Espérance de vie paralysée supranucléaire progressive et traitement psp

Qu'est-ce que la paralysie supranucléaire progressive (PSP)?

• La paralysie supranucléaire progressive (PSP ou syndrome de Steele-Richardson-Olszewski) est une maladie dégénérative rare du cerveau (cellules nerveuses).
• La maladie nuit aux mouvements et à l'équilibre. De nombreux patients PSP connaissent également des changements d'humeur, de comportement et de personnalité.
• Un déclin des processus mentaux cognitifs, tels que la pensée, la mémoire, l’attention et la parole, n’est pas rare. Lorsque ces changements mentaux sont suffisamment graves pour gêner les activités quotidiennes, on les appelle démence.
• Le nom de paralysie supranucléaire progressive ressemble à une bouchée, mais il décrit avec précision la maladie. La PSP est progressive, ce qui signifie qu’elle s’aggrave avec le temps. La maladie affecte la partie du cerveau située au-dessus des noyaux («supranucléaire»), qui sont des structures de la taille d'un pois dans la partie du système nerveux qui contrôle les mouvements des yeux.
• "Paralysie" signifie faiblesse, et c'est cette faiblesse caractéristique des mouvements oculaires qui a donné son nom à la maladie (paralysie supranucléaire progressive).
• La PSP est parfois appelée syndrome de Steele-Richardson-Olszewski, d'après les 3 scientifiques qui l'ont décrite pour la première fois en 1963.
• La PSP se développe généralement chez les personnes âgées de 60 ans et plus. Les symptômes deviennent généralement perceptibles au début des années 60, bien que la maladie affecte parfois les personnes âgées de 40 à 50 ans. La PSP est légèrement plus répandue chez l'homme que chez la femme, mais il s'agit d'une maladie rare.
• Environ 20 000 patients PSP ont été diagnostiqués avec la maladie.
• Étant donné que la PSP affecte principalement les personnes âgées et présente des symptômes similaires, elle est souvent confondue avec la maladie de Parkinson, un trouble du mouvement beaucoup plus courant. La distinction est importante, car les traitements qui aident de nombreuses personnes atteintes de la maladie de Parkinson n’aident pas les personnes atteintes de PSP.
• Malheureusement, nous n’avons pas encore de traitement efficace contre la PSP et d’autres troubles connexes.

Causes progressives de paralysie supranucléaire: est-il hérité?

La cause de la PSP n'est pas connue. Dans quelques rares cas, la maladie est héréditaire (fonctionne dans les familles), mais généralement pas. Aucun lien n'a été découvert entre la PSP et ses environs, son occupation ou son mode de vie. La recherche se concentre sur les gènes susceptibles de prédisposer une personne au développement de la maladie.

Les chercheurs ont découvert que les personnes atteintes de PSP avaient des quantités anormales de protéines dans le cerveau, appelées tau. Cette protéine a été trouvée dans d'autres troubles neurodégénératifs. La protéine tau a été associée à des microtubules et les agrégats de tau interfèrent avec les communications nerveuses. Bien que cette maladie clinique se produise rarement au sein d'une famille, il n'existe pas de lien génétique clair. La dégénérescence cortico-basale est liée à la PSP et implique également la protéine tau. L'IRM (imagerie par résonance magnétique) et d'autres méthodes de neuroimagerie peuvent aider à distinguer ces problèmes cérébraux.

Symptômes et signes de la PSP

Les signes et symptômes de la paralysie supranucléaire progressive apparaissent généralement très lentement. De nombreuses personnes connaissent une phase prolongée de symptômes tels que fatigue, mal de tête, douleurs articulaires, vertiges et dépression.

Progressivement, certains ou plusieurs patients atteints de la maladie peuvent présenter des symptômes plus spécifiques, notamment:

• Problèmes d'équilibre inexpliqués
• Marches raides ou difficiles en marchant
• Mouvements très lents
• Chutes fréquentes, maladresse et / ou instabilité posturale
• Problèmes visuels - vision floue ou double, problèmes de contrôle des mouvements des yeux (incapacité à maintenir le contact visuel), sensibilité à la lumière (les problèmes de mouvement des yeux constituent un signe important de PSP).
• Changements de comportement ou de personnalité - Irritation, grouchiness
• Perte de mémoire, oubli
• Apathie (indifférence)
• Ralentissement de la pensée, du raisonnement, de la planification
• Rire ou pleurer de façon inappropriée
• Explosions en colère ou agressives
• Troubles de l'élocution
• Problèmes de déglutition - solides et liquides
• Expression faciale semblable à un masque (aucune expression)
• Spasmes musculaires
• Incapacité à retenir l'urine (incontinence) - Stades avancés seulement

La structure des symptômes varie considérablement d'une personne à l'autre. Souvent, les amis et les membres de la famille sont plus conscients de ces changements que la personne touchée.

La plupart des patients atteints de PSP présentent les signes caractéristiques de lenteur des mouvements, de raideur, de difficultés d'équilibre et de problèmes de mouvement des yeux. Le problème classique des mouvements oculaires est l’incapacité de déplacer volontairement les yeux vers le bas, bien que ce problème puisse prendre du temps à se développer. En fin de compte, tous les mouvements oculaires volontaires peuvent être perdus.

En règle générale, les symptômes cognitifs et comportementaux sont légers et moins graves que ceux d'autres types de démence, tels que la maladie d'Alzheimer et la démence d'origine cérébrale. Ces symptômes sont plus susceptibles de survenir aux derniers stades de la maladie.

Quand devrais-je contacter un médecin ou un autre professionnel de la santé si j'ai des symptômes de la maladie?

Tout changement de mouvement, de marche, d'équilibre, de comportement, d'humeur ou de personnalité peut signaler un problème. Une visite chez le fournisseur de soins de santé de la personne est une bonne idée si le changement interfère avec l'un des éléments suivants:

• La capacité de prendre soin de soi
• La capacité à maintenir la santé et la sécurité
• La capacité de maintenir des relations sociales
• La capacité de travailler efficacement à son travail
• La capacité ou l'intérêt de participer à des activités qu'il aime
• La capacité de conduire ou d'effectuer d'autres tâches complexes

De nombreuses affections peuvent provoquer une démence ou des symptômes analogues à la démence (par exemple, la maladie de Parkinson, des troubles métaboliques et la maladie de Creutzfeldt-Jakob), notamment des problèmes médicaux et psychologiques. Certaines de ces conditions peuvent être inversées, ou du moins arrêtées ou ralenties. Par conséquent, il est extrêmement important que la personne présentant des symptômes fasse l’objet d’un contrôle approfondi pour déterminer si elle souffre d’une affection pouvant être traitée et pour ne pas diagnostiquer à tort cette maladie évolutive.

Un diagnostic précoce permet à la personne affectée de planifier ses activités et de prendre des dispositions en matière de soins tout en pouvant participer à la prise des décisions.

Peut-on guérir la paralysie supranucléaire progressive?

À l'heure actuelle, il n'existe pas de traitement curatif contre la paralysie supranucléaire progressive. Les objectifs du traitement sont de gérer efficacement les symptômes (tels que les problèmes de marche et de déglutition) et de maximiser la sécurité et la qualité de la vie.

Comment diagnostique-t-on la paralysie supranucléaire progressive?

De nombreuses conditions différentes peuvent provoquer des symptômes de démence. Selon les National Institutes of Health, il n’existe aucun test sanguin ou d’imagerie permettant de confirmer que vous êtes atteint de PSP. Cependant, certains chercheurs suggèrent qu'une IRM montrant une atrophie du tegmentum du cerveau moyen (en forme de colibri) approche de près de 100% le diagnostic de PSP, tandis que d'autres rapportent environ 70% de spécificité. Votre médecin a la tâche difficile de trouver la cause de vos symptômes. Ceci est très important, car certaines causes de démence sont réversibles avec un traitement, alors que d'autres ne le sont pas.

Le processus consistant à limiter les possibilités cliniques pour parvenir à votre diagnostic est compliqué. Votre fournisseur de soins de santé recueillera des informations provenant de plusieurs sources différentes. À tout moment du processus, il peut consulter un expert en troubles cérébraux (neurologue ou psychiatre).

La première étape de l'évaluation est l'entretien médical. On vous posera des questions sur vos symptômes et leur apparition, sur des problèmes médicaux actuels et passés, sur les médicaments que vous avez pris aujourd'hui et par le passé, sur des problèmes médicaux familiaux, sur votre parcours professionnel et votre historique de voyage, ainsi que sur vos habitudes et vos habitudes. mode de vie. Vous aurez peut-être besoin d'un membre de la famille pour vous aider à répondre à ces questions. Un examen physique recherchera les handicaps physiques et les signes de maladies sous-jacentes telles que l'hypertension artérielle et les maladies cardiaques. Il comprendra un examen de l'état mental. Cela implique de répondre aux questions et de suivre des instructions simples. Des tests neuropsychologiques peuvent être effectués pour identifier l'étendue de la démence. D'autres tests et / ou systèmes d'imagerie peuvent être utilisés pour aider à distinguer la PSP de l'ET (tremblement essentiel ou et), de la maladie de Parkinson, de l'atrophie multisystémique ou de la maladie d'Alzheimer.

Tests de laboratoire

Aucun test de laboratoire ne peut confirmer le diagnostic de PSP. Cependant, des analyses de sang peuvent être effectuées pour exclure d'autres affections pouvant causer des symptômes de démence. Ceux-ci incluent des infections, des désordres de sang, des anomalies chimiques, des désordres hormonaux et des problèmes de foie ou de reins.

Études d'imagerie

Les analyses cérébrales ne sont pas très utiles pour établir le diagnostic de la PSP chez certains patients, mais elles peuvent permettre de résoudre de nombreuses autres maladies neurodégénératives qui provoquent la démence chez un patient.

• Une IRM et une tomodensitométrie peuvent être réalisées pour éliminer d'autres causes de démence telles que les accidents vasculaires cérébraux. Les IRM peuvent également montrer des modifications supplémentaires aux derniers stades de la maladie. Cela ne confirme pas la PSP car ces changements peuvent se produire dans d'autres conditions qui causent la démence.
• La tomographie par émission de positrons (TEP) ou la tomographie par émission de photons uniques (SPECT) est parfois utile pour distinguer la PSP de la maladie de Parkinson et d'autres conditions. Ces analyses ne sont disponibles que dans certains grands centres médicaux.

Tests neuropsychologiques

Les tests neuropsychologiques sont la méthode la plus précise pour identifier et documenter les problèmes et les forces cognitifs d'une personne. Les résultats varient en fonction du site et de la gravité des dommages dans le cerveau.

• Ces tests peuvent aider à poser un diagnostic plus précis des problèmes et peuvent donc aider à la planification du traitement.
• Le test consiste à répondre aux questions et à exécuter des tâches soigneusement préparées à cette fin. Les tests sont effectués par un psychologue ou un autre professionnel spécialement formé.
• Il évalue l'apparence, l'humeur, le niveau d'anxiété et l'expérience de délires ou d'hallucinations de la personne.
• Il évalue les capacités cognitives telles que la mémoire, l'attention, l'orientation vers le lieu et l'heure, l'utilisation du langage et la capacité à effectuer diverses tâches et à suivre des instructions.
• Le raisonnement, la pensée abstraite et la résolution de problèmes sont également testés.

Autres tests

Des études sur le sommeil peuvent être commandées car les habitudes de sommeil sont souvent anormales chez les personnes atteintes de PSP. Vous pouvez subir un test de sommeil appelé polysomnogramme.

Traitement médicamenteux pour gérer les symptômes de la PSP

Les symptômes et les complications de la PSP peuvent être traités avec un traitement médicamenteux, mais la maladie sous-jacente n’est pas affectée. Aucun traitement connu ne peut arrêter la PSP. De nombreux médicaments ont été essayés, mais sans grand succès. En général, la pharmacothérapie n’aide que quelques personnes atteintes de PSP, et l’amélioration est légère et temporaire.

• Antiparkinsoniens: Les médicaments utilisés pour traiter la maladie de Parkinson ont été essayés dans le traitement de la PSP. Ces médicaments agissent en augmentant la quantité d'une substance chimique du cerveau appelée dopamine ou en réduisant le niveau d'une autre substance chimique du cerveau appelée acétylcholine. Quelques patients atteints de PSP se sont améliorés avec ces médicaments, mais l'amélioration est de courte durée et incomplète. Un de ces médicaments peut être administré pour aider à déterminer si une personne a la PSP ou la maladie de Parkinson. Les exemples comprennent:
  • lévodopa et carbidopa (Sinemet)
  • bromocriptine (Parlodel)
  • ropinirole (Requip)
  • pramipexole (Mirapex)
• Médicaments antidépresseurs: Les antidépresseurs agissent en modifiant la chimie du cerveau. Deux types différents sont utilisés: les antidépresseurs tricycliques (ATC) et les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS). Ces médicaments améliorent légèrement les symptômes chez certaines personnes atteintes de PSP. Néanmoins, les antidépresseurs sont généralement utiles pour traiter la dépression, qui accompagne généralement le trouble. Les exemples comprennent:
  • amitriptyline
  • imipramine (Tofranil)
  • fluoxétine (Prozac)
  • sertraline (Zoloft)
  • bupropion (Wellbutrin)

Conseils et changements de mode de vie pour gérer les symptômes et maintenir la qualité de vie

Les personnes atteintes de PSP devraient rester actives physiquement, mentalement et socialement aussi longtemps qu'elles le peuvent.

• L'exercice physique quotidien aide le corps à rester fort et flexible et stimule l'esprit. Un thérapeute physique peut recommander des exercices sécuritaires. Les aides à la marche peuvent aider à garder une personne mobile tout en réduisant le risque de chute.
• L'individu doit s'engager dans autant d'activités mentales qu'il peut en gérer. Les casse-tête, les jeux, la lecture, les loisirs sécurisés et l'artisanat sont de bons choix. Idéalement, ces activités devraient être interactives. Ils doivent avoir un niveau de difficulté approprié pour que la personne ne devienne pas trop frustrée.
• Les interactions sociales sont stimulantes et agréables pour la plupart des personnes atteintes de PSP. La plupart des centres pour personnes âgées ou des centres communautaires ont des activités planifiées adaptées aux personnes atteintes de démence.

Une alimentation équilibrée comprenant des protéines faibles en gras et une grande quantité de fruits et de légumes aide à maintenir un poids santé et à prévenir la malnutrition et la constipation. Une personne avec PSP ne devrait pas fumer, pour des raisons de santé et de sécurité.

Quel est le pronostic et l'espérance de vie d'une paralysie supranucléaire progressive?

Si vous souffrez de paralysie supranucléaire progressive, votre soignant naturel et vous-même aurez des visites fréquentes avec votre équipe soignante. Votre équipe peut vous aider, ainsi que les membres de votre famille, à s’adapter aux besoins changeants de la maladie. Ils vérifieront également l'apparition de symptômes ou de complications nouveaux ou s'aggravant et modifieront votre traitement si nécessaire.

La PSP est une maladie évolutive qui peut vous rendre vulnérable à un certain nombre de complications potentiellement mortelles.

• La difficulté à avaler est un risque d'étouffement.
• Les problèmes alimentaires qui en résultent augmentent le risque de malnutrition.
• Les difficultés de marche et les problèmes d'équilibre augmentent le risque de chute. Les blessures à la tête et autres blessures dues aux chutes peuvent être graves.
• La plupart des gens deviennent incapables de marcher plus tard dans la maladie. Ils deviennent confinés à un lit et une chaise. Cette immobilité augmente le risque d'infections telles que la pneumonie et les infections des voies urinaires.
• L'immobilité augmente également le risque de problèmes respiratoires.

Les personnes atteintes de PSP ont généralement besoin d'une aide à la marche, telle qu'une canne ou un déambulateur, dans les 3-4 ans suivant les premiers symptômes de la maladie. Avec de bons soins et une attention particulière aux besoins médicaux, nutritionnels et de sécurité, une personne atteinte de PSP peut vivre de nombreuses années.

La durée de vie typique de la première apparition des symptômes est d'environ 6 à 10 ans. Les principales causes de décès sont les infections et les problèmes respiratoires.

Existe-t-il un moyen de prévenir la paralysie supranucléaire progressive?

Il n’existe aucun moyen connu d’empêcher la PSP.

Quelles spécialités de médecins diagnostiquent et traitent les symptômes de la PSP?

Les soins médicaux d'une personne atteinte de PSP impliquent généralement une équipe de professionnels de la santé. L'équipe fournit différents aspects des soins sous la supervision d'un chef de file, généralement un neurologue.

• Un spécialiste de la réadaptation et un ergothérapeute peuvent formuler des recommandations permettant de garder la personne en toute sécurité et autonome aussi longtemps que possible. Des aides à la marche telles que des cannes ou des marcheurs aident de nombreuses personnes atteintes de PSP.
• Un ophtalmologiste (ophtalmologiste) peut gérer les symptômes oculaires et visuels et éliminer les autres conditions pouvant entraîner des symptômes similaires.
• Un orthophoniste peut aider la personne à parler plus clairement ou développer d'autres moyens de communication. Ces professionnels peuvent également proposer des solutions pour réduire le risque d'étouffement.
• Un diététicien peut proposer des suggestions d'alimentation pour maintenir une alimentation adéquate tout en réduisant le risque d'étouffement.
• Un chirurgien peut placer une sonde d'alimentation dans l'estomac lors d'une procédure simple appelée gastrostomie. Cela est nécessaire pour les personnes qui ne peuvent pas avaler suffisamment de nourriture pour maintenir une bonne nutrition.

Groupes de soutien et conseil

La PSP est une maladie difficile pour vous et ceux qui s’occupent de vous. Cela peut être particulièrement stressant pour les aidants familiaux. La maladie affecte tous les aspects de la vie, y compris les relations familiales, le travail, la situation financière, la vie sociale et la santé physique et mentale. Si vous êtes un aidant familial pour une personne atteinte de PSP, vous pourriez vous sentir dépassé, déprimé, frustré, en colère ou plein de ressentiment. Ces sentiments peuvent à leur tour vous laisser culpabiliser, honteux et anxieux.

Bien que compréhensibles, ces sentiments n’aident pas la situation et l’aggravent généralement. C'est pourquoi les groupes de soutien ont été inventés. Les groupes de soutien sont des groupes de personnes qui ont vécu les mêmes expériences difficiles et qui veulent s’aider et aider les autres en partageant des stratégies d’adaptation. Les groupes de soutien ont plusieurs objectifs pour une personne qui vit le stress d’être un fournisseur de soins pour une personne atteinte de PSP.

• Le groupe permet à la personne d'exprimer ses vrais sentiments dans une atmosphère d'acceptation et de non-jugement.
• Les expériences partagées par le groupe permettent au soignant de se sentir moins seul et isolé.
• Le groupe peut proposer de nouvelles idées pour faire face à des problèmes spécifiques.
• Le groupe peut initier le fournisseur de soins à des ressources susceptibles de fournir un répit.
• Le groupe peut donner à l'aidant naturel la force dont il a besoin pour demander de l'aide.

Les groupes de soutien se rencontrent en personne, par téléphone ou par Internet. Pour trouver un groupe de soutien qui travaille pour vous, contactez les organisations répertoriées ci-dessous. Vous pouvez également demander à votre fournisseur de soins de santé ou à votre thérapeute du comportement, ou consulter Internet. Si vous n'avez pas accès à Internet, allez à la bibliothèque publique.

Pour plus d'informations sur les groupes de soutien, contactez les agences suivantes:

• Family Caregiver Alliance, Centre national d’aide familiale - (800) 445-8106
• Société pour la paralysie supranucléaire progressive, Inc - (800) 457-4777
• Service de localisation de personnes âgées - (800) 677-1116