Exacerbations idiopathiques de la fibrose pulmonaire

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie pulmonaire chronique caractérisée par la formation de tissu cicatriciel entre les parois des sacs aériens des poumons. Comme ce tissu cicatriciel s'épaissit et se raidit, les poumons ne sont pas capables d'absorber l'oxygène aussi efficacement. IPF est progressive, ce qui signifie que les cicatrices s'aggravent avec le temps. Le symptôme principal est l'essoufflement, ainsi que la réduction de l'oxygène dans la circulation sanguine, ce qui peut entraîner de la fatigue.

Quelles sont les exacerbations aiguës?

Une exacerbation aiguë de la FPI est une aggravation relativement soudaine et inexpliquée de la maladie. Fondamentalement, la cicatrisation dans les poumons d'un patient devient bien pire, et le patient développe une extrême difficulté à respirer. Cette brièveté ou perte de souffle est encore pire qu'avant. Bien que de telles complications puissent survenir pour des raisons connues, il n'y a pas de cause visible d'exacerbation aiguë, comme une infection ou une insuffisance cardiaque.

Quels sont les facteurs de risque?

Jusqu'à présent, on en sait très peu sur les facteurs de risque. Les exacerbations aiguës ne semblent pas être liées à l'un des facteurs habituels, tels que:

âge

• sexe
• durée de la maladie
• statut tabagique
• fonction pulmonaire antérieure
• Aurai-je une exacerbation aiguë?

Sans comprendre les facteurs de risque, il est difficile de prédire si vous souffrez d'une exacerbation aiguë. Les chercheurs ne sont pas nécessairement d'accord sur les taux d'exacerbations aiguës. Une étude a déterminé qu'environ 14% des patients IPF souffriraient d'une exacerbation aiguë dans l'année suivant le diagnostic et environ 21% dans les trois ans. Dans les essais cliniques, l'incidence semble être beaucoup plus faible, autour de 4 pour cent.

Comment les exacerbations aiguës sont-elles traitées?

Il y a peu de traitement efficace pour une exacerbation aiguë. IPF est une condition mal comprise dans le domaine médical. Les exacerbations aiguës sont une composante encore moins comprise. Il n'y a pas eu d'études aveugles, randomisées ou contrôlées visant à traiter les exacerbations aiguës.

En général, le traitement est symptomatique et / ou palliatif. Le but n'est pas d'inverser les dommages, mais d'aider le patient à mieux respirer et à se sentir mieux aussi longtemps que possible. Les soins peuvent inclure de l'oxygène supplémentaire, des médicaments contre l'anxiété et d'autres méthodes pour garder le patient calme et respirer plus régulièrement.

Dans certains cas, un traitement médicamenteux peut être utilisé. Si les médecins ne sont pas en mesure d'exclure complètement une infection causant l'exacerbation, alors de fortes doses d'antibiotiques à large spectre peuvent être administrées. Si une réponse auto-immune est suspectée, alors les médecins peuvent donner des médicaments pour supprimer le système immunitaire, comme les corticostéroïdes et autres immunosuppresseurs ou même des médicaments anticancéreux comme le cyclophosphamide.

Qu'y a-t-il à l'horizon?

Il y a un espoir qui commence à faire surface. De nouvelles recherches sont en cours, examinant plusieurs traitements potentiels pour les exacerbations aiguës de FPI:

Les médiateurs fibrogènes sont étudiés pour leurs effets sur le ralentissement de la formation de tissu cicatriciel.

• La prolifération des fibroblastes, un processus corporel normal impliqué dans la cicatrisation des plaies, est en cours d'examen.
• Des médicaments immunosuppresseurs nouveaux et différents et des antibiotiques sont testés pour leurs bénéfices potentiels.
• L'élimination de certaines cellules du système immunitaire est examinée pour voir comment cela peut ralentir la progression de la FPI ou réduire le risque d'exacerbation aiguë.
• Bien qu'il soit beaucoup trop tôt pour savoir si cette recherche aboutira à un traitement efficace des exacerbations aiguës, il est encourageant de savoir que plus d'attention est accordée à cette maladie relativement inconnue.