Blastomes pleuropulmonaires (ppbs) chez les enfants

Qu'est-ce que le blastome pleuropulmonaire?

Les blastomes pleuropulmonaires (PPB) se forment dans les tissus du poumon et de la plèvre (tissu recouvrant les poumons et tapissant l'intérieur de la poitrine). Les PPB peuvent également se former dans les organes situés entre les poumons, notamment le cœur, l'aorte et l'artère pulmonaire, ou dans le diaphragme (le principal muscle respiratoire situé sous les poumons).

Il existe trois types de PPB:

• Les tumeurs de type I sont des tumeurs ressemblant à des kystes dans les poumons. Ils sont plus fréquents chez les enfants âgés de 2 ans et moins et peuvent généralement être guéris. Les tumeurs de type Ir sont des tumeurs de type I qui sont devenues plus petites ou qui ne se sont pas développées ou se sont propagées.
• Les tumeurs de type II ressemblent à des kystes avec certaines parties solides. Ces tumeurs se propagent parfois au cerveau.
• Les tumeurs de type III sont des tumeurs solides. Ces tumeurs se propagent souvent au cerveau.

Quels sont les facteurs de risque de blastome pleuropulmonaire chez les enfants?

Le risque de PPB est augmenté de ce qui suit:

• Avoir le syndrome de cancer familial de blastome pleuropulmonaire.
• Avoir un certain changement dans le gène DICER1.

Quels sont les signes et les symptômes du blastome pleuropulmonaire chez les enfants?

PPB peut provoquer l'un des signes et symptômes suivants. Consultez le médecin de votre enfant si votre enfant présente l'un des symptômes suivants:

• Une toux qui ne part pas.
• Difficulté à respirer.
• Fièvre.
• Infections pulmonaires, telles que la pneumonie.
• Respiration sifflante.
• Douleur dans la poitrine ou l'abdomen.
• Perte d'appétit.
• Perte de poids pour raison inconnue.
• Se sentir très fatigué.

D'autres conditions qui ne sont pas la PPB peuvent provoquer ces mêmes signes et symptômes.

Comment les blastomes pleuropulmonaires chez les enfants sont-ils diagnostiqués?

Les tests permettant de diagnostiquer et d'organiser la PPB peuvent inclure les éléments suivants:

• Examen physique et historique.
• Radiographie de la poitrine.
• Scanner.
• PET scan.

Les autres tests utilisés pour diagnostiquer la PPB sont les suivants:

• Bronchoscopie : Procédure consistant à rechercher des zones anormales dans la trachée et les grandes voies respiratoires du poumon. Un bronchoscope est inséré par le nez ou la bouche dans la trachée et les poumons. Un bronchoscope est un instrument fin de type tube avec une lumière et une lentille pour la visualisation. Il peut également disposer d'un outil permettant de prélever des échantillons de tissus, lesquels sont examinés au microscope pour détecter les signes de cancer.
• Thoracoscopie : procédure chirurgicale consistant à examiner les organes situés à l'intérieur du thorax afin de détecter les zones anormales. Une incision (coupe) est faite entre deux côtes et un thoracoscope est inséré dans la poitrine. Un thoracoscope est un instrument fin, de type tube, avec une lumière et une lentille pour la visualisation. Il peut également avoir un outil pour prélever des échantillons de tissus ou de ganglions lymphatiques, qui sont examinés au microscope pour détecter les signes de cancer. Dans certains cas, cette procédure est utilisée pour retirer une partie de l'œsophage ou du poumon. Si le thoracoscope ne peut pas atteindre certains tissus, organes ou ganglions lymphatiques, une thoracotomie peut être effectuée. Dans cette procédure, une incision plus grande est faite entre les côtes et la poitrine est ouverte.

Les PPB peuvent se répandre ou récidiver (revenir) même après avoir été enlevés par chirurgie.

Quel est le traitement et le pronostic pour les blastomes pleuropulmonaires chez les enfants?

Le traitement du blastome pleuropulmonaire chez les enfants comprend les éléments suivants:

• Chirurgie pour enlever tout le lobe du poumon dans lequel se trouve la tumeur, avec ou sans chimiothérapie.

Le traitement du blastome pleuro-pulmonaire récurrent chez l’enfant peut inclure:

• Un essai clinique de thérapie ciblée utilisant un anticorps monoclonal.
• Un essai clinique qui vérifie que certains gènes sont modifiés sur un échantillon de la tumeur du patient. Le type de thérapie ciblée qui sera donné au patient dépend du type de changement de gène.

Le pronostic (chance de guérison) dépend de ce qui suit:

• Le type de blastome pleuropulmonaire.
• Si la tumeur s'est propagée à d'autres parties du corps au moment du diagnostic.
• Si la tumeur a été complètement enlevée par chirurgie.