Épendymome infantile (cancer du cerveau) diagnostic et traitement

Faits sur l'épendymome chez l'enfant (cancer du cerveau)

• L'épendymome infantile est une maladie caractérisée par la formation de cellules malignes (cancéreuses) dans les tissus du cerveau et de la moelle épinière.
• Il existe différents types d'épendymomes.
• La partie du cerveau touchée dépend de l'endroit où l'épendymome se forme.
• La cause de la plupart des tumeurs cérébrales chez l'enfant est inconnue.
• Les signes et les symptômes de l'épendymome chez l'enfant ne sont pas les mêmes chez tous les enfants.
• Les tests qui examinent le cerveau et la moelle épinière sont utilisés pour détecter (trouver) l'épendymome chez l'enfant.
• L'épendymome de l'enfance est diagnostiqué et enlevé en chirurgie.
• Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

Qu'est-ce que l'épendymome de l'enfance?

L'épendymome infantile est une maladie caractérisée par la formation de cellules malignes (cancéreuses) dans les tissus du cerveau et de la moelle épinière.

Le cerveau contrôle les fonctions vitales telles que la mémoire et l'apprentissage, les émotions et les sens (ouïe, vue, odorat, goût et toucher). La moelle épinière est constituée de faisceaux de fibres nerveuses qui relient le cerveau aux nerfs dans la plupart des régions du corps. Les épendymomes se forment à partir de cellules épendymales qui tapissent les ventricules et les voies de passage dans le cerveau et la moelle épinière. Les cellules épendymales produisent le liquide céphalo-rachidien (LCR).

Ce résumé concerne le traitement des tumeurs primitives du cerveau (les tumeurs qui commencent dans le cerveau). Le traitement des tumeurs cérébrales métastatiques, c’est-à-dire des tumeurs qui commencent dans d’autres parties du corps et se propagent au cerveau, n’est pas abordé dans ce résumé.

Il existe de nombreux types de tumeurs cérébrales. Les tumeurs cérébrales peuvent survenir chez les enfants et les adultes. Cependant, le traitement des enfants diffère de celui des adultes.L'Organisation mondiale de la santé (OMS) regroupe les tumeurs épendymaires en cinq sous-types principaux:

1. Sous-dépendance (Grade OMS I).
2. Épendymome myxopapillaire (Grade I de l’OMS).
3. Épendymome (Grade II de l’OMS).
4. Épendymome positif à la fusion RELA (Grade II ou III de l’OMS avec modification du gène RELA).
5. Épendymome anaplasique (Grade III de l’OMS).

La qualité d'une tumeur décrit à quel point les cellules cancéreuses sont anormales au microscope et à quelle vitesse la tumeur risque de se développer et de se propager. Les cellules cancéreuses de bas grade (grade I) ressemblent davantage aux cellules normales que les cellules cancéreuses de haut grade (grade II et III). Ils ont également tendance à se développer et à se développer plus lentement que les cellules cancéreuses de grades II et III.

Quelle partie du cerveau les épendymomes d'enfance affectent-ils?

La partie du cerveau touchée dépend de l'endroit où l'épendymome se forme. Les épendymomes peuvent se former n'importe où dans les ventricules remplis de liquide et les voies de passage dans le cerveau et la moelle épinière. La plupart des épendymomes se forment dans le quatrième ventricule et touchent le cervelet et le tronc cérébral.

Une fois l'épendymome formé, les zones du cerveau susceptibles d'être touchées incluent:

• Cerebrum : La plus grande partie du cerveau, au sommet de la tête. Le cerveau contrôle la pensée, l'apprentissage, la résolution de problèmes, la parole, les émotions, la lecture, l'écriture et les mouvements volontaires.
• Cervelet : partie inférieure de l'arrière du cerveau (près du milieu de la tête). Le cervelet contrôle les mouvements, l'équilibre et la posture.
• Tronc cérébral : partie qui relie le cerveau à la moelle épinière, dans la partie la plus basse du cerveau (juste au-dessus de la nuque). Le tronc cérébral contrôle la respiration, la fréquence cardiaque ainsi que les nerfs et les muscles utilisés pour voir, entendre, marcher, parler et manger.
• Moelle épinière : La colonne de tissu nerveux qui relie le tronc cérébral au centre du dos. Il est recouvert de trois fines couches de tissu appelées membranes. La moelle épinière et les membranes sont entourées par les vertèbres (os du dos). Les nerfs de la moelle épinière véhiculent des messages entre le cerveau et le reste du corps, tels qu'un message du cerveau demandant aux muscles de bouger ou un message de la peau au cerveau pour ressentir le toucher.

Quelles sont les causes épendymome de l'enfance?

La cause de la plupart des tumeurs cérébrales chez l'enfant est inconnue.

Quels sont les signes et symptômes de l'épendymome chez l'enfant

Les signes et les symptômes de l'épendymome chez l'enfant ne sont pas les mêmes chez tous les enfants. Les signes et symptômes dépendent des éléments suivants:

• L'âge de l'enfant
• Où la tumeur s'est formée.

Les signes et les symptômes peuvent être causés par un épendymome infantile ou par d’autres conditions. Consultez le médecin de votre enfant si votre enfant présente l'un des symptômes suivants:

• Maux de tête fréquents.
• Les saisies.
• Nausée et vomissements.
• Douleur ou raideur au cou.
• Perte d'équilibre ou difficulté à marcher.
• Faiblesse dans les jambes.
• Vision trouble.
• Mal au dos.
• Un changement de la fonction intestinale.
• Difficulté à uriner.
• Confusion ou irritabilité.

Comment diagnostique-t-on l'épendymome chez l'enfant?

Les tests qui examinent le cerveau et la moelle épinière sont utilisés pour détecter (trouver) l'épendymome chez l'enfant.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés:

• Examen physique et antécédents : Examen du corps visant à vérifier les signes généraux de santé, y compris à la recherche de signes de maladie, tels que bosses ou toute autre chose qui semble inhabituelle. Une histoire des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements passés sera également prise.
• Examen neurologique : série de questions et de tests visant à vérifier le fonctionnement du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs. L'examen vérifie l'état mental, la coordination et la capacité de marcher normalement de la personne, ainsi que le fonctionnement des muscles, des sens et des réflexes. Cela peut aussi être appelé un examen neurologique ou un examen neurologique.
• IRM (imagerie par résonance magnétique) avec gadolinium : procédure qui utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour créer une série d'images détaillées des zones situées à l'intérieur du cerveau et de la moelle épinière. Une substance appelée gadolinium est injectée dans une veine et circule dans le sang. Le gadolinium s'accumule autour des cellules cancéreuses afin qu'elles apparaissent plus brillantes sur la photo. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (NMRI).
• Ponction lombaire : procédure utilisée pour recueillir le liquide céphalo-rachidien (LCR) dans la colonne vertébrale. Cela se fait en plaçant une aiguille entre deux os de la colonne vertébrale et dans le LCR autour de la moelle épinière et en prélevant un échantillon de liquide. L’échantillon de LCR est contrôlé au microscope pour détecter les signes de cellules tumorales. L'échantillon peut également être vérifié pour les quantités de protéines et de glucose. Une quantité de protéine plus élevée que la normale ou une quantité de glucose inférieure à la normale peut être un signe de tumeur. Cette procédure s'appelle également LP ou Spinal Tap.

L'épendymome de l'enfance est diagnostiqué et enlevé en chirurgie.

Si les tests de diagnostic indiquent la présence possible d'une tumeur au cerveau, une biopsie est réalisée en retirant une partie du crâne et en utilisant une aiguille pour prélever un échantillon du tissu cérébral. Un pathologiste examine les tissus au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses. Si des cellules cancéreuses sont détectées, le médecin retirera le plus de tumeur possible en toute sécurité au cours de la même opération.

Le test suivant peut être effectué sur le tissu retiré:

• Immunohistochimie : Test utilisant des anticorps pour détecter certains antigènes dans un échantillon de tissu. L'anticorps est généralement lié à une substance radioactive ou à un colorant qui allume le tissu au microscope. Ce type de test peut être utilisé pour faire la différence entre un gliome du tronc cérébral et d'autres tumeurs cérébrales.

Une IRM est souvent effectuée après le retrait de la tumeur pour déterminer s'il reste de la tumeur.

Quel est le traitement de l'épendymome chez l'enfant?

Il existe différents types de traitement pour les enfants atteints d'épendymome. Différents types de traitement sont disponibles pour les enfants atteints d’épendymome. Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et certains sont en cours d'essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard.

Le cancer étant rare chez les enfants, la participation à un essai clinique doit être envisagée. Certains essais cliniques sont ouverts uniquement aux patients qui n'ont pas commencé le traitement.

Les traitements des enfants atteints d'épendymome doivent être planifiés par une équipe de prestataires de soins de santé experts dans le traitement des tumeurs cérébrales chez l'enfant. Le traitement sera supervisé par un oncologue pédiatrique, un médecin spécialisé dans le traitement des enfants atteints de cancer. L'oncologue pédiatrique travaille avec d'autres prestataires de soins de santé pédiatriques experts dans le traitement des enfants atteints de tumeurs cérébrales et spécialisés dans certains domaines de la médecine. Ceux-ci peuvent inclure les spécialistes suivants:

• Neurochirurgien pédiatrique.
• Neurologue.
• Neuropathologiste.
• Neuroradiologue.
• Pédiatre.
• Spécialiste en rééducation.
• Radio-oncologue.
• Oncologue médical.
• Endocrinologue.
• Psychologue.

Les tumeurs du cerveau et de la moelle épinière chez l'enfant peuvent causer des signes ou des symptômes qui commencent avant le diagnostic du cancer et durent des mois, voire des années. Les tumeurs du cerveau et de la moelle épinière chez l'enfant peuvent provoquer des signes ou des symptômes qui persistent pendant des mois, voire des années. Les signes ou symptômes causés par la tumeur peuvent commencer avant le diagnostic. Les signes ou symptômes causés par le traitement peuvent commencer pendant ou juste après le traitement.

Le traitement de l'épendymome chez l'enfant peut provoquer des effets indésirables. Les effets secondaires du traitement du cancer qui commencent après le traitement et se poursuivent pendant des mois ou des années sont appelés effets tardifs. Les effets tardifs du traitement du cancer peuvent inclure:

• Problèmes physiques.
• Changements d'humeur, de sentiments, de pensée, d'apprentissage ou de mémoire.
• Second cancers (nouveaux types de cancer).
• Certains effets tardifs peuvent être traités ou contrôlés. Il est important de discuter avec les médecins de votre enfant des effets
• le traitement du cancer peut avoir sur votre enfant.

Quatre types de traitement standard sont utilisés:

Chirurgie

Si les résultats des tests de diagnostic montrent qu’il peut exister une tumeur au cerveau, une biopsie est réalisée en retirant une partie du crâne.
et utiliser une aiguille pour prélever un échantillon du tissu cérébral. Un pathologiste regarde le tissu sous un microscope pour
vérifier les cellules cancéreuses. Si des cellules cancéreuses sont détectées, le médecin retirera le plus de tumeur possible en toute sécurité
la même opération.

Une IRM est souvent effectuée après le retrait de la tumeur pour déterminer s'il reste de la tumeur. Si la tumeur reste, une deuxième intervention chirurgicale pour enlever autant que possible de la tumeur restante peut être effectuée.

Une fois que le médecin a éliminé tout le cancer qui peut être observé au moment de la chirurgie, certains patients peuvent recevoir une chimiothérapie ou une radiothérapie après une chirurgie pour tuer toutes les cellules cancéreuses restantes. Le traitement administré après la chirurgie, afin de réduire le risque de récidive du cancer, est appelé traitement adjuvant.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X à haute énergie ou d'autres types de radiations pour tuer le cancer.
cellules ou les empêcher de croître.

La radiothérapie externe utilise une machine à l'extérieur du corps pour envoyer des radiations vers le cancer. Certaines méthodes de radiothérapie peuvent aider à empêcher les rayons d'endommager les tissus sains voisins. Ces types de radiothérapie incluent:

Radiothérapie conformationnelle : La radiothérapie conformationnelle est un type de radiothérapie externe qui utilise un ordinateur pour obtenir une image tridimensionnelle (3-D) de la tumeur et façonne les faisceaux de rayonnement pour les adapter à la tumeur.

Radiothérapie à modulation d'intensité (IMRT) : La IMRT est un type de radiothérapie tridimensionnelle (3-D) qui utilise un ordinateur pour prendre des photos de la taille et de la forme de la tumeur. De minces faisceaux de rayonnement d'intensités différentes (forces) visent la tumeur sous plusieurs angles.

Radiothérapie par faisceaux de protons: La thérapie par faisceaux de protons est un type de radiothérapie externe de haute énergie. Une machine de radiothérapie dirige des flux de protons (minuscules, invisibles, particules chargées positivement) sur les cellules cancéreuses pour les tuer.

Radiochirurgie stéréotaxique : La radiochirurgie stéréotaxique est un type de radiothérapie externe. Un cadre de tête rigide est fixé au crâne pour maintenir la tête immobile pendant le traitement par rayonnement. Une machine vise une seule grande dose de rayonnement directement sur la tumeur. Cette procédure n'implique pas de chirurgie. On l'appelle aussi radiochirurgie stéréotaxique, radiochirurgie et chirurgie radiologique. La radiothérapie interne utilise une substance radioactive scellée dans des aiguilles, des graines, des fils ou des cathéters placés directement dans ou à proximité du cancer.

La façon dont la radiothérapie est administrée dépend du type de cancer traité. La radiothérapie externe est
utilisé pour traiter l'épendymome infantile. Les enfants de moins de 3 ans qui reçoivent une radiothérapie au cerveau ont un risque plus élevé de problèmes de croissance et de développement que les enfants plus âgés. La radiothérapie conformationnelle 3-D et la thérapie par faisceaux de proton sont à l’étude chez les enfants de moins de 3 ans pour voir si les effets des radiations sur la croissance et le développement sont atténués.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en les tuant, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est administrée par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans le sang et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans l’ensemble du corps (chimiothérapie systémique). Lorsque la chimiothérapie est placée directement dans le liquide céphalo-rachidien, un organe ou une cavité corporelle telle que l'abdomen, les médicaments agissent principalement sur les cellules cancéreuses de ces régions (chimiothérapie régionale). La manière dont la chimiothérapie est administrée dépend du type de cancer traité.

Observation

L'observation consiste à surveiller de près l'état du patient sans traitement, jusqu'à l'apparition ou le changement de signes ou de symptômes. Observation peut être utilisé pour traiter un enfant présentant un sous-épendymome qui ne présente aucun symptôme et dont la tumeur est retrouvée lors du traitement d'une autre affection.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d’autres substances pour attaquer les cellules cancéreuses. Les thérapies ciblées causent généralement moins de dommages aux cellules normales que la chimiothérapie ou la radiothérapie. La thérapie ciblée est à l’étude pour le traitement de l’épendymome chez l’enfant qui est réapparu (revient).

Essais cliniques

Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique. Pour certains patients, la participation à un essai clinique peut constituer le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche sur le cancer. Des essais cliniques sont effectués pour déterminer si les nouveaux traitements contre le cancer sont sûrs et efficaces, voire supérieurs au traitement standard.

Bon nombre des traitements standard actuels contre le cancer reposent sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement.

Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la manière dont le cancer sera traité à l'avenir. Même lorsque les essais cliniques ne conduisent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et aident à faire avancer la recherche.

Les patients peuvent participer aux essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement contre le cancer.

Certains essais cliniques n'incluent que des patients n'ayant pas encore reçu de traitement. D'autres essais testent des traitements pour des patients dont le cancer ne s'est pas amélioré. Il existe également des essais cliniques qui testent de nouveaux moyens d'empêcher le cancer de réapparaître ou de réduire les effets secondaires du traitement du cancer. Des essais cliniques sont en cours dans de nombreuses régions du pays.

Tests de suivi

Des tests de suivi peuvent être nécessaires. Certains des tests effectués pour diagnostiquer le cancer ou pour déterminer le stade du cancer peuvent être répétés. Certains tests seront répétés afin de voir si le traitement fonctionne bien. Les décisions concernant la poursuite, le changement ou l'arrêt du traitement peuvent être basées sur les résultats de ces tests.

Certains tests continueront d'être effectués de temps en temps après la fin du traitement. Les résultats de ces tests peuvent indiquer si l'état de votre enfant a changé ou si le cancer a récidivé (revenez). Ces tests sont parfois appelés tests de suivi ou bilans de suivi.

Les tests de suivi de l'épendymome chez l'enfant comprennent une IRM (imagerie par résonance magnétique) du cerveau et de la moelle épinière tous les 3 mois pendant les premiers 1 ou 2 ans après le traitement. Après 2 ans, les IRM peuvent être effectuées tous les 6 mois pendant les 3 prochaines années.

Options de traitement par type et stade pour épendymome de l'enfance

Épendymome de l'enfance récemment diagnostiqué

Un enfant avec un épendymome récemment diagnostiqué n'a pas reçu de traitement pour la tumeur. L'enfant peut avoir reçu un traitement pour soulager les signes ou symptômes causés par la tumeur.

Sous-épendymome

Le traitement du sous-épendymome nouvellement diagnostiqué (Grade I de l’OMS) est:

• Chirurgie.
• Observation (rarement).
• Épendymome myxopapillaire
• Le traitement de l'épendymome myxopapillaire récemment diagnostiqué (Grade I de l'OMS) est:
• Chirurgie avec ou sans radiothérapie.
• Épendymome infantile, épendymome anaplasique ou épendymome positif à la fusion RELA

Le traitement de l'épendymome infantile récemment diagnostiqué (Grade II de l'OMS), de l'épendymome anaplasique (Grade III de l'OMS) ou de l'épendymome de fusion RELA positif (Grade II de l'OMS ou III) est:

Chirurgie

Après la chirurgie, le plan de traitement ultérieur dépend des éléments suivants:

• Si des cellules cancéreuses subsistent après la chirurgie.
• Si le cancer s'est propagé à d'autres parties du cerveau ou de la moelle épinière.
• L'âge de l'enfant

Lorsque la tumeur est complètement retirée et que les cellules cancéreuses ne se sont pas propagées, le traitement peut inclure les éléments suivants:

Radiothérapie

• Un essai clinique de radiothérapie suivie d'une chimiothérapie.
• Un essai clinique d'observation chez des patients dont la tumeur est complètement enlevée ou qui ne présentent aucun signe de cancer après la chimiothérapie.

Lorsqu'une partie de la tumeur reste après la chirurgie, mais que les cellules cancéreuses ne se sont pas propagées, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Une seconde intervention chirurgicale pour enlever autant que possible la tumeur restante.
• Radiothérapie.
• Chimiothérapie suivie d'une radiothérapie.
• Un essai clinique de chimiothérapie administrée avant et après la radiothérapie.

Lorsque les cellules cancéreuses se sont propagées dans le cerveau et la moelle épinière, le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Radiothérapie au cerveau et à la moelle épinière.

Le traitement des enfants de moins de 3 ans peut inclure:

• Chimiothérapie.
• Radiothérapie.
• Un essai clinique de radiothérapie conformationnelle à trois dimensions (3-D) ou de radiothérapie à faisceau de proton.

Épendymome récurrent chez l'enfant

Le traitement des épendymomes récurrents chez l’enfant peut inclure:

• Chirurgie.
• La radiothérapie, qui peut inclure la radiochirurgie stéréotaxique, la radiothérapie à intensité modulée ou
• radiothérapie par proton.
• Chimiothérapie.
• Un essai clinique qui vérifie que certains gènes sont modifiés sur un échantillon de la tumeur du patient. Le type de thérapie ciblée qui sera donné au patient dépend du type de changement de gène.

Quel est le pronostic pour l'épendymome de l'enfance?

Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement. Le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement dépendent de:

Où la tumeur s'est formée dans le système nerveux central (SNC).

• S'il y a certains changements dans les gènes ou les chromosomes.
• Si des cellules cancéreuses restent après la chirurgie pour enlever la tumeur.
• Le type d'épendymome.
• L'âge de l'enfant au moment du diagnostic de la tumeur.
• Si le cancer s'est propagé à d'autres parties du cerveau ou de la moelle épinière.
• Si la tumeur vient d'être diagnostiquée ou a récidivé (revenez).

Le pronostic dépend également du type et de la dose de radiothérapie administrée.