Traitement du spina bifida, causes, symptômes et espérance de vie

Qu'est-ce que le spina bifida?

Le spina bifida est une anomalie congénitale affectant la colonne vertébrale. Le spina bifida progresse à partir d'une fente ou d'une ouverture fendue dans la partie arrière de la colonne vertébrale (les vertèbres dorsales). Dans les cas plus graves, il s'agit de la moelle épinière. Le spina bifida est le groupe de malformations congénitales le plus répandu, appelé malformation du tube neural, qui affecte le système nerveux central (cerveau et moelle épinière).

La spina-bifida commence dans l'utérus, lorsque les tissus qui se plient pour former le tube neural ne se ferment pas ou ne restent pas complètement fermés. Cela provoque une ouverture dans les vertèbres, qui entourent et protègent la moelle épinière. Cela se produit quelques semaines (21 à 28 jours) après la conception, généralement avant que la femme sache qu'elle est enceinte. Il existe 3 types de spina bifida.

• Spina bifida occulta: «Occulta» signifie caché et le défaut n'est pas visible. Le spina bifida occulta est rarement associé à des complications ou à des symptômes. Le spina bifida occulta est généralement découvert accidentellement lorsque la personne subit une radiographie ou une IRM pour une autre raison. La prévalence de l'occulta n'est pas connue, mais il s'agit probablement du type de spina bifida le plus répandu.
• Méningocèle: La membrane qui entoure la moelle épinière peut s’agrandir, créant une masse ou «Ceci est souvent invisible à travers la peau et ne pose aucun problème. Si le canal rachidien est fendu ou «bifide», le kyste peut s'étendre et atteindre la surface. Dans de tels cas, puisque le kyste n'enferme pas la moelle épinière, le cordon n'est pas exposé. La taille du kyste varie, mais il peut presque toujours être retiré chirurgicalement si nécessaire, sans laisser d'incapacité permanente. Ceci est un type rare de spina bifida.
• Spina bifida cystica (myéloméningocèle): Il s'agit de la forme de spina bifida la plus complexe et la plus grave. Le spina bifida cystica implique généralement des problèmes neurologiques pouvant être très graves, voire mortels. Une section de la moelle épinière et les nerfs issus de la moelle sont exposés et visibles à l'extérieur du corps. Ou, s'il y a un kyste, il enferme une partie du cordon et des nerfs. Cette maladie, qui a été documentée il y a 4 000 ans, est à l'origine de la plupart des cas de véritable spina bifida.

Le terme «spina bifida» est souvent utilisé de manière interchangeable avec le myéloméningocèle, car il s'agit du type de spina bifida à l'origine de la grande majorité des incapacités. Heureusement, la chirurgie est un traitement efficace chez la plupart des personnes atteintes de spina bifida. La plupart des nourrissons dont la colonne vertébrale est ouverte ou le myéloméningocèle subissent une intervention chirurgicale dans les 48 premières heures de la vie pour combler le défaut. Des antibiotiques sont administrés pour prévenir l’infection de la moelle épinière et des nerfs exposés jusqu’à ce que ces structures puissent être protégées par une intervention chirurgicale.

Avant que les antibiotiques soient disponibles, la plupart des enfants nés avec le myéloméningocèle sont décédés peu après la naissance. Ceux qui ont survécu étaient gravement handicapés. Avec les traitements modernes, presque tous les enfants atteints de myéloméningocèle survivent et la plupart d'entre eux sont capables de mener une vie productive avec un certain degré d'indépendance. Même avec ces traitements, cependant, la plupart ont un certain degré de paralysie permanente des jambes et souvent des difficultés avec la fonction intestinale et vésicale. L'étendue de la paralysie dépend de la partie de la moelle épinière impliquée. Plus le défaut sur le corps est élevé, plus la paralysie est grave. La plupart des myéloméningocèles se produisent dans les régions lombaire (bas du dos) et sacrée (coccyx) de la colonne vertébrale.

Le spina bifida est l’une des anomalies congénitales sévères les plus courantes, se produisant dans une naissance vivante pour 1000 aux États-Unis. Les taux de spina bifida sont plus élevés chez les Hispaniques et les Blancs d'origine européenne que chez les Juifs ashkénazes, les Asiatiques et les Afro-Américains. Les taux sont également plus élevés chez les mères présentant certains problèmes de santé, tels que le diabète ou des troubles convulsifs (prise de certains anticonvulsivants), et significativement plus élevés chez les couples dont au moins une est atteinte de spina bifida et chez les couples ayant déjà eu un enfant atteint de spina bifida.

Les perspectives concernant le spina bifida se sont remarquablement améliorées au cours de la dernière décennie. Non seulement les techniques chirurgicales avancées ont amélioré la qualité de vie des personnes atteintes de spina bifida, mais les approches novatrices en matière de diagnostic précoce ont même ouvert la possibilité d’une chirurgie corrective dans l’utérus. En outre, des études réalisées dans les années 90 ont montré que jusqu'à 70% des anomalies du tube neural pouvaient être prévenues par un apport adéquat en acide folique immédiatement avant et en début de grossesse. Un programme rigoureux d'éducation du public et d'enrichissement des aliments populaires en acide folique aux États-Unis a permis de réduire le taux d'anomalies du tube neural en quelques années seulement.

Quelles sont les causes du spina bifida?

Les facteurs génétiques (hérédité) et les facteurs environnementaux, tels que la nutrition et l'exposition à des substances nocives, contribuent probablement au spina bifida. Le spina bifida semble être répandu dans les familles, bien que les régimes d'héritage soient mixtes. Avoir un enfant atteint de spina bifida augmente de 8 fois le risque qu'un autre enfant soit également atteint de spina bifida. Cependant, dans environ 95% des cas de spina bifida, il n’existe aucun antécédent familial d’anomalie du tube neural.
Des recherches ont suggéré que de nombreux cas de spina bifida pouvaient être prévenus par un apport suffisant en acide folique (folate) avant et pendant le début de la grossesse. Cependant, les personnes atteintes de spina bifida semblent avoir un métabolisme anormal de l'acide folique. Ceci suggère que le problème sous-jacent du spina-bifida pourrait être un défaut inhérent au métabolisme de l'acide folique plutôt qu'un simple déficit en ce nutriment.

Quels sont les symptômes du spina bifida?

La méningocèle et la myéloméningocèle sont évidentes à la naissance. Outre la difformité évidente de la moelle épinière, les symptômes sont causés par des complications du spina bifida. Les complications les plus courantes sont les suivantes:

• Les personnes atteintes de spina bifida occulta sont presque toujours complètement asymptomatiques.
• Même après une ou plusieurs opérations pour corriger les défauts, il reste presque toujours un handicap. Les degrés divers de paralysie des jambes, la courbure de la colonne vertébrale (scoliose), les déformations de la hanche, des pieds et des jambes et les problèmes de contrôle de l'intestin et de la vessie sont les incapacités résiduelles les plus courantes.
• Les anomalies de la colonne vertébrale inférieure sont toujours accompagnées d'anomalies de la colonne vertébrale supérieure (malformation d'Arnold-Chiari), provoquant des problèmes de coordination subtils qui peuvent généralement être améliorés par une thérapie physique.
• Les déformations de la colonne vertébrale, de la hanche, des pieds et des jambes sont souvent dues à des déséquilibres de la force musculaire et de la fonction musculaire résultant principalement d'une paralysie résiduelle, mais comportant une composante spasticité.
• Les problèmes de vessie et d’intestin les plus courants sont l’incapacité de relaxer volontairement les muscles (sphincters) qui retiennent l’urine dans la vessie et les selles du rectum.
• L'hydrocéphalie (accumulation de liquide dans le cerveau) est un autre problème récurrent qui affecte la plupart des personnes atteintes de spina bifida. Avoir un liquide dans le cerveau est normal et sain, mais dans le spina bifida, le liquide ne peut souvent pas s'écouler naturellement. Sans traitement, cet excès de liquide peut causer des problèmes neurologiques ou un retard mental. Cependant, ces personnes ont une intelligence normale si leur hydrocéphalie est traitée de manière agressive. L'hydrocéphalie revient souvent progressivement après le traitement.
• De nombreux enfants atteints de myéloméningocèle ont ou développent une moelle épinière attachée. Le cordon est attaché aux tissus environnants et ne peut pas monter et descendre librement comme il le fait normalement. Cela peut provoquer des déformations du pied ou de la jambe, une luxation de la hanche ou une scoliose. Les problèmes peuvent s'aggraver à mesure que l'enfant grandit et que le cordon attaché est étiré.
• L'obésité (due à l'inactivité) et les troubles du système urinaire (dus à un mauvais drainage) sont des complications courantes du spina bifida.
• Les fractures osseuses pathologiques surviennent chez un pourcentage important de personnes atteintes de spina bifida. Une fracture pathologique est une rupture qui survient à cause d'une faiblesse ou d'une maladie des os, pas uniquement à cause d'une blessure. Une blessure très mineure peut aggraver une fracture pathologique, provoquer une douleur et la porter à l'attention d'un médecin.
• Le déficit en hormone de croissance entraînant une petite taille est courant chez les personnes atteintes de spina bifida. En moyenne, ils ont plusieurs centimètres de moins que leurs frères et soeurs ou leurs pairs.
• Bien que la plupart des personnes atteintes de spina bifida aient une intelligence normale, beaucoup souffrent de troubles de l'apprentissage. Un traitement adéquat de l'hydrocéphalie et une thérapie physique adaptative sont nécessaires pour permettre l'accès à des possibilités d'éducation.
• Les problèmes psychologiques, sociaux et sexuels surviennent plus souvent chez les personnes atteintes de spina bifida que dans la population en général.
• L'allergie au latex (un caoutchouc naturel utilisé dans les gants médicaux, certains types d'élastiques, les ballons et de nombreux autres articles courants) est très courante chez les personnes atteintes de spina bifida. Cela résulterait d'une exposition intense au latex dans les premières années de la vie en raison d'interventions chirurgicales fréquentes et d'autres procédures médicales. Une réaction allergique au latex peut mettre la vie en danger.

Même les personnes ne présentant aucun symptôme apparent ni d'incapacité de spina bifida peuvent présenter des signes subtils ou légers ou des problèmes neurologiques. Certains, par exemple, ont une fossette, un assombrissement ou une petite tache velue sur la peau recouvrant la base de la colonne vertébrale. D'autres ont une croissance graisseuse appelée lipome épidural qui se forme dans le canal rachidien; Ceci est généralement sans danger mais peut résulter en une attache de la moelle épinière.

Quels sont les examens et tests pour le spina bifida?

Pour certains enfants, l'évaluation du spina bifida commence avant leur naissance.

• Un test prénatal mesure le niveau d'alpha-foetoprotéine sérique maternelle (MSAFP ou AFP), qui est inhabituellement élevé chez les femmes porteuses d'un fœtus atteint de spina bifida ou d'un autre défaut du tube neural.
• Ce test est généralement effectué selon l'un des 3 tests connus sous le nom de «triple écran». Le triple écran comprend la PFA, les ultrasons et le test du liquide amniotique.
• Toute femme enceinte présentant un taux élevé de PFA doit se soumettre à 2 tests supplémentaires permettant de détecter très précisément le spina bifida grave: une échographie de la colonne vertébrale du fœtus et le test du liquide amniotique pour détecter la PFA.
• Le liquide amniotique est le liquide qui entoure le fœtus dans l'utérus. Une petite quantité de liquide est extraite à l'aide d'une grosse aiguille et testée de différentes manières, pouvant indiquer des anomalies du fœtus. L'élimination du liquide amniotique est une procédure sûre et courante appelée amniocentèse.

L'évaluation d'un enfant atteint de spina bifida comprend les éléments suivants:

• Analyse approfondie des antécédents médicaux individuels (si ce n'est du nouveau-né), des antécédents médicaux familiaux et des détails de la grossesse et de la naissance.
• Examen physique axé sur les déficits neurologiques, les malformations musculo-squelettiques et l'évaluation psychologique; chez un enfant plus âgé, évaluation des troubles du développement, des troubles sociaux et de l'apprentissage.
• Évaluation des systèmes corporels critiques tels que le cœur, la circulation sanguine, les poumons et les reins afin de garantir la capacité de l'enfant à subir une intervention chirurgicale.

Des études d'imagerie sont effectuées selon les besoins pour détecter de nouvelles complications ou une aggravation de celles-ci.

• Les rayons X permettent de détecter des anomalies vertébrales, une scoliose, des déformations de la hanche, des fractures pathologiques et d’autres anomalies osseuses courantes pouvant ou non provoquer une douleur et d’autres symptômes du spina bifida.
• Une échographie peut être utilisée pour évaluer une zone de douleur suggérant une fracture pathologique.
• Un scanner de la tête est utilisé pour évaluer l'hydrocéphalie.
• L'IRM fournit les meilleures informations détaillées sur les anomalies de la moelle épinière et l'étendue de l'atteinte du cordon et des racines nerveuses.

L'analyse de la démarche est une évaluation des capacités de l'enfant à marcher. La marche implique de nombreux systèmes du corps, y compris le cerveau, les organes sensoriels (tels que les yeux), la moelle épinière et le système nerveux, les os et les articulations du cou, du dos, des hanches, des jambes et des pieds, ainsi que des muscles et des tendons. et des ligaments.

• La démarche est une activité complexe. Il peut être endommagé par tout défaut de l'un de ces systèmes.
• L'analyse de la marche examine tous ces systèmes et leurs interactions afin d'identifier les modèles et les problèmes d'équilibre, de mouvement, de force et de coordination.
• Les résultats de l'analyse de la démarche peuvent être utilisés pour aider les personnes atteintes de spina bifida à améliorer leur capacité de marcher.

Quel est le traitement du spina bifida?

Le traitement du spina bifida dépend de la gravité de la maladie.

• La plupart des personnes atteintes de spina bifida occulta ne nécessitent aucun traitement.
• Les enfants atteints de méningocèle ont généralement besoin d'une ablation chirurgicale du kyste et survivent avec un handicap minime, voire inexistant.
• Les enfants atteints de myéloméningocèle ont toutefois besoin d'un traitement et d'une assistance complexes et souvent tout au long de leur vie. Presque toutes survivent avec un traitement approprié commençant peu de temps après la naissance. Leur qualité de vie dépend au moins partiellement de la rapidité, de l'efficacité et de la complétude avec laquelle ce traitement est fourni.

Un enfant né avec une myéloméningocèle nécessite des soins spécialisés.

• L'enfant doit être immédiatement transféré dans un centre où une intervention chirurgicale du nouveau-né peut être effectuée.
• Le traitement aux antibiotiques débute dès que le myéloméningocèle est reconnu; cela empêche l'infection de la moelle épinière, qui peut être fatale.
• L'opération consiste à fermer l'ouverture de la moelle épinière et à recouvrir la moelle de muscles et de peau prélevés de chaque côté du dos. Les complications les plus courantes sont la moelle épinière attachée et l'hydrocéphalie, qui peuvent avoir des conséquences très graves.

Chaque personne atteinte de spina bifida grave nécessite des soins intensifs et complexes de la part d’une équipe formée et coordonnée.

• L'équipe de soins comprend un ou plusieurs pédiatres, neurologues, neurochirurgiens, orthopédistes, spécialistes en médecine physique, endocrinologues, urologues, kinésithérapeutes, orthophonistes, ergothérapeutes, psychologues, infirmières, diététistes, assistants sociaux et autres professionnels.
• Dans la mesure du possible, la personne atteinte de spina bifida devrait recevoir des soins dans une clinique spécialisée multidisciplinaire pour spina bifida, où tous les services nécessaires, qui sont nombreux, peuvent être fournis de manière coordonnée et commode. Une liste de ces cliniques à travers les États-Unis est disponible auprès de la Spina Bifida Association of America.

Il n'y a pas de remède contre le spina bifida. Le traitement du spina bifida a pour objectif de permettre à la personne d’atteindre le niveau de fonction et d’indépendance le plus élevé possible. Le traitement doit traiter de tout handicap physique, émotionnel ou éducatif qui interfère avec le potentiel de cette personne.

Quel est le traitement médical pour le spina bifida?

Après la chirurgie néonatale, les enfants atteints de spina bifida sévère sont soumis à une évaluation régulière visant à détecter toute déformation, tout problème de développement ou toute autre complication pouvant nécessiter une intervention.

• Les enfants doivent être surveillés à la recherche de signes d'hydrocéphalie, de moelle épinière, de crises convulsives, d'obésité, de problèmes de contrôle de l'intestin et de la vessie, d'infections fréquentes des voies urinaires, de troubles de l'apprentissage, de problèmes émotionnels et psychosociaux et d'autres complications du spina bifida.
• Les soins dispensés dans un établissement multidisciplinaire de spina-bifida permettront de détecter le plus tôt possible ces complications, lorsque le traitement sera le plus susceptible d’être efficace et d’empêcher toute détérioration supplémentaire.

L'objectif du traitement est le développement de la force, de la mobilité et de l'indépendance. Beaucoup de ces enfants marcheront. Pour d'autres, l'accessibilité est l'objectif.

• Les parents devraient travailler avec un physiothérapeute pour apprendre à exercer les jambes du bébé afin de maximiser sa force et ses mouvements. Ils devraient commencer ces exercices dès que possible après la première intervention chirurgicale. Cela prépare non seulement l'enfant à la marche, mais prévient également l'ostéoporose due à la désuétude.
• Les enfants atteints de spina bifida devraient bénéficier d'une thérapie physique prolongée, d'une éducation physique ou d'un entraînement adapté pendant leurs études.
• Beaucoup d'enfants peuvent devenir mobiles en portant un corset, des béquilles ou une orthèse. Ces dispositifs permettent à l'enfant de fonctionner au meilleur niveau possible en aidant à l'équilibre, à la posture et au contrôle.
• Des opérations supplémentaires peuvent être nécessaires pour résoudre les problèmes d'interférence avec la marche et d'autres fonctions.
• Malgré cette assistance, certains enfants atteints de spina bifida ne pourront jamais marcher seuls. Ces enfants utiliseront un fauteuil roulant toute leur vie.

Les troubles de l'intestin et de la vessie peuvent causer non seulement des problèmes physiques, mais aussi des problèmes sociaux dus aux taquineries, au rejet et à l'isolement.

• On peut enseigner aux enfants des techniques pour vider leur vessie et leurs intestins de manière appropriée et indépendante, évitant ainsi toute gêne.
• Par exemple, l'utilisation d'un tube en plastique (cathéter) pour drainer l'urine de la vessie à intervalles réguliers peut aider à prévenir le remplissage excessif, ce qui peut endommager les reins. Cette technique, appelée cathétérisme intermittent propre, présente des avantages démontrés chez les personnes atteintes de spina bifida.

La prévention et le traitement de l'obésité constituent un aspect important des soins médicaux dispensés aux personnes atteintes de spina bifida. L'éducation et les conseils concernant l'activité physique et les choix alimentaires peuvent aider à maintenir un poids santé.

Le traitement d'autres complications du spina bifida dépend de la nature des complications. Les médicaments, la chirurgie, la thérapie physique ou la thérapie comportementale peuvent être appropriés.

Quelle chirurgie traite le spina bifida?

La chirurgie est le traitement le plus courant du spina bifida et de ses complications. La plupart des enfants atteints de spina bifida sévère doivent subir une série d'opérations.

• La première, qui est généralement effectuée dans les 48 premières heures de la vie de l'enfant, consiste à replacer la moelle épinière et les racines nerveuses exposées dans la membrane environnante, à refermer les défauts du cordon et de la membrane et à recouvrir la plaie avec des lambeaux musculaires et cutanés pris de chaque côté du dos.
• Les chirurgies subséquentes impliquent une correction des déformations. Cela pourrait inclure la coupe des tendons ou des ligaments pour relâcher les contractures et / ou le rééquilibrage des muscles autour de l'articulation concernée. Lorsque des examens réguliers indiquent que le fonctionnement de l'individu est en déclin alors que la déformation physique s'aggrave, on doit envisager une intervention chirurgicale.

Une chirurgie urologique est souvent nécessaire car une contracture non résistante limite la capacité de la vessie à retenir suffisamment d'urine pour s'écouler et peut entraver l'écoulement des reins. Non traité, cela peut conduire à une insuffisance rénale, pouvant entraîner une mort prématurée.

Dans les années 1990, des chirurgiens pionniers ont mis au point une technique permettant de réparer la moelle épinière pendant que le fœtus est encore dans l'utérus. Le raisonnement derrière cela est que plus la moelle épinière est exposée longtemps aux éléments extérieurs, même dans l'utérus, plus il est possible que la moelle et les racines nerveuses soient endommagées. Ainsi, une intervention chirurgicale précoce pourrait prévenir certains des dommages déjà survenus au moment de la naissance du bébé.

• Les résultats préliminaires ont été bons en ce que les bébés qui ont subi une chirurgie prénatale sont moins susceptibles que ceux qui ont subi une chirurgie à la naissance d'avoir besoin d'un shunt pour drainer le liquide de l'hydrocéphalie.
• Cette opération n'est pas sans risque, bien sûr; comme toute opération, elle comporte des risques importants. Cette opération augmente également fortement le risque d'accouchement prématuré, ce qui entraîne son propre ensemble de risques pour le bébé.
• Il est encore trop tôt pour dire si cette opération vaut les risques qu’elle comporte. Les chercheurs observent les enfants qui ont subi cette opération chirurgicale en grandissant afin de voir s'ils réussissent mieux que les enfants soumis à une intervention chirurgicale conventionnelle.

L'hydrocéphalie est généralement traitée par la mise en place d'un shunt. Un shunt est un tube spécial placé chirurgicalement dans la tête et sous la peau, dans la poitrine ou l'abdomen. Le shunt draine l'excès de liquide du cerveau dans l'abdomen, où il peut être éliminé sans dommage.

Autre traitement contre le spina bifida

Le développement affectif et social d'un enfant peut être profondément affecté par des handicaps physiques tels que le spina bifida. Pour que ce développement reste sur une piste aussi «normale» que possible, ces enfants doivent faire partie du courant principal chaque fois que cela est possible.

• La plupart de ces enfants peuvent être scolarisés dans les écoles ordinaires. Ils devraient être évalués pour les troubles d'apprentissage qui peuvent (et doivent, selon la loi fédérale) être traités par le système scolaire public.
• Les enfants devraient être dans l'environnement le moins restrictif possible. Ils doivent acquérir des compétences qui les aident à être aussi indépendants que possible.
• Ils devraient être encouragés à participer avec leurs pairs à des activités adaptées à leur âge, telles que des clubs et des équipes, au mieux de leurs capacités.
• Les enfants devraient assumer la responsabilité de leurs propres soins autant que possible.
• Après l'enfance, les foyers de groupe peuvent être utilisés pour former des patients atteints de spina bifida à vivre de manière autonome.

Quel est le suivi du spina bifida?

Les professionnels compétents devraient consulter fréquemment les personnes atteintes de spina bifida afin de leur permettre de détecter toute déformation progressive, tout handicap ou toute complication pouvant nécessiter une intervention. Une «clinique» spécialisée peut réunir les professionnels nécessaires, de sorte que les parents ne passent pas tout leur temps à emmener l'enfant sous surveillance médicale.

• L'efficacité de leur thérapie physique, y compris leurs appareils orthopédiques, leurs orthèses, leurs béquilles et leur fauteuil roulant, doit être vérifiée fréquemment et des modifications doivent être apportées si nécessaire.
• Le développement de l'hydrocéphalie ou l'aggravation des déformations justifie l'attention du chirurgien approprié.
• Les complications médicales telles que l'obésité ou l'infection des voies urinaires nécessitent un traitement approprié. L'objectif est de prévenir les complications chroniques secondaires telles que les maladies cardiaques, le diabète et les problèmes rénaux.
• Les progrès scolaires de l'individu doivent être vérifiés. les troubles d'apprentissage doivent être abordés avec une formation appropriée.
• Leur développement émotionnel et social doit également être vérifié et un traitement ou des conseils appropriés proposés si nécessaire.

Comment puis-je prévenir le spina bifida?

Le seul moyen connu de prévenir le spina-bifida et d'autres anomalies du tube neural est de permettre à la mère de disposer de taux adéquats d'acide folique avant et pendant le début de la grossesse. Cela ne fonctionne pas dans tous les cas, mais des études ont montré que des cas de spina bifida sévères pourraient être prévenus par un apport suffisant en acide folique.

L'acide folique est essentiel à la vie.

• Le besoin en acide folique augmente pendant les périodes de croissance rapide, telles que le développement d'un fœtus dans l'utérus.
• Aux États-Unis, de nombreuses céréales et produits céréaliers pour le petit-déjeuner sont maintenant enrichis en acide folique.
• Outre les aliments enrichis, les légumes à feuilles vert foncé (brocoli, épinards, laitue vert foncé), les œufs, les haricots, les grains entiers, le jus d’orange et les agrumes constituent d’autres bonnes sources d’acide folique.
• Le régime alimentaire moyen aux États-Unis ne comprend pas le niveau recommandé d'acide folique.

Il est très important que les niveaux d'acide folique soient suffisants dès le début de la grossesse, avant même qu'une femme sache qu'elle est enceinte. Le besoin critique en acide folique se situe dans les 4 premières semaines de la grossesse. Attendre qu'elle sache qu'elle est enceinte pour commencer à augmenter l'apport en acide folique n'est pas assez bon. Toutes les femmes en mesure de devenir enceintes devraient prendre un supplément d'acide folique, même si elles ne prévoient pas devenir enceintes. (La moitié des grossesses aux États-Unis n'est pas planifiée.) L'acide folique peut être pris seul ou dans le cadre d'une multivitamine quotidienne.

• Les femmes qui ne prévoient pas devenir enceintes dans un avenir proche devraient prendre 400 microgrammes (mcg) par jour. Cette force de l'acide folique est disponible sans ordonnance.
• Les femmes qui envisagent de devenir enceintes dans un proche avenir et qui ont elles-mêmes un spina bifida, qui ont eu un enfant atteint de spina bifida ou qui ont déjà eu une grossesse touchée par le spina bifida ou une autre anomalie du tube neural devraient prendre 10 fois cette dose (4000 mcg ou 4 milligrammes) pendant 1 à 3 mois avant de devenir enceinte. Cette dose plus élevée est disponible uniquement sur ordonnance.
• Les femmes ne devraient pas essayer d’obtenir 4000 mg d’acide folique en prenant 10 multivitamines par jour. Les quantités supplémentaires d'autres vitamines pourraient nuire à la femme et à son fœtus.

Des études ont suggéré que l'accouchement par césarienne avant le début du travail pouvait réduire la gravité de la paralysie chez de nombreux bébés atteints de spina bifida. Les couples qui ont un diagnostic prénatal de spina bifida pour leur bébé peuvent souhaiter envisager un accouchement par césarienne.

Quelles sont les perspectives pour le spina bifida?

Les perspectives pour tout individu atteint de spina bifida dépendent du nombre et de la gravité des complications. Pour plus d'informations sur les complications, voir Symptômes du spina bifida.

Avec des soins multidisciplinaires appropriés et coordonnés, la plupart des enfants atteints de spina bifida survivent jusqu'à l'âge adulte. La plupart vivent dans la société et sont capables de mener une vie productive et heureuse.

Existe-t-il des groupes de soutien et de conseil pour le spina bifida?

Il est clair que les enfants atteints de spina bifida ont des problèmes très importants. Ils seront toujours différents des enfants en bonne santé. La plupart des enfants atteints de spina bifida ont le potentiel d'apprendre, de réussir, de réussir et de se créer une vie heureuse, mais non sans effort. Ils ont besoin de l'aide de leurs familles. Avoir un enfant atteint de spina bifida pose de nombreux défis. Il est donc compréhensible que les parents et les frères et sœurs d'un enfant atteint de spina bifida soient soumis à un stress important. Vous pouvez ressentir de la culpabilité, de la colère, de l'anxiété et / ou du désespoir. Vous pouvez vous sentir seul et incertain de ce que vous devriez faire.

Les parents et les frères et sœurs peuvent aider, mais vous devez avoir des attentes appropriées et vous organiser. C'est seulement à ce moment-là que vous pourrez apprendre des moyens pratiques de faire face aux problèmes de l'enfant et de les mettre en pratique. Mais faire des changements n’est pas toujours facile. Parfois, il est utile d'avoir quelqu'un à qui parler.

C'est l'objectif des groupes de soutien. Les groupes de soutien sont composés de personnes dans la même situation que vous. Ils viennent ensemble pour s'entraider et s'aider eux-mêmes. Les groupes de soutien rassurent, motivent et inspirent. Ils vous aident à voir que votre situation n’est ni unique ni désespérée et que cela vous donne du pouvoir. Ils fournissent également des conseils pratiques sur la gestion du spina bifida et la navigation dans les systèmes médical, éducatif et social sur lesquels vous comptez compter pour obtenir de l'aide, pour vous-même ou votre enfant. Être dans un groupe de soutien du spina bifida est fortement recommandé par la plupart des professionnels de la santé mentale.

Les groupes de soutien se rencontrent en personne, par téléphone ou par Internet. Pour trouver un groupe de soutien qui fonctionne pour vous, contactez l'organisation suivante. Vous pouvez également demander à un membre de l'équipe soignante de votre enfant ou consulter Internet. Si vous n'avez pas accès à Internet, allez à la bibliothèque publique.

• Association américaine du spina bifida - (800) 621-3141 ou (202) 944-3285