Sarcoïdose: symptômes et causes de cette affection des poumons et de la peau

Qu'est-ce que la Sarcoïdose?

La sarcoïdose est une maladie caractérisée par un type spécifique d'inflammation de divers tissus du corps. La sarcoïdose peut apparaître dans presque tous les organes du corps, mais elle commence le plus souvent dans les poumons ou les ganglions lymphatiques. Au fur et à mesure que la sarcoïdose progresse, des masses microscopiques d'une forme spécifique d'inflammation, appelée granulome, apparaissent dans les tissus affectés. Dans la majorité des cas, ces granulomes disparaissent, avec ou sans traitement. Dans les rares cas où les granulomes ne guérissent pas et ne disparaissent pas, les tissus impliqués tendent à rester enflammés et à se cicatriser (fibrotiques). Outre les poumons et les ganglions lymphatiques, les organes les plus susceptibles d'être affectés par la sarcoïdose sont le foie, la peau, le cœur, le système nerveux et les reins, dans cet ordre de fréquence.

La sarcoïdose est parfois nommée en fonction de l'organe impliqué.

• Lorsque la sarcoïdose affecte les poumons, on peut parler de sarcoïdose pulmonaire ou de sarcoïdose pulmonaire.
• Lorsque la sarcoïdose affecte le foie, on peut parler de sarcoïdose hépatique.
• Lorsque la sarcoïdose affecte la peau, on peut parler de sarcoïdose cutanée ou de dermatite sarcoïdienne.
• Lorsque la sarcoïdose affecte le cœur, on peut parler de sarcoïdose cardiaque ou de sarcoïdose cardiaque.
• Lorsque la sarcoïdose affecte le système nerveux, y compris le cerveau, on peut parler de sarcoïdose neurologique ou de neurosarcoïdose.
• Lorsque la sarcoïdose affecte les reins, on peut parler de sarcoïdose rénale ou de sarcoïdose rénale.

Quelles sont les causes Sarcoïdose?

La cause de la sarcoïdose est inconnue. On pense actuellement que la sarcoïdose est associée à une réponse immunitaire anormale. On ignore si le déclencheur qui déclenche la perturbation immunitaire est une substance étrangère, un produit chimique, un médicament, un virus ou une autre substance. La sarcoïdose n'est pas un cancer. Ce n'est pas contagieux, et les amis et la famille ne l'attraperont pas d'un individu affecté. Bien que cela puisse se produire dans les familles, rien n’indique que la sarcoïdose soit transmise des parents aux enfants.

Quels sont les symptômes de la sarcoïdose?

La sarcoïdose peut apparaître soudainement et disparaître. Alternativement, il peut se développer progressivement et continuer à produire des symptômes qui vont et viennent, parfois pendant toute la vie.

Les symptômes de la sarcoïdose dépendent des zones du corps touchées.

• Un essoufflement (dyspnée) et une toux persistante peuvent être parmi les premiers symptômes de la sarcoïdose.
• Mais la sarcoïdose peut aussi apparaître soudainement avec l'apparition d'éruptions cutanées.
  • Des bosses rouges, tendres et surélevées (appelées sarcoïdose sous-cutanée ou érythème nodosum) sur le tibia des jambes, ou moins fréquemment sur les bras, sont courantes et peuvent causer des douleurs aux jambes ou aux bras.
  • Une éruption cutanée à la surface de la peau (sarcoïdose cutanée ou dermatite de sarcoïde) apparaît fréquemment.
• Une inflammation des yeux peut également se produire.

Les symptômes plus généralisés de la sarcoïdose comprennent:

• perte de poids,
• fatigue,
• sueurs nocturnes,
• fièvre, ou
• juste un sentiment général de mauvaise santé.

Il est important de noter que la sarcoïdose n'est généralement pas invalidante. Il disparaît souvent seul, guérissant souvent en 24 à 36 mois. Même lorsque la sarcoïdose dure plus longtemps, la plupart des patients peuvent continuer à vivre normalement.

Quand demander des soins médicaux pour la sarcoïdose

Toute personne présentant des symptômes d'essoufflement et de toux persistante devrait se faire évaluer par un professionnel de la santé. En outre, les personnes ayant des éruptions cutanées persistantes, une perte de poids, de la fatigue, des sueurs nocturnes et / ou de la fièvre devraient subir un examen médical. En outre, les patients avec un diagnostic connu de sarcoïdose doivent faire l’objet d’un suivi médical.

Comment diagnostique-t-on la sarcoïdose?

Le diagnostic préliminaire de la sarcoïdose est basé sur les antécédents médicaux du patient, des tests de routine, un examen physique et une radiographie pulmonaire. Le médecin confirme le diagnostic de sarcoïdose en éliminant d’autres maladies présentant des caractéristiques similaires.

Celles-ci incluent des maladies granulomateuses telles que:

• bérylliose (une maladie résultant de l'exposition au béryllium métallique),
• tuberculose, maladie pulmonaire de l'agriculteur (pneumopathie d'hypersensibilité),
• les infections fongiques,
• la polyarthrite rhumatoïde.

Aucun test unique ne peut être invoqué pour un diagnostic correct de la sarcoïdose. Un test ancien utilisé pour le diagnostic de la sarcoïdose appelé test de Kveim n'est plus utilisé pour plusieurs raisons. Les radiographies et les analyses de sang sont généralement les premières procédures que le médecin vous prescrira. Les tests de la fonction pulmonaire fournissent souvent des indices pour le diagnostic. D'autres tests peuvent également être utilisés, certains plus souvent que d'autres.

La biopsie d'un échantillon de tissu d'un organe impliqué est le test ultime pour confirmer le diagnostic. De nombreux tests utilisés par le médecin pour diagnostiquer la sarcoïdose peuvent également l'aider à suivre l'évolution de la maladie et à déterminer si la sarcoïdose s'améliore ou s'aggrave. Les tests suivants sont couramment utilisés dans l’évaluation d’un patient atteint de sarcoïdose.

Radiographie pulmonaire

La radiographie pulmonaire est souvent utile pour donner au médecin une image des poumons, du cœur ainsi que des tissus environnants contenant des ganglions lymphatiques (où se forment des globules blancs qui combattent les infections) et donner le premier indice de sarcoïdose. Par exemple, un gonflement des ganglions lymphatiques entre les poumons peut apparaître sur une radiographie. Une radiographie peut également montrer quelles zones du poumon sont touchées.

Tests de fonction pulmonaire

En effectuant divers tests appelés tests de fonction pulmonaire (PFT), le médecin peut déterminer dans quelle mesure les poumons font leur travail pour développer et échanger l'oxygène et le dioxyde de carbone avec le sang. Les poumons des patients atteints de sarcoïdose ne peuvent pas gérer ces tâches aussi bien qu’ils le devraient; En effet, les granulomes et la fibrose des tissus pulmonaires diminuent la capacité pulmonaire et perturbent le flux normal des gaz entre les poumons et le sang. Une procédure PFT demande au patient de respirer dans une machine appelée spiromètre. C'est un dispositif mécanique qui enregistre les changements dans la taille des poumons au fur et à mesure que l'air est inspiré et exhalé, ainsi que le temps nécessaire au patient pour le faire.

Tests sanguins

Les analyses de sang peuvent évaluer le nombre et le type de cellules sanguines dans le corps et leur fonctionnement. Ils peuvent également mesurer les niveaux de diverses protéines sanguines impliquées dans des activités immunologiques et montrer une augmentation des taux de calcium sérique et une fonction hépatique anormale qui accompagnent souvent la sarcoïdose.

Les analyses de sang permettent de mesurer une substance sanguine appelée enzyme de conversion de l'angiotensine (ACE). Comme les cellules qui composent les granulomes sécrètent de grandes quantités d'ECA, ces taux d'enzymes sont souvent élevés chez les patients atteints de sarcoïdose. Les taux sanguins d'ECA ne sont toutefois pas toujours élevés chez les personnes atteintes de sarcoïdose, et une augmentation des taux d'ECA peut également se produire dans d'autres maladies.

Lavage broncho-alvéolaire

Ce test utilise un instrument appelé bronchoscope - un long tube étroit muni d'une lumière au bout - pour laver, ou laver, les cellules et autres matériaux de l'intérieur des poumons. Ce liquide de lavage est ensuite examiné pour déterminer la quantité de diverses cellules et autres substances qui reflètent l'inflammation et l'activité immunitaire dans les poumons. Un nombre élevé de globules blancs dans ce liquide indique généralement une inflammation des poumons.

Biopsie

L’examen microscopique d’échantillons de tissu pulmonaire obtenus avec un bronchoscope ou d’échantillons provenant d’autres tissus permet de dire au médecin où des granulomes se sont formés dans le corps et de fournir le diagnostic ultime.

Balayage au gallium

Dans cette procédure, le médecin injecte l’élément chimique radioactif gallium-67 dans la veine du patient. Le gallium s'accumule à des endroits du corps touchés par la sarcoïdose et d'autres états inflammatoires. Deux jours après l'injection, le corps est balayé pour détecter la radioactivité. L'augmentation de l'absorption de gallium dans n'importe quel site du corps indique que l'activité inflammatoire s'est développée sur le site et donne une idée du tissu affecté et de la quantité de tissu affectée. Cependant, étant donné que tout type d'inflammation entraîne l'absorption de gallium, un balayage positif au gallium ne signifie pas nécessairement que le patient est atteint de sarcoïdose.

Examen à la lampe à fente

Un instrument appelé lampe à fente, qui permet d'examiner l'intérieur de l'œil, peut être utilisé pour détecter des lésions oculaires silencieuses dues à la sarcoïdose.

Quel est le traitement de la sarcoïdose?

Heureusement, de nombreux patients atteints de sarcoïdose ne nécessitent aucun traitement. Après tout, les symptômes ne sont généralement pas invalidants et ont tendance à disparaître spontanément.

Lorsque le traitement est recommandé, l'objectif principal est de garder les poumons et les autres organes touchés et de soulager les symptômes. La maladie est considérée inactive une fois les symptômes disparus.

Les corticostéroïdes restent le traitement principal de l’inflammation et de la formation de granulomes. La prednisone est probablement le corticostéroïde le plus souvent prescrit aujourd'hui, mais la prednisolone est également utilisée. La décision du médecin dépend du système organique impliqué et du degré de progression de l'inflammation. Si la maladie semble être grave, notamment au niveau des poumons, des yeux, du coeur, du système nerveux, de la rate et des reins, le médecin peut vous prescrire des corticostéroïdes. Il n’existe actuellement aucun traitement permettant d’inverser la cicatrisation des poumons (fibrose) pouvant survenir lors d’une sarcoïdose avancée.

Existe-t-il des remèdes à la maison pour la sarcoïdose?

Si on a la sarcoïdose, ils peuvent s’aider eux-mêmes en prenant des mesures de santé raisonnables.

• Ils ne devraient pas fumer.
• Ils doivent également éviter toute exposition à des substances telles que les poussières et les produits chimiques pouvant nuire aux poumons.
• Des analgésiques en vente libre et des compresses froides peuvent aider à soulager les jambes.

À l'occasion, une analyse sanguine indique un taux élevé de calcium dans le sang, associé à une sarcoïdose. Les raisons de ceci ne sont pas claires. Lorsque cela se produit, il peut être conseillé au patient d'éviter les aliments riches en calcium, la vitamine D ou la lumière du soleil, ou de prendre de la prednisone (ce corticostéroïde renverse généralement rapidement l'état). Si un taux élevé de calcium dans le sang (hypercalcémie) est détecté, le fait d'éviter ces suppléments peut fournir des méthodes de traitement naturelles supplémentaires pour la sarcoïdose.

Quel est le traitement médical pour la sarcoïdose?

L'attention portée à chaque organe affecté est nécessaire pour une gestion optimale de la maladie. Cela nécessite une évaluation médicale du fonctionnement des poumons, du cœur, des reins, de la peau, du cerveau et du système nerveux. Les traitements médicaux doivent viser à corriger les effets du dysfonctionnement de chacun de ces organes.

Quels sont les médicaments pour la sarcoïdose?

Les corticostéroïdes, tels que la prednisone et la prednisolone, constituent le pilier du traitement de la sarcoïdose. Le traitement par corticostéroïdes entraîne généralement une amélioration. Les symptômes recommencent souvent, cependant, quand il est arrêté. Un traitement peut donc être nécessaire pendant plusieurs années, parfois aussi longtemps que la maladie reste active ou pour prévenir une rechute.

Outre les corticostéroïdes, divers autres médicaments ont été essayés, mais leur efficacité n’a pas été établie dans le cadre d’études contrôlées. Ces médicaments comprennent la chloroquine (Aralen) et la D-pénicillamine. Plusieurs médicaments tels que le chlorambucil (Leukeran), l'azathioprine (Imuran), le méthotrexate (Rheumatrex, Trexall) et le cyclophosphamide (Cytoxan), qui pourraient supprimer les alvéolites (inflammation des sacs aériens des poumons) en tuant les cellules productrices de granulomes, ont également été utilisé. Aucun n’a fait l’objet d’une évaluation adéquate dans le cadre d’essais cliniques contrôlés, et le risque lié à l’utilisation de ces médicaments doit être mis en balance avec les avantages qu’il offre de prévenir les dommages aux organes causés par la maladie. Ils ne devraient pas être utilisés par les femmes enceintes.

La cyclosporine, un médicament largement utilisé dans les greffes d'organes pour supprimer la réaction immunitaire, a été évaluée dans le cadre d'un essai contrôlé et s'est révélée infructueuse dans le traitement de la sarcoïdose dans cette étude. Plus récemment, la thalidomide (Thalomid) a été utilisée avec succès chez un nombre limité de patients et semblait améliorer la fonction pulmonaire et guérir les lésions cutanées. L'infliximab (Remicade) a récemment été signalé comme efficace dans le traitement de patients atteints de sarcoïdose.

Pour la sarcoïdose et la sarcoïdose difficiles à traiter (réfractaires) impliquant le système nerveux (neurosarcoïdose), des études récentes portant sur des médicaments biologiques inhibant le facteur de nécrose tumorale (anti-TNF) ont été jugées bénéfiques. Les anti-TNF utilisés étaient l'adalimumab (Humira) et l'infliximab (Remicade).

Quel est le suivi de la sarcoïdose?

Des examens fréquents sont importants pour que le médecin puisse surveiller la maladie et, si nécessaire, ajuster le traitement. Les corticostéroïdes, par exemple, peuvent avoir des effets secondaires:

• sautes d'humeur,
• gonflement du visage et du ventre causé par le déplacement des dépôts graisseux
• gain de poids parce que le traitement a tendance à rendre le corps accroché à l'eau;
• hypertension artérielle;
• taux élevé de sucre dans le sang (hyperglycémie); et
• envies plus intenses pour la nourriture.
• développement de la cataracte
• faibles taux de potassium dans le sang

L'utilisation à long terme peut affecter l'estomac, la peau et les os. Cette situation peut entraîner des douleurs à l'estomac, un ulcère ou une acné, ou entraîner la perte de calcium des os. Cependant, si le corticostéroïde est pris à des doses faibles, soigneusement prescrites, les avantages du traitement sont généralement bien supérieurs à tous les effets secondaires associés.

Comment prévenir la sarcoïdose?

La cause de la sarcoïdose reste encore inconnue, il n’existe donc actuellement aucun moyen de prévenir ou de guérir cette maladie.

Quel est le pronostic de la sarcoïdose?

Bien qu'il n'y ait pas de traitement spécifique pour la maladie, les médecins ont beaucoup d'expérience dans la gestion de la maladie telle que décrite ci-dessus. Il convient de noter que la plupart des personnes atteintes de sarcoïdose mènent une vie normale.