Traitement du lymphome, causes, diagnostic et types

Lymphome (maladie de Hodgkin et lymphome non hodgkinien)

Ce que vous devez savoir sur le lymphome

1. Le lymphome (également appelé cancer lymphatique ou lymphocytaire) est un type de cancer impliquant des cellules du système immunitaire, appelé lymphocytes. Tout comme le cancer représente de nombreuses maladies différentes, le lymphome représente de nombreux cancers différents des lymphocytes - environ 35 à 60 sous-types différents, en fait, en fonction du groupe d’experts qui catégorise les sous-types.
2. Consultez un médecin pour les gonflements inexpliqués du bras ou de la jambe, la fièvre, les sueurs nocturnes, la perte de poids inexpliquée ou les démangeaisons qui durent quelques jours.
3. Le traitement du lymphome peut impliquer une radiothérapie, une chimiothérapie, une thérapie biologique et parfois une greffe de cellules souches.

Le lymphome est un groupe de cancers qui affecte les cellules qui jouent un rôle dans le système immunitaire et représente principalement des cellules impliquées dans le système lymphatique du corps.

• Le système lymphatique fait partie du système immunitaire. Il consiste en un réseau de vaisseaux qui transportent un liquide appelé lymphe, similaire à la manière dont le réseau de vaisseaux sanguins transporte le sang dans tout le corps. La lymphe contient des globules blancs appelés lymphocytes qui sont également présents dans le sang et les tissus. Les lymphocytes attaquent une variété d'agents infectieux ainsi que de nombreuses cellules aux stades précancéreux du développement.
• Les ganglions lymphatiques sont de petites collections de tissus lymphatiques qui se développent dans tout le corps. Le système lymphatique comprend des canaux lymphatiques qui relient des milliers de ganglions lymphatiques dispersés dans tout le corps. La lymphe traverse les ganglions lymphatiques, ainsi que d'autres tissus lymphatiques, notamment la rate, les amygdales, la moelle osseuse et le thymus.
• Ces ganglions lymphatiques filtrent la lymphe, qui peut être porteuse de bactéries, virus ou autres microbes. Sur les sites d'infection, un grand nombre de ces organismes microbiens s'accumulent dans les ganglions lymphatiques régionaux et produisent le gonflement et la sensibilité locaux typiques d'une infection localisée. Ces collections élargies et parfois confluentes de ganglions lymphatiques (appelées lymphadénopathies) sont souvent appelées "glandes enflées". Dans certaines zones du corps (comme la partie antérieure du cou), elles sont souvent visibles lorsqu'elles sont gonflées.

Les lymphocytes reconnaissent les organismes infectieux et les cellules anormales et les détruisent. Il existe deux sous-types majeurs de lymphocytes: les lymphocytes B et les lymphocytes T, également appelés cellules B et cellules T.

• Les lymphocytes B produisent des anticorps (protéines qui circulent dans le sang et la lymphe et se fixent aux organismes infectieux et aux cellules anormales). Les anticorps alertent essentiellement les autres cellules du système immunitaire pour qu’elles reconnaissent et détruisent ces intrus (également appelés agents pathogènes); le processus s'appelle l'immunité humorale.
• Les cellules T, lorsqu'elles sont activées, peuvent tuer directement les agents pathogènes. Les lymphocytes T jouent également un rôle dans les mécanismes de contrôle du système immunitaire pour empêcher le système de suractivité ou de sous-activité inappropriée.
• Après avoir repoussé un envahisseur, certains lymphocytes B et T «se souviennent» de l’envahisseur et sont prêts à le combattre s’il revient.

Le cancer survient lorsque les cellules normales subissent une transformation par laquelle elles se développent et se multiplient de manière incontrôlable. Le lymphome est une transformation maligne des cellules B ou T ou de leurs sous-types.

• À mesure que les cellules anormales se multiplient, elles peuvent s'accumuler dans un ou plusieurs ganglions lymphatiques ou dans d'autres tissus lymphatiques tels que la rate.
• Comme les cellules continuent à se multiplier, elles forment une masse souvent appelée tumeur.
• Les tumeurs envahissent souvent les tissus environnants en envahissant leur espace, les privant ainsi de l'oxygène et des nutriments nécessaires à leur survie et à leur fonctionnement normal.
• Dans le lymphome, les lymphocytes anormaux se déplacent d'un ganglion lymphatique à l'autre, et parfois vers des organes distants, via le système lymphatique.
• Alors que les lymphomes sont souvent confinés aux ganglions lymphatiques et à d'autres tissus lymphatiques, ils peuvent se propager à d'autres types de tissus presque partout dans le corps. Le développement du lymphome en dehors du tissu lymphatique est appelé maladie extranodale.

Quels sont les types de lymphome?

Les lymphomes appartiennent à l'une des deux catégories principales: le lymphome de Hodgkin (HL, anciennement appelé maladie de Hodgkin) et tous les autres lymphomes (lymphomes non hodgkiniens ou LNH).

• Ces deux types se produisent aux mêmes endroits, peuvent être associés aux mêmes symptômes et ont souvent une apparence similaire à l'examen physique (par exemple, les ganglions lymphatiques enflés). Cependant, ils se distinguent facilement par l'examen microscopique d'un échantillon de biopsie de tissu en raison de leur apparence distincte au microscope et de leurs marqueurs de surface cellulaire.
• La maladie de Hodgkin se développe à partir d'une lignée spécifique anormale de lymphocytes B. Les LNH peuvent provenir de cellules B ou T anormales et se distinguent par des marqueurs génétiques uniques.
• Il existe cinq sous-types de maladie de Hodgkin et environ 30 sous-types de lymphome non hodgkinien (tous les experts ne sont pas d'accord sur le nombre et le nom de ces sous-types de LNH).
• Comme il existe de nombreux sous-types de lymphome, la classification des lymphomes est compliquée (elle inclut à la fois l'aspect microscopique ainsi que les marqueurs génétiques et moléculaires).
• De nombreux sous-types de LNH semblent similaires, mais ils sont fonctionnellement très différents et répondent à différentes thérapies avec différentes probabilités de guérison. Par exemple, le sous-type de lymphome plasmablastique est un cancer agressif qui survient dans la cavité buccale de patients infectés par le VIH, le sous-type folliculaire est composé de lymphocytes B anormaux, tandis que le sous-type anaplasique comprend les lymphocytes T anormaux et les lymphomes cutanés localisent les lymphocytes T anormaux. la peau. Comme mentionné précédemment, il existe plus de 30 sous-types de LNH portant des noms inhabituels, tels que lymphome à cellules du manteau, lymphome à cellules lymphoïdes associées aux muqueuses (MALT), lymphome hépatosplénique, lymphome à cellules T angio-immunoblastique, lymphome héréditaire de Waldenstrom. Cependant, l’Organisation mondiale de la santé (OMS) suggère qu’il existe au moins 61 types de LNH; le sous-typage est toujours en cours. Cependant, quel que soit le nombre de sous-types suggérés par les experts, il y en a trop pour en discuter en détail. Les sous-types de HL sont distincts au microscope, et le typage dépend des différences microscopiques ainsi que de l'étendue de la maladie.

Le lymphome est le type de cancer du sang le plus répandu aux États-Unis. Il s'agit du septième cancer le plus répandu chez l'adulte et du troisième plus fréquent chez l'enfant. Le lymphome non hodgkinien est beaucoup plus courant que le lymphome de Hodgkin.

• Aux États-Unis, environ 74 680 nouveaux cas de LNH et 8 500 nouveaux cas de HL devraient être diagnostiqués en 2018.
• Environ 19 910 décès par LNH étaient attendus en 2018, ainsi que 1 050 décès par LH, le taux de survie de tous les cas de LH sauf les plus avancés étant supérieur à celui des autres lymphomes.
• Le lymphome peut survenir à tout âge, y compris l'enfance. La maladie de Hodgkin est plus fréquente dans deux groupes d'âge: les jeunes adultes de 16 à 34 ans et les personnes de 55 ans et plus. Le lymphome non hodgkinien est plus susceptible de survenir chez les personnes âgées.

Quelles sont les causes du lymphome et les facteurs de risque?

Les causes exactes du lymphome sont inconnues. Plusieurs facteurs ont été associés à un risque accru de développer un lymphome, mais leur rôle dans le développement réel du lymphome n’est pas clair. Ces facteurs de risque sont les suivants:

• Âge: En règle générale, le risque de LNH augmente avec l'âge. Le LN chez les personnes âgées est associé à un pronostic plus sombre que celui observé chez les patients plus jeunes. Dans le groupe d’âge des 20 à 24 ans, l’incidence du lymphome est de 2, 4 cas pour 100 000 habitants alors qu’elle augmente à 46 cas pour les 100 000 ans entre 60 et 64 ans.
• Les infections
  • Infection à VIH
  • L'infection par le virus Epstein-Barr (EBV), l'un des facteurs responsables de la mononucléose, est associée au lymphome de Burkitt, un LNH qui survient le plus souvent chez les enfants et les jeunes (de 12 à 30 ans).
  • Infection à Helicobacter pylori, une bactérie qui vit dans le tube digestif
  • Infection à l'hépatite B ou au virus de l'hépatite C
• Conditions médicales compromettant le système immunitaire
  • HIV
  • Maladie auto-immune
  • Utilisation d'un traitement immunosuppresseur (souvent utilisé après une greffe d'organe)
  • Maladies immunodéficitaires héréditaires (déficit immunitaire combiné sévère, ataxie télangiectasie, parmi beaucoup d'autres)
• Exposition à des produits chimiques toxiques
  • Travail à la ferme ou occupation professionnelle avec exposition à certains produits chimiques toxiques tels que pesticides, herbicides, benzène et / ou autres solvants
  • L'utilisation de colorants capillaires a été liée à des taux plus élevés de lymphome, en particulier chez les patients qui ont commencé à utiliser les colorants avant 1980.
• Génétique: Antécédents familiaux de lymphome

La présence de ces facteurs de risque ne signifie pas qu'une personne va effectivement développer un lymphome. En fait, la plupart des personnes présentant un ou plusieurs de ces facteurs de risque ne développent pas de lymphome.

Quels sont les symptômes et les signes du lymphome?

Le premier signe de lymphome est souvent un gonflement sans douleur des ganglions lymphatiques dans le cou, sous le bras ou à l'aine.

• Les ganglions lymphatiques et / ou les tissus ailleurs dans le corps peuvent également gonfler. La rate, par exemple, peut devenir hypertrophiée lors d'un lymphome.
• Le ganglion lymphatique hypertrophié provoque parfois d'autres symptômes en se pressant contre une veine ou un vaisseau lymphatique (gonflement d'un bras ou d'une jambe), un nerf (douleur, un engourdissement ou des fourmillements) ou l'estomac (sensation précoce de plénitude).
• L’agrandissement de la rate (splénomégalie) peut provoquer des douleurs ou un inconfort abdominaux.
• Beaucoup de gens ne présentent aucun autre symptôme.

Les symptômes du lymphome peuvent varier d’un patient à l’autre et peuvent inclure un ou plusieurs des symptômes suivants:

• Les fièvres
• Frissons
• Perte de poids inexpliquée
• Sueurs nocturnes
• Manque d'énergie
• Démangeaisons (jusqu'à 25% des patients développent cette démangeaison, le plus souvent au niveau des membres inférieurs, mais elle peut survenir n'importe où, localement ou se répandre dans tout le corps)
• Perte d'appétit
• Essoufflement
• Lymphoedème
• Douleur au dos ou aux os
• Neuropathie
• Sang dans les selles ou vomi
• Blocage de l'écoulement d'urine
• Maux de tête
• Les saisies

Ces symptômes ne sont pas spécifiques et tous les patients ne présentent pas tous ces symptômes potentiels. Cela signifie que les symptômes d'un patient peuvent être causés par un certain nombre d'affections non liées au cancer. Par exemple, ils pourraient être des signes de grippe ou d’autres infections virales, mais dans ce cas, ils ne dureraient pas très longtemps. Dans le lymphome, les symptômes persistent dans le temps et ne peuvent pas être expliqués par une infection ou une autre maladie.

Quand faut-il avoir recours à des soins médicaux pour le lymphome?

Un gonflement du cou, des aisselles ou de l'aine, ou un gonflement inexpliqué du bras ou de la jambe doit inciter à consulter un médecin. Ces gonflements peuvent avoir plusieurs causes ou n’avoir rien à voir avec un lymphome, mais ils doivent être vérifiés.

Si l'un des symptômes suivants persistent pendant plus de quelques jours, consultez un médecin:

• Les fièvres
• Frissons
• Perte de poids inexpliquée
• Sueurs nocturnes
• Manque d'énergie
• Démangeaisons

Quels tests les médecins utilisent-ils pour diagnostiquer le lymphome?

Si une personne présente un gonflement ou des symptômes décrits dans la section Symptômes, son fournisseur de soins de santé vous posera de nombreuses questions sur les symptômes (début, maladies récentes, problèmes médicaux passés ou actuels, médicaments, lieu de travail, antécédents médicaux, antécédents familiaux). et habitudes et mode de vie). Un examen approfondi suit ces questions.

Si, après un entretien et un examen initiaux, le prestataire de soins de santé soupçonne un patient d'être atteint d'un lymphome, il subira une série de tests conçus pour fournir des éclaircissements supplémentaires. À un moment donné de ce bilan, le patient peut être référé à un spécialiste des maladies du sang et du cancer (hématologue / oncologue).

Tests sanguins

Le sang est prélevé pour divers tests.

• Certains de ces tests évaluent la fonction et la performance des cellules sanguines et des organes importants tels que le foie et les reins.
• Certains produits chimiques sanguins ou enzymes (lactate déshydrogénase) peuvent être déterminés. Des taux élevés de LDH dans les cas de suspicion de LNH peuvent indiquer une forme plus agressive de la maladie.
• D'autres tests peuvent être effectués pour en savoir plus sur les sous-types de lymphomes.

Biopsie

En cas de gonflement (également appelé masse ou masse), un échantillon de tissu de l'enflure sera prélevé pour examen par un pathologiste. Ceci est une biopsie. Plusieurs méthodes peuvent être utilisées pour obtenir une biopsie d'une masse.

• Les masses visibles et perceptibles sous la peau sont relativement faciles à biopsier. Une aiguille creuse peut être insérée dans la masse et un petit échantillon prélevé avec l'aiguille (appelée biopsie à aiguille). Cela se fait généralement dans le bureau du prestataire de soins de santé avec un anesthésique local.
• La biopsie à l'aiguille ne permet pas toujours d'obtenir un échantillon de bonne qualité. Pour cette raison, de nombreux fournisseurs de soins de santé préfèrent une biopsie chirurgicale. Cela implique le retrait de tout le ganglion lymphatique enflé à travers une petite incision dans la peau. Cette procédure est souvent effectuée avec un anesthésique local, mais nécessite parfois une anesthésie générale.
• Si la masse n'est pas immédiatement sous la peau mais bien au fond du corps, l'accès est un peu plus compliqué. L'échantillon de tissu est généralement obtenu par laparoscopie. Cela signifie faire une petite incision dans la peau et insérer un mince tube avec une lumière et une caméra à son extrémité (un laparoscope). La caméra envoie des images de l'intérieur du corps à un moniteur vidéo et le chirurgien peut voir la masse. Un petit outil de coupe à l'extrémité du laparoscope peut éliminer tout ou partie de la masse. Ce tissu est retiré du corps avec le laparoscope.
• Un pathologiste (un médecin spécialisé dans le diagnostic de maladies en examinant des cellules et des tissus) examine l'échantillon de tissu au microscope. Le rapport du pathologiste précisera si le tissu est un lymphome et le type et sous-groupe de lymphome. Par exemple, les cellules de Reed-Sternberg (grandes cellules, souvent multinucléées) sont des cellules caractéristiques du lymphome de Hodgkin, tandis que les cellules Sézary contenant des quantités pathologiques de mucopolysaccharides sont présentes dans les lymphomes cutanés.

Études d'imagerie

S'il n'y a pas de masse palpable en présence de symptômes persistants, des études d'imagerie seront probablement effectuées afin de déterminer si une masse est présente et, le cas échéant, comment diriger une biopsie.

• Rayons X: Dans certaines parties du corps, telles que la poitrine, une simple radiographie peut parfois détecter un lymphome.
• Tomodensitométrie: ce test fournit une vue tridimensionnelle et beaucoup plus de détails et peut détecter des ganglions lymphatiques élargis et d'autres masses n'importe où dans le corps.
• IRM: Semblable à la tomodensitométrie, l'IRM donne des images en trois dimensions avec d'excellents détails. L'IRM fournit une meilleure définition que le scanner dans certaines parties du corps, en particulier le cerveau et la moelle épinière.
• La tomographie par émission de positrons (TEP): la TEP est une alternative plus récente au lymphangiogramme et au gallium pour détecter les zones du corps touchées par le lymphome. Une infime quantité de substance radioactive est injectée dans le corps puis tracée sur le TEP-scan. Les sites de radioactivité sur le scanner indiquent des zones d'activité métabolique accrue, ce qui implique la présence d'une tumeur.

Examen de la moelle osseuse

La plupart du temps, un examen de la moelle osseuse est nécessaire pour déterminer si le lymphome affecte la moelle osseuse. Cela se fait en prélevant une biopsie de la moelle osseuse.

• Les échantillons sont prélevés, généralement dans l'os du bassin.
• Un pathologiste examine les types de cellules de la moelle osseuse qui forment le sang au microscope.
• La moelle osseuse contenant certains types de lymphocytes B ou T anormaux confirme un lymphome à cellules B ou un lymphome à cellules T.
• La biopsie de la moelle osseuse peut être une procédure inconfortable, mais elle peut généralement être réalisée dans un cabinet médical. La plupart des gens reçoivent des analgésiques avant la procédure pour les rendre plus à l'aise.

Comment les médecins déterminent-ils la stadification du lymphome?

La stadification est la classification d'un type de cancer en fonction de sa taille et de son degré de propagation dans le corps. Déterminer le stade d'un cancer est très important car il indique à l'oncologue quel traitement est le plus susceptible de fonctionner et quelles sont les chances de rémission ou de guérison (pronostic).

La stadification des lymphomes dépend des résultats des études d'imagerie et des tests associés qui révèlent l'étendue de la participation au cancer.

HL est souvent décrit comme étant "volumineux" ou "non volumineux". Non volumineux signifie que la tumeur est petite; volumineux signifie que la tumeur est grande. La maladie non volumineuse a un meilleur pronostic que la maladie volumineuse.

LNH est un ensemble complexe de maladies avec un système de classification complexe. En fait, le système de classification évolue continuellement à mesure que nous en apprenons davantage sur ces cancers. Le système de classification le plus récent prend en compte non seulement l'apparence microscopique du lymphome, mais également sa localisation dans le corps ainsi que ses caractéristiques génétiques et moléculaires.

Le grade est également un élément important de la classification de la LNH.

• De bas grade: on les appelle souvent des lymphomes "indolents" ou de bas grade car ils ont une croissance lente. Les lymphomes de bas grade sont souvent répandus lors de leur découverte, mais du fait de leur croissance lente, ils ne nécessitent généralement pas de traitement immédiat, à moins qu'ils ne compromettent le fonctionnement des organes. Ils sont rarement guéris et peuvent se transformer avec le temps en une combinaison de types indolent et agressif.
• Grade intermédiaire: Ce sont des lymphomes à croissance rapide (agressifs) qui nécessitent généralement un traitement immédiat, mais ils sont souvent curables.
• Niveau élevé: Ce sont des lymphomes à croissance très rapide et agressifs, qui nécessitent un traitement immédiat et intensif et qui sont beaucoup moins curables.

La "classification" ou l'évaluation de l'étendue de la maladie, tant pour les LH que pour les LNH, est similaire.

• Stade I (début de la maladie): le lymphome est situé dans une seule région ganglionnaire ou dans une région lymphatique.
• Stade IE: le cancer survient dans une région ou un organe en dehors du ganglion lymphatique.
• Stade II (maladie précoce): le lymphome est situé dans deux régions de ganglions lymphatiques ou plus, toutes situées du même côté du diaphragme.
• Stade IIE: Comme II, mais le cancer se développe en dehors des ganglions lymphatiques dans un organe ou une région du même côté du diaphragme que les ganglions lymphatiques impliqués. (Le diaphragme est un muscle plat qui sépare la poitrine de l'abdomen.)
• Stade III (maladie avancée): le lymphome touche au moins deux régions de ganglions lymphatiques ou une région de ganglions lymphatiques et un organe situées de part et d'autre du diaphragme.
• Stade IV (maladie répandue ou disséminée): le lymphome se situe en dehors des ganglions lymphatiques et de la rate et s'est propagé à une autre région ou à un autre organe tel que la moelle osseuse, les os ou le système nerveux central.

Si le cancer est également présent dans la rate, un "S" est ajouté à la classification.

Facteurs pronostiques

Les chercheurs en santé ont évalué de manière approfondie plusieurs facteurs de risque qui jouent un rôle dans les résultats du traitement. Pour HL, l’Index de Pronostic International inclut les sept facteurs de risque suivants:

1. Sexe masculin
2. 45 ans et plus
3. Maladie de stade IV
4. Albumine (prise de sang) inférieure à 4, 0 g / dL
5. Hémoglobine (niveau de globules rouges) inférieure à 10, 5 g / dL
6. Nombre élevé de globules blancs (WBC) de 15 000 / mL
7. Un faible nombre de lymphocytes inférieur à 600 / mL ou inférieur à 8% du nombre total de leucocytes

L'absence de l'un des facteurs de risque ci-dessus est associée à un taux de contrôle de la maladie de Hodgkin de 84%, tandis que la présence d'un facteur de risque est associée à un taux de contrôle de la maladie de 77%. La présence de cinq facteurs de risque ou plus était associée à un taux de contrôle de la maladie de seulement 42%.

Le traitement que ces patients ont reçu, principalement dans les années 1980, a déterminé leurs résultats. Les nouveaux traitements pour le lymphome de Hodgkin pourraient améliorer ces résultats prévus. De plus, de nouveaux traitements sont en cours de développement pour les patients présentant des facteurs de risque plus importants.

L’index pronostique international pour la LNH comprend cinq facteurs de risque:

1. Âge supérieur à 60 ans
2. Maladie de stade III ou IV
3. LDH élevé
4. Plus d'un site extranodal
5. Statut de performance médiocre (en tant que mesure de la santé générale): parmi ces facteurs, les groupes de risque suivants ont été identifiés:

• Risque faible: aucun ou un facteur de risque, a une survie globale sur cinq ans d'environ 73%
• Risque moyen-faible: deux facteurs de risque, sa survie globale sur cinq ans est d'environ 50%
• Risque intermédiaire élevé: trois facteurs de risque, sa survie globale sur cinq ans est d'environ 43%
• Risque élevé: quatre facteurs de risque ou plus, a une survie globale sur cinq ans d'environ 26%

Les modèles pronostiques ont été développés pour évaluer des groupes de patients et sont utiles pour développer des stratégies thérapeutiques. Il est important de se rappeler que chaque patient peut avoir des résultats très différents des données ci-dessus, qui représentent des résultats statistiques pour un groupe de patients. Il existe des IPI spécifiques pour certains types de lymphome, tels que les grands lymphocytes B folliculaires ou diffus.

Quels types de médecins traitent le lymphome?

Bien que le médecin de soins primaires ou le pédiatre du patient puissent aider à gérer les soins du patient, d'autres spécialistes interviennent généralement en tant que consultants. Les oncologues, les hématologues, les pathologistes et les radio-oncologues participent généralement à la planification du traitement et aux soins du patient. À l'occasion, il peut être nécessaire de faire appel à d'autres spécialistes, en fonction des organes susceptibles de présenter un risque dans le processus de développement de la maladie.

Quel est le traitement pour le lymphome?

Les prestataires de soins de santé généraux n'assurent que rarement les soins d'un patient cancéreux. La grande majorité des patients atteints de cancer reçoivent des soins continus de la part d'oncologues mais peuvent en fait être référés à plus d'un oncologue en cas de doute sur la maladie. Les patients sont toujours encouragés à obtenir un deuxième avis si la situation le justifie.

• On peut choisir de parler à plus d'un oncologue pour trouver celui avec qui il se sent le plus à l'aise.
• Outre le médecin traitant, les membres de la famille ou les amis peuvent offrir des informations. En outre, de nombreuses communautés, sociétés médicales et centres de cancérologie offrent des services de référence par téléphone ou par Internet.

Une fois que l’on s’installe avec un oncologue, il reste suffisamment de temps pour poser des questions et discuter des régimes de traitement.

• Le médecin présentera les types d'options de traitement, discutera des avantages et des inconvénients et formulera des recommandations basées sur les directives de traitement publiées et sur sa propre expérience.
• Le traitement du lymphome dépend du type et du stade. Des facteurs tels que l'âge, l'état de santé général et le fait qu'un patient ait déjà été traité pour un lymphome sont inclus dans le processus décisionnel du traitement.
• La décision de poursuivre le traitement est prise avec le médecin (avec l’apport des autres membres de l’équipe de soins) et les membres de la famille, mais la décision appartient en dernier ressort aux patients.
• Assurez-vous de comprendre exactement ce qui sera fait, pourquoi et ce que l’on peut attendre de ces choix.

Comme dans de nombreux cancers, le lymphome est plus susceptible d'être guéri s'il est diagnostiqué tôt et traité rapidement.

• Les thérapies les plus largement utilisées sont des combinaisons de chimiothérapie et de radiothérapie.
• La thérapie biologique, qui cible les principales caractéristiques des cellules du lymphome, est utilisée dans de nombreux cas de nos jours.

Le traitement médical du lymphome a pour objectif une rémission complète. Cela signifie que tous les signes de la maladie ont disparu après le traitement. La remise n'est pas la même chose que guérir. En rémission, on peut encore avoir des cellules de lymphome dans le corps, mais elles sont indétectables et ne provoquent aucun symptôme.

• En phase de rémission, le lymphome peut revenir. Ceci s'appelle la récurrence.
• La durée de la rémission dépend du type, du stade et du grade du lymphome. Une rémission peut durer quelques mois, quelques années ou durer toute la vie.
• La rémission qui dure longtemps s'appelle la rémission durable, et c'est l'objectif de la thérapie.
• La durée de la rémission est un bon indicateur de l'agressivité du lymphome et du pronostic. Une rémission plus longue indique généralement un meilleur pronostic.

La remise peut aussi être partielle. Cela signifie que la tumeur rétrécit après le traitement à moins de la moitié de sa taille avant le traitement.

Les termes suivants sont utilisés pour décrire la réponse du lymphome au traitement:

• Amélioration: Le lymphome se contracte mais reste supérieur à la moitié de sa taille initiale.
• Maladie stable: le lymphome reste le même.
• Progression: Le lymphome s'aggrave pendant le traitement.
• Maladie réfractaire: le lymphome est résistant au traitement.

Les termes suivants se réfèrent à la thérapie:

• Le traitement d'induction est conçu pour induire une rémission.
• Si ce traitement n'induit pas une rémission complète, un traitement nouveau ou différent sera instauré. Ceci est généralement appelé thérapie de sauvetage.
• Une fois en rémission, un autre traitement peut être administré pour prévenir les récidives. C'est ce qu'on appelle un traitement d'entretien.

Traitement médical: radiothérapie et chimiothérapie

La thérapie de première ligne standard (thérapie primaire) pour le lymphome comprend la radiothérapie pour la plupart des lymphomes au stade précoce, ou une combinaison de chimiothérapie et de radiothérapie. Pour les lymphomes plus avancés, la chimiothérapie est principalement utilisée, la radiothérapie étant ajoutée pour contrôler la maladie volumineuse. La biothérapie, ou immunothérapie, est couramment utilisée parallèlement à la chimiothérapie.

Radiothérapie

La radiothérapie utilise des rayons à haute énergie pour tuer les cellules cancéreuses. Elle est considérée comme une thérapie locale, ce qui signifie qu’elle doit être utilisée pour cibler les zones du corps touchées par les masses tumorales. Un radio-oncologue planifiera et supervisera le traitement.

• Le rayonnement est ciblé sur la région ou l'organe affecté des ganglions lymphatiques. Parfois, des zones voisines sont également irradiées pour tuer toutes les cellules qui auraient pu s'y répandre sans être détectées.
• Selon le mode et le lieu d'administration des rayonnements, ceux-ci peuvent entraîner certains effets secondaires tels que fatigue, perte d'appétit, nausées, diarrhée et problèmes de peau. La radiation des zones des ganglions lymphatiques peut entraîner une suppression du système immunitaire à des degrés divers. L'irradiation de l'os sous-jacent et de la moelle osseuse dans l'os peut entraîner une réduction de la numération globulaire.
• La radiothérapie est habituellement administrée par petites rafales cinq jours par semaine pendant plusieurs semaines. Ceci maintient la dose de chaque traitement faible et aide à prévenir ou atténuer les effets secondaires.

Chimiothérapie

La chimiothérapie consiste à utiliser des médicaments puissants pour tuer les cellules cancéreuses. La chimiothérapie est une thérapie systémique, ce qui signifie qu’elle circule dans le sang et affecte toutes les parties du corps.

Malheureusement, la chimiothérapie affecte également les cellules saines; cela explique ses effets secondaires bien connus.

• Les effets secondaires de la chimiothérapie dépendent en partie des médicaments utilisés et des doses.
• Certaines personnes, en raison de la variabilité dans le métabolisme des médicaments de chimiothérapie, tolèrent la chimiothérapie mieux que d’autres.
• Les effets secondaires les plus courants de la chimiothérapie comprennent la réduction de la numération globulaire, pouvant entraîner une susceptibilité accrue aux infections (faible nombre de globules blancs), une anémie (faible nombre de globules rouges pouvant nécessiter une transfusion sanguine) ou des problèmes de coagulation sanguine ( faible nombre de plaquettes). Les autres effets indésirables peuvent inclure des nausées et des vomissements, une perte d’appétit, une perte de cheveux, des plaies dans la bouche et le tube digestif, de la fatigue, des douleurs musculaires et des modifications des ongles des pieds et des ongles.
• Des médicaments et autres traitements sont disponibles pour aider les gens à tolérer ces effets secondaires, qui peuvent être graves.
• Il est très important de discuter et d'examiner les effets secondaires potentiels de chaque médicament de chimiothérapie dans le traitement avec l'oncologue, le pharmacien ou l'infirmière en oncologie. Les médicaments pour atténuer les effets secondaires devraient également être examinés.

La chimiothérapie peut être administrée sous forme de pilule, mais il s'agit généralement d'un liquide perfusé directement dans le sang par une veine (intraveineuse).

• La plupart des personnes qui reçoivent une chimiothérapie par voie intraveineuse auront un dispositif semi-permanent placé dans une grosse veine, généralement dans la poitrine ou le bras.
• Ce dispositif permet à l'équipe médicale d'accéder rapidement et facilement aux vaisseaux sanguins, à la fois pour l'administration de médicaments et la collecte d'échantillons de sang.
• Ces dispositifs sont de plusieurs types, généralement appelés "cathéter", "port" ou "ligne centrale".

L'expérience a montré que les combinaisons de médicaments sont plus efficaces que la monothérapie (utilisation d'un seul médicament).

• Les combinaisons de différents médicaments augmentent les chances que les médicaments agissent et réduisent la dose de chaque médicament, réduisant ainsi le risque d'effets secondaires intolérables.
• Plusieurs combinaisons standard différentes sont utilisées dans le lymphome. La combinaison que l'on reçoit dépend du type de lymphome et des expériences de l'oncologue et du centre médical où une personne est traitée.
• Les combinaisons de médicaments sont généralement administrées selon un calendrier établi qui doit être suivi de manière très stricte.
• Dans certaines situations, une chimiothérapie peut être administrée dans le bureau de l'oncologue. Dans d'autres situations, il faut rester à l'hôpital.

La chimiothérapie est administrée par cycles.

• Un cycle comprend la période de traitement proprement dite, généralement plusieurs jours, suivie d'une période de repos de plusieurs semaines pour permettre de récupérer des effets secondaires causés par la chimiothérapie, en particulier de l'anémie et de la diminution du nombre de globules blancs.
• Le traitement standard comprend généralement un nombre défini de cycles, tels que quatre ou six.
• Le fait de répartir la chimiothérapie de cette manière permet d'administrer une dose cumulée plus élevée, tout en améliorant la capacité de la personne à tolérer les effets secondaires.

Traitement médical: thérapie biologique

Les thérapies biologiques sont parfois appelées immunothérapie car elles tirent parti de l'immunité naturelle du corps contre les agents pathogènes. Ces thérapies sont attrayantes car elles offrent des effets anticancéreux sans beaucoup des effets secondaires indésirables des thérapies standard. Il existe de nombreux types de thérapies biologiques. Parmi les plus prometteurs pour le traitement du lymphome, citons:

• Anticorps monoclonaux: Les anticorps sont des substances que notre corps produit pour combattre les agents pathogènes. Chaque cellule, organisme ou agent pathogène de notre corps porte à sa surface des marqueurs reconnaissables par les anticorps. Ces marqueurs de surface sont appelés antigènes. Un anticorps monoclonal est un anticorps fabriqué en laboratoire pour se localiser et se fixer à un antigène spécifique. Les anticorps monoclonaux peuvent aider le système immunitaire à tuer directement les cellules tumorales et d’autres agents pathogènes, ou ils peuvent administrer des traitements anticancéreux (tels que la radiothérapie ou la chimiothérapie) directement à un antigène spécifique présent dans les cellules cancéreuses.
• Cytokines: Ces substances chimiques naturelles sont produites par le corps pour stimuler les cellules du système immunitaire et d'autres organes. Ils peuvent également être produits artificiellement et administrés à fortes doses à des patients plus efficaces. Les exemples incluent les interférons et les interleukines, qui stimulent le système immunitaire, et les facteurs stimulant les colonies, qui stimulent la croissance des cellules sanguines.
• Vaccins: Contrairement aux vaccins plus connus pour les maladies infectieuses telles que la polio et la grippe, les vaccins anticancéreux ne préviennent pas la maladie. Au contraire, ils sont conçus pour stimuler le système immunitaire afin qu'il suscite une réponse spécifique contre le cancer. Ils créent également une "mémoire" du cancer, de sorte que le système immunitaire s'active très tôt en cas de récidive, empêchant ainsi le développement d'une nouvelle tumeur.
• La radio-immunothérapie associe une substance radioactive à un anticorps monoclonal qui réagit avec les antigènes des cellules de lymphome et peut perturber ces cellules.

D'autres traitements qui sont des médicaments de base ou des médicaments de soutien font l'objet d'un développement et d'un perfectionnement continus; ils comprennent des médicaments qui ciblent les cellules cancéreuses au niveau moléculaire, divers nouveaux anticorps monoclonaux et d’autres thérapies biologiques telles que les stéroïdes et les stimulants de la moelle osseuse. Par exemple, la thérapie CAR T-cell utilise les propres cellules immunitaires du corps qui sont modifiées pour reconnaître et combattre les cellules cancéreuses. Il traite de nombreuses hémopathies malignes lors d'essais cliniques et est approuvé pour le traitement des lymphomes diffus à grandes cellules B (DLBCL).

Quelles autres thérapies traitent le lymphome?

Attendre sous surveillance signifie choisir d’observer et de surveiller le cancer plutôt que de le traiter immédiatement. Cette stratégie est parfois utilisée pour les tumeurs récurrentes indolentes. Le traitement n'est administré que si le cancer commence à se développer plus rapidement ou à provoquer des symptômes ou d'autres problèmes.

La greffe de cellules souches n'est généralement pas utilisée en tant que thérapie primaire dans les lymphomes.

• La greffe de cellules souches est généralement réservée aux lymphomes qui avaient déjà été traités en rémission mais qui ont récidivé.
• La thérapie par cellules souches en tant que thérapie primaire a été utilisée pour le LNH à cellules T agressif en première rémission, généralement dans le cadre d'un essai clinique. La thérapie par cellules souches est également envisagée lorsque le traitement primaire standard est incapable de contrôler le lymphome et d'obtenir une rémission.
• Cette procédure, qui nécessite un long séjour à l'hôpital, implique de très fortes doses de chimiothérapie pour tuer les cellules cancéreuses agressives.
• Les doses de chimiothérapie sont si élevées que la chimiothérapie empêche également la moelle osseuse du patient de produire de nouvelles cellules sanguines saines.
• Le patient reçoit ensuite une transfusion de cellules souches saines de la moelle osseuse ou du sang, soit à partir de cellules souches préalablement prélevées chez le patient lui-même (appelée greffe autologue ou autotransplantation), soit d'un donneur (appelé greffe allogénique), afin de "déclencher" le la moelle osseuse dans la production de cellules sanguines saines.
• C'est une thérapie très intensive avec une longue période de récupération.

Essais cliniques

Un oncologue peut appartenir à un réseau d’enquêteurs proposant de nouveaux traitements pour différents types de cancers. Ces nouvelles thérapies sont des agents plus récents qui ont été récemment développés et les données détaillées sur les résultats du traitement ne sont pas encore connues. Ces nouveaux agents peuvent être proposés dans le cadre d’un essai clinique. Habituellement, un formulaire de consentement expliquant le médicament, ses effets secondaires connus, ses effets secondaires potentiels et des alternatives au traitement médicamenteux est présenté au patient. Si le traitement semble prometteur pour le sous-type particulier de lymphome et que le patient est pleinement informé des avantages et des risques potentiels associés à ce traitement et s’intéresse à un tel traitement, le formulaire de consentement est signé par le patient et le médecin traitant, et éventuellement d'autres parties impliquées. Le patient est ensuite inscrit dans un protocole de traitement qui spécifie exactement comment un patient doit être traité avec le nouveau traitement.

Alternativement, un oncologue peut renvoyer un patient dans un autre établissement pour y recevoir un traitement expérimental ou un traitement intensif, tel qu'une greffe de cellules souches.

Thérapies complémentaires / alternatives

Plusieurs thérapies alternatives ont fait l’objet de tests préliminaires du lymphome. Aucun n'a été trouvé pour fonctionner mieux que ou aussi bien que les thérapies médicales standard. Quelques thérapies, encore considérées comme expérimentales, se sont révélées potentiellement utiles en complément du traitement médical.

• L'acupuncture a été utile pour soulager les symptômes musculo-squelettiques, ainsi que pour contrôler les nausées et les vomissements associés à la chimiothérapie.
• Les suppléments de coenzyme Q10 et de polysaccharide K (PSK) sont en cours d’évaluation afin de déterminer leurs effets sur les résultats du traitement. Les deux médicaments ont des propriétés améliorant le système immunitaire. La PSK a été plus largement utilisée au Japon dans le cadre d’un traitement anticancéreux.
• Aucune de ces thérapies n'a fait l'objet d'études approfondies à l'aveugle et ne peut être considérée comme faisant partie d'une tentative thérapeutique planifiée.
• N'utilisez pas ces thérapies à moins d'en avoir d'abord discuté avec votre médecin.

Quels médicaments traitent le lymphome?

De nombreuses combinaisons de chimiothérapie et de médicaments biologiques peuvent être prescrites par un oncologue. Le type et la combinaison de traitement dépendent de nombreux facteurs, notamment du type et du stade du lymphome, de l'âge du patient, de la capacité de tolérer les effets secondaires de la chimiothérapie et de l'existence éventuelle d'un traitement antérieur du lymphome. Les oncologues travaillent souvent ensemble au niveau régional pour décider quelle combinaison de chimiothérapie et de médicaments biologiques est actuellement la plus efficace pour leurs patients. En raison de cette collaboration régionale, les combinaisons de médicaments varient souvent et peuvent changer rapidement lorsque de meilleurs résultats apparaissent.

Quel suivi peut être nécessaire après le traitement du lymphome?

Une fois le traitement primaire du lymphome terminé, tous les tests appropriés seront répétés pour vérifier l'efficacité du traitement.

• Les résultats de ces tests indiqueront à l'oncologue si le patient est en rémission.
• Si le patient est en rémission, l'oncologue recommandera un calendrier de tests réguliers et de visites de suivi pour surveiller la rémission et détecter rapidement toute récidive.
• Suivre ces visites et ces tests est très important pour éviter une maladie avancée ou généralisée.

Si le lymphome réapparaît après le traitement, l'oncologue recommandera probablement un traitement supplémentaire.

Quel est le pronostic du lymphome?

Les perspectives pour HL sont très bonnes. C'est l'un des cancers les plus curables. Le taux de survie à cinq ans après le traitement est supérieur à 80% pour les adultes et supérieur à 90% pour les enfants.

Grâce aux améliorations apportées à la thérapie et aux méthodes de traitement plus agressives, les perspectives concernant le LNH se sont considérablement améliorées au cours des dernières décennies. Le taux de survie à cinq ans après le traitement est de 69% pour les adultes et jusqu'à 90% pour les enfants; le taux de survie relative à 10 ans est de 59%. L'ajout de l'immunothérapie au traitement standard contre les LNH pourrait encore améliorer les taux de survie, de sorte que l'espérance de vie pourrait se rapprocher de la normale.

De nombreuses personnes vivent avec un lymphome en rémission plusieurs années après le traitement.

Est-il possible de prévenir le lymphome?

Il n'y a aucun moyen connu de prévenir le lymphome. Une recommandation standard consiste à éviter les facteurs de risque connus de la maladie. Cependant, certains facteurs de risque de lymphome sont inconnus et donc impossibles à éviter. Les infections par des virus tels que le VIH, le virus EBV et l'hépatite sont des facteurs de risque qui peuvent être évités grâce au lavage fréquent des mains, aux rapports sexuels protégés et au fait de ne pas partager les aiguilles, les rasoirs, les brosses à dents et autres objets personnels pouvant être contaminés par du sang ou des sécrétions infectés .

Groupes de soutien et counseling pour le lymphome

Vivre avec un lymphome présente de nombreux nouveaux défis pour un individu, sa famille et ses amis.

• On peut s'inquiéter de la façon dont le lymphome affectera sa capacité à "mener une vie normale", c'est-à-dire à s'occuper de sa famille et de son foyer, à occuper un emploi et à poursuivre les amitiés et les activités dont il bénéficie.
• Beaucoup de gens se sentent anxieux et déprimés. Certaines personnes sont fâchées et pleines de ressentiment; d'autres se sentent impuissants et vaincus.

Pour la plupart des personnes atteintes d'un lymphome, il peut être utile de parler de leurs sentiments et de leurs préoccupations.

• Les amis et les membres de la famille peuvent être très favorables. Ils hésiteront peut-être à offrir leur aide jusqu'à ce qu'ils sachent comment la personne touchée s'en sort. Si la personne concernée souhaite parler de ses préoccupations, il est important de le lui faire savoir.
• Certaines personnes ne veulent pas "alourdir" leurs proches ou préfèrent parler de leurs préoccupations à un professionnel plus neutre. Un travailleur social, un conseiller ou un membre du clergé peut être utile si vous souhaitez discuter de leurs sentiments et de leurs préoccupations concernant le lymphome. L'hématologue ou l'oncologue traitant devrait pouvoir recommander quelqu'un.
• De nombreuses personnes atteintes de lymphome sont aidées profondément en discutant avec d'autres personnes atteintes de lymphome. Partager de telles préoccupations avec d'autres personnes qui ont vécu la même chose peut être remarquablement rassurant. Des groupes de soutien de personnes atteintes de lymphome peuvent être disponibles via le centre médical où l’on se fait soigner. L'American Cancer Society a également des informations sur les groupes de soutien partout aux États-Unis.