Qu'est-ce qu'un glaucome congénital primaire? symptômes et traitement

Faits sur le glaucome congénital primaire

Par définition, le glaucome congénital primaire (PCG) est présent à la naissance. Il est généralement diagnostiqué à la naissance ou peu de temps après, et la plupart des cas sont diagnostiqués au cours de la première année de vie. La PCG se caractérise par une anomalie dans le développement du canal de drainage de l'œil (une structure dans l'œil appelée réseau trabéculaire). Un fluide clair, appelé solution aqueuse, coule en permanence dans l'œil depuis la zone située derrière l'iris, où il est sécrété dans le réseau trabéculaire en forme de tamis, où il retourne dans le sang. Étant donné que le réseau trabéculaire ne fonctionne pas correctement dans la PCG, l'écoulement aqueux est altéré, ce qui entraîne une pression élevée à l'intérieur de l'œil. Cette pression intra-oculaire élevée peut endommager le nerf optique (glaucome) et entraîner une perte de vision permanente si elle n'est pas traitée rapidement.

Quelles sont les causes du glaucome congénital primaire?

La plupart des cas de glaucome congénital primaire se produisent sporadiquement. Cependant, certains cas sont génétiques et donc hérités. Dans ces cas, un test génétique des parents et des frères et sœurs de l'enfant affecté peut être envisagé.

Quels sont les symptômes du glaucome congénital primaire?

Trois symptômes caractérisent généralement le glaucome congénital primaire:

• Déchirure excessive (appelée épiphora)
• Sensibilité à la lumière (appelée photophobie)
• Spasmes ou compression de la paupière (appelé blépharospasme)

Si un nourrisson ou un jeune enfant présente l'un de ces symptômes, les parents ou les personnes qui s'en occupent doivent consulter un ophtalmologiste dans les plus brefs délais, car ils peuvent être des signes de glaucome.

Quels sont les signes du glaucome congénital primaire?

Une pression oculaire élevée peut exercer une pression sur la paroi de l'œil et provoquer une expansion. L'œil peut paraître agrandi. Ceci est appelé buphthalmos. La cornée (la couche frontale transparente de l'œil) peut également devenir trouble et apparaître gris blanchâtre.

Quand une personne devrait-elle consulter un médecin pour un glaucome congénital primaire?

Tout enfant suspect de glaucome doit être examiné le plus tôt possible par un ophtalmologiste. Plus le diagnostic est posé tôt et le traitement commencé, meilleures sont les chances de prévenir une perte de vision permanente. L'examen initial de la vue est effectué au bureau et des tests supplémentaires peuvent être effectués dans une salle d'opération sous sédation, le cas échéant. (Voir Examens et tests.)

Quels examens et tests les professionnels de la santé utilisent-ils pour diagnostiquer le glaucome congénital primaire?

Selon l'âge et le degré de coopération de l'enfant, une partie de l'examen peut être réalisée au bureau. Chez les nourrissons, l'examen est souvent moins difficile s'il est effectué lorsque le nourrisson est détendu ou somnolent, par exemple pendant ou peu après l'alimentation.

Dans la plupart des cas, des examens et des tests supplémentaires devront être effectués sous sédation ou anesthésie, et des dispositions pourront être prises pour traiter au moment du diagnostic.

L'ophtalmologiste commence par demander aux personnes responsables de l'enfant la durée des symptômes de l'enfant et ses antécédents familiaux connus de glaucome ou d'autres troubles de la vue. Les tests suivants sont effectués dans le bureau et / ou dans la salle d'opération:

• La vision est vérifiée. Chez un nourrisson, cela peut se limiter à vérifier s'il peut se fixer sur un objet et suivre un objet en mouvement avec les yeux.
• La réfraction est mesurée. C'est une mesure de la myopie, de l'hypermétropie ou de l'astigmatisme. En PCG, la pression oculaire élevée peut entraîner une myopie résultant d'une augmentation de la longueur de l'œil et d'un astigmatisme résultant d'une cicatrisation ou d'un gonflement de la cornée.
• Tonométrie pour mesurer la pression de l'œil: Cette mesure de la taille de l'œil détermine son agrandissement (buphtalmose). Le diamètre de la cornée est mesuré à l'aide d'un compas d'épaisseur et la longueur de l'œil est mesurée à l'aide d'un ultrason A-scan. L'examen de la cornée permet de vérifier la nébulosité et les petites coupures de la couche arrière (appelées stries de Haab) parfois présentes lorsque la cornée est étirée sous une pression oculaire élevée. Une mesure de l'épaisseur de la cornée (pachymétrie) peut également être effectuée.
• Visualisation directe du réseau trabéculaire: on l'appelle gonioscopie et elle est réalisée avec des lentilles de contact et des miroirs spéciaux. Ce test est important pour déterminer si les angles (la zone où se trouve le réseau trabéculaire) sont ouverts, rétrécis ou fermés, et si d'autres conditions, telles qu'un tissu cicatriciel dans l'angle, sont présentes.
• Les nerfs optiques sont soigneusement examinés (par ophtalmoscopie) pour rechercher des signes d'atteinte du nerf optique glaucomateuse. Cela peut nécessiter une dilatation des pupilles pour assurer une vue adéquate.
  • Des photographies du fond d'œil, qui sont des images du nerf optique, peuvent être prises pour référence et comparaison futures.

Quel est le traitement du glaucome congénital primaire?

Le glaucome congénital primaire est presque toujours traité chirurgicalement.

Les médicaments sous forme de gouttes pour les yeux sont utilisés initialement pour réduire la pression oculaire avant la chirurgie. D'autres médicaments peuvent également être utilisés pour aider à réduire la nébulosité de la cornée en vue de la chirurgie.

La chirurgie est effectuée pour permettre au fluide aqueux de s’écouler plus facilement dans la circulation sanguine.

Les procédures chirurgicales les plus courantes pour le glaucome congénital primaire sont la goniotomie et la trabéculotomie. Dans les deux cas, l’ophtalmologiste fait une incision à travers les fibres trabéculaires qui entravent l’écoulement aqueux. Dans la goniotomie, la procédure consiste à insérer un instrument dans l'œil et à visualiser l'angle directement avec un objectif de gonioscopie. Cela ne peut être fait que si la cornée est dégagée. Dans une trabéculotomie, le réseau trabéculaire est abordé via une incision pratiquée sur la paroi externe de l'œil; C'est la procédure à privilégier si la cornée est trop trouble pour une goniotomie.

La goniotomie et la trabéculotomie ont des taux de réussite similaires d'environ 80%.

Si les médicaments et les goniotomies et / ou les trabéculotomies ne parviennent pas à réduire suffisamment la pression oculaire, les options restantes consistent à effectuer une intervention chirurgicale permettant à la solution aqueuse de contourner le maillage trabéculaire (trabéculectomie ou chirurgie d'implant de drainage) ou de réduire la production de solution aqueuse (corps ciliaire). procédures d'ablation). Dans une trabéculectomie, le chirurgien crée un nouveau canal de drainage qui permet à la solution aqueuse de s’écouler directement de l’intérieur de l’œil vers une petite poche de tissu (appelée cloche), puis de retourner dans le sang, réduisant ainsi la pression oculaire. Des médicaments appelés antimétabolites sont parfois utilisés en association avec une trabéculectomie pour réduire les risques de formation de cicatrices sur la bulle. En chirurgie d'implant de drainage, la solution aqueuse est renvoyée dans le sang via un dispositif de drainage implanté (implants de Molteno, Baerveldt ou Ahmed, par exemple).

Les procédures d'ablation du corps ciliaire sont généralement réservées en dernier recours.

Dans cette procédure, l'ophtalmologiste utilise un laser (Nd: YAG ou diode laser) ou une sonde de congélation (cryothérapie) pour détruire intentionnellement une partie du corps ciliaire, qui est l'organe dans l'oeil qui produit la solution aqueuse. La pression oculaire est ainsi réduite car moins de liquide s'accumule à l'intérieur de l'œil.

Après une intervention chirurgicale, un suivi rapproché est important car, lors de toute intervention chirurgicale, des complications peuvent survenir. Les complications graves peuvent inclure la collecte de sang dans les yeux (hyphéma), une infection, des lésions du cristallin, une uvéite ou un gonflement interne (inflammation) et une pression oculaire trop basse (hypotonie).

Étant donné que les enfants peuvent également avoir des complications liées à une anesthésie générale, les deux yeux peuvent être traités au cours de la même séance de chirurgie (procédure bilatérale).

Un suivi est-il nécessaire après le traitement du glaucome congénital primaire?

Des visites de suivi fréquentes sont nécessaires après la chirurgie et une surveillance étroite si les pressions oculaires et les nerfs optiques seront nécessaires tout au long de la vie du patient. Le nerf optique reste vulnérable si la pression oculaire recommence à augmenter pour une raison quelconque.

De plus, les enfants auront besoin d'une surveillance étroite de leurs réfractions. Si l'œil présente une myopie importante (myopie), une hypermétropie (hypermétropie) ou un astigmatisme, des lunettes ou des lentilles cornéennes peuvent être utilisées pour prévenir l'amblyopie (vision floue ou paresseuse). Si l’amblyopie est déjà présente, il peut être nécessaire d’administrer des lunettes ou des contacts avec un patch.

Si la cornée, le cristallin ou d’autres parties de l’œil sont marqués ou endommagés par la pression de l’œil, l’inflammation (gonflement) ou le traitement chirurgical, des interventions supplémentaires peuvent également être nécessaires.

Est-il possible de prévenir le glaucome congénital primaire?

Le glaucome congénital primaire ne peut pas être empêché. De nombreux cas sont génétiques, hérités comme un trait récessif, ce qui signifie qu’il peut sauter des générations et qu’il peut être difficile à retracer dans l’histoire familiale. Une fois suspecté, le traitement précoce par un ophtalmologiste peut réduire les risques de perte de vision permanente.

Quel est le pronostic du glaucome congénital primaire?

Le pronostic dépend à la fois de l'âge du début et du moment du traitement initial. Le PCG présent à la naissance présente le risque le plus élevé de perte de vision. Le résultat le plus favorable est observé chez les nourrissons dont les symptômes apparaissent entre 3 et 12 mois et suivent un traitement rapide. Un traitement complet comprend non seulement une diminution de la pression oculaire, mais également un traitement rapide de tout facteur supplémentaire, tel qu'une erreur de réfraction, des lésions de la cornée / du cristallin et de l'amblyopie. Un suivi étroit pour détecter d'éventuelles nouvelles complications à mesure qu'elles s'améliorent améliorera également le pronostic.

Groupes de soutien et conseil pour le glaucome congénital primaire

Les parents et les soignants doivent comprendre que la PIO élevée peut survenir à tout âge chez un enfant atteint de glaucome congénital primaire. Pour cette raison, des examens de la vue réguliers avec un ophtalmologiste sont très importants.

Des groupes de soutien et des services de conseil pourraient également être disponibles par le biais de diverses organisations spécialisées dans les soins oculaires.

Où les gens peuvent-ils trouver plus d'informations sur le glaucome congénital primaire?

Académie américaine d'ophtalmologie

Association américaine pour l'ophtalmologie et le strabisme pédiatriques

La Fondation Glaucome

Fondation de recherche sur le glaucome

Phare international

Association de la famille du glaucome et de la cataracte pédiatriques

Prévenir la cécité en Amérique

Photos de glaucome congénital primaire

Illustration de parties de l'oeil.