Myélome multiple: traitement, causes, symptômes, stades et pronostic

Faits sur le myélome multiple

Le sang contient plusieurs types de cellules, chacune ayant une fonction importante. Toutes les cellules sanguines se développent dans la moelle osseuse, la substance spongieuse dans nos os. L’origine de toutes les cellules sanguines est une cellule immature appelée cellule souche. Les cellules souches donnent d’abord des cellules souches engagées ou programmées, qui se spécialisent ou se différencient pour former des cellules matures qui circulent dans notre sang. Il existe trois types de cellules sanguines de base:

• Les globules rouges transportent l'oxygène et le dioxyde de carbone de tous les tissus corporels afin de maintenir une fonction organique efficace.
• Les plaquettes, associées à certaines protéines plasmatiques, contribuent à la formation de caillots sanguins qui empêchent le saignement.
• Les globules blancs font partie du système immunitaire, qui protège le corps contre les agents pathogènes (ce qui peut nous rendre malade), tels que les agents infectieux et les cellules étrangères ou anormales, y compris les cellules précancéreuses et cancéreuses. Les lymphocytes sont l’un des sous-types de globules blancs les plus importants. Il existe deux sous-types majeurs de lymphocytes: les lymphocytes B et les lymphocytes T (souvent appelés lymphocytes B et lymphocytes T). Certains lymphocytes B mûrissent dans les cellules plasmatiques. Les cellules plasmatiques servent à la production d'importantes protéines protectrices, appelées anticorps, qui circulent et se lient à diverses parties d'agents pathogènes appelés antigènes, ce qui les rend inoffensives et susceptibles d'être éliminées par d'autres composants de globules blancs.

Le myélome est une accumulation de plasmocytes défectueux ou "cancéreux". Le cancer est un groupe de troubles caractérisé par la transformation de cellules normales en cellules anormales qui se développent et se multiplient de manière incontrôlée. L’effet net est l’apparition d’un grand nombre de cellules anormales capables de former des masses corporelles, ou tumeurs, capables de progresser localement et d’envahir les tissus et organes adjacents ou de se propager par des vaisseaux sanguins ou lymphatiques distants. L'effet ultime de ce bouleversement "malin" est un dommage local conduisant à un dysfonctionnement organique local et distant.

• La plupart des plasmocytes résident dans la moelle osseuse et le myélome, en conséquence, survient généralement dans les gros os du corps contenant de la moelle, comme le crâne, les vertèbres (colonne vertébrale) et les hanches.
• Du fait qu’ils sont présents dans toute la moelle osseuse, les plasmocytes ayant subi une transformation maligne se retrouvent souvent en touffes et généralement en de nombreux sites, ce qui explique la terminologie «myélome multiple», terme fréquemment utilisé dans la littérature. Lorsqu'un seul site est détectable, on parle de plasmocytome solitaire. Ces plamacytomes solitaires répondent de manière dramatique aux radiations locales ou aux excisions chirurgicales. Cependant, le taux de récidive est élevé et peuvent se reproduire des années plus tard sous forme de tumeurs solitaires ou multiples.

Comme les cellules plasmatiques font partie du système immunitaire et produisent des anticorps, le développement du myélome se traduit par une déficience du système immunitaire, associée à des problèmes liés à une réponse immunitaire déséquilibrée, ainsi qu'à d'autres problèmes associés à d'autres types de cancer, notamment la douleur et la faiblesse.

• Les plasmocytes normaux produisent des anticorps, également appelés immunoglobulines (Ig). Les cellules plasmatiques anormales dans le myélome ne produisent pas la vaste gamme normale d'immunoglobulines différentes. Au lieu de cela, les cellules de myélome peuvent produire une immunoglobuline anormale appelée protéine monoclonale ou protéine M. (Monoclonal signifie que toutes les protéines produites par cette lignée cellulaire ont exactement la même structure et la même fonction altérée, ce qui est essentiellement une déficience.) En conséquence, la plupart des patients atteints de myélome ont des difficultés à lutter contre les infections.
• Les tumeurs plasmocytaires de la moelle osseuse envahissent les composants normaux de la moelle, ce qui entraîne une diminution du nombre de globules rouges, de plaquettes et d'autres globules blancs. Ce problème entraîne alors une fatigue et un essoufflement (diminution du nombre de globules rouges), des saignements ou des ecchymoses faciles (faible nombre de plaquettes) et une susceptibilité accrue aux infections (faible nombre de globules blancs).
• Dans le myélome, les plasmocytes anormaux finissent par envahir et détruire la couche externe dure de l'os. La destruction des os (ostéolyse), qui se produit généralement dans de petites zones et à différents sites, peut entraîner de graves problèmes. Même une petite lésion ostéolytique peut provoquer la rupture de l'os - ou plus précisément l'affirmation de fracture et d'affaissement. Les effets nets peuvent être des problèmes de mobilité, de douleur intense et, en cas d'atteinte de la colonne vertébrale, des lésions nerveuses modérées à sévères peuvent survenir en raison de la présence de nerfs importants à proximité.
• Les cellules de myélome peuvent provoquer le développement de niveaux de calcium dangereusement élevés (hypercalcémie) en détruisant directement de nombreuses zones osseuses ou par l'action d'une substance qu'elles peuvent produire, mobilisant des quantités excessives de calcium des os à un niveau microscopique.
• La production de protéine M par les plasmocytes anormaux entraîne des taux élevés de protéines dans le sang. La protéine supplémentaire peut se loger dans les reins et obstruer le flux sanguin. La protéine anormale peut également être directement toxique pour les cellules des reins. Les reins peuvent être altérés sur le plan fonctionnel, voire ultime, en raison du blocage des protéines.
• Dans certains cas de myélome, un excès de protéines dans le sang peut provoquer un syndrome appelé syndrome d'hyperviscosité. Le type et la quantité de protéines d'immunoglobuline peuvent entraîner un épaississement du sang supérieur à la viscosité normale du sang, ce qui peut entraîner une altération de divers processus corporels, y compris mentaux. Ce syndrome représente moins de 5% des personnes atteintes de myélome. Il est plus fréquent dans un état apparenté appelé macroglobulinémie de Waldenström (MW).
• Les personnes atteintes d'un myélome ne sont pas toutes atteintes d'os ou de reins au moment du diagnostic, mais si la maladie évolue sans traitement, ces problèmes peuvent survenir.

Quels sont les types de myélome?

Différents types de myélome sont classés en fonction du type d'immunoglobuline produite par les cellules plasmatiques anormales.

Les immunoglobulines (Ig) sont constituées de deux composants structurels: les chaînes légères et les chaînes lourdes. Elles sont également classées selon le type de chaînes légères (kappa ou lambda) ou lourdes (alpha, gamma, mu, delta et epsilon).

• La protéine monoclonale la plus courante dans le myélome est le type IgG. Cela signifie que l'immunoglobuline est composée de deux chaînes lourdes d'IgG et de deux chaînes légères, soit deux kappa ou deux lambda. Lorsque la protéine M anormale est identifiée dans le myélome, il s'agit le plus souvent d'un type IgG kappa. Cependant, toute autre combinaison est possible.
• Quel que soit le type de myélome, la production des autres immunoglobulines normales est supprimée. Ainsi, dans le myélome IgG kappa, les taux normaux d'IgM et d'IgA seront anormalement bas, alors que les taux d'IgG sont élevés.
• Les cellules de myélome productrices d'IgA sont moins courantes, mais encore prévalentes.
• Le myélome à IgM est beaucoup moins fréquent. Dans cette entité, mieux connue sous le nom de macroglobulinémie de Waldenström (MW), les plasmocytes ont un aspect différent de ceux généralement observés dans le myélome multiple. Ils sont décrits comme lymphoplasmacytiques.
• Les myélomes IgD et IgE sont très rares.
• Certains myélomes produisent une immunoglobuline incomplète constituée uniquement de chaînes légères, connues sous le nom de protéines de Bence-Jones, qui ne sont pas identifiées par des analyses de sang, mais qui sont facilement identifiées dans les urines.
• Certaines maladies rares sont associées à la surproduction de plasmocytes par des chaînes lourdes. Celles-ci sont appelées maladies de la chaîne lourde. Les maladies des chaînes lourdes peuvent ou non avoir les mêmes caractéristiques que le myélome.
• Le myélome non sécrétoire survient dans environ 1% des myélomes et représente des plasmocytes malins ne produisant aucune chaîne d'immunoglobuline, lourde ou légère.

Un trouble plasmocytaire lié au myélome est appelé gammapathie monoclonale de signification indéterminée, ou MGUS. La MGUS n'est pas cancéreuse. On pense que la MGUS est une condition de premyélome, bien que tous les patients atteints de MGUS ne développent pas un myélome. Environ 30% à 40% des personnes atteintes de MGUS, si on leur donne suffisamment de temps, peuvent développer un myélome.

• Les personnes atteintes de MGUS produisent de petites quantités de protéines monoclonales, mais ne présentent aucun des symptômes ni des complications du myélome.
• La MGUS est beaucoup plus répandue que le myélome. L'incidence de la MGUS augmente avec l'âge. Il est rare chez les jeunes et atteint une incidence d'environ 3% chez les personnes de 70 ans et plus.

Incidence du myélome

Le myélome est le deuxième cancer du sang le plus répandu, mais ce n'est pas un cancer courant. Aux États-Unis, environ 30 280 nouveaux patients recevront un diagnostic de myélome en 2017, et la maladie est diagnostiquée un peu plus fréquemment chez les hommes. Aux États-Unis, la statistique de la mortalité est estimée à environ 12 590 en 2017, avec environ 50% de survie à cinq ans.

• Le myélome est principalement un cancer des personnes âgées. L'âge médian au moment du diagnostic est de 69 ans.
• Le myélome est presque deux fois plus fréquent chez les Afro-Américains que chez les Américains d'origine européenne, hispanique ou asiatique.

Quelles sont les causes du myélome multiple?

La cause du myélome est inconnue. Plusieurs facteurs ont été liés au myélome, notamment:

• anomalies génétiques,
• l'exposition à certains produits chimiques, et
• autres conditions sur le lieu de travail (travailleurs de l'industrie pétrochimique, cuir, relieurs, cosmétologues, travailleurs de chantiers navals, travailleurs de l'industrie métallurgique), exposition à de très fortes doses de rayonnement, à certaines infections virales et dysfonctionnement du système immunitaire.
• Cependant, on ignore combien de ces facteurs causent réellement le myélome. Beaucoup de personnes qui développent un myélome ne présentent aucun de ces facteurs de risque.

Quels sont les symptômes et les signes du myélome multiple?

Les symptômes du myélome dépendent du stade ou de l'étendue de la maladie plasmocytaire.

• L'ostéoporose précoce inattendue peut être un symptôme du myélome. L'effondrement inexpliqué de la vertèbre et la douleur qui en résulte peuvent être dus à un myélome touchant les corps vertébraux.
• Lésions ostéolytiques: le symptôme le plus courant est la douleur. Les zones du squelette les plus fréquemment touchées sont les côtes et la colonne vertébrale, ce qui entraîne des douleurs dans la paroi thoracique ou au dos. Dans les myélomes plus avancés, la dégénérescence osseuse peut amener les os à appuyer sur les structures nerveuses, entraînant des fourmillements, des engourdissements, une sensation de brûlure, une perte de fonction d'un membre ou d'une articulation, voire une paralysie.
• Hypercalcémie et lésions rénales: les symptômes courants incluent fatigue, nausée, vomissements, perte d’appétit, faiblesse musculaire, constipation, diminution de la production d’urine, déshydratation et augmentation de la soif, agitation, difficulté à penser ou à se concentrer, et confusion. Les patients ne souffrant pas d'hypercalcémie mais présentant des lésions rénales peuvent ne présenter aucun symptôme ou se plaindre d'urine mousseuse.
• Syndrome d'hyperviscosité: les symptômes associés à la formation de boues (augmentation de la viscosité du sang) dans les vaisseaux sanguins peuvent inclure des ecchymoses ou des saignements spontanés (de la bouche, du nez ou de l'intérieur), des problèmes visuels (dus à des saignements et des problèmes vasculaires dans l'œil), problèmes (léthargie, confusion, somnolence, maux de tête, problèmes de sensation ou de mouvement dans une partie du corps, accident vasculaire cérébral) et essoufflement ou douleur thoracique (en raison d'une insuffisance cardiaque congestive causée par une augmentation du volume sanguin destinée à diluer le sang) .
• Faible nombre de globules rouges (anémie): Les symptômes et les signes incluent fatigue, pâleur et un léger essoufflement.
• Faible nombre de globules blancs: les symptômes comprennent une fréquence accrue et une susceptibilité aux infections.
• Faible nombre de plaquettes: Les symptômes et les signes comprennent des ecchymoses, des saignements ou de minuscules taches rouges sur la peau causées par une coagulation du sang ralentie ou non productive. Les saignements peuvent aussi être internes. Des saignements non détectés peuvent se produire dans le cerveau ou le tube digestif.
• Cryoglobulinémie: Les symptômes habituels sont une sensibilité accrue au froid et / ou à la douleur et à un engourdissement des doigts et des orteils par temps froid.
• Amyloïdose: Les symptômes sont liés à un dysfonctionnement ou à une défaillance d'organes ou de structures infiltrés par des dépôts d'amyloïde. Ces symptômes incluent des problèmes tels que l'insuffisance cardiaque, l'insuffisance hépatique, l'insuffisance rénale et les lésions des vaisseaux sanguins.

Quand une personne devrait-elle demander des soins médicaux pour le myélome?

Au début de la maladie, les symptômes peuvent être subtils. Les symptômes du myélome ne sont généralement pas spécifiques, ce qui signifie qu'ils peuvent être causés par de nombreuses affections différentes non liées au cancer. N'importe lequel des cas suivants justifie une visite chez un professionnel de la santé:

• Douleur inexpliquée et éventuellement constante, en particulier dans la colonne vertébrale, les côtes, le bassin, la tête, les bras ou les jambes
• Fatigue constante ou faiblesse
• Infections fréquentes
• Perte de poids inexpliquée
• Saignement spontané ou ecchymose facile
• Problèmes de vision inexpliqués
• Essoufflement
• Nausées inexpliquées ou vomissements persistants
• Problèmes de réflexion ou de concentration
• L'urine mousseuse
• Fractures non provoquées dans la colonne vertébrale ou ailleurs dans le squelette ou perte de hauteur rapide
• Engourdissement chronique inexpliqué ou picotement dans les doigts ou les orteils

Parfois, cependant, le myélome multiple est détecté lors de tests sanguins chez des patients ne présentant aucun symptôme et qui consultent leur médecin pour une raison non liée.

Quels tests les médecins utilisent-ils pour diagnostiquer le myélome?

Dans de nombreux cas, le myélome est découvert lorsque des analyses de sang, effectuées dans le cadre d'un examen physique de routine ou pour toute autre raison, révèlent une anémie ou un taux de calcium élevé, ou un taux de protéines élevé (ou, dans une moindre mesure, un faible taux de protéines). ). Un test d'urine peut montrer la présence de protéines dans l'urine. Lors du test du myélome, il est important de faire un test sanguin et un test d’urine pour les protéines. Parfois, une radiographie thoracique identifie une ostéoporose importante dans les os vertébraux (colonne vertébrale), voire la compression d'un corps vertébral. Ces résultats devraient inciter à des tests supplémentaires pour détecter la cause sous-jacente.

Au cours de ce processus de test, le professionnel de la santé renvoie la personne à un spécialiste du cancer du sang (hématologue-oncologue). Une fois que l'évaluation est terminée et que le diagnostic présomptif est confirmé, les résultats sont généralement présentés au patient en personne, ainsi qu'à son professionnel de la santé par écrit.

Tests de sang et d'urine

Nombre total de cellules sanguines (CBC): ce test mesure l'hémoglobine (la quantité de protéines transportant l'oxygène) ainsi que le nombre de cellules différentes dans le sang.

Les mesures les plus importantes à la CBC sont les suivantes:

• Hémoglobine et hématocrite: L'hémoglobine est la quantité de protéines transportant l'oxygène dans le sang. L'hématocrite est le pourcentage de globules rouges dans le sang. Une faible valeur d'hémoglobine ou d'hématocrite indique une anémie.
• Nombre de globules blancs: Il s'agit d'une mesure du nombre de globules blancs dans un certain volume de sang.
• Nombre de plaquettes: Les plaquettes sont une partie importante du caillot qui se forme lorsqu'un vaisseau sanguin est brisé ou déchiré. Un faible nombre de plaquettes peut indiquer une tendance au saignement ou à une ecchymose.

Différentiel de globules blancs: en plus d’un CBC, la plupart des laboratoires signalent un "différentiel de globules blancs", souvent abrégé en "diff". Ce test, qui peut être effectué manuellement ou avec un compteur automatisé, donne une répartition en pourcentage des différents types de globules sanguins qui composent le nombre de globules blancs. La somme des globules blancs peut aider à déterminer s'il existe des déficiences dans un type particulier de cellules.

Panel de chimie du sang: Cet ensemble de tests donne un aperçu général des concentrations de diverses substances dans le sang pouvant indiquer la gravité du myélome et des complications associées au myélome.

• Protéines: Deux types de protéines sont couramment mesurés dans le sang: l'albumine et les globulines. Un taux élevé de protéines totales dans le sang peut être un indice de la présence d'un myélome; un taux anormalement élevé ou rarement élevé de globulines est encore plus évocateur.
• Calcium: Un taux élevé de calcium suggère une réabsorption active des os et donc un myélome actif.
• Lactate déshydrogénase (LDH): Un taux élevé de cette enzyme peut indiquer un myélome actif.
• Urée sanguine (BUN) et créatinine: ce sont des indicateurs de la fonction rénale. Des taux élevés, en particulier de créatinine, représentent un dysfonctionnement rénal ou une insuffisance rénale.

Niveaux d'immunoglobuline: La mesure des taux d'immunoglobulines est un moyen de suivre l'étendue et la progression de la maladie. Si le myélome sécrète activement une forme d'immunoglobuline, les taux des autres immunoglobulines normales seront supprimés. Par exemple, si un patient présente un myélome à IgG, le niveau d'IgG sera élevé et les niveaux d'IgA et d'IgM seront faibles.

Electrophorèse de protéines sériques (SPEP): ce test mesure les niveaux de diverses protéines dans le sang. C'est le meilleur test pour détecter et mesurer le niveau anormal de protéines monoclonales associé au myélome.

Electrophorèse de protéines dans l'urine (UEP): ce test mesure les niveaux de diverses protéines dans l'urine. Dans les maladies à chaînes légères uniquement, les protéines anormales ne sont généralement détectables que dans l'urine et non dans le sang.

Immunofixation (ou immunoélectrophorèse, IEP): Ce test peut révéler le type spécifique de protéine anormale produite par le myélome.

Un test d'urine de Bence-Jones ou de protéines à chaîne légère dans l'urine de 24 heures: ce test mesure la quantité réelle de protéine de myélome filtrée et mise dans l'urine par les reins.

Mesure de la chaîne légère libre dans le sérum: Ce test mesure la quantité de chaîne légère, un type de protéine de myélome, dans le sang.

Tous ces tests aident à diagnostiquer le myélome multiple d'autres cancers, comme le lymphome non hodgkinien, qui ne produit pas ces protéines.

Indicateurs pronostiques: Divers tests sanguins sont utilisés pour prédire le résultat (pronostic) d'un individu. Certains d'entre eux sont de simples tests effectués dans chaque laboratoire; d'autres ne se font que dans des laboratoires spécialisés ou dans des contextes de recherche. Beaucoup d’entre eux ne sont pas encore largement utilisés, mais pourraient l’être dans le futur. Selon la situation, ces tests peuvent être effectués ou non.

• Bêta2-microglobuline (B2M): Un taux élevé de cette protéine normale indique une maladie étendue et donc un pronostic plus sombre.
• Protéine C-réactive (CRP): un taux élevé de ce marqueur inflammatoire peut indiquer un mauvais pronostic.
• Lactate déshydrogénase (LDH): Un taux élevé de cette enzyme normale indique un myélome étendu.
• En cas de maladie IgM ou de MW, un test de viscosité sérique peut être effectué.

Diagnostic plus de myélome multiple

Examen de la moelle osseuse

L'examen de la moelle osseuse est nécessaire pour poser le diagnostic de myélome et estimer l'étendue de la maladie. Une aspiration et une biopsie de la moelle osseuse permettent de prélever un échantillon de moelle osseuse.

• Deux types d'échantillons de moelle osseuse sont prélevés: la moelle osseuse liquide (un aspirat) et la moelle osseuse solide dans le noyau osseux (une biopsie). Le test est généralement effectué à l'arrière de l'os de la hanche.
• La moelle osseuse est examinée au microscope par un pathologiste, un médecin spécialisé dans le diagnostic de maladies en examinant des cellules et des tissus.
• Si les cellules plasmatiques comprennent au moins 10% à 30% des cellules de la moelle osseuse, cela confirme le diagnostic de myélome, associé à la protéine M et à la radiographie.
• La biopsie de la moelle osseuse peut être une procédure inconfortable mais relativement rapide, de sorte que la plupart des patients reçoivent une forme de prémédication pour les rendre plus confortables. Il peut généralement être effectué dans un cabinet médical.
• Parfois, des tests plus compliqués peuvent être effectués sur la moelle osseuse. Tous les tests énumérés ne sont pas systématiquement effectués par le pathologiste, mais ils peuvent être demandés par le médecin du patient. Ceux-ci peuvent être utiles pour évaluer le pronostic et le comportement attendu du myélome.
• Analyse chromosomique: Ce test identifie les anomalies chromosomiques dans les plasmocytes anormaux. Certaines anomalies chromosomiques sont liées à un pronostic plus sombre. Certaines anomalies chromosomiques impliquent également que certains traitements spécifiques pourraient être moins efficaces. Ce test est donc un guide de traitement important.

Les tests de moelle osseuse suivants font l’objet d’une évaluation plus poussée et ne peuvent pas être effectués systématiquement:

• Morphologie plasmablastique: Ce test examine les plasmocytes anormaux et détermine leur niveau de maturité. Moins de plasmocytes matures indiquent un pronostic plus sombre.
• Densité de microvaisseaux dans la moelle osseuse: Un degré élevé de développement de nouveaux vaisseaux sanguins dans la moelle osseuse indique une croissance tumorale active et donc un pronostic plus sombre.
• Indice de marquage de cellules plasmatiques: Un niveau élevé de cet indicateur de croissance de cellules plasmatiques actives peut indiquer un pronostic plus sombre.

Études d'imagerie

Les tests les plus souvent utilisés pour tester le myélome sont les films radiographiques et l'imagerie par résonance magnétique (IRM), ainsi que la tomographie par émission de positrons (TEP).

• Films radiographiques: Les films radiographiques donnent un aperçu général des lésions osseuses. Une étude squelettique comprend des films radiographiques de toutes les parties du corps. Les lésions ostéolytiques paraissent plus sombres, "découpées" ou tachées contre la substance osseuse blanche sur les films radiographiques. Les radiographies peuvent également révéler des fractures ou un collapsus osseux, comme dans les vertèbres de la colonne vertébrale.
• IRM: L'IRM utilise les différences de vibrations magnétiques entre différents types de tissus pour donner une image détaillée des structures corporelles. L'IRM est un bon choix pour montrer plus en détail un site où le myélome est soupçonné de causer des lésions aux nerfs, aux vaisseaux sanguins ou à d'autres tissus mous.

Répéter les tests

Ces tests servent non seulement à diagnostiquer le myélome, mais également à suivre l'évolution de la maladie au fil du temps et à mesurer la réponse au traitement. Ainsi, le spécialiste répète régulièrement tout ou partie de ces tests pour suivre l'évolution de la maladie. Le suivi des taux de protéines normales et anormales dans le sang est particulièrement utile à cet égard.

Chez la plupart des gens, le traitement des tumeurs plasmocytaires permet d'arrêter les dommages aux os et aux reins et de remédier aux complications dues à la diminution du nombre de cellules sanguines, à l'hypercalcémie et à l'hyperviscosité. Le nombre de cellules sanguines et l'hémoglobine, les protéines, le calcium et d'autres indicateurs reviennent à des niveaux normaux ou proches de la normale lorsque la maladie est sous contrôle.

Comment les médecins déterminent-ils la stadification du myélome?

Comme la plupart des cancers, le myélome est classé en différents groupes en fonction de l’ampleur de la maladie, de sa vitesse de progression, du type et de la quantité de protéines anormales produites ainsi que des types de symptômes et de complications. La stadification est importante car elle aide le spécialiste à déterminer le moment optimal du traitement, le meilleur type de traitement et les perspectives de rémission et de survie de chaque individu atteint de myélome. Les types de troubles des cellules plasmatiques sont les suivants:

• Gammapathie monoclonale de signification indéterminée, ou MGUS: Dans cette affection, une petite quantité de protéine monoclonale est produite, mais elle ne remplit pas les critères permettant de diagnostiquer le myélome. Il n'y a pas d'anémie associée, d'infections, de maladie osseuse ou d'abaissement des taux normaux d'immunoglobuline. On ignore si cette maladie progressera. Parce que MGUS ne comporte aucun symptôme ou complication, il ne nécessite pas de traitement. Au lieu de cela, la personne subit un suivi et des tests réguliers afin que toute progression de la maladie maligne puisse être détectée rapidement et traitée rapidement. Environ 1% des personnes atteintes de MGUS évolueront vers un myélome multiple ou un cancer du sang associé.
• Myélome multiple en combustion lente: cette maladie implique la découverte de plasmocytes anormaux produisant une protéine monoclonale, mais aucun symptôme ou complication de myélome n'est présent. Cette affection représente environ 5% de tous les cas de myélome. La maladie peut rester stable sans évoluer vers un myélome actif pendant des années. Chez certaines personnes, ce n'est jamais le cas. Parce que la maladie n'est pas active, elle ne nécessite aucun traitement. Comme le MGUS, le myélome couvant nécessite un suivi et des tests attentifs afin que toute progression en myélome actif puisse être détectée rapidement et traitée rapidement.
• Myélome multiple indolent: Les personnes atteintes de ce type de myélome présentent un nombre élevé de plasmocytes anormaux dans la moelle osseuse pouvant ou non produire la protéine monoclonale. Ils ont également une légère anémie ou quelques lésions osseuses, mais ils ne présentent aucun symptôme. La maladie peut rester stable pendant de longues périodes. Le traitement commence au premier signe de progression de la maladie.
• Myélome multiple symptomatique: il s'agit de la forme complète et active du myélome. Le nombre de plasmocytes dans la moelle osseuse est généralement plus élevé, avec la production de protéines monoclonales, sauf dans le cas d'un myélome non sécrétoire. Avant de poser le diagnostic de myélome, d'autres critères de diagnostic spécifiques doivent être remplis, tels que le degré d'anémie, la diminution du taux normal d'immunoglobuline, le taux de calcium et la présence de lésions osseuses.

Comme pour tous les cancers, un système permettant de définir l'étendue de la maladie, ce qui est important pour la prise de décision quant au traitement et la prévision des résultats, a été qualifié de "classification".

Dans le myélome, la classification a traditionnellement été basée sur les critères suivants: taux d'hémoglobine (taux de globules rouges), degré d'élévation de la protéine M, taux de calcium sérique et présence de lésions lytiques osseuses. La maladie au stade précoce est réputée être au stade I, tandis que la maladie étendue est réputée au stade III. Les résultats intermédiaires suggèrent une maladie de stade II (stadification de Durie-Salmon). Récemment, un système international de classification récent a proposé l’utilisation des taux sériques de bêta-2 microglobuline et d’albumine pour déterminer les stades I à III, suggérant que ces marqueurs pourraient définir plus précisément les décisions de traitement et, éventuellement, les résultats.

Quels sont les traitements pour le myélome multiple?

Les médecins de soins de santé primaires orienteront généralement les personnes atteintes d'un myélome vers un sous-spécialiste, généralement appelé hématologue ou hématologue-oncologue. Il peut parfois être nécessaire de consulter un chirurgien pour le traitement prophylactique de fractures imminentes ou la décompression de la colonne vertébrale.

• Bien que les traitements médicaux soient assez standardisés, différents médecins ont des philosophies et des pratiques différentes pour prendre soin de leurs patients.
• Une personne peut vouloir consulter plusieurs spécialistes avant de choisir son hématologue-oncologue.
• Les membres de la famille, les amis et les professionnels de la santé sont de bonnes ressources pour obtenir des références. De nombreuses communautés, sociétés médicales et centres de cancérologie offrent des services de référence par téléphone ou par Internet.

Lors d'une consultation avec un hématologue-oncologue, la personne aura l'occasion de poser des questions et de discuter des traitements disponibles.

• Le médecin présentera chaque type de traitement, exposera les avantages et les inconvénients et formulera des recommandations basées sur les directives de traitement publiées et sur l'expérience du médecin.
• Le traitement du myélome dépend du stade. Des facteurs tels que l'âge, la santé générale et la récurrence du myélome sont inclus dans le processus de prise de décision concernant le traitement.
• La décision du traitement à suivre est prise entre l'hématologue-oncologue de la personne (avec l'apport des autres membres de l'équipe de soins) et les membres de la famille, mais la décision appartient en dernier ressort au patient.
• Pour des résultats thérapeutiques optimaux, une personne doit être sûre de comprendre exactement ce qui sera fait et pourquoi, et à quoi s'attendre des traitements qui ont été décidés.

Comme tous les cancers, le myélome est probablement gérable lorsqu'il est diagnostiqué tôt et traité rapidement.

• Un plan de traitement est individualisé pour une situation spécifique.
• La première décision à prendre consiste à décider d’offrir ou non au patient une greffe de cellules souches dans le cadre de son traitement, à tout moment dans l’avenir. Cela influe sur les types de médicaments à prescrire pour le traitement initial.
• Les thérapies les plus largement utilisées sont divers types de chimiothérapie, immunomodulateurs (par exemple, pomalidomide) ou immunomodulateurs, dérivés de la cortisone tels que la prednisone ou la dexaméthasone (corticostéroïdes) et / ou la radiothérapie.
• Les nouveaux médicaments actifs contre le myélome peuvent être proposés comme le daratumumab (se lie à CD38, une glycoprotéine nécessaire aux cellules du myélome multiple) ou le pomalidomide, en monothérapie ou en association avec une chimiothérapie.
• Des soins de soutien sont donnés pour traiter les complications et les symptômes. Certains médicaments de soins de support potentiels comprennent des facteurs de croissance pour l'anémie et des médicaments pour traiter les maladies des os.
• Une chimiothérapie à haute dose suivie d'une perfusion de cellules souches - appelée greffe de cellules souches - est souvent proposée comme le meilleur moyen de contrôler le myélome multiple le plus longtemps possible. Il est souvent offert après la fin du traitement initial ou du traitement d'induction.

Plus de traitement du myélome

En plus d'un hématologue-oncologue, l'équipe médicale d'une personne peut inclure un spécialiste en radiothérapie (radio-oncologue). L'équipe comprendra également une ou plusieurs infirmières, une diététiste, un travailleur social et d'autres professionnels, selon les besoins.

Le myélome ne permet pas de guérir, mais avec un traitement, les patients peuvent survivre pendant de nombreuses années avec une réduction considérable des symptômes et des problèmes. Le premier objectif du traitement médical est de permettre au patient d’obtenir une rémission complète. Cela signifie qu'il n'y a pas de protéine monoclonale détectable et que le nombre de plasmocytes dans la moelle osseuse est normal (moins de 5%) après le traitement. La remise n'est pas la même chose que guérir. En rémission, un petit nombre de cellules de myélome restent probablement dans le corps, mais elles ne sont pas détectables à l'aide de la technologie actuellement disponible et ne provoquent aucun symptôme. Lorsque les symptômes réapparaissent, que des cellules plasmatiques anormales apparaissent dans la moelle osseuse ou que des protéines anormales réapparaissent dans le sang ou dans l'urine, le patient aurait fait une rechute et ne serait plus en rémission complète.

• Les objectifs de la rémission complète sont de prolonger la vie, de soulager les symptômes, de prévenir les lésions osseuses, rénales et d'autres organes causées par le myélome et de préserver le plus longtemps possible une bonne qualité de vie.
• La plupart des patients en rémission connaîtront éventuellement une rechute ou seront réputés avoir une maladie récurrente.
• La durée de la rémission dépend du stade du myélome et varie selon les caractéristiques de la maladie. La rémission peut être assez variable, durer quelques mois ou plusieurs années. La rémission qui dure longtemps s'appelle la rémission durable, qui est l'objectif de la thérapie. La durée de la rémission est un bon indicateur de l'agressivité du myélome. La remise peut également être considérée comme partielle. Une rémission partielle (également appelée réponse partielle) signifie que le niveau de protéine monoclonale diminue après traitement jusqu'à moins de la moitié de son niveau avant traitement. Une très bonne réponse partielle signifie que le niveau de protéine monoclonale diminue d'au moins 90% par rapport à son niveau avant traitement.

Les autres termes utilisés pour décrire la réponse du myélome au traitement sont les suivants:

• Réponse mineure: le niveau de protéine monoclonale diminue mais reste supérieur à la moitié du niveau initial.
• Maladie stable / phase plateau: le niveau de protéines monoclonales reste le même.
• Progression: Le niveau de la protéine monoclonale s'aggrave pendant ou après le traitement. Cela inclut les myélomes récidivants ou réfractaires.
• Myélome réfractaire: La maladie résiste au traitement.

Un hématologue-oncologue peut utiliser les termes suivants pour désigner le traitement du myélome:

• Le traitement de première intention administré pour le myélome est souvent appelé "traitement d'induction" car il est conçu pour induire une rémission.
• De nombreux patients peuvent présenter un myélome suffisamment agressif pour être considérés comme des candidats à la greffe de cellules souches, programme de chimiothérapie intensive à forte dose, suivi de la perfusion de cellules normales compatibles avec le donneur (sous forme de transfusion allogénique de cellules souches, ou - plus communément suivie d'une réinfusion des cellules souches du patient, sous la forme d'une greffe autologue). Cette forme de traitement est parfois appelée "thérapie de consolidation".
• Si ce traitement n'induit pas une rémission complète, la personne recevra probablement un traitement différent. C'est ce qu'on appelle parfois "thérapie de deuxième intention" ou, à l'occasion, "thérapie de sauvetage".
• Une fois que la maladie est contrôlée, la personne peut recevoir un traitement supplémentaire pour le maintenir. Cela s'appelle "traitement d'entretien".

Quels sont les traitements médicaux pour le myélome?

Le traitement standard de première intention (primaire) contre le myélome fait appel à une combinaison de corticothérapie et d’agents immunomodulateurs, avec ou sans chimiothérapie. Les médicaments de soins de soutien sont fréquemment administrés en même temps que ces traitements. Parfois, la radiothérapie est ajoutée pour les personnes présentant des lésions osseuses importantes.

Chimiothérapie

La chimiothérapie consiste à utiliser des médicaments puissants pour tuer les cellules cancéreuses. La chimiothérapie est une thérapie systémique, ce qui signifie qu’elle circule dans le sang et affecte presque toutes les parties du corps. Idéalement, la chimiothérapie peut détecter et tuer les cellules cancéreuses dans l’ensemble du corps.

Malheureusement, la chimiothérapie affecte également les cellules saines, ce qui peut entraîner des effets secondaires.

• Les effets secondaires de la chimiothérapie dépendent en partie des médicaments utilisés et des doses.
• Certaines personnes, en raison de la variabilité dans la façon dont les médicaments sont décomposés ou métabolisés, tolèrent la chimiothérapie mieux que d'autres.
• Les effets secondaires les plus courants de la chimiothérapie sont la fatigue, une susceptibilité accrue aux infections, des nausées et des vomissements, une perte d’appétit, une perte de cheveux, des plaies de la bouche et du tube digestif, des douleurs musculaires, des ecchymoses ou des saignements, des engourdissements ou des fourmillements aux mains. et les pieds. Des médicaments spécifiques peuvent conférer d'autres effets secondaires spécifiques.
• Des médicaments et autres traitements sont disponibles pour aider les personnes à tolérer ces effets secondaires, qui peuvent être graves et, parfois, menacer le pronostic vital, en particulier chez les personnes âgées.
• Il est important qu'un patient examine les résultats attendus et les effets secondaires potentiels du traitement avec son professionnel de la santé avant de commencer le traitement choisi.

Les médicaments immunomodulateurs tels que la thalidomide (Thalomid), le pomalidomide (Pomalyst) et le lénalidomide (Revlimid) peuvent provoquer d'autres effets indésirables. Ceux-ci incluent les suivants:

• Tendance accrue à la formation de caillots sanguins à divers endroits du corps
• Vertiges et somnolence
• Constipation
• Engourdissement et picotements dans les mains et les pieds
• Faible numération sanguine
• Rares problèmes de sang dans les urines, tests sanguins hépatiques anormaux

Une personne prenant de la thalidomide ou de la lénalidomide doit observer des précautions strictes concernant le risque que présentent ces agents pour une personne susceptible de devenir enceinte car ils peuvent provoquer des anomalies congénitales graves.

Essais cliniques

Les essais cliniques font référence aux études réalisées et en cours dans les centres communautaires et les grands centres de recherche aux États-Unis. Les essais cliniques ont permis de faire progresser les traitements de toutes les formes de cancer, y compris le myélome multiple.

De nouvelles thérapies et de nouvelles façons d’administrer des thérapies connues sont continuellement à l’étude pour le traitement du myélome multiple. Ces nouvelles thérapies résultent des résultats favorables obtenus lors d'études précédentes multi-institutionnelles nationales contrôlées. Habituellement, un essai clinique est proposé aux patients afin de prolonger et de confirmer les résultats antérieurs de telles études. Pour pouvoir bénéficier de ces nouvelles thérapies, un patient doit accepter un traitement en s’inscrivant à un essai clinique.

Idéalement, l'hématologue / oncologue traitant appartiendra à un réseau d'essais cliniques fournissant un traitement à jour et une analyse instantanée des données en cours. L'inscription d'un patient à un essai clinique implique l'acceptation d'un plan de traitement particulier extrêmement détaillé par le médecin et les autres membres de l'équipe de traitement. Un protocole écrit est fourni au patient et comprend un document de consentement écrit détaillé et détaillé.

Le protocole et son formulaire de consentement associé détaillent les médicaments, tous les effets secondaires connus et les alternatives de traitement en cas d'échec du traitement ou de refus du patient de participer. Comme indiqué précédemment, le patient est parfaitement au courant des avantages et des risques potentiels associés à un tel traitement, et son consentement est obtenu en présence du médecin traitant et très probablement d'autres membres de l'équipe de traitement.

Alternativement, un hématologue-oncologue peut renvoyer un patient dans un autre établissement pour un traitement expérimental ou intensif, qui pourrait ne pas être disponible dans l'établissement actuel, tel qu'une greffe de cellules souches.

Les meilleurs soins d'un patient font l'objet d'un essai clinique, aux yeux des experts en cancérologie de ce pays.

Radiothérapie

La radiothérapie utilise des rayons à haute énergie pour tuer les cellules cancéreuses. Il s'agit d'une thérapie locale, ce qui signifie qu'elle devrait être utilisée pour cibler les zones du corps touchées par le myélome. Un radio-oncologue planifie et supervise le traitement.

• Dans le myélome, les rayonnements sont principalement utilisés pour traiter les tumeurs des cellules plasmatiques solitaires, les tumeurs plus grosses, ou pour réduire la douleur et, espérons-le, prévenir une fracture pathologique d'un os compromis par le myélome.
• Selon le mode et le lieu d'administration des rayonnements, ceux-ci peuvent entraîner certains effets secondaires tels que fatigue, perte d'appétit, nausées, diarrhée, urgence des mictions et problèmes de peau. L'irradiation de l'os sous-jacent et de la moelle osseuse dans l'os peut entraîner une réduction de la numération globulaire.
• Le calendrier des traitements de radiothérapie dépend de la dose et des objectifs de traitement. Les radiations sont souvent administrées quotidiennement pendant plusieurs jours ou plusieurs semaines afin de minimiser les effets secondaires sans perte d'efficacité thérapeutique.

Traitement médical du myélome

Transplantation de cellules souches

La greffe de cellules souches est souvent utilisée en tant que traitement de consolidation lorsqu'un patient a atteint une rémission complète (CR), ou lorsqu'un deuxième CR est atteint dans une maladie récurrente. Il est également utilisé chez les patients qui sont incapables d'obtenir une rémission avec un traitement de première intention, appelé traitement standard.

• La transplantation de cellules souches est plus efficace que la chimiothérapie conventionnelle pour tuer les cellules de myélome. Cependant, il s'agit d'un traitement physiquement et émotionnellement exigeant, de sorte que tout le monde atteint d'un myélome n'est pas candidat à une approche aussi agressive. La greffe de cellules souches est le plus souvent utilisée chez des patients plus jeunes ou chez des patients âgés sélectionnés présentant un bon indice de performance. Il a été associé à des taux de rémission plus élevés, ainsi qu’à une rémission et à une survie plus longues que ceux de la chimiothérapie à dose standard.
• Cette procédure implique l'utilisation de très fortes doses de chimiothérapie pour tuer les cellules cancéreuses agressives.
• La dose de chimiothérapie est conçue pour détruire la moelle osseuse, essentiellement pour empêcher la moelle de récupérer spontanément et de produire à nouveau des cellules anormales.
• La personne reçoit ensuite une transfusion de cellules souches saines de la moelle osseuse. Le nombre de cellules infusées est calculé pour être suffisant pour induire une récupération de la moelle osseuse avec les précurseurs des cellules souches de la moelle osseuse. Sur le plan conceptuel, une greffe de cellules souches allogénique (provenant d'un donneur dont le tissu correspondait à la famille) serait préférable, afin d'infuser des cellules souches sans tumeur. Cependant, comme le myélome est une maladie fréquemment observée chez les personnes âgées, peu de patients répondent aux critères d'une telle approche agressive et ceux qui subissent une transplantation allogénique standard courent un risque plus élevé de complications et de décès.
• Si l'on utilise ses propres cellules souches, la réinfusion après traitement à haute dose est appelée autologue (la sienne). La réinfusion autologue ou la transplantation de cellules souches est une recommandation de traitement fréquente chez les patients présentant un myélome agressif. C'est peut-être le seul recours possible en l'absence d'un donneur allogénique, mais il est plus tolérable et associé à une meilleure survie que la transplantation allogénique standard.
• Néanmoins, dans plusieurs études, la greffe autologue précoce, comparée à la poursuite de la chimiothérapie et au retard de greffe, était associée à un intervalle sans symptôme plus long.
• Une greffe allogénique peut être recommandée pour le contrôle à long terme de la maladie. Cependant, une telle approche est associée à des taux de morbidité et de mortalité plus élevés par rapport aux cas chez les patients plus jeunes et ceux avec d'autres diagnostics. Récemment, cependant, un certain nombre d'essais cliniques ont été réalisés pour évaluer les résultats de patients ayant reçu une greffe "non myéloablative" moins intensive, parfois appelée "mini-greffe". Un donneur familial compatible avec les tissus est toujours nécessaire pour une telle procédure, mais il est associé à des taux de mortalité plus bas comparés à ceux d'une greffe allogénique standard. L'idée de base d'une telle approche est d'administrer de faibles doses de chimiothérapie afin de minimiser les dommages aux organes et d'utiliser des cellules souches allogènes pour exercer une réaction immunitaire contre le myélome, appelée effet "greffe contre myélome".
• Des données récentes ont soulevé des questions quant à la nécessité ou non de l'inclusion de greffes de cellules souches. Ces traitements ne sont toujours pas curatifs dans cette maladie, et des traitements plus récents pourraient également prolonger la vie sans la morbidité des greffés. Ce problème n’a pas encore été résolu.

Soins de soutien

Les soins de soutien sont très importants dans la gestion de tous les cancers et le myélome ne fait pas exception. Les problèmes suivants doivent être résolus dans le contrôle des complications de la maladie:

• Stabilisation osseuse: une classe de médicaments, les bisphosphonates, est capable de ralentir les lésions osseuses, de réduire le risque de fractures et de réduire la douleur due à l’amincissement des os. Ils régulent également les taux de calcium dans le sang et, éventuellement, affectent le système immunitaire de manière à aider à combattre le myélome. Ces médicaments sont administrés par voie intraveineuse, généralement une fois toutes les trois à quatre semaines. Les exemples incluent le pamidronate (Aredia) et l'acide zolédronique (Zometa). D'autres bisphosphonates sont en cours de développement ou d'évaluation.
• Contrôle de la douleur: Les lésions ostéolytiques et les fractures qui en résultent peuvent causer une douleur considérable. Les patients atteints de myélome ont souvent besoin de médicaments contre la douleur ou de subir des lésions douloureuses.
• Soins orthopédiques: Les fractures causées par des dommages ostéolytiques peuvent causer une douleur et une invalidité graves. Un spécialiste des os (orthopédiste) peut soulager la douleur et améliorer la fonctionnalité des os affectés, si nécessaire. Les neurochirurgiens, les orthopédistes ou les radiologues d'intervention peuvent proposer une procédure appelée vertébroplastie (injection de ciment osseux) afin de stabiliser les os touchés de la colonne vertébrale.
• Facteurs de croissance: Ces agents stimulent la production de nouvelles cellules sanguines à partir de la moelle osseuse et aident à récupérer des effets de la chimiothérapie.
• Certains patients peuvent bénéficier de transfusions de plaquettes pour réduire les saignements.

Quels médicaments traitent le myélome?

De nombreuses combinaisons de chimiothérapie et de médicaments biologiques ont été utilisées pour le myélome multiple. Le type et la combinaison de traitement dépendent de nombreux facteurs, notamment du type et du stade du myélome, de la capacité de tolérer les effets secondaires de la chimiothérapie et de la survenue d'un traitement antérieur ou d'un traitement ultérieur, tel qu'une greffe de cellules souches. Les hématologues / oncologues travaillent souvent ensemble au niveau régional pour décider quelle combinaison de chimiothérapie et de médicaments biologiques est actuellement la plus efficace pour leurs patients. En raison de cette collaboration régionale, les combinaisons de médicaments varient souvent et peuvent changer rapidement lorsque de meilleurs résultats apparaissent.

Chimiothérapie

• Les combinaisons de différents médicaments de chimiothérapie semblent être plus efficaces que les agents simples. Plusieurs médicaments dotés de mécanismes d'action différents, lorsqu'ils sont administrés ensemble à des doses plus faibles, augmenteront probablement l'efficacité du traitement, tout en réduisant le risque d'effets secondaires intolérables.
• Plusieurs combinaisons standard différentes sont utilisées comme traitement d'induction dans le myélome; De nos jours, les associations fréquemment considérées impliquent un médicament immunomodulateur tel que la thalidomide ou la lénalidomide en association avec la dexaméthasone. Les associations impliquant le bortézomib (Velcade) sont également de plus en plus souvent envisagées. Parmi les nouveaux médicaments de la famille du bortézomib actifs contre le myélome, citons le carfilzomib (Kyprolis) et l’ixazomib (Ninlaro). Les associations plus anciennes comprenaient l’association de la vincristine (Oncovin), de la doxorubicine (Adriamycine) et du corticostéroïde, la dexaméthasone (Decadron). Cette combinaison de médicaments est appelée "VAD". Une combinaison encore plus ancienne est le melphalan et la prednisone. La combinaison donnée à une personne dépend du plan de traitement et des expériences du spécialiste et du centre médical où le traitement est administré. Par exemple, si une greffe de cellules souches fait partie d'un plan de traitement, le melphalan peut ne pas être administré, car il peut réduire la production de cellules souches et nuire à la capacité de les récolter avant la greffe.
• Les combinaisons de médicaments sont généralement administrées selon un calendrier établi qui doit être strictement suivi.
• Dans la plupart des cas, les traitements peuvent être administrés dans ou via le bureau de l'oncologue. Si un patient est trop malade et présente des symptômes de myélome multiple, le traitement peut être administré à l'hôpital.

La chimiothérapie est administrée par cycles.

• Un cycle comprend la période de traitement effectif (généralement plusieurs jours) suivie d'une période de repos et de récupération (généralement quelques semaines).
• Le traitement standard comprend généralement un nombre défini de cycles, tels que quatre ou six. Espacer la chimiothérapie de cette manière permet d'administrer une dose cumulée plus élevée tout en améliorant la capacité de la personne à tolérer les effets secondaires.

La chimiothérapie peut être administrée sous forme de pilule ou sous forme liquide pour être perfusée directement dans le sang par une veine (intraveineuse).

• Certains médicaments largement utilisés contre le myélome, à savoir le melphalan, la prednisone, la dexaméthasone, ainsi que la thalidomide et la lénalidomide et l'ixazomib, sont donnés sous forme de comprimés.
• La plupart des personnes recevant une chimiothérapie par voie intraveineuse (IV) auront un dispositif semi-permanent placé dans une veine, généralement dans la poitrine ou le haut du bras. Ce dispositif permet à l'équipe médicale d'une personne d'avoir un accès rapide et facile aux vaisseaux sanguins, à la fois pour l'administration de médicaments et pour la collecte d'échantillons de sang. Ces dispositifs sont de plusieurs types, généralement appelés "cathéter", "port" ou "ligne centrale". Ces appareils peuvent être facilement utilisés à la maison et nécessitent divers types de soins, en fonction de l’appareil utilisé.

Bisphosphonates : Tous les patients recevant un traitement primaire pour le myélome multiple doivent recevoir des bisphosphonates. Les plus couramment utilisés sont le pamidronate (Aredia) et l’acide zolédronique (Zometa). Ce ne sont pas des agents de chimiothérapie, mais peuvent réduire la fréquence d'événements squelettiques symptomatiques tels que les fractures. Ils peuvent également traiter l'hypercalcémie.

Autres médicaments : Les autres médicaments classiques dans le traitement du myélome sont les corticostéroïdes (prednisone ou dexaméthasone), la thalidomide (Thalomid) et le lénalidomide (Revlimid).

Les corticostéroïdes sont des médicaments puissants qui exercent différentes actions, notamment une activité anti-inflammatoire et anti-immunitaire. Ils sont actifs contre le myélome et réduisent la production de la protéine M. La prednisone et la dexaméthasone peuvent être administrées avec des agents de chimiothérapie ou seules pour les personnes qui ne tolèrent pas les médicaments de chimiothérapie ou qui en ont besoin pour réduire le taux de calcium ou réduire le gonflement autour des nerfs soumis aux pressions de masses de plasmocytes dans les os ou à proximité.

Les médicaments modifiant le système immunitaire tels que la thalidomide ou le lénalidomide ne sont pas des agents de chimiothérapie au sens traditionnel du terme. Ces agents immunomodulateurs sont généralement administrés avec un corticostéroïde, tel que la dexaméthasone (Decadron). Les actions de la thalidomide peuvent inclure une diminution de la capacité du cancer de se propager dans le sang (antiangiogenèse), une interférence avec les molécules d'adhésion ou une augmentation de la libération de cytokines (substances qui combattent le cancer dans le corps). Ce médicament peut être associé à la somnolence, à la constipation, à la formation de caillots sanguins veineux, à un engourdissement et à des fourmillements aux extrémités des extrémités. Il est absolument contre-indiqué pendant la grossesse, car il provoque des anomalies congénitales. Le médicament est distribué par le biais d'un programme qui assure que les médecins ont sensibilisé les patients à l'importance de la contraception lors de la prise du médicament. En règle générale, l’aspirine ou des anticoagulants à faible dose, tels que la warfarine (Coumadin), sont administrés en association avec la thalidomide et des corticostéroïdes.

Nouvelle pharmacothérapie

Un analogue de la thalidomide, CC-5013, ou lénalidomide (Revlimid), aurait moins d'effets secondaires de la thalidomide et semblerait plus puissant que la thalidomide dans des études de laboratoire. C'est aussi un agent immunomodulateur. Il a été évalué dans le cadre d'un traitement combiné à base de corticostéroïdes ou de chimiothérapies. L'association de lénalidomide et d'un corticostéroïde est maintenant approuvée par la FDA en tant qu'option de traitement de première ligne du myélome multiple. Actuellement, d'autres médicaments immunomodulateurs pour le myélome sont également en cours de développement.

Le bortézomib (Velcade) est le premier d'une nouvelle classe de médicaments appelés inhibiteurs du protéasome. Les inhibiteurs du protéasome peuvent perturber de préférence la croissance d'une cellule cancéreuse. Le carfilzomib et l'ixazomib sont d'autres inhibiteurs du protéasome récemment mis au point.

L'équipe médicale du patient doit discuter des traitements et des effets secondaires avec le patient. chaque patient est différent, les traitements peuvent donc varier. Les patients doivent discuter de leurs traitements et interroger leur médecin sur toute préoccupation éventuelle.

Quelles sont les complications du myélome?

Les autres complications du myélome peuvent inclure:

• Cryoglobulinémie: Les personnes atteintes de cette maladie rare produisent une protéine qui précipite ou tombe en solution lorsque le sang est exposé à des températures froides.
• Amyloïdose: Cette complication rare survient principalement chez les personnes dont le myélome produit les composants des chaînes légères des immunoglobulines. Les chaînes légères se combinent avec d'autres substances dans le sang pour former une protéine collante appelée amyloïde, qui altère la fonction de tout organe dans lequel elle peut s'accumuler.

Est-il possible de prévenir le myélome? Quel est le pronostic du myélome?

Une fois le traitement primaire du myélome terminé, tous les tests de diagnostic appropriés, y compris l’aspiration de la moelle osseuse et la biopsie, sont répétés pour déterminer l’efficacité du traitement.

• Les résultats de ces tests détermineront si une rémission a eu lieu.
• Si le patient est en rémission, l'oncologue recommandera un calendrier de tests de dépistage et de visites de suivi réguliers pour surveiller la rémission et identifier les rechutes précoces.
• Maintenir une veille constante via des examens et des tests de suivi n’est pas moins important que la thérapie elle-même.

Dans les cas où le myélome ne présente pas une rémission complète après le traitement ou s'il réapparaît après le traitement, l'hématologue / oncologue recommandera probablement un traitement supplémentaire.

Il n’existe aucun moyen connu de prévenir le myélome. Une recommandation standard consiste à éviter les facteurs de risque de la maladie, mais on en sait peu sur les facteurs de risque de myélome. Cependant, les individus qui développent un plasmocytome (types rares de tumeurs solides) sont à risque de développer un myélome multiple. Ces tumeurs ont trois types, qui se développent tous dans les tissus mous ou dans les os. Ils sont comme suit:

• Le plasmocytome osseux solitaire (SPB) se développe dans les os sans se propager par voie systémique.
• Le plasmocytome extramédullaire (EP) se développe dans les tissus mous sans se propager par voie systémique.
• Plasmocytomes multiples: plasmocytomes multiples, primaires ou récurrents.

Le type SPB, s'il n'est pas traité, évolue souvent vers un myélome multiple au bout de deux à quatre ans.

Les perspectives concernant le myélome se sont quelque peu améliorées au cours des dernières décennies, parallèlement à l'amélioration du traitement. Cependant, le taux de survie global sur cinq ans est d’environ 30% et près de 11 000 personnes aux États-Unis meurent de myélome par an.

Existe-t-il des groupes de soutien pour le myélome?

Vivre avec le myélome présente de nombreux nouveaux défis pour une personne touchée, sa famille et ses amis. On peut s'inquiéter de la manière dont le myélome affectera une personne et de sa capacité à "mener une vie normale", c'est-à-dire s'occuper de sa famille et de son foyer, à occuper un emploi et à poursuivre les amitiés et les activités dont il bénéficie.

Beaucoup de gens peuvent se sentir anxieux et déprimés. Certaines personnes sont fâchées et pleines de ressentiment; d'autres se sentent impuissants et vaincus. Pour la plupart des personnes atteintes de myélome, il peut être utile de parler de leurs sentiments et de leurs préoccupations.

• Les amis et les membres de la famille peuvent être très favorables. Ils hésiteront peut-être à offrir leur soutien pour diverses raisons. Si la personne concernée souhaite parler de ses préoccupations, il est important de le lui faire savoir.
• Certaines personnes ne veulent pas "alourdir" leurs proches ou préfèrent parler de leurs préoccupations à un professionnel plus neutre. Un travailleur social, un conseiller ou un membre du clergé peut être utile si vous souhaitez discuter de ses sentiments et de ses préoccupations concernant le myélome. L'hématologue ou l'oncologue devrait pouvoir recommander quelqu'un.
• Parler à d'autres personnes atteintes d'un myélome aide profondément de nombreuses personnes atteintes de myélome. Partager des préoccupations avec d'autres personnes qui ont vécu la même chose peut être remarquablement rassurant. Des groupes de soutien de personnes atteintes d'un myélome peuvent être disponibles via le centre médical où ils sont en traitement. L'American Cancer Society a également des informations sur les groupes de soutien partout aux États-Unis.

Pour plus d'informations sur les groupes de soutien, contactez les agences suivantes:

• Société américaine du cancer, 800-ACS-2345
• Institut national du cancer, Service d'information sur le cancer, 800-4-CANCER (800-422-6237]); ATS (pour les appelants sourds et malentendants) 800-332-8615
• Fondation internationale du myélome, 800-452-2873
• Société de leucémie et de lymphome, 914-949-5213, http://www.lls.org