Hypertension pulmonaire symptômes, causes et traitement

Qu'est-ce que l'hypertension pulmonaire?

• Les artères pulmonaires sont les vaisseaux sanguins qui transportent le sang du côté droit du cœur vers les poumons où l'oxygène est reçu dans le sang. Le sang oxygéné (le sang qui transporte l'oxygène) est ensuite transporté vers le côté gauche du cœur par les veines pulmonaires.
• La pression du sang circulant dans les artères pulmonaires (pression artérielle pulmonaire) est normalement nettement inférieure à la pression artérielle systémique (pression sanguine mesurée régulièrement par le côté gauche du cœur).
• La pression artérielle systolique normale est généralement inférieure à 120 mmHg. Dans le système pulmonaire, la pression artérielle est généralement comprise entre 20 et 25 mmHg.
• Si la pression dans les artères pulmonaires augmente anormalement pour une raison quelconque, on parle alors d’hypertension pulmonaire, d’hypertension artérielle pulmonaire ou d’hypertension artérielle pulmonaire. En général, cette augmentation de pression est provoquée par un resserrement ou une constriction des vaisseaux sanguins transportant le sang vers les poumons.
• Cette constriction empêche la circulation du sang dans les vaisseaux sanguins, ce qui le fait voyager avec une force plus grande et une résistance plus élevée, entraînant une hypertension artérielle.
• Il n’existe pas de données précises sur les statistiques et la prévalence de l’hypertension artérielle pulmonaire, car l’affection est généralement associée à d’autres maladies sous-jacentes plus facilement diagnostiquées et traitées.

Causes de l' hypertension pulmonaire

L'hypertension artérielle pulmonaire est traditionnellement divisée en deux classes: primaire et secondaire.

L’hypertension pulmonaire primitive (ou hypertension pulmonaire idiopathique) n’est causée par aucune autre affection sous-jacente.

L'hypertension pulmonaire secondaire est causée par d'autres conditions sous-jacentes, telles que:

• caillots sanguins récurrents dans les poumons,
• insuffisance cardiaque congestive du côté gauche,
• maladies pulmonaires chroniques de longue date,
• consommation de drogues illicites,
• certains médicaments,
• certaines conditions rhumatologiques, ou
• inflammation des vaisseaux sanguins pulmonaires.

Plus spécifiquement, l'hypertension pulmonaire peut être causée par:

• maladie pulmonaire chronique (de longue date), telle que l'emphysème ou la bronchite chronique (également appelée maladie pulmonaire obstructive chronique ou MPOC), l'apnée obstructive du sommeil, la fibrose kystique ou d'autres maladies pulmonaires chroniques.
• insuffisance cardiaque congestive.
• La formation récurrente de caillots sanguins dans les artères pulmonaires ou de caillots sanguins qui se propagent des jambes aux artères pulmonaires peut entraîner une hypertension pulmonaire (hypertension pulmonaire thromboembolique chronique).
• certaines affections rhumatologiques, telles que la sclérodermie (sclérose systémique), la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus.

Les autres causes moins courantes d'hypertension secondaire incluent:

• drogues illicites (cocaïne, speed, méthamphétamine),
• certains médicaments de perte de poids (Fen-Phen),
• VIH / SIDA,
• l'hyperthyroïdie et
• maladie hépatique avancée.
• apnée obstructive du sommeil

L'hypertension pulmonaire secondaire est beaucoup plus fréquente que l'hypertension pulmonaire primitive.

Il existe également une classification plus récente de cette condition, qui est plus complexe. Dans ce système, l’hypertension pulmonaire peut être divisée en cinq groupes de base selon que la cause sous-jacente est:

1. les maladies pulmonaires,
2. maladie cardiaque,
3. maladie vasculaire (vaisseaux sanguins),
4. des caillots sanguins, ou
5. compression sur les vaisseaux sanguins de l'extérieur du navire.

Facteurs de risque d'hypertension artérielle pulmonaire

Comme de nombreuses affections peuvent entraîner une hypertension pulmonaire (voir la liste ci-dessus), les facteurs de risque de ces affections peuvent également être considérés comme des facteurs de risque d’hypertension artérielle pulmonaire. Par conséquent, la liste des facteurs de risque de l'hypertension artérielle pulmonaire peut être très longue.

L'hypertension pulmonaire primitive (ou hypertension pulmonaire idiopathique) est en grande partie sporadique, mais elle peut être associée à une mutation génétique. Une minorité de ces cas est observée dans les familles (familiales), et ceux-ci peuvent également être liés à une prédisposition génétique.

Symptômes d' hypertension pulmonaire

De nombreux patients souffrant d'hypertension pulmonaire peuvent ne présenter aucun symptôme (asymptomatique), en particulier si leur état est léger. Sinon, le symptôme le plus courant de l'hypertension artérielle pulmonaire est l'essoufflement. L'activité ou l'effort peuvent provoquer l'essoufflement ou l'aggraver.

D'autres symptômes moins fréquents peuvent inclure:

• la toux,
• fatigue,
• léthargie, et
• vertiges.

Avec la progression de la maladie, une insuffisance cardiaque droite (cor pulmonale) peut en résulter, entraînant:

• aggravation de l'essoufflement,
• rétention d'eau (œdème) avec gonflement des jambes,
• douleur à la poitrine, et
• angine.

Les signes d'hypertension pulmonaire incluent:

• faible niveau d'oxygène (hypoxie),
• Respiration rapide,
• gonflement des jambes, et
• signes associés à la maladie sous-jacente conduisant à une hypertension pulmonaire.

Quand consulter un médecin pour l'hypertension artérielle pulmonaire

L'hypertension pulmonaire peut rester non détectée et non diagnostiquée pendant un certain temps. Cependant, une fois le diagnostic posé, une surveillance étroite est généralement nécessaire et souhaitable. Les patients atteints d'hypertension pulmonaire sont généralement soignés par des pneumologues (pneumologues) et des cardiaques (cardiologues).

Examens et tests d'hypertension artérielle pulmonaire

Le diagnostic de l'hypertension artérielle pulmonaire nécessite une suspicion clinique basée sur les signes et symptômes décrits ci-dessus, des antécédents médicaux et un examen physique détaillés, ainsi que l'évaluation d'autres conditions pouvant entraîner une hypertension artérielle pulmonaire.

Le meilleur test disponible (standard de référence) pour le diagnostic de l'hypertension pulmonaire est un cathétérisme cardiaque droit et une mesure de la pression artérielle dans les artères pulmonaires.

• Dans cet essai, un cathéter est inséré dans le côté droit du cœur via l’une des grandes veines superficielles (veine fémorale dans l’aine ou dans la veine sous-clavière sous la clavicule).
• Le cathéter est connecté à un moniteur de pression et peut mesurer la pression du côté droit du cœur et des vaisseaux sanguins pulmonaires.
• Ceci est un test invasif et généralement effectué dans des centres spécialisés ou des hôpitaux universitaires par des médecins hautement qualifiés.
• L'hypertension pulmonaire est diagnostiquée si la pression dans le cathétérisme cardiaque droit est supérieure à 25 mmHg. Selon le niveau de pression, la condition peut être classée en hypertension pulmonaire légère, modérée ou grave.

Une autre méthode moins invasive pour mesurer la pression artérielle pulmonaire est l’ échocardiogramme (échographie du cœur). Un échocardiogramme peut évaluer la pression sanguine dans les vaisseaux sanguins pulmonaires. Il peut également fournir une image visuelle des cavités et des valves du cœur ainsi que montrer le fonctionnement du cœur.

D’autres tests sont généralement effectués pour diagnostiquer la maladie sous-jacente associée à l’hypertension artérielle pulmonaire. Ces tests peuvent inclure un électrocardiogramme (ECG, ECG), une radiographie pulmonaire, un scanner du thorax et divers types de tests sanguins correspondant aux conditions sous-jacentes.

Traitement de l'hypertension pulmonaire

En général, le traitement de l'hypertension pulmonaire est axé sur le traitement de la cause sous-jacente et la gestion des symptômes. La reconnaissance précoce de la maladie et la prise en charge appropriée de la maladie sous-jacente sont importantes pour ralentir la progression vers un stade avancé. Malgré des options de traitement avancées, il n’existe pas de traitement curatif de l’hypertension pulmonaire.

Prendre en charge à domicile l'hypertension artérielle pulmonaire

La plupart des patients atteints d'hypertension pulmonaire peuvent gérer cette affection à domicile grâce à des visites de suivi régulières chez leur médecin. En cas d'hypertension pulmonaire légère avec peu ou pas de symptômes, aucun traitement spécial autre que ceux requis pour la cause sous-jacente n'est nécessaire.

Traitement médical de l'hypertension pulmonaire

Comme mentionné dans les sections précédentes, le traitement de l'hypertension secondaire est axé sur le traitement de la cause sous-jacente.

• Quelle que soit la cause, en cas d'hypoxie (faible taux d'oxygène), une supplémentation en oxygène peut être bénéfique.
• Si un gonflement des jambes (œdème) ou une rétention hydrique due à une insuffisance cardiaque droite sont évidents, un traitement par diurétiques (pilules d’eau) peut être conseillé.
• Si l’insuffisance cardiaque congestive en est la cause, une gestion et un traitement appropriés de cette affection sont nécessaires.
• Si une maladie pulmonaire chronique en est la cause, elle doit être traitée de manière appropriée.
• L'apnée du sommeil doit être correctement diagnostiquée et traitée.
• Les cas d'hypertension pulmonaire liés à la polyarthrite rhumatoïde, au lupus ou à la sclérodermie doivent être évalués et gérés par un rhumatologue.
• Les caillots de sang persistants et récurrents dans les artères pulmonaires nécessitent un traitement à long terme avec des médicaments anticoagulants.

Médicaments contre l'hypertension pulmonaire

Chez les patients souffrant d’hypertension artérielle pulmonaire primitive, plusieurs médicaments spécifiques sont disponibles. L'action de ces médicaments est complexe, mais en général, ils agissent en ouvrant (dilatant) les artères pulmonaires pour faciliter le flux sanguin en réduisant la résistance à celui-ci.

Certains des médicaments couramment utilisés pour le traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire primitive comprennent:

• prostacycline (Epoprostenol, Flolan),
• le bosentan (Tracleer),
• tréprostinil par voie intraveineuse (Remodulin),
• iloprost inhalé (Ventavis),
• sildénafil (Viagra, Revatio),
• bloqueurs de canaux calciques,
• sitaxsentan (Thelin) - non approuvé par la FDA aux États-Unis, et
• ambrisentan (Letairis).

Parfois, ces médicaments peuvent également être utilisés en cas d’hypertension artérielle pulmonaire secondaire si elle est sévère ou mal contrôlée malgré une gestion adéquate de la maladie sous-jacente.

Suivi de l'hypertension pulmonaire

Un suivi étroit avec le médecin traitant est très important chez les patients souffrant d'hypertension artérielle pulmonaire. La surveillance régulière des symptômes, des signes, du taux d'oxygène et de la tension artérielle est une composante importante du suivi de l'hypertension pulmonaire. Des échocardiogrammes ou des cathétérismes cardiaques répétés peuvent également être conseillés et effectués pour évaluer la stabilité de la pression artérielle pulmonaire ou d'autres paramètres cliniques importants.

Prévention de l'hypertension pulmonaire

La prévention de l'hypertension pulmonaire peut viser principalement à réduire les facteurs de risque pouvant entraîner la cause sous-jacente. Cela n’est pas toujours possible, en particulier dans les situations où les facteurs de risque ne sont pas contrôlables. Par exemple, certaines affections, telles que le lupus, ne peuvent pas être évitées. Cependant, s'il est diagnostiqué tôt et traité de manière appropriée, les chances de développement ultérieur d'une hypertension pulmonaire peuvent être réduites.

Pronostic (perspectives) pour l'hypertension artérielle pulmonaire

Les perspectives pour l'hypertension pulmonaire dépendent de la maladie sous-jacente et de la gravité de l'hypertension pulmonaire. L'hypertension artérielle pulmonaire peut constituer un danger de mort si elle est diagnostiquée à un stade avancé ou non traitée. L'espérance de vie d'une personne souffrant d'hypertension artérielle pulmonaire primitive peut être environ trois ans après le diagnostic si elle n'est pas traitée ou plus tôt si elle est grave ou s'il existe des signes d'insuffisance cardiaque du côté droit.