Symptômes, stades et traitement du lymphome non hodgkinien chez l'enfant

Points clés

• Le lymphome non hodgkinien chez l'enfant est une maladie caractérisée par la formation de cellules malignes (cancéreuses) dans le système lymphatique.
• Les principaux types de lymphomes sont les lymphomes de Hodgkin et les lymphomes non hodgkiniens.
• Il existe trois principaux types de lymphome non hodgkinien chez l'enfant.
  • Lymphome B non-hodgkinien mature à cellules B
  • Lymphome lymphoblastique
  • Lymphome anaplasique à grandes cellules
• Certains types de lymphome non hodgkinien sont rares chez les enfants.
• Les traitements antérieurs contre le cancer et le système immunitaire affaibli ont une incidence sur le risque de développer un lymphome non hodgkinien chez l’enfant.
• Les signes de lymphome non hodgkinien chez l'enfant incluent des problèmes respiratoires et des ganglions lymphatiques enflés.
• Les tests qui examinent le corps et le système lymphatique sont utilisés pour détecter (rechercher) et diagnostiquer un lymphome non hodgkinien chez l’enfant.
• Une biopsie est réalisée pour diagnostiquer un lymphome non hodgkinien chez l'enfant.
• Certains facteurs affectent le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement.

Le lymphome non hodgkinien de l’enfance est une maladie caractérisée par la formation de cellules malignes (cancéreuses) dans le système lymphatique.

Le lymphome non hodgkinien chez l'enfant est un type de cancer qui se forme dans le système lymphatique, qui fait partie du système immunitaire du corps. Le système immunitaire protège le corps contre les substances étrangères, les infections et les maladies. Le système lymphatique est composé des éléments suivants:

• Lymphe: Fluide aqueux et incolore qui transporte les globules blancs appelés lymphocytes dans le système lymphatique. Les lymphocytes protègent le corps contre les infections et la croissance des tumeurs. Il existe trois types de lymphocytes:
  • Les lymphocytes B qui fabriquent des anticorps pour aider à combattre l'infection.
  • Les lymphocytes T qui aident les lymphocytes B à fabriquer les anticorps qui aident à combattre l’infection.
  • Les cellules tueuses naturelles qui attaquent les cellules cancéreuses et les virus.
• Vaisseaux lymphatiques: réseau de tubes minces qui collectent la lymphe de différentes parties du corps et la renvoient dans le sang.
• Ganglions lymphatiques: petites structures en forme de haricot qui filtrent la lymphe et stockent des globules blancs qui aident à combattre les infections et les maladies. Les ganglions lymphatiques sont situés le long du réseau de vaisseaux lymphatiques présents dans tout le corps. Des amas de ganglions lymphatiques se trouvent dans le cou, les aisselles, l'abdomen, le bassin et l'aine.
• Spleen: Un organe qui fabrique des lymphocytes, filtre le sang, stocke les cellules sanguines et détruit les anciennes cellules sanguines. La rate est sur le côté gauche de l'abdomen, près de l'estomac.
• Thymus: Organe dans lequel les lymphocytes se développent et se multiplient. Le thymus est dans la poitrine derrière le sternum.
• Amygdales: Deux petites masses de tissu lymphatique à l'arrière de la gorge. Les amygdales font des lymphocytes.
• Moelle osseuse: Le tissu mou et spongieux au centre des gros os. La moelle osseuse produit des globules blancs, des globules rouges et des plaquettes.

Le lymphome non hodgkinien peut commencer dans les lymphocytes B, les lymphocytes T ou les cellules tueuses naturelles. Les lymphocytes peuvent également être trouvés dans le sang et se rassembler dans les ganglions lymphatiques, la rate et le thymus.

Des tissus lymphatiques sont également présents dans d'autres parties du corps telles que l'estomac, la glande thyroïde, le cerveau et la peau.

Le lymphome non hodgkinien peut survenir tant chez l'adulte que chez l'enfant. Le traitement des enfants est différent de celui des adultes.

Les principaux types de lymphome sont le lymphome de Hodgkin et le lymphome non hodgkinien.

Les lymphomes sont divisés en deux types généraux: le lymphome de Hodgkin et le lymphome non hodgkinien. Ce résumé concerne le traitement du lymphome non hodgkinien chez l'enfant.

Il existe trois principaux types de lymphome non hodgkinien chez l'enfant.

Le type de lymphome est déterminé par l'apparence des cellules au microscope. Les trois principaux types de lymphome non hodgkinien chez l'enfant sont:

Lymphome B non-hodgkinien mature à cellules B

Les lymphomes non hodgkiniens matures à cellules B comprennent:

• Lymphome / leucémie de type Burkitt et Burkitt: Le lymphome de Burkitt et la leucémie de Burkitt sont différentes formes de la même maladie. Le lymphome de Burkitt / leucémie est un trouble agressif (à croissance rapide) des lymphocytes B qui est plus fréquent chez les enfants et les jeunes adultes. Il peut se former dans l'abdomen, l'anneau de Waldeyer, les testicules, les os, la moelle osseuse, la peau ou le système nerveux central (SNC). La leucémie de Burkitt peut commencer dans les ganglions lymphatiques sous la forme de lymphome de Burkitt, puis se propager dans le sang et la moelle osseuse, ou elle peut commencer dans le sang et la moelle osseuse sans se former d'abord dans les ganglions lymphatiques.
  La leucémie de Burkitt et le lymphome de Burkitt ont tous deux été liés à l'infection par le virus Epstein-Barr (EBV), bien que l'infection à EBV soit plus susceptible de se produire chez des patients en Afrique qu'aux États-Unis. Les lymphomes / leucémies de Burkitt et de type Burkitt sont diagnostiqués lorsqu'un échantillon de tissu est vérifié et qu'un certain changement du gène c-myc est trouvé.
• Lymphome diffus à grandes cellules B : Le lymphome diffus à grandes cellules B est le type le plus courant de lymphome non hodgkinien. C'est un type de lymphome non hodgkinien à cellules B qui se développe rapidement dans les ganglions lymphatiques. La rate, le foie, la moelle osseuse ou d'autres organes sont également souvent touchés. Le lymphome diffus à grandes cellules B se produit plus souvent chez les adolescents que chez les enfants.
• Lymphome à cellules B médiastinal primaire : Un type de lymphome qui se développe à partir de cellules B dans le médiastin (la région située derrière le sternum). Il peut se propager aux organes voisins, y compris les poumons et le sac autour du cœur. Il peut également se propager aux ganglions lymphatiques et aux organes distants, y compris les reins. Chez les enfants et les adolescents, le lymphome primitif médiastinal à cellules B se produit plus souvent chez les adolescents plus âgés.

Lymphome lymphoblastique

Le lymphome lymphoblastique est un type de lymphome qui affecte principalement les lymphocytes T. Il se forme généralement dans le médiastin (la zone située derrière le sternum). Cela provoque des difficultés à respirer, une respiration sifflante, des difficultés à avaler ou un gonflement de la tête et du cou. Il peut se propager aux ganglions lymphatiques, aux os, à la moelle osseuse, à la peau, au système nerveux central, aux organes abdominaux et à d'autres endroits. Le lymphome lymphoblastique ressemble beaucoup à la leucémie lymphoblastique aiguë (LLA).

Lymphome anaplasique à grandes cellules

Le lymphome anaplasique à grandes cellules est un type de lymphome qui affecte principalement les lymphocytes T. Il se forme généralement dans les ganglions lymphatiques, la peau ou les os, et parfois dans le tractus gastro-intestinal, les poumons, les tissus qui recouvrent les poumons et les muscles. Les patients atteints de lymphome anaplasique à grandes cellules ont un récepteur, appelé CD30, à la surface de leurs cellules T. Chez de nombreux enfants, le lymphome anaplasique à grandes cellules est marqué par des modifications du gène ALK qui fabrique une protéine appelée lymphome anaplasique kinase. Un pathologiste vérifie la présence de ces changements de cellules et de gènes afin de faciliter le diagnostic du lymphome anaplasique à grandes cellules.

Certains types de lymphome non hodgkinien sont rares chez les enfants.

Certains types de lymphomes non hodgkiniens chez les enfants sont moins courants. Ceux-ci inclus:

• Lymphome folliculaire de type pédiatrique : Chez les enfants, le lymphome folliculaire survient principalement chez les hommes. Il est plus susceptible d'être trouvé dans une zone et ne se propage pas à d'autres endroits du corps. Il se forme généralement dans les amygdales et les ganglions lymphatiques du cou, mais peut également se former dans les testicules, les reins, le tractus gastro-intestinal et les glandes salivaires.
• Lymphome de la zone marginale : Le lymphome de la zone marginale est un type de lymphome qui a tendance à croître et à se propager lentement et se trouve généralement à un stade précoce. Il peut être trouvé dans les ganglions lymphatiques ou dans des zones extérieures aux ganglions lymphatiques. Le lymphome de la zone marginale situé à l'extérieur des ganglions lymphatiques chez les enfants est appelé lymphome à tissu lymphoïde associé à la muqueuse (MALT) et peut être lié à l' infection à Helicobacter pylori du tractus gastro-intestinal et à l'infection à Chlamydophila psittaci de la membrane conjonctivale qui tapisse l'œil.
• Lymphome primitif du système nerveux central (SNC) : Le lymphome primitif du SNC est extrêmement rare chez les enfants.
• Lymphome à cellules T périphérique: Le lymphome à cellules T périphérique est un lymphome non-hodgkinien agressif (à croissance rapide) qui commence dans les lymphocytes T matures. Les lymphocytes T mûrissent dans le thymus et se propagent dans d'autres parties du système lymphatique, telles que les ganglions lymphatiques, la moelle osseuse et la rate.
• Lymphome cutané à cellules T : Le lymphome cutané à cellules T commence dans la peau et peut provoquer un épaississement de la peau ou la formation d'une tumeur. Il est très rare chez les enfants mais plus fréquent chez les adolescents et les jeunes adultes. Il existe différents types de lymphome cutané à cellules T, tels que le lymphome cutané anaplasique à grandes cellules, le lymphome à cellules T de type panniculite sous-cutané, le lymphome à cellules T gamma-delta et le mycosis fongoïde. Le mycosis fongoïde survient rarement chez les enfants et les adolescents.

Les traitements antérieurs contre le cancer et l'affaiblissement du système immunitaire ont une incidence sur le risque de présenter un lymphome non hodgkinien chez l'enfant.

Tout ce qui augmente votre risque de contracter une maladie s'appelle un facteur de risque. Avoir un facteur de risque ne signifie pas que vous allez avoir un cancer; ne pas avoir de facteurs de risque ne signifie pas que vous ne contracterez pas de cancer. Discutez avec le médecin de votre enfant si vous pensez que votre enfant pourrait être à risque.

Les facteurs de risque possibles de lymphome non hodgkinien chez l’enfant sont les suivants:

• Traitement antérieur du cancer.
• Être infecté par le virus Epstein-Barr ou le virus de l'immunodéficience humaine (VIH).
• Avoir un système immunitaire affaibli après une greffe ou avec des médicaments administrés après une greffe.
• Avoir certaines maladies héréditaires du système immunitaire.

Si un lymphome ou une maladie lymphoproliférative est lié à un système immunitaire affaibli par certaines maladies héréditaires, une infection par le VIH, une greffe ou un médicament administré après une greffe, il s'agit d'une maladie lymphoproliférative associée à un déficit immunitaire. Les différents types de maladies lymphoprolifératives associées à l’immunodéficience incluent:

• Maladie lymphoproliférative associée à une immunodéficience primaire.
• Lymphome non hodgkinien associé au VIH.
• Maladie lymphoproliférative post-greffe.

Les signes de lymphome non hodgkinien chez l’enfant comprennent les problèmes respiratoires et les ganglions lymphatiques enflés.

Ceux-ci et d'autres signes peuvent être causés par un lymphome non hodgkinien de l'enfance ou par d'autres conditions. Consultez votre médecin si votre enfant présente l’un des symptômes suivants:

• Difficulté à respirer
• Respiration sifflante.
• Tousser.
• Bruits de respiration aigus.
• Gonflement de la tête, du cou, du haut du corps ou des bras.
• Difficulté à avaler.
• Gonflement indolore des ganglions lymphatiques du cou, des aisselles, de l'estomac ou de l'aine.
• Bosse indolore ou gonflement dans un testicule.
• Fièvre sans raison connue.
• Perte de poids pour raison inconnue.
• Sueurs nocturnes.

Les tests qui examinent le corps et le système lymphatique sont utilisés pour détecter (rechercher) et diagnostiquer le lymphome non hodgkinien de l’enfance.

Les tests et procédures suivants peuvent être utilisés:

• Examen physique et antécédents : Examen du corps visant à vérifier les signes généraux de santé, y compris à la recherche de signes de maladie, tels que bosses ou toute autre chose qui semble inhabituelle. Une histoire des habitudes de santé du patient et des maladies et traitements passés sera également prise.
• Études de chimie du sang : procédure dans laquelle un échantillon de sang est contrôlé pour mesurer les quantités de certaines substances libérées dans le sang par les organes et les tissus du corps, notamment les électrolytes, l'acide urique, l'azote uréique du sang, la créatinine et la fonction hépatique. valeurs. Une quantité inhabituelle (supérieure ou inférieure à la normale) d'une substance peut être un signe de maladie.
• Tests de la fonction hépatique : Procédure dans laquelle un échantillon de sang est contrôlé pour mesurer les quantités de certaines substances libérées dans le sang par le foie. Une quantité de substance supérieure à la normale peut être un signe de cancer.
• CT scan (CAT scan) : procédure qui consiste en une série d'images détaillées de zones situées à l'intérieur du corps et prises sous différents angles. Les images sont réalisées par un ordinateur relié à un appareil à rayons X. Un colorant peut être injecté dans une veine ou avalé pour aider les organes ou les tissus à apparaître plus clairement. Cette procédure est également appelée tomodensitométrie, tomographie informatisée ou tomographie axiale informatisée.
• PET scan (tomographie par émission de positrons) : procédure permettant de détecter des cellules tumorales malignes dans le corps. Une petite quantité de glucose radioactif (sucre) est injectée dans une veine. Le scanner PET tourne autour du corps et donne une image de l'endroit où le glucose est utilisé dans le corps. Les cellules tumorales malignes apparaissent plus clairement sur la photo car elles sont plus actives et absorbent plus de glucose que les cellules normales. Parfois, une TEP et une tomodensitométrie sont effectuées en même temps. S'il y a un cancer, cela augmente les chances qu'il soit retrouvé.
• IRM (imagerie par résonance magnétique) : procédure utilisant un aimant, des ondes radio et un ordinateur pour créer une série d'images détaillées des zones situées à l'intérieur du corps. Cette procédure est également appelée imagerie par résonance magnétique nucléaire (NMRI).
• Ponction lombaire : procédure utilisée pour recueillir le liquide céphalo-rachidien (LCR) dans la colonne vertébrale. Cela se fait en plaçant une aiguille entre deux os de la colonne vertébrale et dans le LCR autour de la moelle épinière et en prélevant un échantillon du liquide. L’échantillon de LCR est examiné au microscope afin de détecter tout signe de propagation du cancer dans le cerveau et la moelle épinière. Cette procédure s'appelle également LP ou Spinal Tap.
• Radiographie thoracique : radiographie des organes et des os à l'intérieur de la poitrine. Une radiographie est un type de faisceau d'énergie qui peut traverser le corps et se déposer sur un film, créant ainsi une image des zones situées à l'intérieur du corps.
• Échographie : Procédure dans laquelle des ondes sonores de haute énergie (ultrasons) sont rejetées par les tissus ou organes internes et produisent des échos. Les échos forment une image des tissus corporels appelée sonogramme. L'image peut être imprimée pour être regardée plus tard.

Une biopsie est réalisée pour diagnostiquer un lymphome non hodgkinien chez l'enfant.

Les cellules et les tissus sont prélevés lors d'une biopsie afin que le pathologiste puisse les examiner au microscope pour détecter les signes de cancer. Étant donné que le traitement dépend du type de lymphome non hodgkinien, les échantillons de biopsie doivent être contrôlés par un pathologiste expérimenté dans le diagnostic du lymphome non hodgkinien de l’enfant.

L'un des types de biopsie suivants peut être effectué:

• Biopsie excisionnelle : élimination d'un ganglion lymphatique entier ou d'une masse de tissu.
• Biopsie incisionnelle : prélèvement d'une partie d'une masse, d'un ganglion lymphatique ou d'un échantillon de tissu.
• Biopsie par coeur : prélèvement d'un tissu ou d'une partie d'un ganglion lymphatique à l'aide d'une large aiguille.
• Biopsie par aspiration à l'aiguille fine : prélèvement d'un tissu ou d'une partie d'un ganglion lymphatique à l'aide d'une aiguille fine.

La procédure utilisée pour prélever l’échantillon de tissu dépend de l’emplacement de la tumeur dans le corps:

• Aspiration de la moelle osseuse et biopsie : élimination de la moelle osseuse et d'un petit morceau d'os en insérant une aiguille creuse dans l'os de la hanche ou du sternum.
• Médiastinoscopie : procédure chirurgicale consistant à examiner les organes, les tissus et les ganglions lymphatiques situés entre les poumons à la recherche de zones anormales. Une incision (coupure) est faite au sommet de la poitrine et un médiastinoscope est inséré dans la poitrine. Un médiastinoscope est un instrument fin de type tube avec une lumière et une lentille pour la visualisation. Il dispose également d'un outil permettant de prélever des échantillons de tissus ou de ganglions lymphatiques, lesquels sont examinés au microscope pour détecter les signes de cancer.
• Médiastinotomie antérieure : Procédure chirurgicale consistant à examiner les organes et les tissus situés entre les poumons et entre le sternum et le cœur à la recherche de zones anormales. Une incision (coupure) est faite à côté du sternum et un médiastinoscope est inséré dans la poitrine. Un médiastinoscope est un instrument fin de type tube avec une lumière et une lentille pour la visualisation. Il dispose également d'un outil permettant de prélever des échantillons de tissus ou de ganglions lymphatiques, lesquels sont examinés au microscope pour détecter les signes de cancer. Cela s'appelle également la procédure Chamberlain.
• Thoracentèse : extraction d'un liquide à l'aide d'une aiguille dans l'espace situé entre la muqueuse thoracique et le poumon. Un pathologiste examine le fluide sous un microscope pour rechercher des cellules cancéreuses.

Si un cancer est détecté, les tests suivants peuvent être effectués pour étudier les cellules cancéreuses:

• Immunohistochimie : Test de laboratoire utilisant des anticorps pour détecter certains antigènes dans un échantillon de tissu. L'anticorps est généralement lié à une substance radioactive ou à un colorant qui allume le tissu au microscope. Ce type de test peut être utilisé pour faire la différence entre différents types de cancer.
• Cytométrie en flux : Test de laboratoire qui mesure le nombre de cellules dans un échantillon, le pourcentage de cellules vivantes dans un échantillon et certaines caractéristiques des cellules, telles que la taille, la forme et la présence de marqueurs tumoraux à la surface des cellules. Les cellules sont colorées avec un colorant photosensible, placées dans un fluide et passées dans un flux avant un laser ou un autre type de lumière. Les mesures sont basées sur la réaction du colorant photosensible à la lumière.
• Analyse cytogénétique : Test de laboratoire dans lequel les cellules d'un échantillon de tissu sont examinées au microscope pour rechercher certains changements dans les chromosomes.
• FISH (hybridation in situ en fluorescence) : test de laboratoire utilisé pour examiner des gènes ou des chromosomes dans des cellules et des tissus. Des morceaux d'ADN contenant un colorant fluorescent sont fabriqués en laboratoire et ajoutés à des cellules ou à des tissus sur une lame de verre. Lorsque ces fragments d’ADN se fixent à certains gènes ou à certaines zones de chromosomes sur la lame, ils s’éclairent sous un microscope avec une lumière spéciale. Ce type de test est utilisé pour détecter certaines modifications géniques.
• Immunophénotypage : Test de laboratoire utilisé pour identifier les cellules, basé sur les types d'antigènes ou de marqueurs présents à la surface de la cellule. Ce test est utilisé pour diagnostiquer des types spécifiques de lymphome en comparant les cellules cancéreuses aux cellules normales du système immunitaire.

Certains facteurs ont une incidence sur le pronostic (possibilité de récupération) et les options de traitement.

Le pronostic (chance de guérison) et les options de traitement dépendent de:

• Le type de lymphome.
• Où la tumeur est dans le corps lorsque la tumeur est diagnostiquée.
• Le stade du cancer.
• S'il y a certains changements dans les chromosomes.
• Le type de traitement initial.
• Si le lymphome a répondu au traitement initial.
• L'âge et l'état de santé général du patient.

Après le diagnostic du lymphome non hodgkinien chez l’enfant, des tests sont effectués pour déterminer si des cellules cancéreuses se sont propagées dans le système lymphatique ou dans d’autres parties du corps.

Le processus utilisé pour déterminer si le cancer s'est propagé dans le système lymphatique ou dans d'autres parties du corps s'appelle la stadification. Les résultats des tests et des procédures utilisés pour diagnostiquer le lymphome non hodgkinien peuvent également être utilisés pour la stadification. Voir la section Informations générales pour une description de ces tests et procédures. Les informations recueillies lors du processus de détermination déterminent le stade de la maladie. Il est important de connaître le stade afin de planifier le traitement.

La procédure suivante peut également être utilisée pour déterminer le stade:

• Scintigraphie osseuse : Procédure permettant de vérifier la présence de cellules à division rapide, telles que des cellules cancéreuses, dans l'os. Une très petite quantité de matière radioactive est injectée dans une veine et circule dans le sang. La matière radioactive s'accumule dans les os atteints de cancer et est détectée par un scanner.

Il y a trois façons que le cancer se propage dans le corps.

Le cancer peut se propager à travers les tissus, le système lymphatique et le sang:

• Tissu. Le cancer se propage à partir de l'endroit où il a commencé en se développant dans les régions voisines.
• Système lymphatique. Le cancer se propage à l'endroit où il a commencé en pénétrant dans le système lymphatique. Le cancer se propage à travers les vaisseaux lymphatiques vers d'autres parties du corps.
• Du sang. Le cancer se propage à l'endroit où il a commencé par pénétrer dans le sang. Le cancer se propage dans les vaisseaux sanguins vers d'autres parties du corps.

Les stades suivants sont utilisés pour le lymphome non hodgkinien de l’enfance:

Stade I

Au stade I du lymphome non hodgkinien de l’enfance, on découvre un cancer:

• dans un groupe de ganglions lymphatiques; ou
• dans une zone en dehors des ganglions lymphatiques.

Aucun cancer ne se trouve dans l'abdomen ou le médiastin (zone située entre les poumons).

Étape II

Dans le lymphome non hodgkinien infantile de stade II, on découvre un cancer:

• dans une zone en dehors des ganglions lymphatiques et dans les ganglions lymphatiques voisins; ou
• dans deux zones ou plus, situées au-dessus ou au-dessous du diaphragme, et pouvant s'étendre aux ganglions lymphatiques voisins; ou
• avoir commencé dans l'estomac ou les intestins et peut être complètement éliminé par chirurgie. Le cancer peut s'être propagé à certains ganglions lymphatiques voisins.

Étape III

Dans le lymphome non hodgkinien infantile de stade III, on découvre un cancer:

• dans au moins une zone située au-dessus du diaphragme et dans au moins une zone située au-dessous du diaphragme; ou
• avoir commencé dans la poitrine; ou
• avoir commencé dans l'abdomen et se répandre dans tout l'abdomen; ou
• dans la zone autour de la colonne vertébrale.

Étape IV

Dans le lymphome non hodgkinien de stade IV de l’enfance, le cancer se développe dans la moelle osseuse, le cerveau ou le liquide céphalo-rachidien. Le cancer peut également être trouvé dans d'autres parties du corps.

Lymphome non hodgkinien récurrent de l'enfance

Le lymphome non hodgkinien récurrent chez l'enfant est un cancer qui a récidivé (est revenu) après avoir été traité. Le lymphome non hodgkinien chez l’enfant peut revenir dans le système lymphatique ou dans d’autres parties du corps.

Il existe différents types de traitement pour les enfants atteints de lymphome non hodgkinien.

Différents types de traitement sont disponibles pour les enfants atteints de lymphome non hodgkinien. Certains traitements sont standard (le traitement actuellement utilisé), et certains sont en cours d'essais cliniques. Un essai clinique de traitement est une étude de recherche destinée à améliorer les traitements actuels ou à obtenir des informations sur de nouveaux traitements pour les patients atteints de cancer. Lorsque les essais cliniques montrent qu'un nouveau traitement est meilleur que le traitement standard, le nouveau traitement peut devenir le traitement standard.

La participation à un essai clinique doit être envisagée pour tous les enfants atteints de lymphome non hodgkinien. Certains essais cliniques sont ouverts uniquement aux patients qui n'ont pas commencé le traitement.

Le traitement des enfants atteints de lymphome non hodgkinien devrait être planifié par une équipe de médecins experts dans le traitement du cancer chez les enfants.

Le traitement sera supervisé par un oncologue pédiatrique, un médecin spécialisé dans le traitement des enfants atteints de cancer. L'oncologue pédiatrique travaille avec d'autres professionnels de la santé, experts dans le traitement des enfants atteints de lymphome non hodgkinien et spécialisés dans certains domaines de la médecine. Ceux-ci peuvent inclure les spécialistes suivants:

• Pédiatre.
• Radio-oncologue.
• Hématologue pédiatrique.
• Chirurgien pédiatrique.
• Infirmière spécialiste en pédiatrie.
• Spécialiste en rééducation.
• Psychologue.
• Travailleur social.

Certains traitements contre le cancer entraînent des effets secondaires des mois ou des années après la fin du traitement.

Les effets secondaires du traitement du cancer qui commencent pendant ou après le traitement et se poursuivent pendant des mois ou des années sont appelés effets tardifs. Les effets tardifs du traitement du cancer peuvent inclure:

• Problèmes physiques.
• Changements d'humeur, de sentiments, de pensée, d'apprentissage ou de mémoire.
• Second cancers (nouveaux types de cancer).

Certains effets tardifs peuvent être traités ou contrôlés. Il est important de discuter avec les médecins de votre enfant des effets que le traitement du cancer peut avoir sur votre enfant.

Six types de traitement standard sont utilisés:

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des médicaments pour arrêter la croissance des cellules cancéreuses, soit en les tuant, soit en les empêchant de se diviser. Lorsque la chimiothérapie est administrée par voie orale ou injectée dans une veine ou un muscle, les médicaments pénètrent dans le sang et peuvent atteindre les cellules cancéreuses dans l’ensemble du corps (chimiothérapie systémique). Lorsque la chimiothérapie est placée directement dans le liquide céphalo-rachidien (chimiothérapie intrathécale), un organe ou une cavité corporelle telle que l'abdomen, les médicaments agissent principalement dans les cellules cancéreuses de ces régions. La chimiothérapie d'association est un traitement utilisant deux médicaments anticancéreux ou plus.

La manière dont la chimiothérapie est administrée dépend du type et du stade du cancer traité.

La chimiothérapie intrathécale peut être utilisée pour traiter le lymphome non hodgkinien chez l’enfant qui s’est propagé, ou peut se propager, au cerveau. Lorsqu'il est utilisé pour réduire les risques de propagation du cancer dans le cerveau, il est appelé prophylaxie du SNC. La chimiothérapie intrathécale est administrée en plus de la chimiothérapie par voie orale ou veineuse. Des doses de chimiothérapie plus élevées que d'habitude peuvent également être utilisées à titre de prophylaxie du système nerveux central.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement du cancer qui utilise des rayons X à haute énergie ou d'autres types de radiations pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de se développer. Il y a deux types de radiothérapie:

• La radiothérapie externe utilise une machine à l'extérieur du corps pour envoyer des radiations vers le cancer.
• La radiothérapie interne utilise une substance radioactive scellée dans des aiguilles, des graines, des fils ou des cathéters placés directement dans ou à proximité du cancer.

La manière dont la radiothérapie est administrée dépend du type de lymphome non hodgkinien traité. La radiothérapie externe peut être utilisée pour traiter un lymphome non hodgkinien infantile qui s'est propagé ou peut se propager au cerveau et à la moelle épinière. La radiothérapie interne n'est pas utilisée pour traiter le lymphome non hodgkinien.

Chimiothérapie à haute dose avec greffe de cellules souches

Ce traitement est un moyen d'administrer de fortes doses de chimiothérapie puis de remplacer les cellules hématopoïétiques détruites par le traitement du cancer. Les cellules souches (cellules sanguines immatures) sont retirées de la moelle osseuse ou du sang du patient ou du donneur et sont congelées et stockées. Une fois la chimiothérapie terminée, les cellules souches stockées sont décongelées et redistribuées au patient par perfusion. Ces cellules souches réinfectées se développent dans (et restaurent) les cellules sanguines du corps.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments ou d’autres substances pour identifier et attaquer des cellules cancéreuses spécifiques sans nuire aux cellules normales. Les anticorps monoclonaux, les inhibiteurs de la tyrosine kinase et les immunotoxines sont trois types de thérapie ciblée utilisés ou étudiés dans le traitement du lymphome non hodgkinien chez l'enfant.

La thérapie par anticorps monoclonal est un traitement du cancer qui utilise des anticorps fabriqués en laboratoire à partir d'un seul type de cellule du système immunitaire. Ces anticorps peuvent identifier des substances présentes dans les cellules cancéreuses ou des substances normales pouvant aider les cellules cancéreuses à se développer. Les anticorps s'attachent aux substances et tuent les cellules cancéreuses, bloquent leur croissance ou empêchent leur propagation. Les anticorps monoclonaux sont administrés par perfusion. Ils peuvent être utilisés seuls ou pour transporter des médicaments, des toxines ou des matières radioactives directement aux cellules cancéreuses.

• Le rituximab est utilisé pour traiter plusieurs types de lymphome non hodgkinien chez l’enfant.
• Le Brentuximab vedotin est un anticorps monoclonal associé à un médicament anticancéreux utilisé dans le traitement du lymphome anaplasique à grandes cellules.

Un anticorps monoclonal bispécifique est composé de deux anticorps monoclonaux différents qui se lient à deux substances différentes et tue les cellules cancéreuses. Le traitement par anticorps monoclonal bispécifique est utilisé dans le traitement du lymphome / leucémie de Burkitt et de type semblable à celui de Burkitt et du lymphome diffus à grandes cellules B.

Les inhibiteurs de la tyrosine kinase (ITK) bloquent les signaux nécessaires à la croissance des tumeurs. Certains ITK empêchent également la croissance des tumeurs en empêchant la croissance de nouveaux vaisseaux sanguins vers les tumeurs. D'autres types d'inhibiteurs de la kinase, tels que le crizotinib, sont à l'étude pour le lymphome non hodgkinien chez l'enfant.

Les immunotoxines peuvent se lier aux cellules cancéreuses et les tuer. Denileukin diftitox est une immunotoxine utilisée dans le traitement du lymphome cutané à cellules T.

La thérapie ciblée est à l’étude pour le traitement du lymphome non hodgkinien de l’enfance qui est réapparu (revient).

Autre pharmacothérapie

Les rétinoïdes sont des médicaments liés à la vitamine A. La thérapie par le rétinoïde au bexarotène est utilisée pour traiter plusieurs types de lymphome cutané à lymphocytes T.

Les stéroïdes sont des hormones fabriquées naturellement dans le corps. Ils peuvent également être fabriqués en laboratoire et utilisés comme médicaments. La stéroïde est utilisée pour traiter le lymphome cutané à cellules T.

Photothérapie

La photothérapie est un traitement du cancer qui utilise un médicament et un certain type de lumière laser pour tuer les cellules cancéreuses. Un médicament qui n'est pas actif jusqu'à ce qu'il soit exposé à la lumière est injecté dans une veine. Le médicament s'accumule davantage dans les cellules cancéreuses que dans les cellules normales. Pour le cancer de la peau dans la peau, la lumière laser est projetée sur la peau et le médicament devient actif et tue les cellules cancéreuses. La photothérapie est utilisée dans le traitement du lymphome cutané à cellules T.

De nouveaux types de traitement sont en cours d’essais dans des essais cliniques.

Les patients peuvent envisager de participer à un essai clinique.

Pour certains patients, la participation à un essai clinique peut constituer le meilleur choix de traitement. Les essais cliniques font partie du processus de recherche sur le cancer. Des essais cliniques sont effectués pour déterminer si les nouveaux traitements contre le cancer sont sûrs et efficaces, voire supérieurs au traitement standard.

Bon nombre des traitements standard actuels contre le cancer reposent sur des essais cliniques antérieurs. Les patients qui participent à un essai clinique peuvent recevoir le traitement standard ou être parmi les premiers à recevoir un nouveau traitement.

Les patients qui participent à des essais cliniques contribuent également à améliorer la manière dont le cancer sera traité à l'avenir. Même lorsque les essais cliniques ne conduisent pas à de nouveaux traitements efficaces, ils répondent souvent à des questions importantes et aident à faire avancer la recherche.

Les patients peuvent participer aux essais cliniques avant, pendant ou après le début de leur traitement contre le cancer.

Certains essais cliniques n'incluent que des patients n'ayant pas encore reçu de traitement. D'autres essais testent des traitements pour des patients dont le cancer ne s'est pas amélioré. Il existe également des essais cliniques qui testent de nouveaux moyens d'empêcher le cancer de réapparaître ou de réduire les effets secondaires du traitement du cancer.

Des essais cliniques sont en cours dans de nombreuses régions du pays. Voir la section Options de traitement qui suit pour des liens vers les essais cliniques de traitement en cours.

Des tests de suivi peuvent être nécessaires.

Certains des tests effectués pour diagnostiquer le cancer ou pour déterminer le stade du cancer peuvent être répétés. Certains tests seront répétés afin de voir si le traitement fonctionne bien. Les décisions concernant la poursuite, le changement ou l'arrêt du traitement peuvent être basées sur les résultats de ces tests.

Certains tests continueront d'être effectués de temps en temps après la fin du traitement. Les résultats de ces tests peuvent indiquer si l'état de votre enfant a changé ou si le cancer a récidivé (revenez). Ces tests sont parfois appelés tests de suivi ou bilans de suivi.

Options de traitement pour le lymphome non hodgkinien chez l'enfant

Lymphome / leucémie de Burkitt et de type Burkitt

Options de traitement pour le lymphome / leucémie de Burkitt et de type Burkitt récemment diagnostiqué

Les options de traitement pour le lymphome / leucémie de Burkitt et de type Burkitt récemment diagnostiqué peuvent inclure:

• Chirurgie pour enlever autant que possible la tumeur, suivie d'une chimiothérapie d'association.
• Chimiothérapie combinée.
• Combinaison chimiothérapie et thérapie ciblée (rituximab).

Options de traitement pour le lymphome / leucémie de Burkitt et de type Burkitt récurrent

Les options de traitement pour le lymphome / leucémie non hodgkinien de Burkitt et de type Burkitt récurrent peuvent inclure:

• Combinaison chimiothérapie et thérapie ciblée (rituximab).
• Chimiothérapie à haute dose avec greffe de cellules souches avec les cellules du patient ou des cellules d'un donneur.
• Thérapie ciblée avec un anticorps bispécifique.
• Un essai clinique qui vérifie que certains gènes sont modifiés sur un échantillon de la tumeur du patient. Le type de thérapie ciblée qui sera donné au patient dépend du type de changement de gène.

Lymphome diffus à grandes cellules B

Options de traitement pour le lymphome diffus à grandes cellules B nouvellement diagnostiqué

Les options de traitement pour le lymphome diffus à grandes cellules B nouvellement diagnostiqué peuvent inclure:

• Chirurgie pour enlever autant que possible la tumeur, suivie d'une chimiothérapie d'association.
• Chimiothérapie combinée.
• Combinaison chimiothérapie et thérapie ciblée (rituximab).

Options de traitement pour le lymphome diffus à grandes cellules B diffuses

Les options de traitement pour le lymphome diffus à grandes cellules B diffuses peuvent inclure:

• Combinaison chimiothérapie et thérapie ciblée (rituximab).
• Chimiothérapie à haute dose avec greffe de cellules souches avec les cellules du patient ou des cellules d'un donneur.
• Thérapie ciblée avec un anticorps bispécifique.
• Un essai clinique qui vérifie que certains gènes sont modifiés sur un échantillon de la tumeur du patient. Le type de thérapie ciblée qui sera donné au patient dépend du type de changement de gène.

Lymphome B médiastinal primaire à cellules B

Options de traitement pour le lymphome médiastinal primitif à cellules B nouvellement diagnostiqué

Les options de traitement pour le lymphome médiastinal primaire à cellules B nouvellement diagnostiqué peuvent inclure:

• Combinaison chimiothérapie et thérapie ciblée (rituximab).

Options de traitement pour le lymphome médiastinal primaire à cellules B récurrent

Les options de traitement pour le lymphome médiastinal primaire à cellules B récurrent peuvent inclure:

• Un essai clinique qui vérifie que certains gènes sont modifiés sur un échantillon de la tumeur du patient. Le type de thérapie ciblée qui sera donné au patient dépend du type de changement de gène.

Lymphome lymphoblastique

Options de traitement pour le lymphome lymphoblastique récemment diagnostiqué

Le lymphome lymphoblastique peut être classé dans la même maladie que la leucémie lymphoblastique aiguë (LLA). Les options de traitement pour le lymphome lymphoblastique peuvent inclure:

• Chimiothérapie combinée. Une prophylaxie du SNC par radiothérapie ou chimiothérapie est également administrée si le cancer s'est propagé au cerveau et à la moelle épinière.
• Un essai clinique de chimiothérapie avec différents schémas thérapeutiques pour la prophylaxie du système nerveux central.
• Un essai clinique de chimiothérapie combinée avec ou sans thérapie ciblée (bortézomib).

Options de traitement pour le lymphome lymphoblastique récurrent

Les options de traitement pour le lymphome lymphoblastique récurrent peuvent inclure:

• Chimiothérapie combinée.
• Chimiothérapie à haute dose avec greffe de cellules souches avec des cellules d'un donneur.
• Un essai clinique qui vérifie que certains gènes sont modifiés sur un échantillon de la tumeur du patient. Le type de thérapie ciblée qui sera donné au patient dépend du type de changement de gène.

Lymphome anaplasique à grandes cellules

Options de traitement pour le lymphome anaplasique à grandes cellules nouvellement diagnostiqué

Les options de traitement pour le lymphome anaplasique à grandes cellules peuvent inclure:

• Chirurgie suivie d'une chimiothérapie d'association.
• Chimiothérapie combinée.
• Chimiothérapie intrathécale et systémique, pour les patients atteints d'un cancer du cerveau ou de la moelle épinière.
• Un essai clinique de thérapie ciblée (crizotinib ou brentuximab) et de chimiothérapie d'association.

Options de traitement pour le lymphome anaplasique à grandes cellules récurrent

Les options de traitement pour le lymphome anaplasique à grandes cellules récurrent peuvent inclure:

• Chimiothérapie avec un ou plusieurs médicaments.
• Transplantation de cellules souches avec les cellules du patient ou des cellules d'un donneur.
• Un essai clinique de thérapie ciblée (crizotinib) chez les enfants atteints de lymphome anaplasique à grandes cellules récurrent et de modifications du gène ALK.
• Un essai clinique de thérapie ciblée (crizotinib) et de chimiothérapie d'association.
• Un essai clinique qui vérifie que certains gènes sont modifiés sur un échantillon de la tumeur du patient. Le type de thérapie ciblée qui sera donné au patient dépend du type de changement de gène.

Maladie lymphoproliférative associée à l'immunodéficience chez l'enfant

Options de traitement pour une maladie lymphoproliférative associée à un déficit immunitaire primaire

Les options de traitement de la maladie lymphoproliférative chez les enfants et les adolescents dont le système immunitaire est affaibli peuvent inclure:

• Chimiothérapie.
• Transplantation de cellules souches avec des cellules d'un donneur.

Options de traitement pour le lymphome non hodgkinien associé au VIH

Le traitement par thérapie antirétrovirale hautement active ou par la multithérapie antirétrovirale (HAART) réduit le risque de lymphome non hodgkinien chez les patients infectés par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH).

Les options de traitement du lymphome non hodgkinien (LNH) lié au VIH chez les enfants peuvent inclure:

• Chimiothérapie.

Pour le traitement des maladies récurrentes, les options de traitement dépendent du type de lymphome non hodgkinien.

Options de traitement pour la maladie lymphoproliférative post-greffe

Les options de traitement pour la maladie lymphoproliférative post-greffe peuvent inclure:

• Chirurgie pour enlever la tumeur. Si possible, des doses plus faibles d'immunosuppresseurs après une greffe de cellules souches ou d'organes peuvent être administrées.
• Thérapie ciblée (rituximab).
• Chimiothérapie avec ou sans thérapie ciblée (rituximab).
• Un essai clinique d'immunothérapie utilisant des lymphocytes du donneur ou les propres lymphocytes T du patient pour cibler l'infection d'Epstein-Barr.

LNH rare chez les enfants

Options de traitement pour le lymphome folliculaire de type pédiatrique

Les options de traitement pour le lymphome folliculaire chez les enfants peuvent inclure:

• Chirurgie.
• Chimiothérapie combinée.

Pour les enfants dont le cancer présente certains changements dans les gènes, le traitement est similaire à celui administré aux adultes atteints de lymphome folliculaire.

Options de traitement pour le lymphome en zone marginale

Les options de traitement pour le lymphome de la zone marginale chez les enfants peuvent inclure:

• Chirurgie.
• Radiothérapie.
• Antibiotique, pour le lymphome des tissus lymphoïdes associés aux muqueuses (MALT).

Options de traitement pour le lymphome primaire du SNC

Les options de traitement pour le lymphome primaire du SNC chez les enfants peuvent inclure:

• Chimiothérapie.

Options de traitement pour le lymphome à cellules T périphérique

Les options de traitement pour le lymphome à cellules T périphérique chez les enfants peuvent inclure:

• Chimiothérapie.
• Radiothérapie.
• Transplantation de cellules souches avec les cellules du patient ou des cellules d'un donneur.

Options de traitement pour le lymphome cutané à cellules T

Les options de traitement du lymphome cutané à cellules T ressemblant à la panniculite sous-cutanée chez les enfants peuvent inclure:

• Attente vigilante.
• Stéroïdes à forte dose.
• Thérapie ciblée (denileukine diftitox).
• Chimiothérapie combinée.
• Thérapie de rétinoïde.
• Greffe de cellules souches.

Les options de traitement pour le lymphome cutané anaplasique à grandes cellules peuvent inclure:

• Chirurgie, radiothérapie ou les deux.

Chez les enfants, les options de traitement du mycosis fongoïde peuvent inclure:

• Stéroïdes appliqués sur la peau.
• Thérapie de rétinoïde.
• Radiothérapie.
• Photothérapie (luminothérapie utilisant le rayonnement ultraviolet B).