Tétralogie de la définition, de la réparation et du pronostic

Tétralogie de Fallot

La tétralogie de Fallot est l’anomalie cardiaque la plus répandue chez les enfants. Cette maladie provoque le mélange de sang pauvre en oxygène et de sang riche en oxygène pompé hors du cœur et dans le système circulatoire des vaisseaux sanguins.

• Le sang sortant du cœur contient moins d'oxygène que ne le nécessitent les organes et les tissus, une condition appelée hypoxémie.
• Le manque chronique d'oxygène (en cours, à long terme) provoque une cyanose, une couleur bleuâtre de la peau, des lèvres et des membranes à l'intérieur de la bouche et du nez.

Le coeur normal fonctionne comme suit:

• Le cœur est composé de 4 chambres: 2 chambres supérieures appelées oreillettes et 2 chambres inférieures plus grandes appelées ventricules. Chaque oreillette est séparée de son ventricule apparié par une valve.
• Le coeur a un côté gauche et un côté droit. Les côtés gauche et droit du cœur sont séparés par un septum (mur). Le côté droit du cœur reçoit du sang appauvri en oxygène ou en sang bleu qui revient par les veines (veine cave supérieure et veine cave inférieure).
• Le sang s'écoule de l'oreillette droite à travers la valve tricuspide dans le ventricule droit, qui le pompe à travers la valve pulmonaire dans l'artère pulmonaire, l'artère principale menant aux poumons.
• Dans les poumons, le sang absorbe l'oxygène puis retourne dans l'oreillette gauche par les veines pulmonaires.
• De l'oreillette gauche, le sang est pompé à travers la valve mitrale vers le ventricule gauche. Le ventricule gauche pompe le sang du cœur dans le système circulatoire via une grande artère appelée l'aorte.
• Le sang circule dans tout le corps, fournissant de l'oxygène et des nutriments aux organes et aux cellules.
• Les organes ne peuvent pas fonctionner correctement s'ils ne reçoivent pas suffisamment de sang riche en oxygène.

Les 4 anomalies (tétralogie) du coeur décrites par Fallot sont les suivantes:

• Hypertrophie ventriculaire droite: rétrécissement ou blocage de la valve pulmonaire et / ou du muscle sous la valve pulmonaire sortant du ventricule droit. Cette restriction de la circulation sanguine entraîne une augmentation du travail et de la pression dans le ventricule droit, entraînant un épaississement ou une hypertrophie du ventricule droit.
• Défaut septal ventriculaire (VSD): Il s’agit d’un trou dans la paroi cardiaque qui sépare les 2 ventricules. Le trou est généralement large et laisse passer le sang pauvre en oxygène dans le ventricule droit, en se mélangeant au sang riche en oxygène du ventricule gauche. Ce sang faiblement oxygéné est ensuite pompé du ventricule gauche vers le reste du corps. Le corps reçoit de l'oxygène, mais pas tout ce dont il a besoin. Ce manque d'oxygène dans le sang provoque une cyanose.
• Position anormale de l'aorte: l'aorte, artère principale qui achemine le sang du cœur vers le système circulatoire, sort du cœur par une position dépassant les ventricules droit et gauche. (Dans le cœur normal, l'aorte sort du ventricule gauche.) Cela n'a pas une importance majeure chez les nourrissons.
• Sténose de la valve pulmonaire (PS): Le problème majeur de la tétralogie de Fallot est le degré de sténose de la valve pulmonaire, car le VSD est toujours présent. Si la sténose est légère, la cyanose est minime, car le sang circule encore principalement dans les poumons. Cependant, si le PS est modéré à sévère, une plus petite quantité de sang atteint les poumons, car la plupart sont transférés de droite à gauche par le biais du VSD.

Les nourrissons atteints de cette anomalie développent des signes de la maladie très tôt dans la vie.

Tétralogie des causes de Fallot

La tétralogie de Fallot se produit pendant le développement du fœtus, avant la naissance, et est donc appelée malformation congénitale. Une erreur se produit lorsque le cœur fœtal se sépare dans les chambres, les valves et les autres structures qui composent le cœur humain normal. Personne ne sait vraiment pourquoi cette erreur se produit.

Tétralogie des symptômes de Fallot

La plupart des nourrissons présentant une tétralogie de Fallot développent une cyanose au cours de leur première année de vie.

• La peau, les lèvres et les muqueuses à l'intérieur de la bouche et du nez prennent une couleur bleu particulièrement sombre.
• Seuls certains nourrissons présentant une obstruction très grave de la sortie du ventricule droit deviennent bleus à la naissance.
• Un petit nombre d'enfants atteints de tétralogie de Fallot ne deviennent jamais bleus, surtout si la sténose pulmonaire est bénigne, si le défaut septal ventriculaire est faible ou les deux.
• Chez certains enfants, la cyanose est assez subtile et peut ne pas être détectée pendant un certain temps.

Les symptômes suivants suggèrent une tétralogie de Fallot:

• La croissance et le développement sont plus lents, surtout si la sténose pulmonaire est grave. La puberté peut être retardée si la tétralogie n'est pas traitée.
• L'enfant se fatigue généralement facilement et commence à haleter avec toute forme d'effort. Il ne peut jouer que peu de temps avant de s’asseoir ou de s’allonger.
• Une fois capable de marcher, l'enfant prend souvent la position accroupie pour reprendre son souffle et reprend ensuite l'activité physique. L'accroupissement augmente la pression transitoire dans l'aorte et le ventricule gauche, ce qui entraîne moins de sang dans le ventricule gauche, plus l'artère pulmonaire est dirigée vers les poumons.

Des épisodes de coloration bleue extrême (appelée hypercyanose ou simplement "tet spells") surviennent chez de nombreux enfants, généralement au cours des 2 à 3 premières années de la vie.

• L'enfant devient soudainement bleu, a des difficultés à respirer et peut devenir extrêmement irritable ou même s'évanouir.
• Beaucoup d'enfants atteints de tétralogie de Fallot vivent ces sorts.
• Les sorts se produisent souvent pendant les repas, les pleurs, les efforts ou au réveil le matin.
• Les sorts peuvent durer de quelques minutes à quelques heures.

Quand consulter un médecin pour la tétralogie de Fallot

Parfois, la tétralogie de Fallot reste non diagnostiquée pendant plusieurs mois à un an. Le diagnostic de conditions telles que la tétralogie de Fallot est l’un des objectifs des examens de routine avec votre médecin. Amenez votre enfant chez son fournisseur de soins de santé s'il développe une couleur bleuâtre, a des difficultés respiratoires, des convulsions, un évanouissement, de la fatigue, une croissance lente ou un retard de développement. Un professionnel de la santé devrait établir la cause de ces problèmes.

Si vous ne pouvez pas contacter le fournisseur de soins de santé de votre enfant ou si l'enfant développe l'un des symptômes suivants, emmenez-le immédiatement à l'urgence d'un hôpital:

• Décoloration bleuâtre
• Difficulté à respirer
• Les saisies
• Évanouissement
• Fatigue extrême ou faiblesse

Tétralogie des examens et tests de Fallot

Même si la couleur bleuâtre et les autres symptômes sont résolus avant que l'enfant ait accès à une assistance médicale, le fournisseur de soins de santé suspectera immédiatement un problème cardiaque. Les tests médicaux viseront à identifier la cause de la cyanose.

• Tests de laboratoire: le nombre de globules rouges et d'hémoglobine peut être élevé si l'organisme tente de compenser le manque d'oxygène dans les tissus.
• Électrocardiogramme (ECG): ce test rapide et indolore mesure et enregistre l'activité électrique du cœur. Les anomalies structurelles du cœur produisent généralement des enregistrements anormaux sur l’ECG. L'hypertrophie ventriculaire droite est presque toujours présente dans la tétralogie de Fallot.
• Radiographie thoracique: cette image peut illustrer le "cœur en forme de botte" classique. Cela se produit parce que le ventricule droit est élargi. Il peut également montrer une aorte anormale.
• Échocardiographie: Ce test d'imagerie est la clé. Il démontrera le défaut septal ventriculaire ou le grand trou entre les ventricules gauche et droit, le degré de sténose pulmonaire et révélera d’autres défauts imprévus. De nombreux patients n'ont pas besoin de cathétérisme cardiaque si les résultats cliniques, ECG et échocardiogramme sont systématiques et conformes aux attentes.
• Cathétérisme cardiaque: Il s'agit d'une procédure invasive réalisée par un cardiologue dans un laboratoire spécial avec le patient sous anesthésie locale. Cette procédure était pratiquée sur tous les patients suspectés de tétralogie avant l'échocardiographie, car il s'agissait de la seule procédure pouvant être utilisée pour confirmer le diagnostic. Si nécessaire, un petit tube (cathéter) est inséré à travers la peau dans un vaisseau sanguin (généralement dans l'aine) et progresse dans la veine cave inférieure jusqu'au cœur. Une image aux rayons X est prise alors qu'une petite quantité de colorant est infusée. Le colorant aide à mettre en évidence le défaut septal ventriculaire, la sténose pulmonaire, l'aorte dominante et la taille des artères pulmonaires.

Tétralogie du traitement de Fallot

Si votre enfant commence à virer au bleu, placez-le sur le dos, du genou à la poitrine, et appelez le 911 ou votre numéro d'urgence local.

Tétralogie du traitement médical Fallot

La chirurgie est le principal moyen de corriger le problème cardiaque. Des médicaments peuvent être prescrits à votre enfant pour les sorts de sommeil. Vous recevrez également des informations pour gérer les futurs sorts de têt.

• L'enfant sera placé sur le dos dans la position du genou à la poitrine pour augmenter la résistance aortique. L'augmentation de la pression aortique et ventriculaire gauche réduit le flux sanguin sanguin à travers le trou septal du ventricule droit et améliore la circulation sanguine vers les poumons, permettant ainsi à davantage de sang rouge d'atteindre les tissus.
• L’enfant peut recevoir de l’oxygène à travers un masque facial pour augmenter la quantité d’oxygène dans le sang.
• L'enfant peut recevoir de la morphine, du propranolol (ou du métoprolol) ou, dans les cas extrêmes, de la phényléphrine (Alconefrin, Vicks Sinex). Ces médicaments diminuent la fréquence et la sévérité des crises.

Tétralogie de la chirurgie de Fallot

L'opération Blalock-Taussig: Une procédure palliative réalisée chez les nourrissons plus petits pour augmenter le flux sanguin vers les poumons. Cela permet à l'enfant de grandir suffisamment pour pouvoir subir une réparation chirurgicale complète.

Une connexion est établie entre l’une des principales artères du corps, généralement l’artère sous-clavière droite, et l’artère pulmonaire droite, ce qui augmente la quantité de sang oxygéné rouge atteignant les poumons, soulageant la cyanose avec un soulagement spectaculaire des symptômes du patient.

Correction totale: le trou dans le septum ventriculaire (entre les ventricules) est fermé par un patch et l'obstruction à la sortie du ventricule droit, sténose pulmonaire, est ouverte. Ces corrections permettent au sang de circuler dans les poumons afin d’être oxygéné avant d’être pompé dans le corps.

Le moment choisi pour l'opération dépend des symptômes. La chirurgie est généralement effectuée dans les 2 premières années de la vie. Les taux de mortalité opératoire ont considérablement diminué au cours des 20 dernières années. Néanmoins, une petite partie des enfants qui subissent une correction complète meurent pendant ou immédiatement après la procédure, en raison d'autres défauts supplémentaires dans le corps et / ou le cœur et de la procédure de pontage du poumon cardiaque elle-même.

Tétralogie de Fallot Suivi

Votre fournisseur de soins de santé devrait planifier des visites de suivi régulières pour votre enfant. Lors de ces visites, il convient de contrôler les rythmes cardiaques anormaux de l'enfant, susceptibles de se développer chez les enfants ayant subi une correction chirurgicale de la tétralogie de Fallot.

Tétralogie de Fallot Outlook

Après une intervention chirurgicale réussie, les enfants ne présentent généralement aucun symptôme et mènent une vie normale avec peu de restrictions, voire aucune. Cependant, la chirurgie elle-même peut avoir des complications à long terme. Ceux-ci incluent les suivants:

• Insuffisance ventriculaire droite: Une insuffisance ventriculaire droite est possible, en particulier si une intervention chirurgicale a provoqué une insuffisance valvulaire pulmonaire grave, qui consiste en une régurgitation du sang en retour de l'artère pulmonaire au ventricule droit.
• Anomalies de la conduction électrique: chaque patient présentant une tétralogie de Fallot présente un bloc de branche droit secondaire au défaut septal ventriculaire congénital. Mais coudre le patch dans le septum ventriculaire peut provoquer un blocage cardiaque ou une incapacité des oreillettes supérieures à conduire / communiquer avec les ventricules inférieurs. Un stimulateur cardiaque permanent est parfois nécessaire.
• Arythmies: En raison d'une intervention chirurgicale sur les ventricules, la tachycardie ventriculaire (TV) postopératoire est un risque peu fréquent. Il s’agit d’une arythmie menaçant le pronostic vital et la détection du risque de tachycardie ventriculaire est donc essentielle.
• Trou résiduel dans le septum ventriculaire: Ceci est également possible, avec du sang oxygéné passant du côté gauche du cœur vers la droite (shunt).