Mycosis fongoïde et syndrome de Sézary (lymphome non hodgkinien)

Faits sur le mycosis fungoïde et le syndrome de Sézary

• Le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary sont des maladies au cours desquelles les lymphocytes (un type de globule blanc) deviennent malins (cancéreux) et affectent la peau.
• Le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary sont des types de lymphome cutané à cellules T.
• Un signe de mycosis fongoïde est une éruption cutanée rouge sur la peau.
• Dans le syndrome de Sézary, on trouve des cellules T cancéreuses dans le sang.
• Les tests qui examinent la peau et le sang sont utilisés pour détecter (trouver) et diagnostiquer le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary.
• Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.
• Après le diagnostic de la mycose fongoïde et du syndrome de Sézary, des tests sont effectués pour déterminer si les cellules cancéreuses se sont propagées de la peau vers d'autres parties du corps.
• Le cancer se propage dans l'organisme de trois manières.
• Le cancer peut se propager à l'endroit où il a commencé vers d'autres parties du corps.
• Les stades suivants sont utilisés pour le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary:
  • Stade I Mycosis Fungoides
  • Stade II Mycosis Fungoides
  • Mycosis Fungoides de stade III
  • Mycosis Fungoides de stade IV
  • Syndrome de Sézary de stade IV
• Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de mycosis fongoïde et de cancer du syndrome de Sézary.
• Cinq types de traitement standard sont utilisés:
  • La thérapie photodynamique
  • Radiothérapie
  • Chimiothérapie
  • Autre pharmacothérapie
  • Thérapie biologique
• De nouveaux types de traitement sont en cours d’essais cliniques.
  • Thérapie ciblée
  • Chimiothérapie à haute dose et radiothérapie avec greffe de cellules souches
• Le traitement de la mycose fongoïde et du syndrome de Sézary peut provoquer des effets indésirables.
• Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.
• Les patients peuvent participer aux essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement contre le cancer.
• Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Que sont les mycoses fongoïdes et le syndrome de Sézary?

Le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary sont des maladies au cours desquelles les lymphocytes (un type de globule blanc) deviennent malins (cancéreux) et affectent la peau.

Normalement, la moelle osseuse fabrique des cellules souches du sang (cellules immatures) qui deviennent des cellules souches du sang matures au fil du temps. Une cellule souche sanguine peut devenir une cellule souche myéloïde ou une cellule souche lymphoïde. Une cellule souche myéloïde devient un globule rouge, un globule blanc ou une plaquette. Une cellule souche lymphoïde devient un lymphoblaste puis l'un des trois types de lymphocytes (globules blancs):

• Les lymphocytes B qui fabriquent des anticorps pour aider à combattre l'infection.
• Les lymphocytes T qui aident les lymphocytes B à fabriquer les anticorps qui aident à combattre l’infection.
• Les cellules tueuses naturelles qui attaquent les cellules cancéreuses et les virus.

Dans la mycose fongoïde, les lymphocytes T deviennent cancéreuses et affectent la peau. Dans le syndrome de Sézary, les lymphocytes T cancéreuses affectent la peau et se trouvent dans le sang. Le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary sont des types de lymphome cutané à cellules T. Le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary sont les deux types les plus courants de lymphome cutané à cellules T (type de lymphome non hodgkinien).

Quels sont les symptômes et les signes de Mycosis Fungoides?

Un signe de mycosis fongoïde est une éruption cutanée rouge sur la peau. Mycosis fungoides peut passer par les phases suivantes:

• Phase prémycotique : éruption cutanée rougeâtre et squameuse dans des zones du corps qui ne sont généralement pas exposées au soleil. Cette éruption ne provoque pas de symptômes et peut durer des mois, voire des années. Il est difficile de diagnostiquer l'éruption comme étant un mycosis fongoïde au cours de cette phase.
• Phase de patch : Eruption cutanée mince, rougie et ressemblant à de l'eczéma.
• Phase de la plaque : petites bosses surélevées (papules) ou lésions durcies sur la peau, pouvant rougir.
• Phase tumorale : Des tumeurs se forment sur la peau. Ces tumeurs peuvent développer des ulcères et la peau peut être infectée.

Consultez votre médecin si vous présentez l'un de ces signes.

Dans le syndrome de Sézary, on trouve des cellules T cancéreuses dans le sang. En outre, la peau sur tout le corps est rouge, démangeaisons, desquamation et douloureuse. Il peut également y avoir des plaques, des plaques ou des tumeurs sur la peau. On ignore si le syndrome de Sézary est une forme avancée de mycosis fongoïde ou une maladie distincte.

Comment diagnostiquer le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary?

Les tests qui examinent la peau et le sang sont utilisés pour détecter (trouver) et diagnostiquer le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés:

Examen physique et antécédents : Examen du corps visant à vérifier les signes généraux de santé, y compris à la recherche de signes de maladie, tels que bosses, nombre et type de lésions cutanées ou toute autre chose qui semble inhabituelle. Des photos de la peau et une histoire des habitudes de santé du patient et de ses maladies et traitements passés seront également prises.

Compte de sang complet avec différentiel : Procédure dans laquelle un échantillon de sang est prélevé et contrôlée pour ce qui suit:

• Le nombre de globules rouges et de plaquettes.
• Le nombre et le type de globules blancs.
• La quantité d'hémoglobine (la protéine qui transporte l'oxygène) dans les globules rouges.
• La partie de l'échantillon de sang composée de globules rouges.

Frottis sanguin périphérique : Procédure dans laquelle un échantillon de sang est examiné au microscope pour compter les différents globules sanguins en circulation (globules rouges, globules blancs, plaquettes, etc.) et voir si les cellules semblent normales.

Biopsie cutanée : prélèvement de cellules ou de tissus afin de pouvoir les visualiser au microscope afin de détecter les signes de cancer. Le médecin peut supprimer une croissance de la peau, qui sera examinée par un pathologiste. Plus d'une biopsie cutanée peut être nécessaire pour diagnostiquer le mycosis fongoïde.

Immunophénotypage : Processus utilisé pour identifier les cellules, basé sur les types d'antigènes ou de marqueurs à la surface de la cellule. Ce processus peut inclure une coloration spéciale des cellules sanguines. Il est utilisé pour diagnostiquer des types spécifiques de leucémie et de lymphomes en comparant les cellules cancéreuses aux cellules normales du système immunitaire.

Test de réarrangement des gènes du récepteur des cellules T (TCR) : test de laboratoire dans lequel les cellules d'un échantillon de tissu sont contrôlées pour déterminer s'il y a un certain changement dans les gènes. Ce changement de gène peut conduire à la fabrication d'un trop grand nombre d'un type de cellules T (globules blancs qui combattent l'infection).

Cytométrie en flux : Test de laboratoire qui mesure le nombre de cellules dans un échantillon de sang, le pourcentage de cellules vivantes dans un échantillon et certaines caractéristiques des cellules, telles que la taille, la forme et la présence de marqueurs tumoraux à la surface des cellules. Les cellules sont colorées avec un colorant photosensible, placées dans un fluide et passées dans un flux avant un laser ou un autre type de lumière. Les mesures sont basées sur la réaction du colorant photosensible à la lumière.

Quels sont les stades de Mycosis Fungoides et du syndrome de Sézary?

Après le diagnostic de la mycose fongoïde et du syndrome de Sézary, des tests sont effectués pour déterminer si les cellules cancéreuses se sont propagées de la peau vers d'autres parties du corps. Le processus utilisé pour déterminer si le cancer s'est propagé de la peau à d'autres parties du corps s'appelle la mise en scène. Les informations recueillies lors du processus de détermination déterminent le stade de la maladie. Il est important de connaître le stade afin de planifier le traitement.

Les procédures suivantes peuvent être utilisées dans le processus de transfert:

Radiographie thoracique : radiographie des organes et des os de la poitrine. Une radiographie est un type de faisceau d'énergie qui peut traverser le corps et se déposer sur un film, créant ainsi une image des zones situées à l'intérieur du corps.

Tomodensitométrie (tomodensitométrie) : procédure consistant à prendre une série d'images détaillées de zones situées à l'intérieur du corps, telles que les ganglions lymphatiques, la poitrine, l'abdomen et le pelvis, sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.

PET scan (tomographie par émission de positrons) : procédure permettant de détecter des cellules tumorales malignes dans le corps. Une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans une veine. Le scanner PET tourne autour du corps et donne une image de l'endroit où le glucose est utilisé dans le corps. Les cellules tumorales malignes apparaissent plus clairement sur la photo car elles sont plus actives et absorbent plus de glucose que les cellules normales.

Biopsie des ganglions lymphatiques : retrait de tout ou partie d'un ganglion lymphatique. Un pathologiste examine les tissus au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses.

Aspiration de la moelle osseuse et biopsie : élimination de la moelle osseuse et d'un petit morceau d'os en insérant une aiguille creuse dans l'os de la hanche ou du sternum. Un pathologiste examine la moelle osseuse et les os au microscope pour rechercher des signes de cancer.

Le cancer se propage dans l'organisme de trois manières. Le cancer peut se propager à travers les tissus, le système lymphatique et le sang:

• Tissu. Le cancer se propage à partir de l'endroit où il a commencé en se développant dans les régions voisines.
• Système lymphatique. Le cancer se propage à l'endroit où il a commencé en pénétrant dans le système lymphatique. Le cancer se propage à travers les vaisseaux lymphatiques vers d'autres parties du corps.
• Du sang. Le cancer se propage à l'endroit où il a commencé par pénétrer dans le sang. Le cancer se propage dans les vaisseaux sanguins vers d'autres parties du corps.

Le cancer peut se propager à l'endroit où il a commencé vers d'autres parties du corps.

Lorsque le cancer se propage à une autre partie du corps, on parle de métastase. Les cellules cancéreuses se détachent de leur lieu d'origine (tumeur primitive) et traversent le système lymphatique ou le sang.

Système lymphatique . Le cancer pénètre dans le système lymphatique, traverse les vaisseaux lymphatiques et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.

Du sang . Le cancer pénètre dans le sang, traverse les vaisseaux sanguins et forme une tumeur (tumeur métastatique) dans une autre partie du corps.

La tumeur métastatique est le même type de cancer que la tumeur primitive. Par exemple, si le mycosis fongoïde se propage au foie, les cellules cancéreuses du foie sont en réalité des cellules du mycosis fongoïde. La maladie est un mycosis fongoïde métastatique, pas un cancer du foie.

Les stades suivants sont utilisés pour le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary:

Stade I Mycosis Fungoides

La phase I est divisée en phases IA et IB comme suit:

• Stade IA: moins de 10% de la surface de la peau est recouverte de plaques, de papules et / ou de plaques.
• Stade IB: Dix pour cent ou plus de la surface de la peau est recouverte de plaques, de papules et / ou de plaques. Il peut y avoir des lymphocytes anormaux dans le sang mais ils ne sont pas cancéreux.

Stade II Mycosis Fungoides

Le stade II est divisé en stade IIA et stade IIB comme suit:

• Stade IIA : Toute surface de la peau est recouverte de plaques, de papules et / ou de plaques. Les ganglions lymphatiques sont élargis mais le cancer ne leur a pas été transmis.
• Stade IIB : Une ou plusieurs tumeurs de 1 centimètre ou plus se retrouvent sur la peau. Les ganglions lymphatiques peuvent être élargis mais le cancer ne leur a pas été transmis. Il peut y avoir des lymphocytes anormaux dans le sang mais ils ne sont pas cancéreux.

Mycosis Fungoides de stade III

Au stade III, presque toute la peau est rougie et peut présenter des plaques, des papules, des plaques ou des tumeurs. Les ganglions lymphatiques peuvent être élargis mais le cancer ne leur a pas été transmis. Il peut y avoir des lymphocytes anormaux dans le sang mais ils ne sont pas cancéreux.

Mycosis Fungoides de stade IV

Le stade IV est divisé en stade IVA et stade IVB comme suit:

• Stade IVA : La majorité de la peau est rougie et toute la surface de la peau est recouverte de plaques, de papules, de plaques ou de tumeurs. Soit: le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques et il peut y avoir des lymphocytes cancéreux dans le sang; ou il y a des lymphocytes cancéreux dans le sang et les ganglions lymphatiques peuvent être élargis, mais le cancer ne les a pas propagés.
• Stade IVB : La majorité de la peau est rougie et toute surface de la peau est recouverte de plaques, de papules, de plaques ou de tumeurs. Le cancer s'est propagé à d'autres organes du corps. Les ganglions lymphatiques peuvent être élargis et le cancer peut s'être propagés à eux. Il peut y avoir des lymphocytes cancéreux dans le sang.

Syndrome de Sézary de stade IV

• Au stade IV : La plupart de la peau est rougie et recouverte de plaques, de papules, de plaques ou de tumeurs. et le taux de lymphocytes cancéreux dans le sang est élevé; Les ganglions lymphatiques peuvent être élargis et le cancer s’est propagé à eux.

Mycosis Fungoides récurrent (incluant le syndrome de Sézary)

Le mycosis fongoïde récurrent et le syndrome de Sézary sont des cancers récurrents (réapparus) après avoir été traités. Le cancer peut revenir dans la peau ou dans d'autres parties du corps.

Quel est le traitement de Mycosis Fungoides et du syndrome de Sézary?

Il existe différents types de traitement pour les patients atteints de mycosis fongoïde et de cancer du syndrome de Sézary.

Différents types de traitement sont disponibles pour les patients atteints de mycosis fongoïde et du syndrome de Sézary. Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et certains sont en cours d'essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard. Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique. Certains essais cliniques sont ouverts uniquement aux patients qui n'ont pas commencé le traitement.

Cinq types de traitement standard sont utilisés:

La thérapie photodynamique

La thérapie photodynamique est un traitement du cancer qui utilise un médicament et un certain type de lumière laser pour tuer les cellules cancéreuses.

Un médicament qui n'est pas actif jusqu'à ce qu'il soit exposé à la lumière est injecté dans une veine. Le médicament s'accumule davantage dans les cellules cancéreuses que dans les cellules normales. Pour le cancer de la peau, la lumière laser est projetée sur la peau et le médicament devient actif et tue les cellules cancéreuses. La thérapie photodynamique cause peu de dommages aux tissus sains. Les patients sous thérapie photodynamique devront limiter le temps passé au soleil.

Dans un type de thérapie photodynamique, appelée psoralène et thérapie ultraviolette A (PUVA), le patient reçoit un médicament appelé psoralène puis un rayonnement ultraviolet est dirigé vers la peau. Dans un autre type de thérapie photodynamique, appelée photochimiothérapie extracorporelle, le patient reçoit des médicaments puis des cellules sanguines sont extraites du corps, soumises à une lumière ultraviolette A spéciale, puis réintroduites dans le corps. La photochimiothérapie extracorporelle peut être utilisée seule ou en association avec la radiothérapie à faisceau d'électrons de la peau total (TSEB).

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X à haute énergie ou d'autres types de radiations pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de se développer. Il y a deux types de radiothérapie:

• La radiothérapie externe utilise une machine à l'extérieur du corps pour envoyer des radiations vers le cancer.
• La radiothérapie interne utilise une substance radioactive scellée dans des aiguilles, des graines, des fils ou des cathéters placés directement dans ou à proximité du cancer.

La manière dont la radiothérapie est administrée dépend du type et du stade du cancer traité. La radiothérapie externe est utilisée pour traiter le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary. Elle peut également être utilisée en tant que traitement palliatif pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de la vie. Parfois, la radiothérapie par faisceau total de la peau (TSEB) est utilisée pour traiter le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary. Il s'agit d'un type de radiothérapie externe dans le cadre duquel une machine de radiothérapie dirige des électrons (de minuscules particules invisibles) sur la peau couvrant l'ensemble du corps.

La radiothérapie ultraviolette B (UVB) ou la radiothérapie ultraviolette A (UVA) peut être administrée à l'aide d'une lampe spéciale ou d'un laser qui dirige le rayonnement sur la peau.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en les tuant, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est administrée par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans le sang et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans l’ensemble du corps (chimiothérapie systémique). Lorsque la chimiothérapie est placée directement dans le liquide céphalo-rachidien, un organe ou une cavité corporelle telle que l'abdomen, les médicaments agissent principalement sur les cellules cancéreuses de ces régions (chimiothérapie régionale). Parfois, la chimiothérapie est topique (mettre sur la peau dans une crème, une lotion ou une pommade). La manière dont la chimiothérapie est administrée dépend du type et du stade du cancer traité.

Autre pharmacothérapie

Les corticostéroïdes topiques sont utilisés pour soulager la peau rouge, enflée et enflammée. Ils sont un type de stéroïde. Topique
les corticostéroïdes peuvent être dans une crème, une lotion ou une pommade.
Les rétinoïdes, tels que le bexarotène, sont des médicaments liés à la vitamine A qui peuvent ralentir la croissance de certains types de cellules cancéreuses. Les rétinoïdes peuvent être pris par la bouche ou mis sur la peau.

La lénalidomide est un médicament qui aide le système immunitaire à tuer les cellules sanguines anormales ou cancéreuses et qui peut empêcher la croissance de nouveaux vaisseaux sanguins nécessaires à la croissance des tumeurs. Le vorinostat et la romidepsine sont deux des inhibiteurs de l'histone désacétylase (HDAC) utilisés dans le traitement du mycosis fongoïde et du syndrome de Sézary. Les inhibiteurs d'HDAC provoquent un changement chimique qui empêche les cellules tumorales de se diviser. Le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary sont des types de lymphome non hodgkinien.

Thérapie biologique

La thérapie biologique est un traitement qui utilise le système immunitaire du patient pour lutter contre le cancer. Les substances fabriquées par l'organisme ou fabriquées en laboratoire sont utilisées pour renforcer, diriger ou restaurer les défenses naturelles de l'organisme contre le cancer. Ce type de traitement du cancer est également appelé biothérapie ou immunothérapie.

L'interféron est un type de thérapie biologique utilisé pour traiter le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary. Il interfère avec la division des cellules cancéreuses et peut ralentir la croissance tumorale.

De nouveaux types de traitement sont en cours d’essais cliniques. Cette section résume les traitements en cours d’essais cliniques. Il peut ne pas mentionner chaque nouveau traitement à l'étude.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d’autres substances pour attaquer les cellules cancéreuses. Ciblé
Les thérapies causent généralement moins de dommages aux cellules normales que la chimiothérapie ou la radiothérapie.
Le brentuximab vedotin est un type de traitement ciblé à l’étude dans le traitement du mycosis fongoïde et
Syndrome de Sézary. Il est constitué d'un anticorps monoclonal lié à un médicament anticancéreux.

Chimiothérapie à haute dose et radiothérapie avec greffe de cellules souches

Ce traitement est une méthode consistant à administrer de fortes doses de chimiothérapie et de radiothérapie et à remplacer les cellules hémorragiques détruites par le traitement du cancer. Les cellules souches (cellules sanguines immatures) sont retirées de la moelle osseuse ou du sang du patient ou du donneur et sont congelées et stockées. Une fois le traitement terminé, les cellules souches stockées sont décongelées et redistribuées au patient par perfusion. Ces cellules souches réinfectées se développent dans (et restaurent) les cellules sanguines du corps.

Le traitement de la mycose fongoïde et du syndrome de Sézary peut provoquer des effets indésirables.

Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

Pour certains patients, la participation à un essai clinique peut constituer le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche sur le cancer. Des essais cliniques sont effectués pour déterminer si les nouveaux traitements contre le cancer sont sûrs et efficaces, voire supérieurs au traitement standard.

Bon nombre des traitements standard actuels contre le cancer reposent sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement. Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la manière dont le cancer sera traité à l'avenir. Même lorsque les essais cliniques ne conduisent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et aident à faire avancer la recherche.

Les patients peuvent participer aux essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement contre le cancer.

Certains essais cliniques n'incluent que des patients n'ayant pas encore reçu de traitement. D'autres essais testent des traitements pour des patients dont le cancer ne s'est pas amélioré. Il existe également des essais cliniques qui testent de nouveaux moyens d'empêcher le cancer de réapparaître ou de réduire les effets secondaires du traitement du cancer.

Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Certains des tests effectués pour diagnostiquer le cancer ou pour déterminer le stade du cancer peuvent être répétés. Certains tests seront répétés afin de voir si le traitement fonctionne bien. Les décisions concernant la poursuite, le changement ou l'arrêt du traitement peuvent être basées sur les résultats de ces tests.

Certains tests continueront d'être effectués de temps en temps après la fin du traitement. Les résultats de ces tests peuvent indiquer si votre état a changé ou si le cancer a récidivé (revenez). Ces tests sont parfois appelés tests de suivi ou bilans de suivi.

Options de traitement par stade pour le mycosis fungoïde et le syndrome de Sézary

Mycosis Fungoides de stade I et de stade II

Le traitement des mycosis fongoïdes de stade I et II peut inclure:

• La radiothérapie au psoralène et aux rayons ultraviolets A (PUVA).
• Radiothérapie avec radiothérapie totale à faisceau d'électrons de la peau ou rayonnement B ultraviolet. Dans certains cas, les lésions cutanées sont traitées par radiothérapie en tant que traitement palliatif visant à réduire la taille de la tumeur afin de soulager les symptômes et d'améliorer la qualité de la vie.
• Traitement biologique administré seul ou associé à un traitement dirigé sur la peau.
• Chimiothérapie topique.
• Chimiothérapie systémique avec un ou plusieurs médicaments, qui peut être associée à un traitement dirigé sur la peau.
• Autre traitement médicamenteux (corticostéroïdes topiques, traitement par rétinoïdes, inhibiteurs de la lénalidomide, de l’histone désacétylase).
• Un essai clinique de thérapie ciblée avec le brentuximab vedotin.

Mycosis Fungoides de stade III et IV (incluant le syndrome de Sézary)

Le traitement des mycosis fongoïdes de stade III et IV, y compris le syndrome de Sézary, est palliatif (pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de la vie) et peut inclure les éléments suivants:

• La radiothérapie au psoralène et aux rayons ultraviolets A (PUVA).
• Photochimiothérapie extracorporelle administrée seule ou en association avec la radiothérapie totale par faisceau d'électrons de la peau.
• Radiothérapie avec radiothérapie totale à faisceau d'électrons de la peau ou rayonnement ultraviolet B et rayonnement ultraviolet A. Dans certains cas, les lésions cutanées sont traitées par radiothérapie en tant que traitement palliatif visant à réduire la taille de la tumeur afin de soulager les symptômes et d'améliorer la qualité de la vie.
• Traitement biologique administré seul ou associé à un traitement dirigé sur la peau.
• Chimiothérapie systémique avec un ou plusieurs médicaments, qui peut être associée à un traitement dirigé sur la peau.
• Chimiothérapie topique.
• Autre traitement médicamenteux (corticostéroïdes topiques, inhibiteurs de la lénalidomide, du bexarotène, de l’histone déacétylase).
• Un essai clinique de thérapie ciblée avec le brentuximab vedotin.

Options de traitement pour le mycosis fungoïde récurrent (incluant le syndrome de Sézary)

Le traitement des mycosis fongoïdes récurrents, y compris le syndrome de Sézary, peut faire l’objet d’un essai clinique et peut inclure les éléments suivants:

• Radiothérapie avec la radiothérapie totale à faisceau d'électrons de la peau ou l'ultraviolet B (UVB). Dans certains cas, la radiothérapie consiste à traiter les lésions cutanées à titre de traitement palliatif afin de réduire la taille de la tumeur afin de soulager les symptômes et d'améliorer la qualité de vie.
• La radiothérapie au psoralène et aux rayons ultraviolets A (PUVA), qui peut être administrée avec une thérapie biologique.
• Photochimiothérapie extracorporelle.
• Chimiothérapie systémique avec un ou plusieurs médicaments.
• Autre traitement médicamenteux (corticostéroïdes topiques, traitement par rétinoïdes, inhibiteurs de la lénalidomide, de l’histone désacétylase).
• Traitement biologique administré seul ou associé à un traitement dirigé sur la peau.
• Un essai clinique de chimiothérapie à haute dose avec greffe de cellules souches.
• Un essai clinique de thérapie ciblée avec le brentuximab vedotin.

Quel est le pronostic pour Mycosis Fungoides et syndrome de Sézary?

Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement. Le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement dépendent des éléments suivants:

• Le stade du cancer.
• Le type de lésion (plaques, plaques ou tumeurs).
• L'âge et le sexe du patient.

La mycose fongoïde et le syndrome de Sézary sont difficiles à guérir. Le traitement est généralement palliatif pour soulager les symptômes et améliorer la qualité de la vie. Les patients présentant une maladie au stade précoce peuvent vivre de nombreuses années.