Neuroblastome - enfance: taux de survie, symptômes, causes et stades

Neuroblastome Définition et faits

• Le neuroblastome est une maladie caractérisée par la formation de cellules malignes (cancéreuses) dans les neuroblastes (tissu nerveux immature) de la glande surrénale, du cou, du thorax ou de la moelle épinière.
• Le neuroblastome est parfois causé par une mutation génique (modification) transmise du parent à l'enfant.
• Les signes et symptômes du neuroblastome comprennent des douleurs osseuses et une grosseur dans l'abdomen, le cou ou la poitrine.
• Les tests qui examinent de nombreux tissus et fluides corporels sont utilisés pour détecter (rechercher) et diagnostiquer le neuroblastome.
• Une biopsie est faite pour diagnostiquer le neuroblastome.
• Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

Qu'est-ce que le neuroblastome?

Le neuroblastome est une maladie caractérisée par la formation de cellules malignes (cancéreuses) dans les neuroblastes (tissu nerveux immature) de la glande surrénale, du cou, du thorax ou de la moelle épinière.

Le neuroblastome commence souvent dans le tissu nerveux des glandes surrénales. Il existe deux glandes surrénales, une au-dessus de chaque rein à l'arrière du haut de l'abdomen. Les glandes surrénales produisent d'importantes hormones qui aident à contrôler le rythme cardiaque, la pression artérielle, la glycémie et la façon dont le corps réagit au stress. Le neuroblastome peut également apparaître dans les tissus nerveux du cou, de la poitrine, de l'abdomen ou du pelvis.

Le neuroblastome commence le plus souvent pendant la petite enfance et peut être diagnostiqué au cours du premier mois de la vie. On le trouve lorsque la tumeur commence à se développer et provoque des signes ou des symptômes. Parfois, il se forme avant la naissance et se retrouve lors d'une échographie fœtale.

Au moment où le neuroblastome est diagnostiqué, le cancer s'est métastasé (se propage). Le neuroblastome se propage le plus souvent aux ganglions lymphatiques, aux os, à la moelle osseuse et au foie. Chez les nourrissons, il se propage également à la peau

Quels sont les signes et les symptômes du neuroblastome?

Les signes et les symptômes les plus courants de neuroblastome sont causés par la pression exercée par la tumeur sur les tissus voisins au fur et à mesure de sa croissance ou par la propagation du cancer jusqu'aux os. Ceux-ci et d'autres signes et symptômes peuvent être causés par un neuroblastome ou par d'autres conditions.

Consultez le médecin de votre enfant si votre enfant présente l'un des symptômes suivants:

• Se nouent dans l'abdomen, le cou ou la poitrine.
• Yeux exorbités.
• Cernes sombres autour des yeux ("yeux noirs").
• Douleur osseuse.
• Gonflement de l'estomac et difficulté à respirer (chez les nourrissons).
• Des masses bleuâtres et indolores sous la peau (chez les nourrissons).
• Faiblesse ou paralysie (perte de capacité à déplacer une partie du corps).

Les signes et symptômes moins courants du neuroblastome sont les suivants:

• Fièvre.
• Essoufflement.
• Se sentir fatigué.
• Ecchymoses ou saignements faciles.
• Pétéchies (plates, ponctuelles sous la peau causées par un saignement).
• Hypertension artérielle.
• Diarrhée aqueuse sévère.
• Syndrome de Horner (paupière tombante, pupille plus petite et moins de sudation sur un côté du visage).
• Mouvements musculaires saccadés.
• Mouvements oculaires incontrôlés.

Quelle est la cause du neuroblastome?

Le neuroblastome est parfois causé par une mutation génique (modification) transmise du parent à l'enfant.

Les mutations génétiques qui augmentent le risque de neuroblastome sont parfois héréditaires (transmises du parent à l'enfant). Chez les enfants porteurs d'une mutation génétique, le neuroblastome survient généralement à un âge plus précoce et plus d'une tumeur peut se former dans les glandes surrénales.

Quels sont les stades du neuroblastome?

Une fois le neuroblastome diagnostiqué, des tests sont effectués pour déterminer si le cancer s'est propagé depuis son origine jusqu'à d'autres parties du corps.

Le processus utilisé pour déterminer l'étendue ou la propagation du cancer s'appelle la mise en scène. Les informations recueillies lors du processus de stadification aident à déterminer le stade de la maladie. Pour le neuroblastome, le stade de la maladie détermine si le cancer est à risque faible, moyen ou élevé. Cela affecte également le plan de traitement. Les résultats de certains tests et procédures utilisés pour diagnostiquer le neuroblastome peuvent être utilisés pour la stadification. Voir la section Diagnostic pour plus d'informations sur ces procédures et ces tests.

Les tests et procédures suivants peuvent également être utilisés pour déterminer le stade:

• Biopsie des ganglions lymphatiques: retrait de tout ou partie d'un ganglion lymphatique. Un pathologiste examine les tissus au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses. L'un des types de biopsie suivants peut être effectué:
• Biopsie excisionnelle: élimination d'un ganglion lymphatique entier.
• Biopsie incisionnelle: retrait d’une partie d’un ganglion lymphatique.
• Biopsie par noyau: prélèvement d'un tissu d'un ganglion lymphatique à l'aide d'une large aiguille.
• Biopsie par aspiration à l'aiguille fine : prélèvement d'un tissu ou d'un liquide d'un ganglion lymphatique à l'aide d'une aiguille fine.
• Radiographie de l'os : une radiographie est un type de faisceau d'énergie qui peut traverser le corps et se déposer sur un film, créant ainsi une image des zones situées à l'intérieur du corps.
• PET scan (tomographie par émission de positrons): procédure permettant de détecter des cellules tumorales malignes dans le corps. Une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans une veine. Le scanner PET tourne autour du corps et donne une image de l'endroit où le glucose est utilisé dans le corps. Les cellules tumorales malignes apparaissent plus clairement sur la photo car elles sont plus actives et absorbent plus de glucose que les cellules normales.

Le cancer se propage dans l'organisme de trois manières.

Le cancer peut se propager à travers les tissus, le système lymphatique et le sang:

• Tissu. Le cancer se propage à partir de l'endroit où il a commencé en se développant dans les régions voisines.
• Système lymphatique. Le cancer se propage à l'endroit où il a commencé en pénétrant dans le système lymphatique. Le cancer se propage à travers les vaisseaux lymphatiques vers d'autres parties du corps.
• Du sang. Le cancer se propage à l'endroit où il a commencé par pénétrer dans le sang. Le cancer se propage dans les vaisseaux sanguins vers d'autres parties du corps.

Le cancer peut se propager à l'endroit où il a commencé vers d'autres parties du corps. Lorsque le cancer se propage à une autre partie du corps, on parle de métastase. Les cellules cancéreuses se détachent de leur lieu d'origine (tumeur primitive) et traversent le système lymphatique ou le sang.

• Système lymphatique. Le cancer pénètre dans le système lymphatique, traverse les vaisseaux lymphatiques et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.
• Du sang. Le cancer pénètre dans le sang, traverse les vaisseaux sanguins et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.
• La tumeur métastatique est le même type de cancer que la tumeur primitive. Par exemple, si le neuroblastome se propage au foie, les cellules cancéreuses du foie sont en réalité des cellules de neuroblastome. La maladie est un neuroblastome métastatique, pas un cancer du foie.

Les stades suivants sont utilisés pour le neuroblastome:

Étape 1

Au stade 1, la tumeur ne se trouve qu’à un seul endroit et la totalité de la tumeur visible est complètement éliminée au cours de la chirurgie.

Étape 2

L'étape 2 est divisée en étapes 2A et 2B.

• Stade 2A: La tumeur ne se trouve que dans une zone et la totalité de la tumeur visible ne peut pas être complètement retirée pendant la chirurgie.
• Stade 2B: la tumeur ne se trouve que dans une zone et toute la tumeur visible peut être complètement retirée pendant la chirurgie. Les cellules cancéreuses se trouvent dans les ganglions lymphatiques proches de la tumeur.

Étape 3

À l'étape 3, l'une des affirmations suivantes est vraie:

• la tumeur ne peut pas être complètement retirée pendant la chirurgie et s'est propagée d'un côté du corps à l'autre et peut également s'être propagée aux ganglions lymphatiques voisins; ou
• la tumeur ne se trouve que dans une zone, d'un côté du corps, mais s'est propagée aux ganglions lymphatiques de l'autre côté du corps; ou
• la tumeur se trouve au milieu du corps et s'est étendue aux tissus ou aux ganglions lymphatiques des deux côtés du corps et la tumeur ne peut pas être enlevée par une intervention chirurgicale.

Étape 4

L'étape 4 est divisée en étapes 4 et 4S.

• Au stade 4, la tumeur s'est propagée à des ganglions lymphatiques distants ou à d'autres parties du corps.
• Au stade 4S:
  • l'enfant a moins de 12 mois; et
  • le cancer s'est propagé à la peau, au foie et / ou à la moelle osseuse; et
  • la tumeur ne se trouve que dans un seul endroit et toute la tumeur visible peut être complètement retirée pendant la chirurgie; et / ou
  • des cellules cancéreuses peuvent être trouvées dans les ganglions lymphatiques près de la tumeur.

Le traitement du neuroblastome est basé sur les groupes à risque.

Pour de nombreux types de cancer, les étapes sont utilisées pour planifier le traitement. Pour le neuroblastome, le traitement dépend des groupes à risque. Le stade du neuroblastome est un facteur utilisé pour déterminer le groupe à risque. D'autres facteurs sont l'âge de l'enfant, l'histologie de la tumeur et la biologie de la tumeur.

Il existe trois groupes de risque: risque faible, risque intermédiaire et risque élevé.

• Les neuroblastomes à faible risque et à risque intermédiaire ont de bonnes chances d'être guéris.
• Le neuroblastome à haut risque peut être difficile à guérir.

Comment diagnostique-t-on le neuroblastome?

Les tests qui examinent de nombreux tissus et fluides corporels sont utilisés pour détecter (rechercher) et diagnostiquer le neuroblastome.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés:

• Examen physique et antécédents: Examen du corps visant à vérifier les signes généraux de santé, y compris à la recherche de signes de maladie, tels que bosses ou toute autre chose qui semble inhabituelle. Une histoire des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements passés sera également prise.
• Examen neurologique: série de questions et de tests visant à vérifier le fonctionnement du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs. L'examen vérifie l'état mental, la coordination et la capacité de marcher normalement de la personne, ainsi que le fonctionnement des muscles, des sens et des réflexes. Cela peut aussi être appelé un examen neurologique ou un examen neurologique.
• Études sur les catécholamines dans l’urine: Procédure dans laquelle un échantillon d’urine est contrôlé pour mesurer la quantité de certaines substances, l’acide vanillylmandélique (VMA) et l’acide homovanillique (HVA), qui sont préparées lorsque les catécholamines se décomposent et sont libérées dans l’urine. Une quantité supérieure à la normale de VMA ou de HVA peut être un signe de neuroblastome.
• Études de chimie du sang: Procédure dans laquelle un échantillon de sang est contrôlé pour mesurer les quantités de certaines substances libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d'une substance peut être un signe de maladie.
• Rayon X: Un rayon X est un type de faisceau d'énergie qui peut traverser le corps et se déposer sur un film, créant ainsi une image des zones situées à l'intérieur du corps.
• CT scan (CAT scan): procédure qui consiste en une série d'images détaillées de zones situées à l'intérieur du corps et prises sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.
• IRM (imagerie par résonance magnétique) avec gadolinium: procédure qui utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour créer une série d'images détaillées des zones situées à l'intérieur du corps. Une substance appelée gadolinium est injectée dans une veine. Le gadolinium s'accumule autour des cellules cancéreuses afin qu'elles apparaissent plus brillantes sur la photo. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (NMRI).
• Scanner MIBG (métaïodobenzylguanidine): Procédure utilisée pour rechercher des tumeurs neuroendocrines, telles que le neuroblastome. Une très petite quantité d'une substance appelée MIBG radioactive est injectée dans une veine et circule dans le sang. Les cellules tumorales neuroendocrines absorbent les MIBG radioactives et sont détectées par un scanner. Les analyses peuvent être effectuées sur 1 à 3 jours. Une solution d'iode peut être administrée avant ou pendant le test pour empêcher la glande thyroïde d'absorber une trop grande quantité de MIBG. Ce test est également utilisé pour déterminer dans quelle mesure la tumeur répond au traitement. MIBG est utilisé à fortes doses pour traiter le neuroblastome.
• Aspiration de la moelle osseuse et biopsie: élimination de la moelle osseuse, du sang et d'un petit morceau d'os en insérant une aiguille creuse dans l'os de la hanche ou du sternum. Un pathologiste examine la moelle osseuse, le sang et les os sous un microscope pour rechercher des signes de cancer.
• Échographie: Procédure dans laquelle des ondes sonores de haute énergie (ultrasons) sont rejetées par les tissus ou organes internes et produisent des échos. Les échos forment une image des tissus corporels appelée sonogramme. L'image peut être imprimée pour être regardée plus tard. Une échographie n'est pas effectuée si un scanner / IRM a été réalisé.

Biopsie pour diagnostiquer le neuroblastome

Une biopsie est faite pour diagnostiquer le neuroblastome.

Les cellules et les tissus sont prélevés lors d'une biopsie afin que le pathologiste puisse les examiner au microscope pour détecter les signes de cancer. La façon dont la biopsie est effectuée dépend de l'emplacement de la tumeur dans le corps. Parfois, toute la tumeur est retirée en même temps que la biopsie.

Les tests suivants peuvent être effectués sur le tissu retiré:

• Analyse cytogénétique: Test de laboratoire dans lequel les cellules d'un échantillon de tissu sont examinées au microscope pour rechercher certains changements dans les chromosomes.
• Microscopie optique: Test de laboratoire dans lequel les cellules d'un échantillon de tissu sont examinées sous des microscopes réguliers et puissants pour rechercher certains changements dans les cellules.
• Immunohistochimie: Test utilisant des anticorps pour détecter certains antigènes dans un échantillon de tissu. L'anticorps est généralement lié à une substance radioactive ou à un colorant qui allume le tissu au microscope. Ce type de test peut être utilisé pour faire la différence entre différents types de cancer.
• Etude d'amplification du MYCN: étude de laboratoire dans laquelle le niveau de MYCN est contrôlé sur des cellules tumorales ou de la moelle osseuse. MYCN est important pour la croissance cellulaire. Un niveau plus élevé de MYCN (plus de 10 copies du gène) est appelé amplification MYCN. Les neuroblastomes amplifiés par MYCN sont plus susceptibles de se propager dans l'organisme et moins susceptibles de réagir au traitement.

Les enfants âgés de moins de 6 mois peuvent ne pas avoir besoin d'une biopsie ou d'une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur, car celle-ci peut disparaître sans traitement.

Quel est le taux de survie d'un enfant atteint de neuroblastome?

Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

Le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement dépendent des éléments suivants:

• Âge de l'enfant au moment du diagnostic.
• Le groupe à risque de l'enfant.
• S'il y a certains changements dans les gènes.
• Où la tumeur a commencé.
• Histologie de la tumeur (forme, fonction et structure des cellules tumorales).
• S'il y a un cancer dans les ganglions lymphatiques du même côté du corps que le cancer primaire ou s'il y a un cancer dans les ganglions lymphatiques du côté opposé du corps.
• Comment la tumeur répond au traitement.
• Combien de temps s'est écoulé entre le diagnostic et le moment où le cancer a récidivé (pour un cancer récurrent).

Les options de pronostic et de traitement du neuroblastome sont également affectées par la biologie tumorale, qui comprend:

• Les modèles des cellules tumorales.
• Quelle différence entre les cellules tumorales et les cellules normales.
• À quelle vitesse les cellules tumorales se développent.
• Indique si la tumeur présente une amplification de MYCN.
• Si la tumeur a des modifications dans le gène ALK.

La biologie de la tumeur est dite favorable ou défavorable en fonction de ces facteurs. Une biologie tumorale favorable signifie qu'il y a de meilleures chances de guérison.

Chez certains enfants de moins de 6 mois, le neuroblastome peut disparaître sans traitement. Cela s'appelle une régression spontanée. L'enfant est étroitement surveillé pour détecter les signes ou symptômes de neuroblastome. Si des signes ou des symptômes apparaissent, un traitement peut être nécessaire.

Qu'en est-il du neuroblastome récurrent?

Le neuroblastome récurrent est un cancer qui est réapparu après son traitement. Le cancer peut réapparaître au même endroit ou dans d’autres parties du corps.