Craniopharyngiome chez l'enfant: symptômes, traitement et chirurgie du cancer du cerveau

Faits sur le craniopharyngiome chez l'enfant

• Les craniopharyngiomes infantiles sont des tumeurs bénignes du cerveau trouvées près de la glande pituitaire.
• Il n'y a pas de facteurs de risque connus de craniopharyngiome chez l'enfant.
• Les signes de craniopharyngiome chez les enfants comprennent des changements de la vision et une croissance lente.
• Les tests qui examinent le cerveau, la vision et les niveaux hormonaux sont utilisés pour détecter (trouver) les craniopharyngiomes de l’enfance.
• Les craniopharyngiomes infantiles sont diagnostiqués et peuvent être retirés au cours de la même opération.
• Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

Que sont les craniopharyngiomes de l'enfance?

Les craniopharyngiomes infantiles sont des tumeurs bénignes du cerveau trouvées près de la glande pituitaire.

Les craniopharyngiomes infantiles sont des tumeurs rares généralement présentes près de la glande pituitaire (un organe de la taille d'un pois qui contrôle les autres glandes) et de l'hypothalamus (un petit organe en forme de cône relié aux nerfs de la glande pituitaire).

Les craniopharyngiomes sont généralement des kystes remplis de liquide et de masse. Ils sont bénins (pas un cancer) et ne se propagent pas à d’autres parties du cerveau ni à d’autres parties du corps. Cependant, ils peuvent se développer et exercer une pression sur des parties voisines du cerveau ou d'autres zones, notamment l'hypophyse, le chiasma optique, les nerfs optiques et les espaces remplis de liquide dans le cerveau. Les craniopharyngiomes peuvent affecter de nombreuses fonctions du cerveau. Ils peuvent affecter la fabrication des hormones, la croissance et la vision. Les tumeurs cérébrales bénignes nécessitent un traitement.

Ce résumé concerne le traitement des tumeurs primitives du cerveau (les tumeurs qui commencent dans le cerveau). Le traitement des tumeurs cérébrales métastatiques, qui sont des tumeurs formées par des cellules cancéreuses qui commencent dans d’autres parties du corps et se propagent au cerveau, n’est pas traité dans ce résumé.

Vue d'ensemble du traitement des tumeurs de la moelle épinière pour obtenir des informations sur les différents types de tumeurs du cerveau et de la moelle épinière chez l'enfant.

Les tumeurs cérébrales peuvent survenir chez les enfants et les adultes. Cependant, le traitement des enfants peut être différent de celui des adultes.

Il n'y a pas de facteurs de risque connus de craniopharyngiome chez l'enfant. Les craniopharyngiomes sont rares chez les enfants de moins de 2 ans et sont le plus souvent diagnostiqués chez les enfants de 5 à 14 ans. On ne sait pas ce qui cause ces tumeurs.

Quels sont les symptômes et les signes de craniopharyngiomes chez l'enfant?

Les signes de craniopharyngiome chez les enfants comprennent des changements de la vision et une croissance lente. Ceux-ci et d'autres signes et symptômes peuvent être causés par des craniopharyngiomes ou par d'autres conditions. Consultez le médecin de votre enfant si votre enfant présente l'un des symptômes suivants:

• Maux de tête, y compris maux de tête le matin ou maux de tête qui disparaissent après des vomissements.
• Changements de vision.
• Nausée et vomissements.
• Perte d'équilibre ou difficulté à marcher.
• Augmentation de la soif ou de la miction.
• Somnolence inhabituelle ou changement du niveau d'énergie.
• Changements de personnalité ou de comportement.
• Petite taille ou croissance lente.
• Perte auditive.
• Gain de poids.

Comment le craniopharyngiome chez l'enfant est-il diagnostiqué et traité?

Les tests qui examinent le cerveau, la vision et les niveaux hormonaux sont utilisés pour détecter (trouver) les craniopharyngiomes de l’enfance.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés: Examen physique et antécédents: Examen du corps afin de vérifier les signes généraux de santé, y compris la recherche de signes de maladie, tels que des bosses ou toute autre chose qui semble inhabituelle. Une histoire des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements passés sera également prise.

Examen neurologique : série de questions et de tests visant à vérifier le fonctionnement du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs. L'examen vérifie l'état mental, la coordination et la capacité de marcher normalement de la personne, ainsi que le fonctionnement des muscles, des sens et des réflexes. Cela peut aussi être appelé un examen neurologique ou un examen neurologique.

Examen du champ visuel : examen permettant de vérifier le champ de vision d'une personne (la surface totale dans laquelle les objets peuvent être vus). Ce test mesure à la fois la vision centrale (ce qu'une personne peut voir lorsqu'elle regarde droit devant lui) et la vision périphérique (sa visibilité directe dans toutes les autres directions). Toute perte de vision peut être le signe d’une tumeur qui a endommagé ou appuyé sur les parties du cerveau qui affectent la vue.

CT scan (CAT scan) : procédure qui consiste en une série d'images détaillées de zones situées à l'intérieur du corps et prises sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.

IRM (imagerie par résonance magnétique) du cerveau et de la moelle épinière avec le gadolinium : Cette procédure utilise un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour créer une série d'images détaillées des zones situées à l'intérieur du cerveau. Une substance appelée gadolinium est injectée dans une veine. Le gadolinium s'accumule autour des cellules tumorales pour qu'elles apparaissent plus brillantes sur l'image. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (NMRI).

Études de chimie du sang : Procédure dans laquelle un échantillon de sang est contrôlé pour mesurer les quantités de certaines substances libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d'une substance peut être un signe de maladie.

Études sur les hormones du sang : Procédure dans laquelle un échantillon de sang est contrôlé pour mesurer les quantités de certaines hormones libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d'une substance peut être un signe de maladie dans l'organe ou le tissu qui la fabrique. Par exemple, il est possible de rechercher dans le sang des taux inhabituels d'hormone stimulant la thyroïde (TSH) ou d'hormone corticotrope (ACTH). La TSH et l'ACTH sont fabriqués par la glande pituitaire dans le cerveau.

Les craniopharyngiomes infantiles sont diagnostiqués et peuvent être retirés au cours de la même opération.

Les médecins peuvent penser qu'une masse est un craniopharyngiome en fonction de son emplacement dans le cerveau et de son apparence sur un scanner ou une IRM. Pour être sûr, un échantillon de tissu est nécessaire.

L'un des types suivants de procédures de biopsie peut être utilisé pour prélever un échantillon de tissu:

• Biopsie ouverte : Une aiguille creuse est insérée dans le cerveau à travers un trou du crâne.
• Biopsie à l' aiguille guidée par ordinateur: Une aiguille creuse guidée par un ordinateur est insérée dans le cerveau à travers un petit trou.
• Biopsie transsphénoïdale : Les instruments sont insérés par le nez et l'os sphénoïde (un os en forme de papillon à la base du crâne) et dans le cerveau. Un pathologiste examine le tissu au microscope pour rechercher des cellules tumorales. Si des cellules tumorales sont découvertes, le plus grand nombre possible de tumeurs peuvent être retirées au cours de la même opération.

Le test de laboratoire suivant peut être effectué sur l’échantillon de tissu prélevé:

• Immunohistochimie : Test utilisant des anticorps pour détecter certains antigènes dans un échantillon de tissu. L'anticorps est généralement lié à une substance radioactive ou à un colorant qui allume le tissu au microscope. Ce type de test peut être utilisé pour faire la différence entre différents types de cancer.

Quelles sont les options de traitement pour le craniopharyngiome chez l'enfant?

Différents types de traitements sont disponibles pour les enfants atteints de craniopharyngiome. Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et certains sont en cours d'essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de tumeur. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard.

Le choix du traitement le plus approprié est une décision qui implique idéalement le patient, sa famille et l'équipe soignante.

Le traitement des enfants atteints de craniopharyngiome doit être planifié par une équipe de prestataires de soins de santé experts dans le traitement des tumeurs cérébrales chez les enfants. Le traitement sera supervisé par un oncologue pédiatrique, un médecin spécialisé dans le traitement des enfants atteints de tumeurs. L'oncologue pédiatrique travaille avec d'autres prestataires de soins de santé pédiatriques experts dans le traitement des enfants atteints de tumeurs cérébrales et spécialisés dans certains domaines de la médecine. Ceux-ci peuvent inclure les spécialistes suivants:

• Pédiatre.
• Neurochirurgien.
• Radio-oncologue.
• Neurologue.
• Endocrinologue.
• Ophtalmologiste.
• Spécialiste en rééducation.
• Psychologue.
• Travailleur social.
• Infirmière spécialiste.

Les tumeurs cérébrales chez l'enfant peuvent provoquer des signes ou des symptômes qui commencent avant le diagnostic du cancer et durent des mois, voire des années. Les signes ou symptômes causés par la tumeur peuvent commencer avant le diagnostic et durer des mois, voire des années. Il est important de discuter avec les médecins de votre enfant des signes ou des symptômes provoqués par la tumeur pouvant persister après le traitement.

Certains traitements pour les tumeurs provoquent des effets secondaires des mois ou des années après la fin du traitement.

Les effets secondaires du traitement d'une tumeur qui commencent pendant ou après le traitement et se poursuivent pendant des mois ou des années sont appelés effets tardifs. Les effets tardifs du traitement de la tumeur peuvent inclure:

• Problèmes physiques tels que des convulsions.
• Problèmes de comportement.
• Changements d'humeur, de sentiments, de pensée, d'apprentissage ou de mémoire.
• Second cancers (nouveaux types de cancer).

Les problèmes physiques graves suivants peuvent survenir si l'hypophyse, l'hypothalamus, les nerfs optiques ou l'artère carotide sont touchés au cours d'une intervention chirurgicale ou d'une radiothérapie:

• Obésité.
• Syndrome métabolique, y compris stéatose hépatique non liée à la consommation d'alcool.
• Problèmes de vision, y compris la cécité.
• Problèmes de vaisseaux sanguins ou accident vasculaire cérébral.
• Perte de la capacité à fabriquer certaines hormones.

Certains effets tardifs peuvent être traités ou contrôlés. Un traitement hormonal substitutif tout au long de la vie avec plusieurs médicaments peut être nécessaire. Il est important de discuter avec les médecins de votre enfant des effets que le traitement de la tumeur peut avoir sur votre enfant.

Cinq types de traitement sont utilisés:

Chirurgie (résection)

La façon dont l’opération est effectuée dépend de la taille de la tumeur et de son emplacement dans le cerveau. Cela dépend également du fait que la tumeur ait atteint les tissus voisins à la manière d'un doigt et des effets tardifs attendus après la chirurgie.

Les types de chirurgie pouvant être utilisés pour enlever toute la tumeur visible à l'œil sont les suivants:

Chirurgie transsphénoïdale : Type de chirurgie dans laquelle les instruments sont insérés dans une partie du cerveau en passant par une incision (coupure) pratiquée sous la lèvre supérieure ou au bas du nez entre les narines puis à travers l'os sphénoïde (un papillon os en forme à la base du crâne).

Craniotomie : chirurgie visant à enlever la tumeur par une ouverture pratiquée dans le crâne.

Parfois, toute la tumeur visible est enlevée en chirurgie et aucun autre traitement n'est nécessaire. À d'autres moments, il est difficile de retirer la tumeur car elle se développe dans ou appuie sur les organes voisins. S'il reste une tumeur après la chirurgie, une radiothérapie est généralement administrée pour détruire toutes les cellules tumorales restantes. Le traitement administré après la chirurgie pour réduire le risque de récidive du cancer est appelé traitement adjuvant.

Chirurgie et radiothérapie

La résection partielle est utilisée pour traiter certains craniopharyngiomes. Il est utilisé pour diagnostiquer la tumeur, retirer le liquide d'un kyste et soulager la pression sur les nerfs optiques. Si la tumeur est proche de l'hypophyse ou de l'hypothalamus, elle n'est pas enlevée. Cela réduit le nombre d'effets secondaires graves après la chirurgie. La résection partielle est suivie d'une radiothérapie.

La radiothérapie est un traitement de la tumeur qui utilise des rayons X à haute énergie ou d'autres types de radiations pour tuer les cellules tumorales ou les empêcher de se développer. Il y a deux types de radiothérapie:

La radiothérapie externe utilise une machine extérieure au corps pour envoyer des radiations vers la tumeur. La radiothérapie interne utilise une substance radioactive scellée dans des aiguilles, des graines, des fils ou des cathéters placés directement dans ou à proximité de la tumeur.

La manière dont la radiothérapie est administrée dépend du type de tumeur, du fait que la tumeur vient d'être diagnostiquée ou qu'elle soit revenue, et de l'endroit où la tumeur s'est formée dans le cerveau. La radiothérapie externe et interne est utilisée pour traiter le craniopharyngiome chez l'enfant.

Étant donné que la radiothérapie dans le cerveau peut affecter la croissance et le développement chez les jeunes enfants, des méthodes de radiothérapie ayant moins d’effets secondaires sont utilisées. Ceux-ci inclus:

Radiochirurgie stéréotaxique : La radiochirurgie stéréotaxique peut être utilisée pour les très petits craniopharyngiomes situés à la base du cerveau. La radiochirurgie stéréotaxique est un type de radiothérapie externe. Un cadre de tête rigide est fixé au crâne pour maintenir la tête immobile pendant le traitement par rayonnement. Une machine vise une seule grande dose de rayonnement directement sur la tumeur. Cette procédure n'implique pas de chirurgie. Il s’agit également de radiochirurgie stéréotaxique, radiochirurgie et radiothérapie.

Radiothérapie intracavitaire : La radiothérapie intracavitaire est un type de radiothérapie interne qui peut être utilisée dans les tumeurs faisant partie du kyste, à la fois de la masse solide et du liquide. Le matériel radioactif est placé à l'intérieur de la tumeur. Ce type de radiothérapie cause moins de dommages à l'hypothalamus et aux nerfs optiques à proximité.

Photonothérapie à modulation d'intensité : type de radiothérapie utilisant des rayons X ou gamma provenant d'une machine spéciale appelée accélérateur linéaire (linac) pour détruire les cellules tumorales. Un ordinateur est utilisé pour cibler la forme et l'emplacement exact de la tumeur. De minces faisceaux de photons d'intensités différentes visent la tumeur sous plusieurs angles. Ce type de radiothérapie tridimensionnelle peut causer moins de dommages aux tissus sains du cerveau et d’autres parties du corps. La photothérapie est différente de la protonthérapie.

Protonthérapie à modulation d'intensité : type de radiothérapie utilisant des flux de protons (particules minuscules à charge positive) pour détruire les cellules tumorales. Un ordinateur est utilisé pour cibler la forme et l'emplacement exact de la tumeur. De minces faisceaux de protons d'intensités différentes visent la tumeur sous plusieurs angles. Ce type de radiothérapie tridimensionnelle peut causer moins de dommages aux tissus sains du cerveau et d’autres parties du corps. Le rayonnement protonique est différent du rayonnement X.

Chirurgie avec drainage du kyste

La chirurgie peut être pratiquée pour drainer les tumeurs qui sont principalement des kystes remplis de liquide. Cela réduit la pression dans le cerveau et soulage les symptômes. Un cathéter (tube fin) est inséré dans le kyste et un petit récipient est placé sous la peau. Le liquide s'écoule dans le récipient et est ensuite retiré. Parfois, une fois le kyste drainé, un médicament est introduit dans le kyste à travers le cathéter. Cela provoque une cicatrice de la paroi interne du kyste et empêche le kyste de produire du liquide ou augmente le temps nécessaire à la reconstitution du liquide. La chirurgie pour enlever la tumeur peut être effectuée après la vidange du kyste.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement qui utilise des médicaments anticancéreux pour arrêter la croissance des cellules tumorales, soit en les tuant, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est administrée par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans le sang et peuvent atteindre les cellules tumorales dans tout le corps (chimiothérapie systémique). Lorsque la chimiothérapie est placée directement dans le liquide céphalo-rachidien ou dans un organe, les médicaments agissent principalement sur les cellules tumorales de ces régions (chimiothérapie régionale).

La chimiothérapie intracavitaire est un type de chimiothérapie régionale qui place les médicaments directement dans une cavité, comme un kyste. Il est utilisé pour le craniopharyngiome réapparu après le traitement.

Thérapie biologique

La thérapie biologique est un traitement qui utilise le système immunitaire du patient pour lutter contre le cancer. Les substances fabriquées par l'organisme ou fabriquées en laboratoire sont utilisées pour renforcer, diriger ou restaurer les défenses naturelles de l'organisme contre le cancer. Ce type de traitement du cancer est également appelé biothérapie ou immunothérapie. Pour les craniopharyngiomes qui sont revenus après le traitement, le médicament de thérapie biologique est placé à l'intérieur de la tumeur à l'aide d'un cathéter (intracavitaire) ou dans une veine (intraveineuse).

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d’autres substances pour attaquer les cellules cancéreuses. Les thérapies ciblées causent généralement moins de dommages aux cellules normales que la chimiothérapie ou la radiothérapie. La thérapie ciblée est à l'étude pour le traitement du craniopharyngiome infantile qui est réapparu (revient).

Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

Pour certains patients, la participation à un essai clinique peut constituer le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche médicale. Des essais cliniques sont effectués pour déterminer si les nouveaux traitements sont sûrs et efficaces ou supérieurs au traitement standard.

De nombreux traitements standard actuels reposent sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement.

Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la manière dont les maladies seront traitées à l'avenir. Même lorsque les essais cliniques ne conduisent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et aident à faire avancer la recherche.

Les patients peuvent participer aux essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement.

Certains essais cliniques n'incluent que des patients n'ayant pas encore reçu de traitement. D'autres essais testent des traitements pour des patients qui ne se sont pas améliorés. Il existe également des essais cliniques qui testent de nouveaux moyens d'empêcher la récurrence d'une maladie ou de réduire les effets secondaires du traitement.

Quelles sont les options de traitement pour le craniopharyngiome chez l'enfant par stade?

Le processus utilisé pour déterminer si le cancer s'est propagé dans le cerveau ou dans d'autres parties du corps s'appelle la mise en scène. Il n'y a pas de système standard pour la stadification du craniopharyngiome chez l'enfant. Le craniopharyngiome est décrit comme une maladie récemment diagnostiquée ou une maladie récurrente.

Les résultats des tests et procédures effectués pour diagnostiquer le craniopharyngiome sont utilisés pour aider à la prise de décision quant au traitement.

Craniopharyngiome nouvellement diagnostiqué

Le traitement du craniopharyngiome de l’enfant récemment diagnostiqué peut inclure:

Chirurgie (résection complète) avec ou sans radiothérapie.
Résection partielle suivie d'une radiothérapie.
Drainage du kyste avec ou sans radiothérapie ou chirurgie.

Craniopharyngiome récurrent chez l'enfant

Le craniopharyngiome peut récidiver (revenir) peu importe comment il a été traité la première fois. Les options de traitement du craniopharyngiome récurrent chez l’enfant dépendent du type de traitement administré lors du diagnostic initial de la tumeur et des besoins de l’enfant.

Le traitement peut inclure les éléments suivants:

• Chirurgie (résection).
• Radiothérapie externe.
• Radiochirurgie stéréotaxique.
• Radiothérapie intracavitaire.
• Chimiothérapie intracavitaire ou thérapie biologique intracavitaire.
• Thérapie biologique intraveineuse.
• Drainage de kyste.
• Un essai clinique de thérapie biologique.
• Un essai clinique qui vérifie que certains gènes sont modifiés sur un échantillon de la tumeur du patient.

Le type de thérapie ciblée qui sera donné au patient dépend du type de changement de gène.

Quel est le pronostic pour le craniopharyngiome chez l'enfant?

Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement. Le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement dépendent des éléments suivants:

• La taille de la tumeur.
• Où la tumeur est dans le cerveau.
• S'il reste des cellules tumorales après la chirurgie.
• L'âge de l'enfant
• Les effets secondaires pouvant survenir des mois ou des années après le traitement.
• Si la tumeur vient d'être diagnostiquée ou a récidivé (revenez).