Anémie hémolytique auto-immune idiopathique

Qu'est-ce que l'anémie hémolytique auto-immune idiopathique?

L'anémie hémolytique auto-immune idiopathique est une forme d'anémie hémolytique auto-immune. L'anémie hémolytique auto-immune (AIHA) est un groupe de troubles sanguins rares mais graves. Ils se produisent lorsque le corps détruit les globules rouges plus rapidement qu'il ne les produit. Une affection est considérée comme idiopathique lorsque sa cause est inconnue.

Les maladies auto-immunes attaquent le corps lui-même. Votre système immunitaire produit des anticorps pour aider à cibler les envahisseurs étrangers tels que les bactéries et les virus. Dans le cas de maladies auto-immunes, votre corps produit par erreur des anticorps qui attaquent le corps lui-même. Dans l'AIHA, votre corps développe des anticorps qui détruisent les globules rouges.

L'AIHA idiopathique peut être mortelle en raison de son apparition soudaine. Cela nécessite des soins médicaux immédiats et une hospitalisation.

Facteurs de risqueQui est à risque?

Environ 50% de tous les cas d'AIHA sont idiopathiques. L'AIHA peut survenir à n'importe quel moment de la vie et peut se développer soudainement ou graduellement. Il affecte plus souvent les femmes.

Si l'AIHA n'est pas idiopathique, c'est parce qu'elle a été causée par une maladie ou un médicament sous-jacent. Cependant, AIHA idiopathique n'a pas de causes évidentes. Les personnes atteintes d'AIHA idiopathique peuvent n'avoir que des résultats de tests sanguins anormaux et aucun symptôme.

Symptômes Symptômes de l'AIHA idiopathique

Vous pouvez vous sentir faible et essoufflé si vous développez une AIHA idiopathique soudaine. Dans d'autres cas, la maladie est chronique et se développe avec le temps, les symptômes sont donc moins évidents. Dans les deux cas, les symptômes peuvent inclure un ou plusieurs des symptômes suivants:

• faiblesse croissante
• essoufflement
• battement cardiaque rapide
• peau pâle ou jaune
• douleur musculaire
• nausée > vomissements
• urine foncée
• maux de tête
• gêne abdominale
• ballonnements
• diarrhée

Diagnostic Diagnostic de l'AIHA idiopathique

Votre médecin vous parlera longuement de vos symptômes spécifiques s'ils soupçonnent que vous avez l'AIHA. Ils devront vous diagnostiquer avec l'AIHA et exclure les médicaments ou d'autres troubles sous-jacents comme les causes possibles de l'AIHA avant de vous diagnostiquer avec le type idiopathique.

D'abord, votre médecin vous posera des questions sur vos antécédents médicaux. Il est probable qu'ils vous admettent à l'hôpital pour un test immédiat et une surveillance si vos symptômes sont sérieux. Des exemples de problèmes graves comprennent la peau décolorée ou l'urine ou une anémie sévère. Ils peuvent vous référer à un spécialiste du sang, ou un hématologue.

Vous aurez besoin d'une série complète de tests sanguins pour confirmer l'AIHA. Certains tests mesureront le nombre de globules rouges dans le corps. Si vous avez l'AIHA, votre nombre de globules rouges sera faible. D'autres tests vont rechercher certaines substances dans le sang.Les tests sanguins qui révèlent un ratio incorrect de globules rouges immatures à matures peuvent indiquer AIHA. Un nombre élevé de globules rouges immatures indique que le corps essaie de compenser les globules rouges matures qui sont détruits trop rapidement.

D'autres résultats de tests sanguins comprennent un taux de bilirubine plus élevé que la normale et une diminution du taux d'une protéine appelée haptoglobine. La bilirubine est un sous-produit naturel de la dégradation des globules rouges. Ces niveaux deviennent élevés lorsqu'un grand nombre de globules rouges sont détruits. Le test sanguin à l'haptoglobine peut être particulièrement utile dans le diagnostic de l'AIHA. En conjonction avec d'autres tests sanguins, il révèle que la protéine est détruite avec des globules rouges matures.

Dans certains cas, les résultats de laboratoire habituels pour ces analyses sanguines peuvent ne pas être suffisants pour diagnostiquer l'AIHA. Il se peut donc que votre médecin doive effectuer d'autres tests. D'autres tests, y compris les tests de Coombs directs et indirects, peuvent détecter une augmentation des anticorps dans le sang. L'analyse d'urine et une collecte d'urine de 24 heures peuvent révéler des anomalies dans l'urine, telles que des niveaux élevés de protéines.

Traitement Options de traitement pour IAIHA

Les personnes suspectées d'avoir une AIHA idiopathique d'apparition soudaine seront généralement hospitalisées immédiatement en raison de sa nature aiguë. Les cas chroniques peuvent souvent aller et venir sans explication. Il est possible que la condition s'améliore sans traitement.

Votre médecin surveillera votre glycémie de près si vous êtes diabétique. Le diabète est un facteur de risque majeur de décès dus à une infection à la suite d'un traitement.

Stéroïdes

Le traitement de première ligne est généralement des stéroïdes tels que la prednisone. Ils peuvent aider à améliorer le nombre de globules rouges. Votre médecin vous surveillera attentivement pour vérifier que les stéroïdes fonctionnent. Une fois que votre état est en rémission, votre médecin essaiera de sevrer lentement des stéroïdes. Les personnes avec AIHA subissant un traitement stéroïdien peuvent avoir besoin de suppléments pendant le traitement. Ceux-ci pourraient inclure:

bisphosphonates

• vitamine D
• calcium
• acide folique
• Chirurgie

Votre médecin pourrait suggérer une ablation chirurgicale de la rate si les stéroïdes ne fonctionnent pas complètement. L'ablation de la rate peut inverser la destruction des globules rouges. Cette chirurgie est connue comme une splénectomie. Les deux tiers des personnes qui subissent une splénectomie ont une rémission partielle ou totale de leur AIHA, et les personnes atteintes du type idiopathique ont tendance à avoir les meilleurs résultats.

Médicaments immunosuppresseurs

D'autres options de traitement sont des médicaments immunosuppresseurs, tels que l'azathioprine et le cyclophosphamide. Ceux-ci peuvent être des médicaments efficaces pour les personnes qui ne répondent pas avec succès au traitement avec des stéroïdes ou qui ne sont pas candidats à la chirurgie.

Dans certains cas, le médicament rituximab peut être préféré aux médicaments immunosuppresseurs traditionnels. Le rituximab est un anticorps qui attaque directement des protéines spécifiques présentes sur certaines cellules du système immunitaire.

Perspectives Perspectives à long terme

Il peut être difficile d'obtenir un diagnostic rapide de cette maladie dans les cas où la cause en est inconnue.Le traitement est parfois retardé dans ces cas. AIHA idiopathique peut être fatale si elle n'est pas traitée.

AIHA idiopathique chez les enfants est généralement de courte durée. La condition est souvent chronique chez les adultes, et peut flamber ou se renverser sans explication. AIHA est hautement traitable chez les adultes et les enfants. La plupart des gens se rétablissent complètement.