vérifier les signes généraux de santé, y compris à la recherche de signes de maladie, tels que bosses ou toute autre chose qui semble inhabituelle. Une histoire des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements passés sera également prise.
• Examen complet de la peau : Un médecin ou une infirmière vérifie si la peau présente des bosses ou des taches d'apparence anormale en couleur, taille, forme ou texture. La taille, la forme et la texture des ganglions lymphatiques seront également vérifiées.
• Biopsie cutanée : élimination de cellules ou de tissus cutanés afin de permettre à un pathologiste de les visualiser au microscope pour détecter les signes de cancer.

Quels sont les stades du carcinome à cellules de Merkel?

Après le diagnostic du carcinome à cellules de Merkel, des tests sont effectués pour déterminer si les cellules cancéreuses se sont propagées à d'autres parties du corps. Le processus utilisé pour déterminer si le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps s'appelle la mise en scène. Les informations recueillies lors du processus de détermination déterminent le stade de la maladie. Il est important de connaître le stade afin de planifier le traitement.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés dans le processus de préparation:

CT scan (CAT scan) : procédure qui consiste en une série d'images détaillées de zones situées à l'intérieur du corps et prises sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Un scanner du thorax et de l’abdomen peut être utilisé pour dépister un cancer primitif du poumon à petites cellules ou pour rechercher un carcinome à cellules de Merkel qui s’est étendu. Un scanner de la tête et du cou peut également être utilisé pour détecter le carcinome à cellules de Merkel qui s'est propagé aux ganglions lymphatiques. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.

PET scan (tomographie par émission de positrons) : procédure permettant de détecter des cellules tumorales malignes dans le corps. Une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans une veine. Le scanner PET tourne autour du corps et donne une image de l'endroit où le glucose est utilisé dans le corps. Les cellules tumorales malignes apparaissent plus clairement sur la photo car elles sont plus actives et absorbent plus de glucose que les cellules normales.

Biopsie des ganglions lymphatiques : Il existe deux principaux types de biopsie des ganglions lymphatiques utilisés pour le stade du carcinome de Merkel.

Biopsie du ganglion sentinelle : Le retrait du ganglion sentinelle pendant la chirurgie. Le ganglion sentinelle est le premier ganglion lymphatique à recevoir le drainage lymphatique d'une tumeur. C'est le premier ganglion lymphatique vers lequel le cancer se propage à partir de la tumeur. Une substance radioactive et / ou un colorant bleu est injecté à proximité de la tumeur. La substance ou le colorant traverse les canaux lymphatiques jusqu'aux ganglions lymphatiques. Le premier ganglion lymphatique à recevoir la substance ou le colorant est retiré. Un pathologiste examine les tissus au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses. Si les cellules cancéreuses ne sont pas trouvées, il ne sera peut-être pas nécessaire de retirer plus de ganglions lymphatiques.

Dissection des ganglions lymphatiques : Procédure chirurgicale consistant à retirer les ganglions lymphatiques et à examiner un échantillon de tissu au microscope pour détecter les signes de cancer. Pour une dissection régionale des ganglions lymphatiques, certains des ganglions lymphatiques situés dans la zone tumorale sont retirés. Pour une dissection radicale des ganglions lymphatiques, la plupart ou la totalité des ganglions lymphatiques de la zone tumorale sont enlevés. Cette procédure s'appelle également lymphadénectomie.

Biopsie à l'aiguille : procédure permettant de prélever un échantillon de tissu à l'aide d'une aiguille large. Un pathologiste examine les tissus au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses.

Biopsie par aspiration à l'aiguille fine : procédure permettant de prélever un échantillon de tissu à l'aide d'une aiguille fine. Un pathologiste examine les tissus au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses.

Immunohistochimie : Test utilisant des anticorps pour détecter certains antigènes dans un échantillon de tissu. L'anticorps est généralement lié à une substance radioactive ou à un colorant qui allume le tissu au microscope. Ce type de test peut être utilisé pour faire la différence entre différents types de cancer.

Le cancer se propage dans l'organisme de trois manières. Le cancer peut se propager à travers les tissus, le système lymphatique et le sang:

• Tissu . Le cancer se propage à partir de l'endroit où il a commencé en se développant dans les régions voisines.
• Système lymphatique . Le cancer se propage à l'endroit où il a commencé en pénétrant dans le système lymphatique. Le cancer se propage à travers les vaisseaux lymphatiques vers d'autres parties du corps.
• Du sang . Le cancer se propage à l'endroit où il a commencé par pénétrer dans le sang. Le cancer se propage dans les vaisseaux sanguins vers d'autres parties du corps. Le cancer peut se propager à l'endroit où il a commencé vers d'autres parties du corps.

Lorsque le cancer se propage à une autre partie du corps, on parle de métastase. Les cellules cancéreuses se détachent de leur lieu d'origine (tumeur primitive) et traversent le système lymphatique ou le sang.

• Système lymphatique . Le cancer pénètre dans le système lymphatique, traverse les vaisseaux lymphatiques et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.
• Du sang . Le cancer pénètre dans le sang, traverse les vaisseaux sanguins et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.

La tumeur métastatique est le même type de cancer que la tumeur primitive. Par exemple, si le carcinome à cellules de Merkel se propage au foie, les cellules cancéreuses dans le foie sont en réalité des cellules cancéreuses de Merkel. La maladie est un carcinome à cellules de Merkel métastatique, pas un cancer du foie.

Les stades suivants sont utilisés pour le carcinome à cellules de Merkel:

Stade 0 (carcinome in situ)

Au stade 0, des cellules de Merkel anormales se trouvent dans la couche supérieure de la peau. Ces cellules anormales peuvent devenir cancéreuses et se répandre dans les tissus normaux voisins.

Stade I

Au stade I, la tumeur mesure 2 cm ou moins.

Étape II

Le carcinome à cellules de Merkel de stade II est divisé en stades IIA et IIB.
Au stade IIA, la tumeur est supérieure à 2 centimètres.
Au stade IIB, la tumeur s'est propagée au tissu conjonctif, au muscle, au cartilage ou aux os situés à proximité.

Étape III

Le carcinome à cellules de Merkel de stade III est divisé en stades IIIA et IIIB.

Au stade IIIA, on trouve l’un des éléments suivants: la tumeur peut avoir n’importe quelle taille et s’être étendue au tissu conjonctif, au muscle, au cartilage ou aux os voisins. Un ganglion lymphatique ne peut pas être ressenti lors d'un examen physique, mais le cancer est détecté dans le ganglion par biopsie du ganglion sentinelle ou après que le ganglion a été retiré et examiné au microscope pour détecter tout signe de cancer; ou un ganglion lymphatique enflé est ressenti lors d'un examen physique et / ou observé lors d'un test d'imagerie. Lorsque le ganglion lymphatique est retiré et contrôlé au microscope pour détecter tout signe de cancer, le cancer est détecté dans le ganglion lymphatique. L'endroit où le cancer a commencé n'est pas connu.

Au stade IIIB, la tumeur peut avoir n'importe quelle taille et: peut s'être étendue au tissu conjonctif, au muscle, au cartilage ou aux os situés à proximité. Un ganglion lymphatique enflé est ressenti lors d'un examen physique et / ou observé lors d'un test d'imagerie. Lorsque le ganglion lymphatique est retiré et contrôlé au microscope pour détecter tout signe de cancer, le cancer est détecté dans le ganglion lymphatique; ou le cancer est dans un vaisseau lymphatique entre la tumeur primaire et les ganglions lymphatiques proches ou lointains. Le cancer peut s'être propagé aux ganglions lymphatiques.

Étape IV

Au stade IV, la tumeur s'est propagée à une peau qui n'est pas proche de la tumeur primitive ou à d'autres parties du corps, telles que le foie, les poumons, les os ou le cerveau.

Carcinome à cellules de Merkel récurrent

Le carcinome à cellules de Merkel récurrent est un cancer qui est réapparu après son traitement. Le cancer peut réapparaître dans la peau, les ganglions lymphatiques ou d'autres parties du corps. Il est fréquent que le carcinome à cellules de Merkel se reproduise.

Quel est le traitement du carcinome à cellules de Merkel?

Différents types de traitements sont disponibles pour les patients atteints d'un carcinome à cellules de Merkel. Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et certains sont en cours d'essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard. Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique. Certains essais cliniques sont ouverts uniquement aux patients qui n'ont pas commencé le traitement.

Trois types de traitement standard sont utilisés:

Chirurgie

Une ou plusieurs des procédures chirurgicales suivantes peuvent être utilisées pour traiter le carcinome à cellules de Merkel:

Large excision locale: le cancer est coupé de la peau avec certains des tissus qui l'entourent. Une biopsie du ganglion sentinelle peut être réalisée au cours de la procédure d’excision locale large. S'il y a un cancer dans les ganglions lymphatiques, une dissection des ganglions lymphatiques peut également être effectuée.

Dissection des ganglions lymphatiques: Procédure chirurgicale consistant à retirer les ganglions lymphatiques et à examiner un échantillon de tissu au microscope pour détecter les signes de cancer. Pour une dissection régionale des ganglions lymphatiques, certains des ganglions lymphatiques situés dans la zone tumorale sont enlevés; pour une dissection radicale des ganglions lymphatiques, la plupart ou la totalité des ganglions lymphatiques de la zone tumorale sont enlevés. Cette procédure s'appelle également lymphadénectomie.

Une fois que le médecin a éliminé tout le cancer qui peut être observé au moment de la chirurgie, certains patients peuvent recevoir une chimiothérapie ou une radiothérapie après une chirurgie pour tuer toutes les cellules cancéreuses restantes. Le traitement administré après la chirurgie pour réduire le risque de récidive du cancer est appelé traitement adjuvant.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X à haute énergie ou d'autres types de radiations pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de se développer. Il y a deux types de radiothérapie:

• La radiothérapie externe utilise une machine à l'extérieur du corps pour envoyer des radiations vers le cancer.
• La radiothérapie interne utilise une substance radioactive scellée dans des aiguilles, des graines, des fils ou des cathéters placés directement dans ou à proximité du cancer.

La manière dont la radiothérapie est administrée dépend du type et du stade du cancer traité. La radiothérapie externe est utilisée pour traiter le carcinome à cellules de Merkel et peut également être utilisée en tant que traitement palliatif pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de la vie.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en tuant les cellules, soit en empêchant les cellules de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est administrée par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans le sang et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans l’ensemble du corps (chimiothérapie systémique).

Lorsque la chimiothérapie est placée directement dans le liquide céphalo-rachidien, un organe ou une cavité corporelle telle que l'abdomen, les médicaments agissent principalement sur les cellules cancéreuses de ces régions (chimiothérapie régionale). La manière dont la chimiothérapie est administrée dépend du type et du stade du cancer traité.

De nouveaux types de traitement sont en cours d’essais cliniques.

Le traitement du carcinome à cellules de Merkel peut provoquer des effets indésirables.

Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique. Pour certains patients, la participation à un essai clinique peut constituer le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche sur le cancer. Des essais cliniques sont effectués pour déterminer si les nouveaux traitements contre le cancer sont sûrs et efficaces, voire supérieurs au traitement standard.

Bon nombre des traitements standard actuels contre le cancer reposent sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement. Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la manière dont le cancer sera traité à l'avenir. Même lorsque les essais cliniques ne conduisent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et aident à faire avancer la recherche.

Les patients peuvent participer aux essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement contre le cancer. Certains essais cliniques n'incluent que des patients n'ayant pas encore reçu de traitement. D'autres essais testent des traitements pour des patients dont le cancer ne s'est pas amélioré. Il existe également des essais cliniques qui testent de nouveaux moyens d'empêcher le cancer de réapparaître ou de réduire les effets secondaires du traitement du cancer.

Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Certains des tests effectués pour diagnostiquer le cancer ou pour déterminer le stade du cancer peuvent être répétés. Certains tests seront répétés afin de voir si le traitement fonctionne bien. Les décisions concernant la poursuite, le changement ou l'arrêt du traitement peuvent être basées sur les résultats de ces tests.

Certains tests continueront d'être effectués de temps en temps après la fin du traitement. Les résultats de ces tests peuvent indiquer si votre état a changé ou si le cancer a récidivé (revenez). Ces tests sont parfois appelés tests de suivi ou bilans de suivi.

Options de traitement du carcinome à cellules de Merkel par stade

Carcinome à cellules de Merkel de stades I et II

Le traitement des carcinomes à cellules de Merkel de stade I et II peut inclure:

• Chirurgie pour enlever la tumeur, telle qu'une excision locale large avec ou sans dissection des ganglions lymphatiques.
• Radiothérapie après chirurgie.
• Un essai clinique d'un nouveau traitement.

Carcinome à cellules de Merkel de stade III

Le traitement du carcinome à cellules de Merkel au stade III peut inclure:

• Large excision locale avec ou sans dissection des ganglions lymphatiques.
• Radiothérapie.
• Un essai clinique de chimiothérapie.

Carcinome à cellules de Merkel de stade IV

Le traitement du carcinome à cellules de Merkel au stade IV peut inclure les traitements suivants comme traitement palliatif pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie:

• Chimiothérapie.
• Chirurgie.
• Radiothérapie.
• Un essai clinique d'un nouveau traitement.

Options de traitement pour le carcinome à cellules de Merkel récurrent

Pour plus d'informations sur les traitements répertoriés ci-dessous, voir la section Présentation de l'option de traitement. Le traitement des carcinomes à cellules de Merkel récurrents peut inclure:

• Large excision locale pour enlever une plus grande surface de tissu que celle qui avait été enlevée lors d'une intervention chirurgicale antérieure. Une dissection des ganglions lymphatiques peut également être effectuée.
• Radiothérapie après chirurgie.
• Chimiothérapie.
• La radiothérapie et / ou la chirurgie en tant que traitement palliatif pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de vie.

Quel est le pronostic pour le carcinome à cellules de Merkel?

Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement. Le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement dépendent des éléments suivants:

• Le stade du cancer (la taille de la tumeur et si elle s'est propagée aux ganglions lymphatiques ou à d'autres parties du corps).
• Où le cancer est dans le corps.
• Si le cancer vient d'être diagnostiqué ou s'il est réapparu (revenez).
• L'âge et l'état de santé général du patient.
• Le pronostic dépend également de la profondeur à laquelle la tumeur s'est développée dans la peau.